Коарктация аорты (КоАо) - врожденное сужение аорты, чаще всего расположенное тотчас дистальнее левой подключичной артерии рядом с артериальным протоком (артериальной связкой). Распространенность коарктации 0,2-0,6 на 1000 родившихся живыми, частота составляет 5-8% среди всех ВПС [1, 2]. Эта аномалия часто сочетается с другими пороками сердца: открытым артериальным протоком, двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аномалией митрального клапана как компонентом синдрома Шона и др. [3].

В 1903 г. L. Bonnet [4] предложил делить пациентов с коарктацией аорты на два типа - ювенильный и взрослый. Ювенильный позже стал известен как «предуктальная коарктация», а взрослый - как «постдуктальная» [5]. Важными факторами, определяющими гемодинамическую тяжесть, являются проходимость протока, диаметр дуги, степень обструкции в месте коарктации. Для оценки результатов используется классификация коарктации аорты, предложенная International Nomenclature and Database Conferences for Pediatric Cardiac Surgery: изолированная; с ДМЖП; с другими сложными аномалиями сердца, а также сочетание этих трех видов с гипоплазией истмуса и/или гипоплазией дуги [6].

Существуют две независимые эмбриологические теории, объясняющие возникновение коарктации аорты: теория потока и теория дуктальной петли. Теория потока основана на гипотезе, что поток крови через сердечные камеры и магистральные сосуды в эмбриональном периоде часто определяет их размер к рождению [7]. При увеличении кровотока через правые отделы вследствие интракардиального шунта (ДМЖП) соответственно уменьшается поток крови через левые отделы и, следовательно, через перешеек. Аналогично при обструкции левых отделов (например, митральном или аортальном стенозе) снижается кровоток в восходящей аорте и перешейке. Таким образом, данная теория основывается на сниженном потоке через перешеек во внутриутробном периоде. Внутрисердечные дефекты, которые могут стать причиной коарктации по теории потока, клинически обычно ассоциируются у пациентов с коарктацией. Эти пороки включают ДМЖП, двустворчатый клапан аорты, врожденный стеноз аорты или митрального клапана [3]. P. Venugopalan и соавт. [8] в своих исследованиях доказали, что при коарктации аорты размер митрального клапана значительно меньше, чем в контрольной группе. Незначительные гемодинамические нарушения в эмбриональной циркуляции приводят к уменьшению потока через дугу аорты [9]. Роль лимба овального окна - это отклонение соответствующей порции крови от нижней полой вены в восходящую аорту. Раннее сужение овального окна или неправильный угол лимба может привести к различной степени гипоплазии левых структур сердца. Этим можно объяснить развитие синдрома Шона [10]. Подтверждением данной теории является тот факт, что при пороках с уменьшением кровотока через правые отделы (тетрада Фалло, легочный стеноз, трикуспидальная атрезия) почти никогда не встречается коарктация аорты [7].

Однако теория потока не очень убедительна при отсутствии очевидных внутрисердечных дефектов. В такой ситуации более приемлема теория «дуктальной петли». Более 100 лет назад J. Skoda [11] постулировал, что аномальное продвижение дуктальной ткани в аорту является существенным фактором в патогенезе коарктации аорты. Позже, при микроскопии, увидели, что циркулярный гребень, создающий обструкцию при коарктации, состоит из аналогичных клеток, найденных в артериальном протоке [12]. Сжимание и фиброз этой «дуктальной петли» во время закрытия протока приводят к сужению аорты и возникновению коарктации. Этим можно объяснить возникновение коарктации аорты при отсутствии сопутствующих внутрисердечных аномалий.

Другие исследователи выдвигают альтернативные идеи, которые также могут объяснять возникновение коарктации. A. Kappetein и соавт. [13] полагают, что в патогенезе коарктации аорты играет роль аномалия развития нейрального гребня. Не исключаются генетические факторы с учетом частой встречаемости коарктации у женщин с синдромом Тернера [14].

Пациенты с коарктацией аорты делятся на две группы. Первая группа - это новорожденные с ювенильной коарктацией, у которых кровоснабжение нижней половины туловища зависит от открытого артериального протока (ОАП). Если заболевание вовремя не диагностировано (т.е. до закрытия протока), то у них развивается кардиогенный шок. В младенчестве коллатерали не развиты, и ишемия органов ниже места коарктации после закрытия ОАП приводит к развитию почечной недостаточности и ацидозу. Одновременно увеличенная постнагрузка на левый желудочек становится причиной острой застойной сердечной недостаточности. Дооперационное ведение таких пациентов облегчилось после начала применения простагландина Е1 (ПГЕ1), который открывает и удерживает в открытом состоянии артериальный проток. Инфузию простагландина впервые (1975 г.) стали успешно применять при лечении младенцев с критическими синими пороками (атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных артерий) и позже (1979 г.) стали использовать у новорожденных с прерванной дугой аорты и ювенильной коарктацией [17]. Применение простагландина в сочетании с ИВЛ, инотропной поддержкой, введением бикарбоната улучшает сердечный выброс, купирует метаболический ацидоз и почечную недостаточность. Хирургическую коррекцию необходимо выполнять после стабилизации состояния пациента.

Другая группа - пациенты со «взрослым» типом коарктации. На первый взгляд, это «бессимптомные» пациенты, у которых случайно при обследовании выявляют артериальную гипертензию. Как правило, это дети старшей возрастной группы.

Диагностика коарктации у новорожденных остается значимой проблемой. Пренатально заподозрить порок практически невозможно. Трудность представляет своевременное установление точного диагноза и после рождения. При ювенильной коарктации широкий артериальный проток обеспечивает адекватный кровоток в нисходящую аорту - у таких пациентов на бедренных артериях будут определяться отчетливая пульсация и равное давление на руках и ногах, а по ЭхоКС в абдоминальной аорте регистрироваться магистральный кровоток. При сочетании с ДМЖП не будет разницы данных пульсоксиметрии между руками и ногами. При закрытии артериального протока стремительно развивается клиническая картина заболевания: кардиогенный шок, полиорганная недостаточность.

Новорожденные с критической «взрослой» коарктацией находятся в шоковом состоянии. При обследовании ребенок бледный, отмечаются тахипноэ и тахикардия. Пульсация на бедренных артериях отсутствует. Печень увеличена, гипотензия даже на руках. На рентгенограмме сердце расширено, имеются признаки застойной сердечной недостаточности. На ЭКГ перегрузка левых отделов.

В большинстве наблюдений диагностика основывается на данных двухмерной ЭхоКС с цветовой допплерографией [15, 16]. По ЭхоКС при «взрослом» типе коарктации определяется отсутствие магистрального кровотока в нисходящей аорте, в области истмуса видно сужение. При ювенильном типе отмечается широкий ОАП с потоком в нисходящую аорту. В абдоминальной аорте магистральный кровоток. Истмус и дуга аорты часто гипоплазированы. Обязательно измеряют размеры всех сегментов дуги аорты, а также обращают внимание на сопутствующие внутрисердечные аномалии. Этот момент особенно важен, так как может кардинально менять тактику дальнейшего хирургического лечения. У большинства новорожденных ЭхоКС достаточно для постановки диагноза. В дополнение к стандартному обследованию целесообразно выполнить неинвазивное исследование в виде компьютерной томографии с контрастным усилением сосудов [18, 19] (рис. 1).

В последние годы инвазивное исследование применяется крайне редко, однако если имеются сложные сопутствующие внутрисердечные аномалии, то после стабилизации cостояния пациента выполняется зондирование. Во время исследования оценивают органические изменения сосудов, гемодинамические параметры и внутрисердечную анатомию [9].

Ювенильная коарктация у новорожденного с ее дуктусзависимой системной циркуляцией является абсолютным показанием к экстренному вмешательству. Однако если ребенок находится в критическом состоянии вследствие закрывающегося протока, операцию можно отсрочить с целью стабилизации состояния пациента в кратчайшие сроки. Интенсивная дооперационная терапия таких детей заключается в проведении инфузии ПГЕ1, симптоматической коррекции показателей гомеостаза. Наличие у младенца «взрослого» типа коарктации сопровождается явлениями застойной сердечной недостаточности, что также требует безотлагательного хирургического лечения.

Первая успешная коррекция коарктации была выполнена C. Crafoord и G. Nylin в Швеции в 1944 г. [20]. Резекция коарктации у младенца была ocyщecтвлeнa W. Mustard и соавт. в 1953 г. [21]. Их методика заключалась в создании прямого циркулярного анастомоза (рис. 2).

В 1977 г. J. Amato и соавт. [25] предложили резекцию коарктации с формированием расширенного анастомоза (рис. 4),

До сих пор ведутся споры об этапности коррекции коарктации в сочетании с внутрисердечными аномалиями. Фактически последние исследования, сравнивающие оба подхода, демонстрируют преимущество одностадийного хирургического лечения (при условии, что коррекция бивентрикулярная) [30]. Недавно M. Kobayashi и соавт. [31] представили 10-летний опыт лечения 90 новорожденных с обструкцией дуги аорты и сопутствующими аномалиями. Общая летальность составила 4,4-7,8% в разных группах, выживаемость в течение 10 лет - 87%. На сегодняшний день показаниями к лечению в несколько этапов являются масса младенца менее 1500 г, тяжелая инфекция, внутричерепное кровоизлияние, полиорганная недостаточность и очень неблагоприятное анатомическое строение [32].

У новорожденных с коарктацией аорты от 65 до 81% встречается гипоплазия дуги аорты [30, 33]. Чаще гипоплазия присутствует при сочетании коарктации с шунтовыми пороками или недоразвитием левосердечных структур, что подтверждает теорию потока в развитии коарктации [7].

Дуга условно делится на 3 сегмента: проксимальная (от брахицефального ствола до левой общей сонной артерии), дистальная часть (от левой общей сонной артерии до левой подключичной артерии) и истмус. Существует правило, по которому диаметр проксимальной части должен быть более 60% диаметра восходящей аорты, дистальная часть - более 50% и истмус - более 40%. Однако эти показатели считаются недостаточно точными, особенно если имеется гипоплазия и восходящей аорты. Описана формула, согласно которой дуга считается гипоплазированной, если поперечный ее диаметр в миллиметрах менее массы больного, выраженной в килограммах плюс 1 [34]. Оптимальным диагностическим критерием гипоплазии на сегодняшний день является определение отклонения от среднего значения (Z) [35]. Дуга является гипоплазированной при отклонении от стандартного значения -2Z и более. Нередкой формой гипоплазии является так называемый «бычий ствол», когда брахицефальный ствол и левая общая сонная артерия отходят единым стволом, являясь как бы продолжением восходящей аорты. Дистальный сегмент дуги представляет собой узкую и длинную боковую ветвь, переходящую в истмус. От дистальной дуги берет начало левая подключичная артерия.

Существуют различные мнения по поводу роста гипоплазированной дуги после коррекции. Некоторые авторы полагают, что дуга будет развиваться после простой резекции коарктации с формированием циркулярного анастомоза конец в конец [35], частота рекоарктации в их исследовании составляет 12,5%. Однако имеются данные о 81% рекоарктации у пациентов с гипоплазией дуги после создания циркулярного анастомоза [36]. Такие данные вызывают сомнения относительно развития дуги в послеоперационном периоде, поэтому предложены методики, устраняющие гипоплазию дуги при отсутствии надежды на ее последующее развитие: радикально расширенный анастомоз конец в конец [26], пластика реверсивным лоскутом подключичной артерии [29]. Некоторые авторы также склонны полагать, что лучшие отдаленные результаты достигаются при реконструкции дуги в условиях искусственного кровообращения при остановке кровообращения [37].

Коарктация аорты часто сочетается с недоразвитием различных структур левого сердца, включая митральный и аортальный клапаны [38]. Когда эти структуры гипоплазированы и находятся на грани поддержания системного кровотока, трудно определить оптимальную стратегию дальнейшего лечения. Если левый желудочек слишком мал для поддержания системного кровообращения, следует идти по пути унивентрикулярной коррекции или трансплантации, исключая возможность двужелудочковой коррекции. Несколько исследований показали, что бивентрикулярная коррекция возможна при отклонениях митрального и аортального клапанов более -2Z. Однако эти исследования сосредоточились на раннем выживании [39, 40]. Исследование

M. Puchalski и соавт. [41] показало, что после коррекции KoAo у новорожденных в сочетании с гипоплазией левосердечных структур в динамике отмечаются развитие структур левого сердца, а также блестящий клинический результат. Несмотря на изначальную аннулярную гипоплазию, потребность в интервенционном вмешательстве по поводу митрального или аортального/субаортального стеноза редка.

Недоношенность и малая масса младенцев с коарктацией не являются противопоказаниями к оперативному лечению. Существует мнение, что у таких пациентов высок риск летального исхода и развития рекоарктации [47]. Ранее сообщалось о высокой частоте госпитальной летальности (до 20%) при малой массе детей с КоАо [30]. Однако прогресс в интенсивной терапии, совершенствование хирургической техники определяют неплохие результаты в последнее время. E. Bacha и соавт. [48] представили результаты лечения 18 пациентов массой менее 2 кг с критической коарктацией. Госпитальная летальность составила 5,5%. Анализ результатов лечения коарктации у таких пациентов показал отсутствие корреляции между развитием рекоарктации и массой пациента на момент операции. По мнению многих авторитетных специалистов, в развитии рекоарктации существенную роль играет остаточная дуктальная ткань [49].

Несмотря на множество разработанных методик, проблема резидуальной коарктации и рекоарктации актуальна. Среди распространенных методов коррекции можно отметить: резекцию с формированием циркулярного анастомоза, аортопластику заплатой, аортопластику подключичным лоскутом и резекцию с созданием расширенного анастомоза. Наиболее широко используемый из этих методов - техника аортопластики подключичным лоскутом [23]. От резекции с формированием циркулярного анастомоза у новорожденных многие центры уже давно отказались из-за высокого показателя рекоарктации, доходящего, по некоторым сообщениям, до 85% [42]. Аортопластика заплатой также имеет высокий риск рекоарктации у новорожденных. Общество хирургов врожденных пороков сердца сообщало о 21% частоте рекоарктации среди 38 пациентов в возрасте до 1 мес, оперированных по методике аортопластики заплатой [43]. Существует несколько недостатков аортопластики подключичным лоскутом, особенно по сравнению с техникой расширенного анастомоза. Это ухудшенное кровоснабжение левой конечности, оставление дуктальной ткани, которая позже посредством шпоры приведет к рекоарктации, а также невозможность выкроить лоскут достаточной длины для обхождения гребня дуктальной ткани и сохранения часто встречающейся тубулярной гипоплазии дуги. Были сообщения о гангрене верхней конечности после пересечения подключичной артерии [44]. Поскольку коарктационный гребень не резецируется, быстрый рост оставшейся дуктальной ткани, состояние которой нельзя адекватно оценить во время операции, может стать причиной рецидива после пластики подключичным лоскутом [45]. Частота рекоарктации после пластики подключичным лоскутом колеблется от 12 до 42% [43, 46, 47]. Несколько центров представили свои результаты использования методики расширенного анастомоза, показывающие более низкую частоту рекоарктации - от 0 до 23%.

Роль баллонной дилатации ограничена узким спектром заболеваний этой области: рекоарктация, коарктация в виде мембраны у младенцев, находящихся в критическом состоянии, коарктационный синдром, который у новорожденных не встречается.

Неинвазивный манометрический градиент между руками и ногами более 20 мм рт.ст. считается рекоарктацией и является показанием к повторному вмешательству. Анализ статей, представляющих результаты коррекции коарктации у новорожденных, при возникновении рекоарктации свидетельствует об успешном применении баллонной дилатации без летальных исходов и осложнений [46, 50].

Таким образом, несмотря на значимый накопленный мировой опыт по данной проблеме, остается ряд дискутабельных вопросов: оптимальный метод коррекции, особенно в сочетании с гипоплазией дуги аорты; проблема рекоарктации и пути ее устранения - баллонная дилатация или повторное хирургическое вмешательство. До сих пор нет единого мнения о преимуществе одно- или двухэтапной коррекции при сочетании коарктации с другими внутрисердечными аномалиями. Детские кардиохирурги, как правило, не меняют стереотипов при условии неплохих собственных результатов лечения. Ответ на эти вопросы возможен после мультицентрового анализа накопленных отдаленных результатов при использовании различных подходов к решению этих проблем.