Клиническая диагностика любого кожного заболевания начинается с выявления первичного морфологического элемента, одним из которых нередко является эритема. Под этим термином понимают пятна диаметром от 2 см и более, застойно-красного цвета, исчезающие при надавливании пальцем или стеклом. Сосудистые невусы, геморрагии и эритродермии выделяются в отдельные группы.

Наличие только одного морфологического элемента, являющегося ключевым признаком десятков дерматозов, неизбежно запускает алгоритм дифференциальной диагностики. При ее проведении следует учитывать различные симптомы, совокупность которых может свидетельствовать в пользу той или иной нозологической формы.

В дифференциальной диагностике нет незначительных моментов, которыми можно было бы пренебречь. Одного только осмотра недостаточно. Ответы больного на вопросы о наличии или отсутствии зуда, об обстоятельствах возникновения и течения болезни, сопутствующих заболеваниях способствуют выявлению этиологических и патогенетических факторов.

Жалобы на зуд более характерны для лимфомы кожи, чем для бляшечного парапсориаза, имеющего с ней клиническое сходство. Связь с приемом лекарственных средств и возникновение высыпаний на месте ранее существовавших похожих элементов дают основание думать о фиксированной эритеме. Если высыпания локализуются только на открытых участках кожного покрова, то врачу следует провести дифференциальную диагностику между рядом фоточувствительных дерматозов. Необходимо спросить пациента о принимаемых им лекарствах, так как многие из них повышают чувствительность кожи к солнечным лучам. Такими препаратами являются тетрациклины, гризеофульвин, нестероидные противовоспалительные средства, кордарон, бета-адреноблокаторы, диуретики и многие другие, а также пероральные контрацептивы. Стойко сохраняющаяся на открытых участках кожи эритема без субъективных ощущений характерна для красной волчанки, а застойная эритема с лиловатым оттенком («цвет гелитропа») — для дерматомиозита.

Необходимо расспросить больного, как выглядели начальные проявления дерматоза, за какой срок картина заболевания приобрела представляемую врачу клиническую картину. Сплошная эритема наблюдается при крупнобляшечном парапсориазе, злокачественной лимфоме кожи (грибовидном микозе), фиксированной эритеме; фигурная — при центробежной эритеме Дарье и мигрирующей эритеме Афцелиуса–Липшютца. Для того и другого заболевания характерен быстрый рост, что приводит к разрешению эритемы в центре и образованию значительных по размеру колец.

При осмотре больного выявляются клинические особенности дерматозов, в том числе характер эритемы, позволяющие предположить диагноз заболевания.

Эритема хроническая мигрирующая Афцелиуса–Липшютца вызывается укусом зараженного боррелиями иксодового клеща, поэтому в центре эритемы обычно остается красновато-синюшное отечное пятно. За счет быстрого периферического роста эритема в центре разрешается, элемент становится кольцевидным (рис. 1). Могут появиться общие признаки заболевания в виде лихорадки, слабости, головной боли, а у части пациентов впоследствии развиваются изменения периферической или центральной нервной системы. Подтверждением клинического диагноза служит обнаружение специфических антител IgM к Borrelia burgdorferi у 40–60% больных. Антитела появляются в крови через 3–4 нед после возникновения мигрирующей эритемы, через 6–8 нед их уровень становится максимальным, а через 4–6 мес постепенно снижается.

Дифференциальную диагностику проводят с кольцевидной центробежной эритемой Дарье, при которой отсутствует красная точка в месте присасывания клеща, а бордюр имеет признаки воспаления в виде красноты и отека. При микозах гладкой кожи не наблюдают столь быстрого роста, а элементы обычно имеют меньшие размеры.

Эритема фиксированная – клиническая разновидность токсидермии. Проявляется одним или несколькими крупными ярко-красными пятнами, достигающими иногда 10 см в диаметре, которые постепенно становятся синюшно-багровыми, а затем пигментированными (рис. 2). Постепенно бледнея, эритема сохраняется долго, но после приема лекарства, вызвавшего аллергическую реакцию, элементы снова краснеют. Причиной возникновения фиксированной эритемы нередко становятся сульфаниламиды, тетрациклины, метронидазол, барбитураты, анальгетики.

Дифференцируют заболевание от бляшечного парапсориаза (торпидное течение, скрытое шелушение, легкая инфильтрация) и от материнской бляшки при розовом лишае (вытянутая форма элемента с легким шелушением и центром в виде смятой папиросной бумаги).

Волчанка красная дискоидная обычно возникает на открытых солнечным лучам участках кожного покрова. Первыми признаками дерматоза является резко очерченная эритема на лице в виде бабочки с раскрытыми крыльями, закрывающими нос и обе щеки. Поражения кожи груди и спины отмечаются реже (рис. 3). Фолликулярный кератоз и атрофия в очагах поражения возникают позже. ЛЕ-клетки обнаруживаются только у 3–7% больных, снежно-белое свечение в лучах лампы Вуда появляется лишь с развитием гиперкератоза.

Волчанка красная диссеминированная отличается от дискоидной бóльшим числом эритематозно-сквамозных очагов и некоторыми клиническими особенностями. Так, наряду с четко очерченными элементами присутствуют отечные пятна неправильной формы с расплывчатыми границами красного цвета различных оттенков: от светло-красного до застойно-багрового. Пятна сливаются в более крупные очаги овальных или полициклических очертаний с довольно четкими границами (рис. 4). При диаскопии гиперемия исчезает, но остается видимым тонкое сплетение расширенных капилляров. Кожа, закрытая одеждой, не изменена. Возрастает риск трансформации в системную красную волчанку.

Подострая красная волчанка по клиническим проявлениям и иммунологическим особенностям является промежуточным вариантом между дискоидной и системной красной волчанкой. Эритематозные очаги многочисленные, различных размеров, с нечеткими и расплывчатыми границами (рис. 5). Локализуются не только на открытых, но и на закрытых одеждой участках кожного покрова. У больных отсутствуют тяжелые поражения внутренних органов, но у 50% больных отмечаются артралгии, а у 10% развивается системный процесс. Ускоренная СОЭ, лейкопения, протеин- и лейкоцитурия могут указывать на подострую форму красной волчанки и требуют дальнейшего иммунологического обследования. Тест волчаночной полосы положителен у 60% пациентов, антитела к анти-Ro/SSA – у 70—80%, а антитела к нативной ДНК обнаруживаются всего у 1—10%.

Эритема центробежная Биетта – поверхностный вариант красной волчанки. Фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия либо отсутствуют, либо едва выражены. Очаги локализуются в средней зоне лица и могут напоминать бабочку, которая отличается от таковой при дискоидной красной волчанке незначительным отеком (рис. 6). Эта форма встречается примерно у 3% пациентов с дискоидной и 75% больных системной красной волчанкой, чаще у детей и молодых людей.

Системная красная волчанка поражает преимущественно женщин молодого и среднего возраста (рис. 7). Проявляется на коже разнообразнее, чем кожные формы волчанки: эритемой, отечными эритематозными пятнами, сетчатым ливедо, телеангиэктазиями, алопецией, хейлитами, капилляритами на ладонной поверхности пальцев. Со стороны внутренних органов – полисерозитами, полиартритами, люпус-кардитами, люпус-нефритами. Подтверждением диагноза системной красной волчанки служит наличие ЛЕ-клеток (в 40—95%), высокий титр (1:160 и более) антител к нативной ДНК или ее компонентам (98—100%), антитену Sm, ядерному антигену Ro/SSA, гранулярные отложения IgG, IgM, C3 в виде непрерывной полосы вдоль дермоэпидермальной границы, высокая СОЭ, протеинурия, цилиндры в моче. При дискоидной форме красной волчанки антинуклеарный фактор выявляется у 40% больных.

Редкость нахождения ЛЕ-клеток при кожных формах красной волчанки повышает значение патоморфологического исследования в диагностике заболевания. На начальных стадиях процесса в свежих высыпаниях нет гиперкератоза. Наблюдаются резкий отек верхней части дермы и расширение кровеносных и лимфатических сосудов с образованием так называемых лимфатических озер. Позже при дискоидной красной волчанке выявляют гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов, атрофию росткового слоя эпидермиса, базальную дегенерацию коллагена.

Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь между различными формами красной волчанки с целью раннего выявления системных поражений. Для эритематозной пузырчатки (синдром Сенира–Ашера) характерны эритематозные очаги с наслоением рыхлых желтых или бурых корочек, под которыми скрываются эрозии. Симптом Никольского обычно положительный, обнаруживаются клетки Тцанка. Фотодерматит, вызванный приемом лекарств и солнечным облучением, может иметь значительное клиническое сходство с красной волчанкой (псевдо-ЛЕ), поэтому необходимо подробно расспрашивать больных о принимаемых лекарствах.

Ретикулярный эритематозный муциноз ( REM -синдром) – редкий дерматоз неизвестной этиологии. Болеют преимущественно женщины среднего возраста. Излюбленная локализация – грудь или спина, где располагаются сетчатые эритематозные очаги красноватого цвета, сливающиеся в некоторых местах в некрупные бляшки с нечеткими границами (рис. 8). Пальпация безболезненна, течение хроническое. Диагноз подтверждается нахождением в биоптате слизеподобного вещества между коллагеновыми волокнами, что придает ему сходство с кожным муцинозом.

Дифференциальная диагностика. Ливедо гроздевидное (livedo racemosa) часто является симптомом других заболеваний – узелкового периартериита, облитерирующего эндоартериита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, дерматомиозита, ДВС-синдрома и др. Локализуется преимущественно на коже нижних конечностей, где постепенно формируется стойкий сетчатый рисунок синюшно-фиолетового цвета с расположенными между ними участками более светлой кожи.

Эритема кольцевидная центробежная Дарье проявляется розовыми отечными пятнами, получившими за быстрый рост (несколько миллиметров в сутки) название «центробежная». Пятна увеличиваются, превращаются в бляшки и достигают в диаметре 4—5 см и более. Центр элементов разрешается и слегка пигментируется, а периферия поднимается в виде плотного валика красного цвета (рис. 9). В старых элементах могут образовываться новые, что приводит к возникновению концентрических фестончатых фигур. В то время как отдельные элементы регрессируют, появляются новые, и процесс может продолжаться многие месяцы, а иногда и годы. Редко встречаются атипичные разновидности кольцевидной центробежной эритемы — шелушащаяся форма с чешуйками в виде тонкой белой полосы на наружном крае и везикулезная форма. Специфические патоморфологические признаки отсутствуют, диагноз ставится на основании клинической картины.

Дифференциальная диагностика. Стойкая фигурная эритема Венде увеличивается медленнее. Важное отличие от эритемы Дарье – шелушение на внутреннем, а не на наружном крае очага. Для хронической мигрирующей эритемы Афцелиуса–Липшютца характерно наличие одного очага поражения с заметной в его центре красной точкой на месте присасывания клеща. Эритема извилистая ползучая Гаммела проявляется множественными зудящими кольцевидными элементами, внутри которых расположены концентрические кольца меньшего диаметра, что делает их похожими на поперечный срез дерева. При микроспории гладкой кожи в соскобе обнаруживают мицелий.

Дерматомиозит обычно начинается остро, с повышения температуры, озноба, болей в мышцах. Яркая эритема с лиловым оттенком (цвет гелиотропа) располагается на лице, шее, верхней части груди (рис. 10). Там же часто встречается отек в виде пелерины. Характерна отечная эритема вокруг глаз (симптом очков), плоские папулы (Готтрона) над межфаланговыми суставами пальцев кистей и симптом Кейнинга (мелкоточечные петехии в перионихии). Другим важным диагностическим признаком дерматомиозита является поражение мышц. Больным трудно вставать со стула, ходить по лестнице, одеваться, причесываться. Чаще поражаются мышцы плечевого и тазового пояса, могут вовлекаться в патологический процесс также мышцы пищевода, что сопровождается дисфагией. В 15—20% (по некоторым данным – до 30% и более) случаев дерматомиозит сочетается со злокачественными опухолями. Диагноз ставят на основании клинической картины и данных лабораторных исследований. Диагностическую ценность представляет обнаружение аутоантител к цитоплазматическим белкам и рибонуклеиновым кислотам мышечной ткани (к аминоацетилсинтетазам m-РНК, Mi-2, фактору Ia, к SRP-антигену), повышенная активность креатинфосфокиназы (у 65% больных), фруктозодифосфатальдолазы (у 40%), лактатдегидрогеназы, содержание креатинина более 200 мг в суточной моче. Патогистологические изменения в коже неспецифичны. Подтверждением диагноза служит выявление сухого восковидного некроза мышечных волокон.

Дифференциальную диагностику проводят с фотодерматозами (нет признаков миозита), красной волчанкой (нет симптома очков, папул Готтрона), склередемой взрослых Бушке (плотный отек без поражения мышц), трихинеллезом (лихорадка до 39—40°, боли в мышцах, отек век, иногда лица и шеи, эозинофилия до 90%, тошнота, понос). Для ранней серологической диагностики трихинеллеза используют определение антител класса IgG к антигенам Trichinella spiralis методом иммуноферментного анализа. Чувствительность метода достигает 90—100%, специфичность – 70—80%. Выявление антител возможно на 15–20-е сутки после употребления зараженного трихинеллами мяса домашних животных (свинья) и спустя 4–6 нед — при заражении от диких животных (медведь, кабан, барсук, нутрия).

Склеродермия ограниченная на начальной стадии проявляется эритемой розового цвета округлой или овальной формы, окруженной сиреневым венчиком, что указывает на активность процесса (рис. 11). Стадия уплотнения наступает позже и завершается атрофией. При патогистологическом исследовании обнаруживают изменения коллагеновых пучков и воспалительный инфильтрат преимущественно из лимфоцитов. Эластические волокна могут разрушаться.

Дифференциальный диагноз на этом этапе не представляет затруднений. В некоторых случаях имеется сходство с центробежной эритемой Дарье, однако при ней бордюр имеет не сиреневый, а застойно-красный цвет. Очаг поражения при центробежной эритеме расширяется быстро, а при склеродермии его увеличение происходит медленно. Позже склеродермию следует дифференцировать от витилиго, вторичных лейкодерм, недифференцированной лепры.

Склередема взрослых Бушке начинается внезапно. В течение нескольких дней развивается плотный отек, быстро опускаясь с затылка и шеи на кожу спины (рис. 12). Отек может захватывать верхние конечности, но оставляет свободными кисти. Иногда поражается лицо. Мимика исчезает, лицо становится маскообразным. Развившийся процесс в большинстве случаев бесследно разрешается в течение нескольких месяцев. У больных диабетом этот период может значительно удлиниться. Диагноз подтверждается характерными изменениями патоморфологической картины. Дерма значительно утолщена, отечна. Коллагеновые пучки становятся расщепленными, эластические волокна – фрагментированными. Концевые части потовых желез локализуются в нижних и средних отделах дермы, а не на границе с подкожно-жировым слоем, как в норме.

Дифференциальный диагноз — с системной склеродермией (изменения развиваются постепенно, захватывая различные участки кожи, в том числе кисти — акросклероз) и острой диффузной (злокачественной) склеродермией. Она отличается быстрым развитием и одновременным поражением кожи и внутренних органов.

Экзема себорейная начинается с появления мелких розовых пятен, покрытых жирными желтоватыми чешуйками. В процессе развития они сливаются в более крупные пятна и бляшки полициклических очертаний диаметром более 2 см с четкими краями более интенсивной красноватой окраски, чем центр элемента. Инфильтрация элементов отсутствует. Высыпания локализуются на себорейных местах – волосистой части головы, в заушных складках, на коже лица, груди и межлопаточной области. На волосистой части головы располагаются шелушащиеся бляшки с несколько размытыми краями, обычного цвета кожи или розовые. Может формироваться себорейная корона, напоминающая таковую при псориазе, но с менее выраженными признаками воспаления (рис. 13).

Дифференциальный диагноз проводят с псориазом (феномен стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения; более интенсивный цвет, редко отрубевидное шелушение), бляшечным парапсориазом (нет поражения волосистой части головы и лица, чаще локализуется на боковых поверхностях туловища).

Парапсориаз крупнобляшечный проявляется одной или несколькими немногочисленными бляшками розовато-красного цвета, нередко превышающими в размере 10 см (рис. 14). Кожа внутри бляшки слегка сморщенная, может быть покрыта тонкими чешуйками. Преимущественная локализация элементов – плечи, грудь, живот, ягодицы и бедра. Зуд, как правило, отсутствует.

Для патогистологической картины характерно наличие лимфоцитарного инфильтрата. В эпидермисе — очаговый паракератоз, незначительный акантоз с очаговым межклеточным отеком и экзоцитоз. Обнаружение методами электронной микроскопии и цитофотометрии большого количества недифференцированных лимфоцитов и клеток Сезари дает основание считать крупнобляшечный парапсориаз начальной стадией Т-клеточной лимфомы.

Дифференцируют от премикотической стадии Т-клеточной лимфомы (зуд, темно-красная или буроватая окраска высыпаний). Необходимо патогистологическое исследование.

Грибовидный микоз (его классическая форма, тип Алибера-Базена) обычно начинается с зудящих эритематозных бляшек разного размера, застойно-красного цвета с мелкопластинчатым шелушением, которые могут исчезать под влиянием топических средств, загара или даже спонтанно. В течение ряда лет болезнь ошибочно квалифицируется как экзема, нейродермит, парапсориаз, псориаз, пока не наступит быстрое обострение процесса в виде яркого покраснения кожи, ее инфильтрации и лихенификации, обильного крупнопластинчатого шелушения (рис. 15). Присоединяются общие явления: повышение температуры, озноб, недомогание. Отмечается увеличение лимфатических узлов, выпадение волос, дистрофические изменения ногтей. Зуд становится мучительным. Стадия премикотической эритемы может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет, после чего наступает стадия инфильтрированных бляшек, а затем и опухолей. Диагностировать эту форму грибовидного микоза помогает наличие сильного зуда и увеличенных лимфатических узлов. Патоморфологические признаки на этой стадии заболевания неспецифичны.

Дифференциальная диагностика — с крупнобляшечным парапсориазом (не более шести бляшек диаметром до 10 см в диаметре, шелушение незначительное или отсутствует, цвет розовый с желтоватым оттенком, инфильтрация не выражена, субъективные ощущения отсутствуют); с себорейной экземой (волосистая часть головы, себорейные места на груди, мелкопластинчатое шелушение, инфильтрация отсутствует, цвет розовый).

Эритема стойкая фигурная Венде, начавшись с мелкого красного пятна, постепенно превращается в эритему, достигающую диаметра 8—10 см. Важный клинический признак — наличие гладкого эритематозного венчика с легкой инфильтрацией по наружному краю бляшки и шелушения по внутреннему (рис. 16). Центр элемента бывает покрыт едва заметными чешуйками. Цвет бляшки сначала красный, затем приобретает застойный бурый оттенок и все завершается легкой пигментацией. Эволюция процесса от момента возникновения красного пятна до его превращения в крупную бляшку и последующего полного регресса занимает примерно 3 месяца, причем в это время могут возникать новые бляшки. Зуд легкий, непостоянный. Патогистология неспецифична.

Дифференциальная диагностика. Стойкая кольцевидная эритема (erythema gyratum perstans) возникает в детстве, сопровождается значительным зудом, в периоды обострения возможно появление везикул, встречается в нескольких поколениях одной семьи. Эритема кольцевидная центробежная Дарье отличается более быстрым ростом, до нескольких миллиметров в сутки. К ее атипичным клиническим вариантам относят везикулезную форму (с периодически возникающими везикулами по краям элементов) и шелушащуюся форму. Важное отличие состоит в том, что шелушение при эритеме Дарье локализуется на наружном крае очага, а при фигурной эритеме Венде — на внутреннем. Эритема извилистая ползучая Гаммела проявляется обильными зудящими кольцевидными элементами, внутри которых расположены концентрические кольца меньшего диаметра, что делает их похожими на поперечный срез дерева. Эритема Гаммела является облигатной паранеоплазией. После выявления и удаления опухоли зуд пропадает, а эритема самопроизвольно разрешается. Эритема десквамативная Лейнера-Муссу в виде эритематозных высыпаний с валиком отслаивающегося эпителия по краям встречается только у детей 1-го — 4-го месяца жизни. Эритема хроническая мигрирующая Афцелиуса-Липшютца характеризуется быстро увеличивающимся в размере эритематозным кольцом с геморрагической точкой на месте присасывания клеща.

Как видно из представленных описаний различных нозологических форм, объединенных только общим первичным морфологическим элементом – эритемой, клинические признаки являются решающими в диагностике этих дерматозов. Биохимические, иммунологические или патоморфологические исследования не всегда помогают отличить один дерматоз от другого, поэтому тщательно собранный анамнез и осмотр больного приобретают решающее значение для своевременного распознавания болезни и начала ее лечения.