Однорогая матка составляет около 20% среди всех аномалий развития матки и влагалища, является асимметричным пороком, при котором развивается один парамезонефральный проток, т. е. второй - аплазирован или гипоплазирован. По классификации пороков развития, разработанной Л.В. Адамян (1998), выделяют следующие анатомо-морфологические варианты однорогой матки: с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога, с замкнутым рудиментарным рогом, с полным отсутствием рудиментарного рога, с рудиментарным рогом без полости. В 83% случаев определяют замкнутый рудиментарный рог, который не сообщается с полостью основного рога, эндометрий в нем может быть функционирующим или нефункционирующим [1-4].

Клинические проявления данного порока развития и возраст, в котором появляются первые симптомы, зависят от варианта порока. Заболевание может проявиться как с началом менархе, так и в более позднем репродуктивном возрасте. Патогномоничным симптомом для пациенток с однорогой маткой при функционирующем эндометрии в рудиментарном роге является первичная дисменорея вследствие образования гематометры и заброса менструальной крови в брюшную полость [2, 4, 5].

У 60% больных с однорогой маткой, ввиду анатомо-функциональной неполноценности основного рога, как правило, наблюдается невынашивание беременности, а также акушерские осложнения (угроза прерывания беременности, задержка внутриутробного развития плода, преждевременные роды), в том числе эктопическая беременность в рудиментарном роге [1, 4, 6].

Последняя представляет большую редкость и относится к одному из вариантов внематочной беременности, которая впервые была описана Vassal и Mauriceau еще в 1669 г. [7]. Частота данной патологии составляет 1 на 76 000 беременностей в популяции, и в 70-90% случаев диагностируется замкнутый рог, не сообщающийся с полостью основного. По данным литературы [8, 9], беременность заканчивается в 80-90% случаев разрывом рудиментарного рога во II триместре гестации и лишь в 10% достигает доношенного срока.

К.Ф. Славянский [10] в своем руководстве «Частная патология и терапия женских болезней» писал: … «Кроме разрыва вследствие скопления крови рудиментарный рог … может иногда разорваться под влиянием растущего в нем плодного яйца. … Предсказание представляется столь же неблагопрятным… при его забеременевании с последующим, почти неизбежным разрывом». В.С. Груздев [11], подробно изучив 80 литературных источников с 1833 по 1915 г. по этой теме, писал: … «В отличие от беременности в достаточно развитой половине двойной матки, беременность в рудиментарной половине протекает по типу внематочной … в стенках рудиментарной половины матки мускулатура бывает развита лучше, чем в трубной стенке, то… нередко беременность здесь доходит до конца в первоначальном плодовместилище… в тех случаях, где дело кончается разрывом, последний наблюдается позже, чем разрыв при трубной беременности, именно на 4-м или 5-м месяце».

Наступление беременности в замкнутом рудиментарном роге считается результатом трансперитонеальной миграции сперматозоидов с контралатеральной стороны [12]. Dreier в 1894 г. описал возможность наружной миграции оплодотворенной яйцеклетки или сперматозоидов из полноценного рога матки в рудиментарный; беременность при этом локализовалась в правом рудиментарном роге, а желтое тело - в левом яичнике [13]. В литературе [9] также описаны единичные случаи доношенной беременности в замкнутом рудиментарном роге с рождением живого плода.

В 50-55% случаев беременность в рудиментарном роге диагностируется при манифестации клинических симптомов, а у 8% женщин до их появления. Разрыв рудиментарного рога происходит в большинстве случаев в конце первого, середине II триместра (до 20 нед гестации), но также описаны случаи разрыва на раннем сроке (5 нед гестации), что зависит от мышечной стенки рога и растяжимости миометрия. Чем толще миометрий и лучше его кровоснабжение, тем развивается, как правило, более массивное внутрибрюшное кровотечение с клиникой «острого» живота и геморрагического шока, которое может привести к летальному исходу больной [12]. По данным литературы [12, 14, 15], отмечено снижение материнской смертности при разрыве рудиментарного рога с 18,0% в XIX веке до 0,5% в наши дни, это связано, несомненно, с усовершенствованием методов диагностики, что помогает в ранние сроки определить оптимальную тактику ведения такой группы пациенток. Однако по-прежнему остается высоким риск таких осложнений, как: врастание плаценты (placenta increta), разрыв рудиментарного рога, массивное внутрибрюшное кровотечение с необходимостью переливания крови. Аномальная плацентация в рудиментарном роге развивается вследствие его небольшого размера, слабо развитой мышечной стенки и недостаточной децидуализации эндометрия. Частота врастания плаценты превышает 10% при данном патологическом состоянии.

По данным A. Tsafrir и соавт. [16, 17], основными критериями УЗИ-диагностики беременности в рудиментарном роге являются: картина, характерная для асимметричного варианта двурогой матки; отсутствие сообщения между цервикальным каналом и полостью рудиментарного рога; миометрий, непрерывно окружающий плодное яйцо; гиперваскуляризация плаценты; свободная жидкость в брюшной полости. Дифференциальный диагноз при УЗИ проводится, как правило, с двурогой маткой, удвоением матки, трубной беременностью, маточной беременностью с наличием опухолевидного образования или перекрута придатков. Проведение трехмерного УЗИ и МРТ помогает провести прицельную оценку локализации плодного яйца и состояния эмбриона, расположения плаценты, анатомического варианта однорогой матки (с замкнутым рудиментарным рогом; с рогом, сообщающимся с полостью основного рога) [14].

Некоторые авторы [18] считают, что показаниями к удалению рудиментарного рога являются: эндометриальная полость в замкнутом роге, болевой синдром и эктопическая беременность. По данным Л.В. Адамян и соавт. [4, 19], независимо от клинической картины заболевания у пациенток с данным пороком необходимо удалять рудиментарный рог с последующим его морфологическим изучением. Даже при наличии нефункционирующего эндометрия в рудиментарном роге у 56,2% больных выявляется аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии. У пациенток с функционирующим эндометрием в 61,9% случаев диагностируется наружный генитальный эндометриоз. Л.В. Адамян и соавт. [4, 20, 21] предложили различные модификации хирургического удаления рудиментарного рога, при применении которых снижается травматичность операции для основного рога, что способствует как профилактике несостоятельности рубца на матке, так и возможному развитию эктопической беременности.

При наличии беременности в рудиментарном роге показано его удаление лапароскопическим доступом с использованием современных технологий кровосбережения. На ранних сроках беременности возможно использование предоперационной химиотерапии (метотрексат) под контролем уровней β-чХГ, показателей крови и состояния хориона и эмбриона в сочетании с применением малоинвазивных хирургических методик (лапароскопия) при удалении рудиментарного рога [14, 17].

Клинический случай внематочной беременности в рудиментарном роге матки

Больная З., 24 лет, поступила в приемный покой «Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» 29.02.16 с жалобами на схваткообразные боли внизу живота. Диагноз при поступлении: беременность 10-11 нед. Угроза прерывания беременности. Пациентка была госпитализирована в гинекологическое отделение, где было выполнено полное клинико-лабораторное обследование.

Из анамнеза: наследственность не отягощена, в детском возрасте перенесла скарлатину, ветряную оспу. Из соматических заболеваний выявлен хронический гастрит в стадии ремиссии. Аллергическая реакция на препарат Сумамед в виде крапивницы. Болезнь Боткина, гемотрансфузии и венерические заболевания отрицает. Оперативные вмешательства на органах брюшной полости и малого таза не проводились. Травмы отрицает.

Менструальная функция: менархе с 14 лет, менструальный цикл установился в течение года по 5 дней через 28 дней. Менструации регулярные, умеренные, болезненные с начала менархе. Последняя менструация - 16.12.15.

Половая функция: замужем, брак первый. Начало половой жизни в 24 года после вступления в брак. Супруг обследован, здоров. Половая жизнь регулярная, боли при половом акте - отрицает. Контрацептивы не использовала. До вступления в брак у гинеколога не наблюдалась.

Репродуктивная функция: настоящая беременность первая, наступила самостоятельно, протекала без особенностей. На сроке 9-10 нед обратилась в женскую консультацию, где был установлен диагноз маточной беременности и рекомендован плановый скрининг на сроке 12 нед.

Общий осмотр: телосложение правильное. Конституциональный тип нормостенический. Рост 165 см. Масса тела 50 кг. ИМТ 18 кг/м². Цвет кожи и видимых слизистых оболочек бледно-розовый. Кожа эластичная, умеренной влажности. Пульс 76 уд/мин, ритмичный. АД 120/70 мм рт.ст.

Анамнез заболевания: считает себя больной с 28.02.15, когда отметила появление болей в нижних отделах живота тянущего характера, с усилением болевых ощущений при движении. Препаратов для купирования болевого синдрома пациентка не применяла. На следующие сутки боли приобрели интенсивный, схваткообразный характер, с иррадиацией в поясничную область. Повышения температуры тела, тошноты, головокружения не отмечала. В связи с наличием вышеуказанных жалоб пациентка обратилась в приемный покой «Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова».

При гинекологическом осмотре: оволосение по женскому типу, наружные половые органы развиты правильно. Шейка матки конической формы, цианотичного оттенка, наружный зев точечный. При бимануальном влагалищном исследовании в малом тазу пальпируется образование, увеличенное соответственно 12 нед беременности, мягковатой консистенции, ограниченное в подвижности, несколько болезненное, возбудимое при пальпации (интерпретировано как тело матки). Справа от него пальпируется плотное образование размером до 5-6 нед беременности, подвижное, безболезненное при пальпации. Придатки матки с обеих сторон не определяются, область их пальпации безболезненная. Задний свод свободный. Выделения из половых путей слизистые, светлые.

Проведено клинико-лабораторное обследование (общий анализ и биохимический анализ крови, гемостазиограмма, общий анализ мочи), результаты которого находились в пределах нормы. Концентрация β-чХГ в сыворотке крови составила 46 802 МЕ/мл.

Проведено ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, при котором выявлена однорогая матка справа с наличием левого замкнутого рудиментарного рога. Толщина миометрия левого рога от 0,5 до 0,8 см. В полости рудиментарного рога одно плодное яйцо, сердцебиение определяется. Фетометрические данные: КТР 4,0 см, хорион - кольцевидной формы толщиной 1,0 см. Размеры плода соответствуют 11 нед 2 дням беременности. Размеры основного рога 7,7×5,2×6,6 см, миометрий без особенностей, эндометрий 1,8 см - без особенностей. Шейка матки одна, длиной 4,5 см, внутренний зев сомкнут. Тонус матки не повышен. Левый яичник - в нем желтое тело диаметром 2,6 см. Правый яичник - примыкает к задней поверхности правого рога с мелкими фолликулами. Отмечается выраженное варикозное расширение вен левого параметрия.

После проведения полного клинико-лабораторного и инструментального обследования установлен следующий клинический диагноз: беременность 11-12 нед в замкнутом рудиментарном роге матки. Болевой синдром. Было принято решение провести оперативное лечение в экстренном порядке: удаление рудиментарного замкнутого рога лапароскопическим доступом (рис. 1, а-е).

Лапароскопию выполняли в условиях эндотрахеального наркоза по стандартной закрытой методике. После опорожнения мочевого пузыря, через разрез в области пупка в положении для литотомии в брюшную полость вводили иглу Вереша и с помощью инсуффлятора Endoflator («Karl Storz GmbH & Co.», Германия) осуществляли наложение пневмоперитонеума с давлением в 12 мм рт.ст. После наложения пневмоперитонеума через тот же разрез вводили троакар диаметром 11 мм («Karl Storz GmbH & Co.», Германия). После извлечения стилета в гильзу троакара вводили лапароскоп Hopkins II (0°) («Karl Storz GmbH & Co.», Германия) больную переводили в положение Тренделенбурга (15-20°). Для дополнительных проколов брюшной стенки использовали вторичные троакары в подвздошных областях диаметром 5 и 12 мм с винтовой нарезкой («Karl Storz GmbH & Co.», Германия).

При ревизии органов брюшной полости и малого таза было обнаружено: у левой боковой стенки малого таза визуализировался рудиментарный рог, достигающий верхним полюсом liniae terminalis, шаровидной формы, увеличенный до 11-12 нед беременности за счет находящегося в нем плодного яйца, серозный покров его бледно-розовой окраски с синюшным оттенком, с напряженными стенками, по всей его поверхности визуализировалась полнокровная сосудистая сеть. От рудиментарного рога исходила левая маточная труба, левая собственная связка яичника. Левые придатки располагались позади рудиментарного рога, без видимых патологических изменений. В левом яичнике определялось желтое тело диаметром 2,5 см. Правый рог матки, несколько увеличенный в размерах, мягковатой консистенции. Правые придатки исходили из основного рога матки - без видимых патологических изменений. Шейка матки сообщалась с полостью правого рога матки. Последовательно произведена коагуляция и пересечение (с использованием УЗ-скальпеля, Harmonic, Ethicon, LLC, США) левой круглой связки, левой маточной трубы и левой собственной связки яичника. Выполнено рассечение переднего и заднего листков широких маточных связок, что позволило идентифицировать, выделить, коагулировать и пересечь сосудистый пучок рудиментарного рога. Рудиментарный рог отсечен на 1 см выше места его отхождения от правого рога с выкраиванием серозно-мышечного лоскута. Произведено послойное восстановление стенки матки путем наложения серозно-мышечных швов с ушиванием круглой, собственной связки слева, с фиксированием к левому углу правого рога матки. При помощи биполярного коагулятора выполнен дополнительный точечный гемостаз. Рудиментарный рог удален в пластиковом контейнере через троакарное отверстие методом кускования и отправлен на гистологическое исследование. Кровопотеря составила 50,0 мл. Продолжительность операции 1 ч 20 мин.

Было выполнено патоморфологическое исследование удаленных образований. При макроскопическом описании рудиментарного рога: фрагмент мягкой ткани, неправильной формы, губчатого вида, размером 6,0×4,5×15 см, массой 25 г. Плод: мужской пол, масса - 7,5 г, длина тела - 6,5 см, КТР - 3,7 см, окружность головы - 4,2 см, груди - 3,8 см. Срок гестации плода соответствует 11-12 нед (рис. 2).

При микроскопическом описании: фрагменты левого рудиментарного рога, представленные разволокненной мышечной тканью, на отдельных участках с тканью хориона I триместра гестации. В базальной пластине крупные очаги фибриноидного некроза, старых кровоизлияний и инфильтрации лимфоцитами и нейтрофильными лейкоцитами. Легкие плода: ранняя псевдогландулярная стадия развития респираторной ткани. Печень с выраженными явлениями гемопоэза, в миокарде - отек стромы, в головном мозге - пролиферация нейроэпителиальных клеток вентрикулярной и субвентрикулярной зоны.

Послеоперационный период протекал без осложнений, проводилась антибактериальная, инфузионная, симптоматическая терапия. В удовлетворительном состоянии пациентка была выписана на 4-е сутки после операции под наблюдение гинеколога. Были даны рекомендации о контрацепции в течение 6 мес после оперативного лечения, ведению последующей беременности с ранних сроков под наблюдением акушера-гинеколога, ввиду высокого риска акушерских осложнений.

Диагностика различных форм аномалий женских половых органов является сложной задачей, в связи с многообразием форм пороков, в том числе при использовании современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопия, гистероскопия и т. д.). У 24-34% больных с врожденными аномалиями матки и влагалища диагноз часто бывает неясен или некорректно сформулирован, что может привести к неправильной тактике ведения и дальнейшему прогнозу. Высокий показатель диагностических ошибок, возможно, связан с отсутствием единой классификации пороков развития матки и влагалища [22]. В 1998 г. разработана классификация аномалий матки и влагалища Л.В. Адамян [1, 23], которая основана на клинико-анатомических особенностях пороков развития, что облегчает диагностику, выбор метода хирургической коррекции и дальнейшую реабилитацию больных. В 2013 г. Европейским обществом репродукции человека и эмбриологии и Европейским обществом гинекологов эндоскопистов (The European Society of Human Reproduction and Embryology - ESHRE and the European Society for Gynaecological Endoscopy - ESGE) была предложена классификация (CONUTA - Congenital Uterine Anomalies), преимуществом которой является возможность выделить отдельно пороки развития матки, шейки матки и влагалища [24].

Часто встречающимися симптомами у пациенток с однорогой маткой при наличии замкнутого рудиментарного рога являются: циклические тазовые боли, диспареуния, дисменорея, нарушение характера менструального цикла. В зависимости от размеров маточного рудимента и его полости, а также степени активности эндометрия может происходить образование гематометры, гематосальпинкса, а также формирование наружного генитального эндометриоза [2, 3]. В данном клиническом случае у больной не наблюдались вышеуказанные симптомы, и не был своевременно поставлен диагноз порока развития. Пациентка поступила в стационар со схваткообразными болями в нижних отделах живота, где была впервые диагностирована аномалия развития матки и беременность в рудиментарном роге. Учитывая угрозу разрыва рудиментарного рога, резкое истончение миометрия по данным УЗИ, болевой синдром, нами выполнено удаление рудиментарного рога в экстренном порядке.

Своевременная диагностика порока позволяет разработать алгоритм ведения таких больных, выполнить хирургическую коррекцию аномалии развития и в перспективе предотвратить возможность беременности в рудиментарном роге, которая, по данным литературы [14], приводит к разрыву рога в 80-90% случаев.

Распознавание беременности на ранних сроках и проведение УЗИ-диагностики помогает определить локализацию плодного яйца, снижая при этом риск серьезных осложнений.

Единственным методом лечения при беременности в рудиментарном роге является его незамедлительное удаление, дальнейшее пролонгирование беременности противопоказано [9].

Нами выполнено оперативное лечение с использованием электрохирургии, благодаря чему одновременно с рассечением тканей достигался гемостатический эффект, сократилась продолжительность операции. Использование нами ультразвуковой энергии позволило произвести атравматическую диссекцию тканей одновременно с выполнением гемостаза, оказывая минимальное термическое повреждение тканей, что в свою очередь снижает частоту образования спаек и рубцовых деформаций в послеоперационном периоде, ускоряет период репарации. Также ультразвуковой скальпель способствовал менее выраженному обугливанию и высушиванию тканей. Предлагаемый способ хирургической коррекции не нарушает архитектонику правого рога матки, позволяет сохранить полностью ее целостность, избежать ранения мочевого пузыря и мочеточника, возникновения нарушения кровоснабжения и иннервации яичника на стороне рога матки. Выполненный в данном клиническом случае способ хирургической коррекции, включающий послойное восстановление стенки матки путем наложения серозно-мышечных швов с ушиванием круглой, собственной связки, не только снижал травматичность для правого рога матки, но и уменьшил кровопотерю и, как следствие, способствовал ранней реабилитации пациентки в послеоперационном периоде.

Кроме того, проведенное удаление рудиментарного рога способствует в последующем профилактике возникновения аденомиоза и наружного генитального эндометриоза вследствие выброса менструальной крови.

Однако даже в случаях удаления рудиментарного рога пациентки с данным пороком развития остаются в группе высокого риска акушерских осложнений: потери беременности в I и II триместре, преждевременных родов, внутриутробной задержки роста плода, антенатальной гибели плода, что связано с анатомо-функциональной неполноценностью матки (небольшие размеры полости матки, особенности кровоснабжения маточного рога, нарушение маточно-плацентарного кровотока, истмико-цервикальная недостаточность) [3].

Таким образом, беременность в рудиментарном роге является заболеванием, которое может иметь угрожающие последствия для жизни и здоровья пациентки. Единственным методом лечения является хирургический, что на поздних сроках представляет собой оперативное вмешательство высокого риска. Вовремя проведенная диагностика порока развития и настороженность врача помогут выявить данное состояние на более ранних сроках и своевременно выполнить удаление рудиментарного рога.

Конфликт интересов отсутствует.