Особенности лечения коронарно-сердечных фистул

Коронарно-сердечные фистулы (КСФ) — это аномальное сообщение между коронарной артерией (КА) и одной из камер сердца или с любым сегментом легочного артериального русла. Это редкая кардиальная патология, частота которой составляет 0,2—2% от всех врожденных пороков сердца. Впервые о коронарной фистуле сообщил W. Krause в 1865 г., а ее первое успешное закрытие выполнили Bjork и Crafoord в 1947 г. у пациента с дооперационным диагнозом открытого артериального протока. В нашей стране первая подобная операция произведена В.И. Бураковским в 1964 г. Первая эндоваскулярная эмболизация фистулы была выполнена 2-летнему ребенку 6 декабря 1982 г. проф. Ю.С. Петросяном.

КСФ могут происходить как из левой, так и из правой коронарных артерий, однако большинство врожденных КСФ (40—60%) возникают в системе правой коронарной артерии. Дренирование фистул в большинстве случаев осуществляется в правый желудочек (50%), правое предсердие (24%), легочную артерию, коронарный синус, левый желудочек (2%). В 1980 г. H. Bankl разделил КСФ на артериовенозные (коронарная артерия — КА — анастомозирует с правыми отделами сердца) и артерио-артериальные (КА анастомозирует с левыми отделами сердца).

В настоящее время не существует четких критериев, позволяющих разделить коронарные фистулы на малые, средние и большие. Некоторые авторы [1] считают малыми фистулы меньше 1 мм, большими считаются фистулы, размер которых превышает 3 мм. В литературе встречаются различные определения «малых» и «больших» фистул, основанные на клинических проявлениях. Так, малые КСФ обычно не проявляются клинически и являются случайной находкой при проведении коронарной ангиографии. Напротив, большие коронарные фистулы проявляются выраженной, но не специфической клинической картиной: стенокардия, нарушения ритма сердца, признаки застойной сердечной недостаточности, эндокардит.

Ввиду того, что КСФ относятся к патологии сосудистой системы, к ним можно применить классификацию G. Forbes и соавт., в которой систематизированы врожденные сосудистые мальформации (ВСМ) на основе гемодинамических параметров и данных рентгеноконтрастной ангиографии. В зависимости от волюметрических характеристик кровотока ВСМ разделяли на высокошунтируемые и низкошунтируемые. Высокошунтируемые ВСМ соответствовали макрофистулезным формам, тогда как низкошунтируемые — микрофистулезным формам.

Помимо размеров коронарной фистулы, важными гемодинамическими характеристиками являются давление и резистентность принимающей камеры и потенциальное развитие ишемии.

Малые КСФ могут протекать без симптомов и не вызывать нарушений функции сердца. Однако с возрастом частота осложнений увеличивается. Это связано с постепенной дилатацией фистулы и развитием синдрома коронарного «обкрадывания». К осложнениям КСФ также можно отнести тромбоз фистулы и эмболию, которые встречаются довольно редко, инфаркт миокарда (как в зоне, расположенной дистальнее фистулы, так и во всем бассейне данной коронарной артерии), сердечную недостаточность, инфекционный эндокардит, аневризмы фистул, разрыв папиллярных мышц. Спонтанное закрытие крупных коронарно-сердечных фистул наблюдается редко.

Основным методом диагностики КСФ является коронарография. Она дает возможность оценить гемодинамику КСФ, обеспечивает четкую визуализацию аномального сосуда, что является определяющим в выборе тактики лечения. Необходимо оценить количество фистул, характер питающего фистулу сосуда или сосудов, места дренирования, количество миокарда, который может пострадать при развитии ишемии, и гемодинамическое значение шунта. Риск сохранения фистулы должен быть соотнесен с риском ее окклюзии.

С помощью эхокардиографии (ЭхоКГ) также можно определить наличие патологических сообщений между КА и камерами сердца. Признаками КСФ на ЭхоКГ являются увеличение камер сердца, расширение коронарных артерий, определение места дренирования фистулы.

Компьютерная томография дает представление о взаимоотношении КСФ с полостями сердца, детально показывает дистальные отделы коронарных артерий и их боковых ветвей.

Хирургическое лечение является традиционным для больных с гемодинамически значимыми коронарными фистулами. Оно направлено на закрытие аномального сообщения путем катетерной эмболизации, либо путем лигирования фистулы в камере сердца или магистральном сосуде под контролем зрения во время открытой операции. Коррекция сопутствующей кардиальной патологии также является одной из целей лечения этих больных. В настоящее время все чаще прибегают к эндоваскулярному лечению КСФ. Однако отсутствуют данные по ведению пациентов с мелкими, но обширными КСФ.

Пациент З., 59 лет, поступил в стационар с жалобами на одышку при подъеме на 2-й этаж, ощущение сердцебиения. Ухудшение состояния отмечает в течение последних 14 дней. Из анамнеза: перебои в работе сердца впервые возникли в 2010 г., в поликлинику не обращался. В 2012 г. во время работы развился приступ удушья, после которого больной обратился в поликлинику по месту жительства и в течение года наблюдался амбулаторно у терапевта и кардиолога. Диагноз по записям в амбулаторной карте: ИБС, мерцательная аритмия, гипертоническая болезнь II ст.

Отклонения со стороны лабораторных данных: в общем анализе крови отмечается незначительный лимфоцитоз, при биохимическом исследовании крови фиксируется незначительное повышение общего билирубина за счет фракции конъюгированного билирубина, что может говорить о нарушении функции печени.

По данным ЭхоКГ: дилатация полостей предсердий, ствола легочной артерии. Умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ). Систолическая функция ЛЖ не нарушена, фракция выброса 70%. Начальный кальциноз створок аортального клапана. Гемодинамически незначимая митральная и трикуспидальная регургитация, обусловленная деформацией клапанного кольца. Признаки легочной гипертензии.

ЭКГ: фибрилляция предсердий с частотой сокращения желудочков (ЧСЖ) до 100—130 уд/мин, признаки увеличения ЛЖ.

По данным коронарной ангиографии (КАГ): правый тип коронарного кровоснабжения. Ствол левой коронарной артерии расположен типично, проходим, контуры ровные; передняя нисходящая, огибающая и правая коронарные артерии типично расположены, проходимы, контуры ровные. Однако на серии ангиограмм визуализируется сеть плексиформных фистул дистальных третей ветви тупого края (ВТК) и диагональной ветви (ДВ), дренирующихся в ЛЖ (артерио-артериальные фистулы).

Терапевтическое лечение включало бисопролол 5 мг 2 раза в день и эналаприл 5 мг 2 раза в день, динамическое наблюдение. Данная терапия направлена на контроль ЧСЖ при фибрилляции предсердий и контроль артериального давления. На фоне проводимого лечения ощущения сердцебиения не возникало.

В первом клиническом случае источниками фистулы являются крупная диагональная ветвь и ветвь тупого края. Как видно на ангиограмме (рис. 1),

Рис. 1. Низкошунтируемая коронарно-сердечная фистула.

плексиформная сосудистая сеть располагается по внутреннему контуру левого желудочка, однако, судя по скорости сброса крови в левый желудочек, фистула является низкошунтируемой, поэтому мы не можем говорить о развитии нарушений ритма (ФП) вследствие фистулы. По данным литературы [4], небольшие бессимптомные фистулы совместимы с обычным образом жизни и не требуют хирургической коррекции. В данном случае на фоне подобранной медикаментозной терапии жалобы не рецидивировали, но пациент находится под наблюдением кардиолога. Рекомендованы эхокардиографическое обследование и коронарная ангиография ежегодно.

Пациент Х., 63 лет, поступил в стационар с жалобами на эпизоды неритмичного сердцебиения, приступы одышки, боли за грудиной на фоне физической нагрузки, купирующиеся приемом нитроглицерина, слабость, повышенную утомляемость.

Из анамнеза известно, что в течение длительного времени страдает гипертонической болезнью с максимальным подъемом АД до 170/100 мм рт.ст.

При аускультации тоны сердца приглушены, ритмичны, ЧСС 80 уд/мин, АД 110/80 мм рт.ст., печень несколько увеличена (размеры по Курлову 11/9/8 см).

На ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 72 уд/мин, электрическая ось сердца (ЭОС) отклонена влево.

В общем анализе крови все показатели в пределах нормы, в биохимическом исследовании крови отмечаются незначительное снижение общего белка и повышение холестерина.

По данным ЭхоКГ: расширение аорты на уровне синусов Вальсальвы. Дегенеративные изменения стенок аорты, створок аортального и митрального клапанов. Дилатация полостей обоих предсердий и правого желудочка. Систолическая функция сохранена. Нарушение диастолической функции миокарда по I типу. Пролапс митрального клапана 1-й степени с признаками регургитации 1—2-й стадии. Легочная и трикуспидальная регургитация 1—2-й стадии, аортальная регургитация 1-й степени. Признаки начальной легочной гипертензии (СДЛА 33 мм рт.ст.).

По данным КАГ: правый тип коронарного кровоснабжения. Ствол левой коронарной артерии типично расположен, проходим, короткий; передняя нисходящая, огибающая и правая коронарные артерии типично расположены, проходимы, контуры ровные. На серии ангиограмм визуализируется обширная плексиформная сеть артерио-артериальных фистул из бассейнов правой и левой коронарных артерий (ВТК и ДВ-1).

Лечение: лозартан 12,5 мг/сут утром, ивабрадин 5 мг 2 раза в день, ацетилсалициловая кислота 100 мг/сут, хирургическая коррекция КСФ.

В данном клиническом случае источником фистул являются правая и левая коронарные артерии, однако сброс из передней нисходящей артерии был более выраженным. На ангиограмме (рис. 2)

Рис. 2. Высокошунтируемая коронарно-сердечная фистула.

видна выраженная обширная плексиформная сосудистая сеть, расположенная по всей длине левого желудочка. Исходя из интенсивности окрашивания, можно назвать такую фистулу высокошунтируемой и, следовательно, приступы стенокардии и ощущение перебоев ритма можно считать проявлениями синдрома обкрадывания. Развитие этого синдрома связано со снижением коронарного кровотока дистальнее отхождения фистулы, что приводит к ишемии миокарда в бассейне данной артерии. По данным нагрузочных тестов, элевация сегмента ST возникает по передней стенке ЛЖ, что соответствует теории ишемии этой зоны из-за коронарной фистулы. Кроме того, у пациента имеются признаки хронической сердечной недостаточности (отеки, увеличение размеров печени), что говорит о патологическом течении процесса. Наличие таких фистул само по себе увеличивает риск развития инфаркта миокарда [3]. Это связано с постепенным обкрадыванием коронарного кровотока дистальнее фистулы, вследствие гипоперфузии. Для компенсации тканевой гипоксии дистальных отделов миокарда артерия постепенно расширяется. Со временем это может привести к формированию аневризм, изъязвлениям и разрывам интимы, медиальной дегенерации, атеросклеротическому поражению, кальцификации, обструкции боковых ветвей и редко — к разрыву.

Выраженная клиническая симптоматика и тяжелый прогноз требуют срочного хирургического вмешательства. В литературе описаны следующие способы хирургической коррекции крупных КСФ: эмболизация окклюдерами, спиральная эмболизация, перевязка, ушивание. К сожалению, данные способы хирургической коррекции не подходят для мелких, но обширных коронарных фистул, так как невозможно перекрыть основной источник фистулы, не вызывая ишемии обширного участка миокарда. Так, эмболизация окклюдером невозможна, так как нет ни одного крупного источника фистулы, она сформирована мелкой, но обширной сетью. Спиральная эмболизация мелких фистул возможна, однако риск спровоцировать ишемию обширного участка миокарда достаточно велик. Более того, в зависимости от количества ветвей на эмболизацию фистулы может потребоваться более 5 микроспиралей. Спиртовая эмболизация также может вызвать обширную ишемию миокарда, поэтому эти методы лучше не использовать в данном случае. Перевязка или ушивание фистул также не могут рассматриваться, так как обширная сосудистая сеть расположена в толще миокарда на большом протяжении.

В литературе очень мало информации по ведению и лечению мелких плексиформных фистул с гемодинамически значимым сбросом крови. В нашем случае медикаментозная терапия представлена ивабрадином и лозартаном. Ивабрадин — блокатор if-каналов, снижает потребность миокарда в кислороде, используется для профилактики приступов стенокардии, лозартан – антагонист рецепторов ангиотензина II типа, снижает давление в малом круге кровообращения, уменьшает постнагрузку и обладает диуретическим эффектом. Для профилактики тромбообразования назначена ацетилсалициловая кислота. На фоне терапии ангинозные приступы не рецидивировали, отеки и одышка исчезли, однако данному пациенту показана хирургическая коррекция с целью полной окклюзии фистулы, поэтому необходимо продолжать поиск оптимальной хирургической тактики.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Сафонова О.О. — врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению кафедры индекс; https://orcid.org/0000-0003-1592-7661

Шугушев З.Х. — https://orcid.org/0000-0002-5335-5062;

Максимкин Д.А. — https://orcid.org/0000-0002-3593-436Х;

Файбушевич А.Г. — https://orcid.org/0000-0001-6707-6462.

Сафонова О.О., Шугушев З.Х., Максимкин Д.А., Файбушевич А.Г. Особенности лечения коронарно-сердечных фистул. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(1):70-73. https://doi.org/10.17116/kardio20191201170