Распространенность двустворчатого аортального клапана (АК) колеблется от 0,5 до 2% среди всех врожденных пороков сердца. Среди больных с двустворчатым АК более 80% составляют лица мужского пола [41, 68, 69]. Общепринято, что двустворчатый АК является не вариантом развития АК, а врожденным пороком сердца [5, 6, 12, 13, 20, 30, 36, 40, 45, 56, 59, 62, 68, 70]. У пациентов с двустворчатым АК в 66% случаев имеется аортальная недостаточность различной степени [45]. Показания или противопоказания к хирургическому лечению пациентов с двустворчатым АК четко не определены.

По данным C. Ward, по частоте заболеваемости двустворчатый АК занимает первое место среди всех врожденных пороков сердца [70]. По данным Ю.В. Белоусова [1], в 80% случаев патологические изменения корня аорты обусловлены врожденной патологией АК (двустворчатым и крайне редко моностворчатым АК).

В 1926 г. M. Abbott и W. Hamilton [3] описали взаимосвязь между двустворчатым АК и разрывом аневризмы аорты у взрослого больного. Наиболее часто двустворчатый АК сочетается с такими приобретенными заболеваниями, как аневризма восходящей аорты, стеноз и недостаточность АК, расслоение и разрыв аорты, бактериальный эндокардит [4, 12, 37, 51, 56—58]. Связь между двустворчатым АК и аортальным стенозом, недостаточностью и инфекционным эндокардитом известна уже более 150 лет, а взаимосвязь двустворчатого АК с расслоением и разрывом аорты — более 75 лет [3, 54]. V. McKusick и соавт. [42] в своей работе поддержали теорию о гистопатологии аортальной стенки у больных с двустворчатым АК и расслоением восходящей аорты, в частности связав ее с медионекрозом. Термин «медионекроз» введен О. Gsell [27, 31] в 1928 г., заняв прочную позицию в патогенезе аневризм и расслоений восходящей аорты. Клинические исследования [39], выполненные в последние годы, наглядно доказывают взаимосвязь между двустворчатым АК и дегенеративными изменениями стенки восходящей аорты, которые заключаются в фрагментации эластина и нарушении ориентации гладких мышечных клеток. Данные результаты согласуются с сообщениями других авторов, указывающих на схожие изменения стенки аорты при ее расслоении у больных с двустворчатым АК [26], при аневризмах восходящей аорты [35] и при анулоаортальной эктазии [21, 61]. Подобные гистологические изменения определяются при двустворчатом АК (у 45% больных обнаружены грубые изменения в аортальной стенке) намного ярче, чем при трехстворчатом (только у 9% больных) [39]. В работе M. Bauer и соавт. [8] были проведены морфометрические исследования стенки аорты, полученной во время хирургического вмешательства у 107 пациентов с двустворчатым АК. Было показано, что при двустворчатом АК эластическая пластинка медии аорты тоньше, чем у больных с трехстворчатым АК, при этом общая толщина медии аорты в обеих группах значимо не различалась. Аналогичные данные получили Mauro de Sa [39], M. Nataatmadja [44].

Несмотря на то что двустворчатый АК может нормально функционировать, он является субстратом для возникновения аневризмы и расслоения восходящей аорты [25, 48, 70]. По данным исследования, проведенного R. Beroukhim и соавт. [9], при эхокардиографическом обследовании детей (n=101) с двустворчатым АК и 98 детей с трехстворчатым АК размеры восходящей аорты у первой группы детей оказались больше, чем у второй (2,3±0,6 и 1,8±0,5 cм соответственно; p<0,0001).

При двустворчатом АК аневризмы восходящей аорты локализуются по передней ее поверхности. Кроме того, нередко встречается диффузное расширение восходящей аорты. Расслоение или разрыв стенки аорты при наличии двустворчатого АК встречается в 8—10 раз чаще, чем при трехстворчатом АК [7, 13, 18, 22, 36, 67, 70]. По данным Международного регистра острых расслоений аорты, частота расслоений при диаметре восходящей аорты более 5,5 см статистически значимо больше у больных с двустворчатым АК [65]. При сравнении различных возрастных контингентов больных с двух- и трехстворчатыми АК, в группе с двустворчатым АК показана статистически значимо большая частота развития аневризм восходящей аорты [6, 15, 29, 67, 71]. В возрастном контингенте доминировали больные моложе 40 лет [15, 38]. Даже при нормально функционирующем двустворчатом АК в 50—69% случаев встречаются аневризмы и расслоения аорты [45, 52]. По данным зарубежных авторов, темп увеличения диаметра аорты у больных с двустворчатым АК составляет от 0,2 до 1,9 мм в год [15, 16, 23, 38, 47]. Некоторые исследования [63] продемонстрировали, что расширение восходящей аорты у больных с двустворчатым АК было 2,1 мм в год при исходном диаметре аорты 35—40 мм и даже 5,6 мм в год при диаметре 60 мм.

Диаметр аорты является важным прогностическим критерием расслоения и разрыва аорты [14, 15, 19]. В ходе изучения 1600 случаев аневризмы аорты с расслоением выявлено, что при диаметре аорты более 60 мм частота ежегодных разрывов составила 3,6%, а расслоений — 3,7%. Общая частота развития всех этих осложнений, включая случаи смерти, составила 14,1%, т.е. в 2 раза больше частоты развития аналогичных осложнений у больных с аневризмами диаметром 50 мм [19]. Средний диаметр восходящей аорты при ее расслоении или разрыве у больных с двустворчатым АК в данном исследовании составил 59—60 мм (диапазон от 3,0 до 10 см) [14, 65]. В отдельных исследованиях, посвященных изучению расслоений аневризм аорты у пациентов моложе 40 лет, в 24% случаев расслоение зафиксировано у больных с двустворчатым АК [26].

Несмотря на перечисленное авторы [55] утверждают, что наличие двустворчатого АК не влияет на возникновение аневризмы восходящей аорты. O. Yoshihiro [72], основываясь на аналогичном мнении, проводит пластику двустворчатого АК, демонстрируя неплохие ближайшие результаты. Однако неизвестно, как поведет себя двустворчатый АК в отдаленном послеоперационном периоде.

Еще в 1886 г. W. Osler [49] выдвинул гипотезу о взаимосвязи между инфекционным эндокардитом и двустворчатым АК, в которой не ошибся. Результаты дальнейших исследований, проведенных рядом авторов [10, 24, 48, 50, 64], показывают, что у больных с двустворчатым АК частота развития инфекционного эндокардита варьирует от 10 до 30%. По данным С. Higgins [33] и А. Stewart [66], из всего числа наблюдений субстратом инфекционного эндокардита являлись в 25% случаев створки двустворчатого АК, при этом наибольшая частота поражений была у детей и подростков. В наблюдениях, проведенных R. Grant и соавт. [28], у больных с двустворчатым АК моложе 40 лет причиной смерти в 30% случаев был инфекционный эндокардит. По данным авторов [4, 58], у больных с двустворчатым АК инфекционный эндокардит является причиной тяжелой клапанной недостаточности, перфораций створок с частотой от 43 до 60%.

Доказано, что двустворчатый АК служит триггером в запуске механизма развития аневризм восходящей аорты, стеноза и недостаточности АК, расслоения и разрыва аорты, эндокардита. Однако ни в одной из изученных работ авторы [9, 15, 32, 46, 52, 71, 72] не дают ответа на вопрос, почему у больных с двустворчатым АК аневризмы восходящей аорты встречаются чаще, чем у больных с трехстворчатым АК.

Отсутствие понимания механизма, приводящего к развитию аневризм восходящей аорты при двустворчатом АК, состоит в том, что корень аорты не рассматривается с точки зрении физических процессов во время сердечного цикла. Створки АК и корень аорты в структурно-функциональном отношении должны рассматриваться как единое целое. Составляющими корня аорты являются аортовентрикулярный гребень, комиссуральные стержни и арочное кольцо, соединенные в целостный каркас, который сохраняет стереометрию луковицы аорты и управляет работой створок. Фиброзный каркас АК служит концентратором напряжения, такое конструктивное физиологическое строение обеспечивает уменьшение нагрузок на створки АК за счет перераспределения сил в систолу и диастолу [2].

Рабочий цикл сердца состоит из ритмичных процессов систолы и диастолы, опосредованно сменяющих друг друга. В фазе диастолы левый желудочек наполняется объемом крови, которая в фазу систолы через АК выбрасывается в восходящую аорту. Створки клапана открываются под действием давления объема крови, создаваемого в левом желудочке сердца по закону Франка—Старлинга. Смыкание створок АК происходит под действием силы давления объема крови, которая взаимодействует со створками АК по принципам, описанным B. Bellhouse [11]. Если створки АК не изменены, объем крови задерживается в восходящей аорте до поступления следующего объема. Анатомически единица площади аорты рассчитана на равномерную силу давления определенного объема крови, возникающего в период диастолы левого желудочка и обратного тока крови под действием силы тяжести. Данный объем и данная сила давления жидкости на стенку аорты создаются благодаря распределению объема жидкости между тремя створками АК. Таким образом, гасится сила давления ударной волны, создаваемой обратным током объема крови в восходящей аорте. Для лучшего понимания данных процессов необходимо знать разницу между «давлением жидкости» и «силой давления жидкости», так как данные понятия не равнозначны. Давление жидкости — это постоянная величина, равная произведению плотности жидкости, высоты столба жидкости и ускорения свободного падения. Сила давления — произведение давления жидкости на площадь поверхности, на которую оказывается данное давление. Теперь, рассматривая аорту как сосуд, содержащий жидкость, мы можем понять, что сила давления, оказываемая на его дно, а в частности на АК, равномерно ложится на все 3 створки. Ударная волна обратного тока жидкости «гасится» равномерно и сила давления равномерно распределяется на стенки аорты, перегрузки фиброзного кольца АК, коммисуральных стержней и синотубулярного гребня при этом не происходит. Таким образом, предотвращаются конформационные изменения корня аорты, являющиеся предрасполагающим фактором в развитии аневризмы восходящей аорты и аортальной недостаточности.

При двустворчатом АК пространственное расположение структур корня аорты нарушено. Створки АК формируются как правая и левая или как передняя и задняя [2]. Последние имеют различную площадь [70], в отличие от трехстворчатого АК, у которого площадь створок приблизительно равна или отличается незначительно. Данные анатомические изменения из-за неравномерного распределения силы давления на створки АК ведут к перегрузкам ранее означенных структур и приводят к формированию аневризм восходящей аорты и аортальной недостаточности. Сила давления, создаваемая обратным током жидкости в восходящей аорте в период диастолы, перпендикулярно «опускается» на обе створки двустворчатого АК. Сила давления тем больше, чем больше площадь поверхности, на которую оказывается данная сила. Учитывая размеры неизмененной восходящей аорты, по форме, напоминающей суживающийся кверху цилиндр, при данной форме сосуда на дно действует сила не только налитой жидкости, но и сила давления стенок самого сосуда (в нашем случае аорты). Сила давления обратного тока крови при двустворчатом АК на створку с большей площадью больше, чем на створку с меньшей площадью. Данную силу увеличивает сила давления стенок сосуда, что неминуемо влечет за собой перенапряжение испытывающих максимальные нагрузки структур АК — комиссур и мест прикрепления патологически измененных створок АК — стенок синусов Вальсальвы. В данных зонах происходит наибольшее растяжение и сгибание створок, что приводит к трофическим нарушениям тканей, расширению восходящей аорты, отложению кальция на створках АК, а также к расслоению аорты [2]. При двустворчатом АК происходят не только конформационные изменения, но и изменения потока струи крови, проходящей через аортальное кольцо. У пациентов с двустворчатым АК, независимо от наличия аневризмы восходящей аорты, обнаружены так называемые вложенные «винтовые потоки» в пик систолы в восходящей аорте. Данным потокам отводится триггерная роль в возникновении аневризмы восходящей аорты. У больных с трехстворчатым АК подобных потоков не обнаружено [43].

Учитывая изложенные данные, можно констатировать, что двустворчатый АК является одной из причин формирования аневризмы восходящей аорты. Остается нерешенным вопрос тактики хирурга при обнаружении двустворчатого АК в ходе операции, во время вмешательства по поводу аневризмы восходящей аорты. Если двустворчатый АК состоятелен и возраст больного на момент хирургического вмешательства старше 60 лет, логично сохранить АК, так как срок его службы будет больше ожидаемой продолжительности жизни пациента. Другой вопрос, если мы имеем дело с пациентом молодого возраста, моложе 50—55 лет. Вопрос о целесообразности повторной имплантации двустворчатого АК в протез корня аорты в настоящее время открыт.