Миксомы сердца — первичные внутриполостные опухоли сердца, обычно доброкачественные, чаще рыхлые и студенистые с областями кровоизлияний, на узкой ножке, реже на широком основании [2, 3, 7, 12]. Обычно опухоли диаметром 5—6 см (от 1 до 15 см) располагаются в предсердиях сердца (97,5%), из них 75—90% локализуются в левом предсердии (ЛП), остальные 10—20% — в правом предсердии (ПП). Реже эти опухоли обнаруживаются в желудочках сердца (2,5%) и крайне редко на клапанах: трикуспидальном, митральном или клапане легочной артерии (единичные наблюдения) [2, 3, 8, 9, 12, 16].

Ежегодная заболеваемость миксомами составляет 0,5 на 1 млн населения или чуть больше, но не выше 0,7% [1, 3, 12]. Эти новообразования в 2—3 раза чаще образуются у женщин, чем у мужчин.

Несемейные (спорадические) миксомы чаще отмечают у женщин средних лет. При этой форме опухоли обычно единственные (94%) и находятся в ЛП (около 75%); редко рецидивируют (1—3%). В то же время семейные формы миксом (у 5% пациентов) чаще поражают более молодых людей и чуть реже находятся в ЛП (в 62%). При этом они чаще занимают несколько камер сердца (33%) и рецидивируют (более чем в 20% случаев) и приблизительно у 20% пациентов сочетаются с другими заболеваниями (опухоли яичек, синдром Кушинга, фиброаденома молочной железы и др.) [4, 7, 9].

Происхождение миксом неизвестно, но вероятнее всего, из мезенхимальных клеток, способных к дифференцировке в различные типы клеток (эмбриональная недифференцированная мезенхима со склонностью к тканевой пролиферации даже у взрослых находится в области овальной ямки). Поэтому рост от межпредсердной перегородки обычно исходит из области овальной ямки (в 90%) [7, 9]. Есть сведения и об ассоциации левопредсердных миксом с вирусом Эпштейна—Барр [5]. Гистологически миксома состоит из клеток полигональной формы с капиллярными каналами. Основание хорошо васкуляризировано (большие артерии и вены сообщаются с субэндокардиальным слоем) [7, 14]. Строма опухоли содержит непостоянное количество ретикулоцитов и волокон эластина, гладких мышечных клеток и включений коллагена, а матрица состоит из многоугольных клеток со скудной эозинофильной цитоплазмой. Поверхность опухоли покрыта однорядным слоем эндотелия (см. рис. 1 на цв. вклейке).

Миксомы сердца способны к метастатическому распространению (рост может быть обнаружен в мозжечковой ткани, сосудах, грудине, позвоночнике, тазу, лопатке и мягких тканях спины) [7, 10].

В литературе левопредсердные миксомы описываются чаще, а сообщения о правопредсердных единичны [6, 11]. Редкость патологии и недостаточное обсуждение хирургического лечения дают основания представить собственное наблюдение.

Пациентка К., 60 лет, поступила в ФГБУ Медицинский учебно-научный клинический центр им. П.В. Мандрыка МО РФ (МУНКЦ) 14 августа 2012 г. с диагнозом: новообразование правого предсердия; гипертоническая болезнь II стадии, риск 3. При поступлении предъявляла скудные жалобы на незначительную одышку и эпизодический ночной непродуктивный кашель.

Из анамнеза известно, что с 2004 г. периодически на фоне психоэмоционального стресса пациентку стали беспокоить давящие боли под левой лопаткой, сопровождающиеся слабостью, потливостью и купирующиеся валидолом. Позднее при амбулаторной эхокардиографии (ЭхоКГ) обнаружено объемное образование в ПП. Пациентка госпитализирована в МУНКЦ для дополнительного обследования и хирургического лечения.

При поступлении состояние больной было удовлетворительным и в дальнейшем оставалось стабильным. Женщина нормостенического телосложения, повышенного питания. Кожные покровы чистые, обычной окраски и влажности. Одышки нет. Пульс ритмичный 68 в 1 мин, удовлетворительного наполнения и напряжения. Артериальное давление 125/75 мм рт.ст. Тоны сердца ясные, патологические шумы не выслушиваются. Печень у края реберной дуги. Периферических отеков нет.

На электрокардиограмме синусовый ритм, умеренные признаки перегрузки правых отделов сердца и гипертрофии левого желудочка; нарушения ритма не зафиксированы (рис. 2).

По данным рентгенологического исследования значимых особенностей не выявлено.

При трансторакальной ЭхоКГ в полости ПП определяется объемное образование неоднородной плотности максимальным размером 4,5×2,5 см на ножке с вероятным прикреплением к межпредсердной перегородке в области овальной ямки. Образование заполняло почти 2/3 полости ПП. Несмотря на это, новообразование не пролабировало в правый желудочек, и полости сердца не были расширенными. Выраженной недостаточности атриовентрикулярных клапанов также не было. Для уточнения диагноза выполнена чреспищеводная ЭхоКГ, которая принципиальных различий с трансторакальным исследованием не дала (рис. 3).

Магнитно-резонансная томография выполнена для подтверждения диагноза. При этом также зафиксировано объемное образование размером 5,4×3,4×2,4 см в полости ПП на широкой ножке, исходящей из области овальной ямки (рис. 4).

На коронарограммах коронарные артерии без стенозов.

Полученные данные подтвердили диагноз новообразования сердца. Вследствие бесперспективности консервативного лечения, а также опасности развития угрожающих жизни осложнений, больной выполнена операция: удаление опухоли ПП с последующей пластикой межпредсердной перегородки (МПП) аутоперикардом в условиях искусственного кровообращения (ИК), тепловой кровяной кардиоплегии и нормотермии.

Операция произведена из продольной срединной стернотомии. Аппарат ИК подключен по схеме аорта — полые вены. Левые отделы сердца дренированы через верхнюю правую легочную вену.

Продольным разрезом параллельно атриовентрикулярной борозде вскрыта полость ПП. При ревизии обнаружено студенистое объемное образование на ножке, занимающее всю полость ПП и исходящее из средней части МПП, а именно из области овальной ямки. Коррекция заключалась в резекции опухоли с участком области овальной ямки вместе с ножкой новообразования. Объем удаленного рыхлого образования составил около 60 мл. Затем выполнили диатермокоагуляцию зоны дефекта МПП с последующей пластикой МПП заплатой из аутоперикарда размером 2,0×1,5 см (см. рис. 5 на цв. вклейке).

После снятия зажима с аорты сердечная деятельность восстановилась самостоятельно (ритм синусовый). При удовлетворительных показателях гемодинамики был отключен аппарат ИК, деканюлированы магистрали. К окончанию операции кардиотоники не инфузировали. Таким образом, длительность операции составила 3 ч, продолжительность ИК — 47 мин, а пережатия аорты — 35 мин.

По данным контрольной интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ клапанной недостаточности не выявлено, сократимость сердца нормальная.

При гистологическом исследовании удаленная ткань мелкобугристого вида с сосочковыми образованиями по поверхности и участками кровоизлияний и плотных белесовато-серых тканей; полученные данные соответствовали миксоме сердца.

Ранний послеоперационный период протекал без особенностей: в инфузии кардиотоников пациентка не нуждалась, гемодинамика оставалась стабильной, неврологической симптоматики не отмечалось. Больная была экстубирована через 5 ч после операции. В последующем в связи с развитием послеоперационной анемии трансфузировали 1 дозу эритроцитной массы (снижение уровня гемоглобина до 80 г/л связано с выраженным гемолизом на 1-е сутки). Кроме того, имелся эпизод нижнепредсердного узлового ритма с выраженной брадикардией, что обусловило необходимость навязывания ритма временным электрокардиостимулятором через эпикардиальные электроды в течение нескольких минут. На 2-е послеоперационные сутки пациентка переведена в общую палату. Днем того же дня на фоне гипокалиемии однократно отмечен пароксизм тахисистолической формы фибрилляции предсердий, что потребовало медикаментозного восстановления синусового ритма. В остальном — стандартный послеоперационный период без значимых особенностей. На 9-е сутки были сняты швы, рана зажила первичным натяжением.

Клинические проявления такой редкой патологии, как миксома сердца, крайне бедны и непатогномоничны. Как правило, выявление опухоли — это случайная находка при ультразвуковом исследовании. И все же, симптомы можно схематизировать следующим образом. Расстройства гемодинамики, возникающие при обструкции кровотоку, деформации атриовентрикулярных клапанов (у 25% пациентов в ЛП и у ¹/₃ — ПП), что проявляется обмороками, внезапной смертью. Эмболии фрагментами опухоли или тромбом у 30—45% с левопредсердной формой (в центральную нервную систему, другие органы) и у 10% — с правопредсердной формой (тромбоэмболия легочной артерии). Общие симптомы — лихорадка, снижение массы тела, миалгии, артралгии, гемолитическая анемия, тромбоцитопения. Считается, что при появлении первых симптомов одышки и кровохарканья (при левопредсердных миксомах) или появления асцита либо гепатомегалии (правопредсердные формы) смерть обычно наступает в течение 1—2 лет [2, 7, 9, 11, 13, 15].

Современные эхокардиографические аппараты вполне достаточны для инструментальной диагностики данного заболевания. Визуализация при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ позволяет считать эти исследования методами выбора, при которых можно определить точное местоположение и зону роста миксомы, провести ее измерения, оценить пролабирование опухоли через атриовентрикулярные клапаны и т.д. [1, 6, 7, 12—14]. Электрокардиограмма непатогномонична и обычно выявляет нарушения ритма и проводимости, фибрилляцию предсердий, блокады, неправильные волны P. Рентгенологическое исследование грудной клетки неспецифично и в ряде наблюдений отражает расширение камер сердца или признаки легочной гипертензии. Зондирование полостей сердца не только не является методом выбора, но и опасно вследствие фрагментации опухоли и последующей эмболии.

Техника операции при миксоме ПП логичная и понятна, однако имеет свои особенности: стернотомия, канюляция полых вен, подключение аппарата ИК, пережатие аорты, правая атриотомия. Затем резекция опухоли с ее ножкой и смежной частью МПП, чем достигается радикальность. Следует иметь в виду, что опухоль чрезвычайно легко фрагментируется, и это обусловливает необходимость прецизионной техники и аккуратности всей хирургической бригады. Через созданный дефект перегородки необходим внимательный осмотр полости левого предсердия — известны случаи биатриального роста опухоли [15]. Последующая герметизация дефекта МПП и полости ПП.

О хороших отдаленных результатах сообщают многие авторы (вероятно, в основном у пациентов с несемейными формами миксом). Летальность составляет 1—5% (в основном у пожилых больных или у пациентов с выраженной сердечной недостаточностью), а отдаленная 20-летняя выживаемость — 91%. При этом летальные исходы чаще наблюдаются после сочетанного протезирования клапанов сердца и связаны с «протезозависимыми осложнениями» — тромбозом, фистулами протезов, послеоперационным инфекционным эндокардитом [1—4, 7].

Рецидив миксомы протекает злокачественнее и может привести быстрее к фатальным осложнениям. Рецидивы описаны через 0,5—11 лет (в среднем спустя 2,5 года) и наблюдаются у 1—3% оперированных больных при спорадической форме и у 21—70% — при семейной. Причинами этого считается внедрение опухоли при обсеменении во время операции, неполное удаление опухоли или рост из нового центра (мультицентральное происхождение) [2, 3, 7].

Предсердные аритмии являются типичными, но не обязательными для этой патологии и могут быть связаны с резекцией зоны МПП вблизи «опасных» участков треугольника Коха. Обычно в отдаленном периоде после операции у 90% пациентов отмечается I—II функциональный класс по классификации NYHA. Более высокий функциональный класс наблюдается у пациентов, которые имеют остаточные явления заболевания, особенно после эпизодов дооперационных эмболий [7, 13].

Показанием к безотлагательной операции служит установление диагноза миксомы сердца. Следует отметить, что срочная операция в случаях после эмболий не приводит к уменьшению смертности [7, 15].

Наш успешный опыт удаления миксомы ПП в условиях ИК и тепловой кровяной кардиоплегии, а также схожие данные современной литературы [13] позволяют считать хирургическую коррекцию безопасной и эффективной при условии радикальности и прецизионности коррекции. Оперированных пациентов следует наблюдать в отдаленном послеоперационном периоде.