На прием к дерматологу часто обращаются пациенты с жалобами на утолщение, покраснение, сухость, шелушение кожи ладоней и подошв, болезненные трещины. Подобная картина ладонно-подошвенных поражений может наблюдаться при ряде заболеваний, что требует от врача проведения тщательной дифференциальной диагностики. Следует учитывать, что поражения кожи ладоней и подошв чаще всего являются фрагментом общего поражения кожи, а иногда и слизистых оболочек. Это обусловливает необходимость общего осмотра пациента и соблюдения всех правил постановки дерматологического диагноза: тщательный сбор анамнеза, общий осмотр всего кожного покрова и видимых слизистых оболочек, определение высыпных элементов, сравнение их с таковыми в зоне ладоней и подошв; пальпация лимфатических узлов. При затруднении в визуальном определении первичных высыпных элементов необходимо применять методы дополнительного клинического исследования (пальпация, диаскопия, послойное поскабливание, симптомы зонда и пр.) и лабораторной диагностики, в том числе гистологического исследования биоптатов пораженной кожи.
Эритематосквамозные поражения ладонно-подошвенной зоны чаще всего наблюдаются при псориазе, микозах, хронической экземе, папулезном сифилиде, кератодермиях.
Ладонно-подошвенный псориаз
Данная форма встречается часто. Высыпания на ладонях и подошвах могут быть фрагментом общей распространенной клинической картины псориаза. В таких случаях диагноз, как правило, не вызывает затруднений. Однако у ряда больных псориаз может дебютировать на ладонях и подошвах, многие годы избирательно рецидивируя только в этих локализациях. В последнее время ладонно-подошвенный псориаз стал часто впервые дебютировать у женщин в климактерический период и в менопаузе, клинически напоминая приобретенную кератодермию.
Выделяют 3 основные клинические формы ладонно-подошвенного псориаза [1, 2]:
— типичная папулезно-бляшечная;
— так называемая роговая, или «псориатические мозоли»;
— везикуло-пустулезная.
Типичная форма ладонно-подошвенного псориаза проявляется четко отграниченными плотными, плоскими (почти не выступающими над поверхностью), эритематосквамозными папулами от лентикулярного до бляшечного размера. Поверхность высыпаний покрыта обильными серебристо-белыми чешуйками, которые, в отличие от других локализаций псориаза, отделяются с трудом. При поскабливании псориатическая триада определяется с трудом. Это объясняется физиологическими особенностями кожи ладонно-подошвенной зоны — выраженным утолщением эпидермиса за счет физиологического гиперкератоза.
При этой форме псориаза высыпания часто захватывают краевые участки ладоней и подошв, где легко получить псориатическую триаду и провести диагностическую биопсию.
Выраженные инфильтрация и кератоз высыпаний приводят к болезненным глубоким трещинам кожи ладоней и подошв, снижению трудоспособности и общего качества жизни. Ладонно-подошвенные трещины могут инфицироваться, создавая условия для рецидивирующих рожистых воспалений (рис. 1).
«Роговая» форма ладонно-подошвенного псориаза характеризуется преобладанием очагов округлых кератозов без выраженной эритемы. Очаги плотные на ощупь, скудно шелушатся, имеют желтоватый цвет, покрыты плотной роговой массой. Очаги могут быть разнообразного размера от лентикулярных папул до крупных бляшек. Лентикулярно-нумулярные очаги клинически могут напоминать омозолелости («псориатические мозоли») и папулезное поражение ладоней и подошв при вторичном сифилисе. Иногда можно наблюдать слияние крупных «роговых» псориатических папул, захватывающих всю площадь ладоней и подошв, что клинически может напоминать сквамозно-гиперкератотическую форму микоза, а также кератодермию (рис. 2).
Везикулезно-пустулезная форма ладонно-подошвенного псориаза (тип Барбера) встречается относительно редко. Может проявляться как единичными везикуло-пустулами на фоне размытой эритемы, так и типичными псориатическими папулами и бляшками, на поверхности которых располагаются множественные напряженные поверхностные пустулы диаметром 1—2 мм. Пустулы могут сливаться в более крупные полостные элементы (так называемые гнойные озера). Как правило, высыпания симметричны. На ладонях поражается тенор, гипотенор, кончики пальцев с захватом зоны околоногтевого ложа (весьма сходно с клиникой акродерматита Hallopeau). Одиночные крупные очаги поражения кожи ладоней и подошв могут напоминать бактерид Эндрюса (Andrews) (рис. 3).
При микробиологическом и вирусологическом исследовании содержимого пустул при ладонно-подошвенном псориазе, акродерматите Галлопо и бактериде Эндрюса никакая микрофлора не выявляется. Пустулы стерильны [3—5].
Гистологическая картина пустулезного псориаза и акродерматита Галлопо идентична: в эпидермисе наблюдаются паракератоз, выраженный акантоз, в верхних участках шиповатого слоя — субкорнеальные спонгиоформные пустулы Когои, в дерме — воспалительный инфильтрат с большим количеством нейтрофилов.
Дифференциальная диагностика ладонно-подошвенного псориаза
Дифференциальный диагноз проводится с клинически сходными псориазиформными состояниями.
Сквамозно-гиперкератотические формы микоза стоп и ладоней. Как правило, при этой форме микоза отсутствует интенсивное воспаление. В клинической картине преобладает гиперкератоз, обильное диффузное шелушение ладоней и подошв. Трещины чаще всего наблюдаются по краю пяток. Часто наблюдается изменение формы и цвета ногтевых пластинок, краевой или тотальный онихолизис, в других случаях — гипертрофия ногтевых пластинок вплоть до онихогрифоза. В отличие от похожих псориатических изменений ногтей, отсутствуют телеангиэктазии ногтевого ложа и просвечивающие через участки неповрежденного ногтя вокруг локальных зон пожелтения и деформации («масляное пятно»). При поражении боковых поверхностей стопы процесс приобретает эритематосквамозный характер и может имитировать псориаз (рис. 4).
Для подтверждения диагноза микоза следует провести микроскопическое и культуральное исследование кожных чешуек. Однако необходимо помнить, что в зоне подошв могут быть типичные и атипичные формы ладонно-подошвенного псориаза, сочетающиеся с микозом [4]. В таких случаях идентификация псориаза затруднена, особенно если у больного отсутствуют другие клинические проявления псориаза. В таких случаях целесообразна полноценная противогрибковая терапия наружными и системными антимикотическими средствами. В случае исходного микоза клиническая картина должна разрешиться. Если возбудитель микоза ликвидирован (доказано микроскопически и культурально), а эритематосквамозные изменения кожи и поражения ногтей остались, следует предполагать псориаз.
Экзема кистей и стоп. Экзема кистей, как правило, встречается у пациентов с атопическим статусом. Может протекать остро и хронически. В острой стадии на тыле кистей и стоп высыпания носят типичный экзематозный характер: на фоне отечной эритемы возникают мелкие везикулы, сопровождающиеся зудом. При расчесывании формируются множественные точечные эрозии с обильным серозным экссудатом (так называемые колодцы Дивержи). При хронизации процесса клиническая картина меняется: нарастают инфильтрация, шелушение пораженных участков кожи. На фоне лихенизации могут быть трещины. Клинически микровезикулы не заметны. Описанная клиническая картина может напоминать диффузное или папулезно-бляшечное поражение кожи при псориазе. Однако при поскабливании в подострых случаях можно наблюдать симптом точечной экссудации, симптомы псориатической триады отсутствуют. Очень важно проанализировать анамнез, выяснить предшествующее наличие яркой эритемы, отека и мелких пузырьков (рис. 5).
Дисгидротическая форма экземы формируется на ладонных и подошвах чаще у лиц с выраженным дисбалансом вегетативной нервной системы (повышенное потоотделение, стойкий красный дермографизм, сосудистая лабильность) и при атопии [4]. Начало болезни большинство пациентов связывают с тяжелым стрессом. Клинической особенностью этой формы экземы являются крупные (5—6 мм) полостные элементы, похожие на пузыри. В действительности они представляют собой слившиеся многокамерные спонгиотические везикулы. Гиперемия и отечность клинически не выражены. Все это объясняется толстым роговым слоем на ладонях и подошвах. Больных беспокоит интенсивный зуд, иногда «дергающие» боли. Полостные элементы сохраняются долго, самостоятельно не вскрываются (толстая покрышка) (рис. 6).
Поражение постепенно распространяется на кожу боковых поверхностей пальцев и на тыл кистей и стоп. В этой локализации экзематозные высыпания приобретают типичный характер: отечная эритема, микровезикулы, эрозии, корочки. Вторичное нагноение многокамерных везикул лодонно-подошвенной зоны клинически может напоминать пустулезный псориаз ладоней и подошв, а также амикробные пустулезы. Клиническими отличиями вторичного нагноения экзематозных везикул являются острое начало, нарастание болезненности, появление лимфангита и регионарного лимфаденита, повышение температуры тела. В гнойном содержимом выявляется разнообразная микробная флора.
Амикробные пустулезы. В эту группу входят заболевания, клинически сходные с везикуло-пустулезным псориазом ладоней и подошв [1, 2, 5].
Хронический акродерматит Галлопо большинство авторов рассматривают как вариант течения везикуло-пустулезного ладонно-подошвенного псориаза (тип Барбер). Однако некоторые считают это заболевание самостоятельным. Этиология неизвестна. Клинически выделяют 3 формы этого дерматоза: пустулезную, везикулезную и эритематосквамозную. Заболевание может начинаться в любом возрасте. Болеют чаще мужчины. Высыпания дебютируют на концевых фалангах пальцев рук, реже ног, постепенно распространяясь на другие участки кожи ладоней и подошв. В редких случаях процесс может принимать генерализованный характер. Ногтевые валики резко гиперемированы, отечны, инфильтрированы. Из-под них выделяется гной. В дальнейшем на коже всей поверхности ногтевой фаланги появляются пустулы или везикулы, постепенно полостные элементы могут подсыхать, покрываться корко-чешуйками. Пальцы деформированы, концевые фаланги резко увеличены в размерах. Пальцы находятся в полусогнутом состоянии.
Гистологическая картина идентична таковой при пустулезном псориазе. Субкорнеальные пустулы Когои стерильны. Дифференциальным признаком является возникновение атрофии кожи после разрешения очагов поражения.
Пустулезный бактерид ладоней и подошв Эндрюса, по мнению большинства авторов, является самостоятельным хроническим заболеванием кожи, обусловленным наличием в организме фокальной инфекции и развитием на нее аллергии. Процесс начинается в центре ладоней и подошв, постепенно распространяясь вплоть до захвата боковых поверхностей. Первые высыпания могут быть монолатеральными, постепенно становясь симметричными. Характерна синхронность ремиссий и обострений заболевания во всех очагах. Первичными высыпаниями являются везикулы и пустулы. Нередко между пустулами отчетливо заметны точечные геморрагические пятнышки. Характерны интенсивный зуд и болезненность очагов. При затихании процесса очаги покрываются плотными чешуйками.
Гистологически в эпидермисе обнаруживаются глубокие пустулы, содержащие полинуклеарные лейкоциты и дегенерированные эпителиальные клетки. Вне пустул воспалительный инфильтрат отсутствует.
Санация очагов хронической инфекции, как правило, приводит к регрессу бактерида.
Псориазиформный сифилид ладоней и подошв. Представляет собой клиническую разновидность вторичного папулезного сифилида [6]. Может иметь несколько вариантов:
а) лентикулярный — плоские папулы величиной с чечевицу, желтовато-красного (медного) цвета, плотной консистенции, шелушение начинается с центра, постепенно оставляя бордюр отслоившегося рогового слоя по краю (воротничок Биетта);
б) кольцевидный — папулезные элементы располагаются в виде колец и дуг;
в) роговой — крупные папулы и бляшки чаще на своде стоп покрыты роговыми наслоениями в виде омозолелостей с трещинами и периферической зоной инфильтрата.
Общий клинический осмотр больного, выявление других признаков вторичного сифилиса и результаты серодиагностики позволяют поставить диагноз.
Кератодермия климактерическая. Чаще диагностируется у женщин в возрасте 45—55 лет, значительно реже может наблюдаться у мужчин в возрасте около 60 лет. Заболевание является фрагментом климактерического синдрома [5] (рис. 7).
В клинически сомнительных случаях следует проводить диагностическую биопсию. При гистологическом исследовании биоптата выявляют гиперкератоз и незначительный паракератоз. Акантоз, микроабсцессы и пустулы Когои отсутствуют. В дерме отмечаются инфильтрат из лимфоцитов, умеренное расширение капилляров, дегенерация коллагеновых и эластических волокон.
Принципы терапии ладонно-подошвенного псориаза
Подбор наиболее эффективной и безопасной терапии для больного с ладонно-подошвенными формами псориаза зависит от множества факторов, которые условно можно подразделить на объективные и субъективные.
К объективным факторам можно отнести клиническую форму ладно-подошвенного псориаза, ее тяжесть, распространенность, соматический статус больного.
Субъективные факторы врач также должен принимать во внимание: пол, возраст, род занятий, особенности психики, интеллект, мотивация к лечению, социальные обстоятельства.
В арсенале врача есть выбор средств и методов системной и наружной терапии псориаза. К сожалению, ни один из методов не приводит к радикальному излечению больного, так как методы корректируют отдельные фрагменты патогенеза псориаза. Этиотропная терапия в настоящее время не разработана.
Традиционно терапию псориаза начинают с медикаментозной несупрессивной терапии (гипосенсибилизирующие и детоксицирующие средства).
Системная терапия псориаза включает медикаментозную терапию в различных сочетаниях и схемах (препараты глюкокортикостероидов — ГКС, циклоспорин А, метотрексат, системные ретиноиды, витамин D3, антицитокиновая терапия). К сожалению, эти средства дают лишь временный положительный результат, при этом дают большое количество тяжелых побочных эффектов и соответственно имеют много противопоказаний. Кроме того, многие препараты из перечисленных групп имеют высокую стоимость.
В системной терапии применяют фотохимиотерапию: Ре-ПУВА-терапию (Ретиноиды + ПУВА) и ПУВА-терапию (системная и местная). Широко применяют фототерапию (УФО спектра Б, естественная инсоляция). Фотохимиотерапия и даже обычная инсоляция имеют ряд противопоказаний и дают побочные эффекты [3].
Ввиду того что ладонно-подошвенный псориаз чаще всего является ограниченной формой болезни, возникает в климактерический период у пациентов с соматическими заболеваниями, желательно выбирать эффективную, но не токсичную наружную терапию. По нашему опыту, наиболее выраженный терапевтический эффект дает сочетанное наружное применение топических ГКС и разрешающих средств.
По европейским классификациям выделяют 7 классов топических ГКС (см. таблицу)
Физиологические особенности кожи ладонно-подошвенной зоны, прежде всего толщина рогового слоя, позволяют использовать топические ГКС средней силы и сильные. Препаратом выбора могут служить мометазона фуроат 0,1% мазь (мазь элоком), мометазона фуроат 0,1% с салициловой кислотой 5% (мазь элоком-С), а также крем элоком. Приоритет выбора этих средств объясняется их высокой терапевтической активностью в сочетании с безопасностью (низкий коэффициент резорбции). Схема лечения определяется клинической формой ладонно-подошвенного псориаза.
Так, при типичной и роговой форме поражения, особенно при наличии трещин, целесообразно начинать терапию с индифферентных ожиривающих мазей в сочетании с теплыми ванночками. В течение 2—3 дней трещины заживают, размягчаются роговые наслоения. Затем больному рекомендуют ежевечерние теплые ванночки для ладоней и подошв, после которых однократно в сутки наносить мазь элоком или элоком-С. Последнее средство предпочтительнее, так как содержащаяся в мази салициловая кислота действует как слабый кератолитик, очищая поверхность бляшек от роговых наслоений, и способствует всасыванию мази. Подобную терапию следует проводить 10—15 дней. Если у больного очаги имеют выраженный инфильтрат, следует добавить к наружной терапии проверенные временем разрешающие средства в виде дегтя. В нашей стране для этих целей традиционно применяется древесный деготь (березовой или сосновый), за рубежом — составы с каменноугольным дегтем. Последний считается более активным, но обладает более выраженными канцерогенными свойствами.
Древесный деготь содержит фенол, толуол, ксилол, смолы. Препараты дегтя оказывают антимитотическое, кератопластическое, противовоспалительное, дезинфицирующее действие, в высоких концентрациях и в чистом виде — местно-раздражающее действие. Следует помнить, что деготь является фотосенсибилизатором, т.е. повышает чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам.
Однако резкий специфический запах, темный цвет ограничивают применение дегтя в дерматологической практике. Его не следует назначать на лицо, в области складок, а также при прогрессирующей стадии псориаза, прогрессирующей эритродермии, пустулезном псориазе, тяжелых формах акне, при патологии почек.
При лечении типичной и роговой формы ладонно-подошвенного псориаза в стационарной стадии целесообразно чередовать через день аппликации чистого дегтя на 15 мин (поместив конечность в теплую ванночку, а затем смыть) и на другой день — мази элоком или элоком-С. Обычно через 2 нед высыпания разрешаются. В дальнейшем больному рекомендуют еще 2—3 нед применять наружную индифферентную ожиривающую терапию.
При лечении везикуло-пустулезной формы ладонно-подошвенного псориаза мы рекомендуем назначать только топические ГКС в виде крема элоком (в прогрессирующей стадии). В стационарной стадии допустимо применение мазевых форм с сильнодействующими ГКС (мазь элоком). Выбор этих препаратов обусловлен их высокой эффективностью и минимальной резорбцией с поверхности кожи. Курсы терапии в течение месяца не приводят к атрофии кожи.
Данная схема наружного лечения ладонно-подошвенного псориаза доступна для самостоятельного лечения больного дома, эффективно разрешает высыпания за 20—25 дней, может повторяться несколько раз в год. Мы рекомендуем ее пациентам, у которых нежелательно (в силу разных факторов) применять активную общую терапию.