Женская гипоспадия (ЖГ) является одним из клинических проявлений варианта нарушения формирования пола (НФП) и характеризуется следующими основными симптомами: укорочением уретры, эктопией наружного отверстия мочеиспускательного канала и дефектом передней стенки дистальной части влагалища различной протяженности [1, 2]. Патологические изменения анатомического строения мочевыделительной системы проявляются в виде дистальной эктопии наружного отверстия уретры и истончения ее стенки, что обусловлено отсутствием или гипотрофией губчатых тел.

Строение уретры и влагалища по типу ЖГ вызывает многообразные функциональные отклонения в мочеполовой системе, которые проявляются нарушением мочеиспускания, хронической рецидивирующей инфекцией мочевых и половых путей, а также нарушением сексуальной функции.

Лечение гипоспадии у девочек с различными вариантами НФП оперативное и заключается в перемещении наружного отверстия уретры на промежность, в основание клитора в комплексе с пластикой влагалища.

Классификации ЖГ основаны на степени эктопии уретры по отношению к различным отделам влагалища и шейки мочевого пузыря. Большинство авторов описывают тяжелые проявления ЖГ в виде низкой или высокой формы влагалищной эктопии наружного отверстия уретры [2—9]. Работ, посвященных описанию формы гипоспадии с недержанием мочи, в доступной литературе меньше [3—6]. В них указывают на стойкое недержание мочи вследствие отсутствия уретры и того, что во влагалище впадает расщепленная шейка мочевого пузыря.

М.Ю. Елисеева [1] в 2005 г. на основании клинических наблюдений предложила следующую классификацию ЖГ: низкая влагалищная эктопия меатуса; высокая эктопия меатуса; высокое слияние шейки мочевого пузыря с влагалищем с недержанием мочи; мочеполовой синус у женщин, сочетание эктопии наружного отверстия уретры у женщин с НФП. Легкие формы ЖГ (вестибулярная или частичная) учитывают не все авторы. Эти формы проявляются дистальной эктопией меатуса в пределах преддверия влагалища вплоть до гименального кольца [1, 2, 7] либо наличием продольной складки между задней стенкой уретры и передней стенкой влагалища [8]. Иногда выделяют в отдельную форму ЖГ гипермобильность наружного отверстия уретры, при которой меатус смещается в область влагалища только при половом акте [1]. Описание вариантов ЖГ у больных с НФП в доступной литературе ограничено [1, 4].

Гипоспадия является одним из признаков неправильного строения наружных половых органов у пациентов с различными вариантами НФП, воспитывающихся в женском поле. Отклонение от нормального строения наружных половых органов включает в себя различную степень гипертрофии клитора и его головки, патологическое строение уретры, преддверия влагалища, больших и малых половых губ [10—12]. Перечисленные признаки лежат в основе классификации вирилизации у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников, которую разработал А. Рrader в 1974 г. При I степени определяют небольшую гипертрофию клитора с нормальным входом во влагалище и отдельно расположенным меатусом. Для II степени характерны гипертрофия клитора и частичное сращение малых половых губ (высокая задняя спайка). При III степени констатируют крупный клитор со сформированной головкой, сращение больших половых губ и единое отверстие общего мочеполового канала (ОМК), открывающееся у основания клитора. При IV степени гипертрофированный клитор напоминает половой член, а при V — не отличается от полового члена мальчика. ОМК, описанный А. Рrader, имеет вид трубки, дистальный конец которой открывается отверстием на промежности — в основании клитора у пациентов с III степенью, на стволе или головке полового члена — у пациентов с IV—V степенями вирилизации. Проксимальная часть канала располагается в месте слияния уретры и влагалища — это пространство принято называть урогенитальным синусом [13, 14]. Уровень уретровагинального слияния, как и степень ЖГ, является важным критерием для выбора метода хирургического вмешательства. Выделяют низкий и высокий уровни уретровагинального слияния в зависимости от его расположения по отношению к тазовой диафрагме. Некоторые авторы различают экстремально высокое уретровагинальное слияние, указывая, таким образом, на его внутридетрузорное расположение [15—17].

Укорочение уретры, увеличение ее диаметра, впадение уретры непосредственно во влагалище, либо близкое расположение наружного отверстия к влагалищу и анальному отверстию являются факторами, снижающими барьерную функцию уретры, и предрасполагают к возникновению рецидивирующей инфекции мочеполовых путей [1, 18]. Манифестация хронических рецидивирующих циститов, по мнению ряда авторов, возникает у молодых женщин и обусловлена началом половой жизни. Дизурия, выделения из влагалища, нередко высокая лихорадка без признаков острой респираторной вирусной инфекции являются признаками выраженного воспаления органов мочеполового тракта. Кроме того, ограничения физической и половой активности ведут к нарушению сексуальной функции: снижению либидо, отказу от половых контактов, что ухудшает качество жизни женщин репродуктивного периода [14, 19, 20]. По данным литературы [1, 21], при молекулярно-биологическом исследовании мочи и содержимого влагалища у пациенток с ЖГ выявляют сходную микрофлору, представленную кишечной палочкой, протеем, стафилококком, стрептококком, гарднереллой и грибковой флорой. Ранняя диагностика варианта НФП у девочек с гипоспадией способствует своевременной и адекватной коррекции этой сложной врожденной патологии. Однако чаще всего диагностика гипоспадии у девочек с НФП происходит в поздние сроки [22]. Следствием Ж.Г. у девочек, как правило, является рецидивирующая инфекция мочевых путей, вульвы и влагалища. Длительное течение воспалительного процесса может создавать условия для образования камней влагалища, дисфункции мочевого пузыря и нарушения мочеиспускания (по типу влагалищного с эпизодами недержания мочи) [22, 23].

Хирургическое лечение является важной частью реабилитации пациентов с НФП и выполняется с целью приведения строения половых органов в соответствие с выбранным полом [11, 24]. В частности, феминизация, по мнению большинства авторов, заключается в решении нескольких технических задач: резекции клитора, вагинопластики или интроитопластики и лабиопластики. Резекция клитора и лабиопластика позволяют восстановить нормальный внешний вид женских половых органов. Вагинопластика и интроитопластика направлены на получение функционального результата, т. е. создания влагалища и входа в него и для осуществления полового акта в будущем. При этом коррекции ЖГ, которая является составной частью варианта НФП, не уделяют должного внимания. В большинстве клиник общепринятой является интроитопластика без разделения мочевых и половых путей [14, 15, 24].

Самая распространенная методика интроитопластики предложена J. Lattimer [25] в 1964 г. Она предполагает рассечение задней стенки ОМК до места впадения в него влагалища и формирование входа во влагалище с помощью кожного лоскута с промежности. В настоящее время описано множество модификаций данного метода, отличающихся различной формой кожных лоскутов. Фортунатовский лоскут, предложенный J. Lattimer, отличался широким основанием и узким свободным концом. В последующем R. Jenak и соавт. в 2001 г. и L. Freitas-Filho и соавт. в 2003 г. предложили омега-образный лоскут c узким основанием и широкой вершиной [16, 25, 26]. А.Б. Окулов и соавт. [24] в 2000 г. применили М-образный кожный лоскут. Достоинством операции является простота исполнения. При этом передняя стенка ОМК остается нетронутой, уровень слияния влагалища и уретры остается прежним. Фактически результатом данной операции являются широко раскрытый интроитус (вход во влагалище) и гипоспадия средней степени тяжести. В последующем пациенткам, перенесшим лоскутную пластику, требуется дополнительная оперативная коррекция гипоспадии в связи с рецидивирующей инфекцией мочеполовых путей. Предложено несколько методов транспозиции наружного отверстия уретры из области передней стенки влагалища. Они предполагают мобилизацию дистального отдела уретры с подтягиванием меатуса в предуготованное ложе в области слизистой основания клитора [18, 20, 28—32]. Описаны способы создания артифициальной уретры по методу Д.О. Отта из передней стенки влагалища в случае дефицита тканей уретры [2, 33].

Современные методы интроитопластики предполагают разобщение мочевых и половых путей. W. Hendren и J. Crawford [17] в 1969 г. предложили методику «подтягивающей» интроитопластики. В соответствии с этой методикой влагалище отделяют от ОМК и соединяют с кожными лоскутами промежности, образуя интроитус. Оставшийся ОМК используют для создания артифициальной уретры. В результате операции искусственное наружное отверстие уретры открывается в области промежности. Таким образом, мочевые и половые пути разобщаются. На основе данной методики предложено множество операций. Их можно разделить на две группы, учитывая способы формирования уретры. К 1-й группе можно отнести вмешательства, которые предполагают создание уретры из слизистой площадки, образованной после рассечения ОМК. ОМК рассекают по задней стенке до дистального отдела влагалища. Переднюю стенку последнего мобилизуют, отделяя ее от уретры, и подтягивают к промежности. Артифициальную уртеру формируют из слизистой ОМК, тубуляризируя ее на катетере по методу Дюплея (S. Duplay). После создания артифициальной уретры подтянутое к промежности влагалище с дорсальной стороны соединяют с кожными лоскутами промежности, с боковых сторон используют кожу больших половых губ [34, 35] или кожу гипертрофированного клитора [36]. Ко 2-й группе модификаций «подтягивающей» интроитопластики можно отнести вмешательства, которые предполагают создание артифициальной уретры из участка ОМК без его рассечения. Заднюю стенку ОМК мобилизуют до уровня слияния уретры и влагалища. Последнее отсекают в месте слияния, мобилизуют от уретры и подтягивают к промежности. После отсечения влагалища образовавшийся дефект ОМК ушивают в поперечном направлении, при этом восстановленный ОМК сохраняют в качестве артифициальной уретры. Дефект передней стенки влагалища в некоторых случаях замещают дистальным фрагментом ОМК по методу Пазорини [14, 26, 37]. Боковые и задние отделы входа во влагалище формируют, как в методах 1-й группы.

Тотальная урогенитальная мобилизация (ТУМ), предложенная A. Pena [38] в 1997 г., является современным методом интроитопластики. Она предполагает круговое выделение ОМК на всем протяжении от наружного отверстия до уровня слияния уретры и влагалища с пересечением пубо-уретральной связки. В оригинальном исполнении ТУМ заканчивают отсечением ОМК на уровне уретровагинального слияния, которое подшивают к промежности. В результате предложенного метода наружное отверстие уретры и вход во влагалище открываются на промежность раздельно. До настоящего времени существует много модификаций ТУМ, которые отличаются от оригинального метода использованием слизистой выделенного ОМК для создания преддверия влагалища либо его передней стенки в случае высокого уровня уретровагинального слияния [27, 39]. При этом вмешательство дополняют отделением передней стенки влагалища от уретры и шейки мочевого пузыря, как при «подтягивающей» интроитопластике [38, 39]. К недостаткам ТУМ относятся сложность выполнения и опасность осложнений в виде укорочения влагалища и стрессового недержания мочи в связи с повреждением сфинктера мочевого пузыря и его иннервации. Преимуществом ТУМ является универсальность применения. По данным литературы, ТУМ может быть выполнена при любых вариантах слияния уретры и влагалища. Она позволяет в случае средней высоты уретровагинального соустья достичь промежности без выделения влагалища. Высокое уретровагинальное слияние требует выделения влагалища и уретры, но это гораздо легче выполнить при мобилизованном ОМК. Наряду с вышеописанными модификациями ТУМ в 2005 г. R. Rink предложил парциальную урогенитальную мобилизацию. Это вмешательство начинают выполнять как ТУМ, но заканчивают на уровне пубо-уретральной связки. Слизистая мобилизованного ОМК также может быть использована для создания преддверия влагалища или артифициальной уретры. Этот метод, как и ТУМ, применим у большинства больных с урогенитальным сообщением, но позволяет избежать тяжелых осложнений, связанных с повреждением сфинктерного аппарата.

В доступной литературе большинство авторов описывают хорошие ближайшие результаты лечения ЖГ у пациенток с различными вариантами НФП [1, 14, 37, 40, 41]. Критерии оценки хирургической коррекции следующие: сформированные по женскому типу половые органы с открывающимися отдельно и соответствующими возрастным размерам уретрой и влагалищем; мочеиспускание широкой струей без затекания мочи во влагалище; удержание мочи; купирование хронической мочеполовой инфекции; удовлетворение эстетическим и функциональным результатом; улучшение качества жизни больного. Характерным диагностическим приемом, позволяющим оценить результат транспозиции наружного отверстия уретры, является проба О’Доннелла—Хиршхорна: указательный и средний пальцы руки, введенные в интроитус, разводят латерально и одновременно производят давление на заднюю стенку влагалища, моделируя ситуацию, возникающую при половом акте. Положительная проба О’Доннел—Хиршхорна характеризуется смещением наружного отверстия уретры во влагалище и свидетельствует о неудовлетворительном результате операции. Из осложнений возможны рецидив гипоспадии, уретровагинальный свищ, стеноз уретры и входа во влагалище, дивертикул уретры, недержание мочи. Риск осложнений коррелирует с высотой уретровагинального слияния [42, 43]. Причиной нарушения уродинамики нижних мочевых путей (стенозы и уретровагинальные свищи, дивертикулы уретры, рецидив гипоспадии) некоторые авторы считают возникающие при оперативном лечении натяжение уретры и несостоятельность швов [18, 26, 28, 42]. Стеноз входа во влагалище, как правило, является следствием рубцового процесса, который усугубляется в результате прямого или косого анастомоза влагалища с промежностью и натяжения краев анастомоза [14, 27, 37]. По мнению ряда авторов [44, 45], ранний возраст проведения вмешательства (от 6 мес до 2 лет) также может быть причиной послеоперационного стеноза интроитуса [15, 24, 33, 39]. Проведение операции в пубертатном периоде более благоприятно, ибо ткани области промежности вследствие эстрогенизации имеют наибольшие пластические возможности, а пациентки максимально мотивированы на соблюдение рекомендаций хирурга. Причинами недержания мочи являются нарушение иннервации и повреждение мышц сфинктера в результате хирургического разделения уретры и влагалища проксимальнее места их слияния. Важным фактором, обусловливающим положительный результат операции, является квалификация хирурга или команды хирургов, имеющих большой опыт в области феминизирующей генитопластики [15, 24].

ЖГ является одним из клинических проявлений НФП. Устранение Ж.Г. должно рассматриваться в комплексе с коррекцией других нарушений полового развития. Большое количество хирургических вмешательств, предложенных для достижения этой цели, различные сроки их проведения, а также осложнения, требующие повторных операций, свидетельствуют о неудовлетворенности результатами лечения этой патологии в детском возрасте. Разработка рациональных подходов к оперативной коррекции ЖГ, определению сроков ее проведения, к оценке отдаленных результатов с учетом индивидуальных особенностей является важной мультидисциплинарной задачей детской и генитальной хирургии, решение которой позволит улучшить результаты медико-социальной реабилитации пациенток с различными вариантами НФП.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Аникиев А.В., Бровин Д.Н., Володько Е.А., Окулов А.Б., Самсонова Л.Н..

Сбор и обработка материала — Аникиев А.В..

Написание текста — Аникиев А.В..

Редактирование — Аникиев А.В., Бровин Д.Н., Володько Е.А., Окулов А.Б., Самсонова Л.Н..

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Автор, ответственный за переписку: Аникиев Александр Вячеславович — ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России, Москва, Россия

Corresponding autor: Anikiev Aleksandr Vyacheslavovich — FGBU National medical research center of endocrinology, Moscow, Russia