Паралич лицевого нерва — распространенная патология, которая является следствием многих заболеваний (паралич Белла, инфекционные и иммуноопосредованные аболевания, опухоли, острые нарушения мозгового кровообращения и др.), травм (переломы основания черепа, нижней челюсти и др.), а также медицинских вмешательств (последствия нейрохирургических операций, осложнения мандибулярной анестезии и др.) [1—6].
По данным ВОЗ, поражения лицевого нерва занимают второе место среди патологии периферической нервной системы и первое — среди поражений черепных нервов. Ежегодно выявляют от 20 до 30 случаев лицевого паралича на 100 000 населения [7].
Центральный паралич лицевого нерва встречается редко, развивается при поражении нервной ткани выше его двигательного ядра. Проявляется дисфункцией мимических мышц контрлатеральной стороны нижней части лица и не сопровождается офтальмологической симптоматикой [8, 9].
Периферический паралич лицевого нерва встречается значительно чаще и развивается при его поражении от двигательного ядра до места выхода из шилососцевидного отверстия на одноименной стороне [8], что приводит к острому одностороннему поражению мимических мышц лица (prosopoplegia) [3]. При этом, независимо от этиологического фактора, клиническая картина характеризуется атонией мимических мышц лица, которая сопровождается развитием функциональных и эстетических расстройств в виде сглаженности кожных складок, симптома «паруса» (вздутие щеки при выдохе и разговоре в момент произношения согласных букв), нарушения жевания и артикуляции, нависания брови, а также дисфункцией круговой мышцы глаза, приводящей к нарушению защитной функции век: неполному смыканию глазной щели (lagophtalmus — «заячий глаз») с симптомом Белла (глазное яблоко поворачивается вверх и слегка кнаружи), атонии и вывороту нижнего века — в ряде случаев с расстройством пассажа слезной жидкости. При этом в отсутствие противодействия мышцам-поднимателям верхнего века (леватор, мышца Мюллера) со стороны круговой мышцы глаза, являющейся их антагонистом, возникает их относительная гиперфункция с развитием функциональной ретракции верхнего века. С течением времени наступают необратимые морфофункциональные изменения в комплексе мышц-поднимателей верхнего века в виде их фиброза и контрактуры, что дополнительно усугубляет степень лагофтальма и усиливает экспозиционные симптомы со стороны роговицы [10—12]. Кроме того, у части пациентов отмечается снижение базальной секреции слезы, а при сочетанном поражении лицевого и тройничного нервов на фоне лагофтальма частично или полностью утрачивается роговичный рефлекс [1, 13]. Вышеуказанные анатомо-функциональные расстройства приводят к воспалительно-дистрофическим изменениям глазной поверхности, наиболее опасным из которых является поражение роговицы (эрозии, кератиты и язвы). Это может приводить к стойкому помутнению роговицы, ее перфорации со значительным снижением остроты зрения вплоть до потери зрительных функций, а в тяжелых случаях — к возникновению эндофтальмита с последующей потерей глаза как органа [2, 3, 11, 14, 15].
Данные клинические проявления наряду с косметическими недостатками, обусловленными выраженной асимметрией лица, отрицательно сказываются на соматическом состоянии больных, приводят к хроническому психоэмоциональному напряжению, снижению трудоспособности и значительному ухудшению качества их жизни. Причем выраженность последних зависит от продолжительности данного заболевания и тяжести лагофтальма, для характеристики которого предложено выделять слабую, среднюю и тяжелую степени, соответствующие несмыканию глазной щели до 30%, от 30 до 70% и более 70% [3—5, 16, 17].
На начальных этапах лечения паралитического лагофтальма применяют увлажняющие препараты и мази [11], лакримальные окклюдеры [18], наружные утяжеляющие грузики [3, 19, 20], «увлажняющие камеры» [18], мягкие контактные линзы [21], физиотерапевтические процедуры (массаж, рефлексотерапия, электростимуляция) [17, 22]. Однако данные меры на фоне анатомо-функциональных нарушений век не всегда в полной мере позволяют стабилизировать развитие дистрофических изменений со стороны роговицы [13], что определяет необходимость проведения более радикального — хирургического — лечения, направленного на восстановление защитной функции век.
Все операции для коррекции паралитического лагофтальма по месту приложения можно разделить на операции, проводимые в области верхнего и/или нижнего века, и операции окклюзионного типа, обеспечивающие частичное сужение или полное закрытие глазной щели. По характеру воздействия операции подразделяют на динамические и статические [18, 23]. Статические операции проводятся с целью восстановления анатомической состоятельности век и уменьшения асимметрии лица, динамические — с целью частичного восстановления или замещения функции парализованных мышц [23].
На нижнем веке преимущественно выполняются статические операции, которые включают в себя операцию Кунта — Шимановского в разных модификациях: различные виды кантопластики нижнего века в сочетании с его подтягиванием, подвешиванием и рефиксацией к надкостнице на более высоком уровне [7, 18]. Данные операции позволяют получить удовлетворительные результаты, однако эффект от них нестойкий в связи с прогрессированием атонии тканей нижнего века и подглазничной области, что требует повторных хирургических вмешательств.
Предложены также хирургические методы, направленные на восстановление каркасной функции нижнего века путем ауто- и аллотрансплантации широкой фасции бедра, твердой мозговой оболочки, хряща и имплантации синтетических материалов [7, 18, 24]. Применяются также различные виды операций подвешивания нижнего века с использованием нитей и полосок из ауто-, алло- и синтетических материалов (сухожилия, ленты из консервированной склеры, перлоновые и капроновые нити, силиконовые ленты) [7].
Однако данные операции не лишены недостатков: эффект от имплантации биоматериалов нестойкий ввиду их постепенного рассасывания, при этом в послеоперационном периоде нередко развиваются асептическое воспаление, иммунологические и аллергические реакции. При использовании синтетических материалов возможно прорезывание имплантатов на фоне длительно текущей воспалительной реакции [7].
Наряду с коррекцией анатомо-функциональных нарушений нижнего века возможно проведение операций, направленных на улучшение подвижности верхнего века, поскольку в процессе мигания происходит восстановление слезной пленки [2, 11, 25]. Данные операции подразделяют на динамические (различные виды пластики лицевого нерва, направленные на его реиннервацию и восстановление частичного тонуса пораженных мимических мышц) и статические. Однако динамические операции не нашли широкого клинического применения, поскольку эффект от них развивается не сразу и крайне редко, они часто приводят к грубым косметическим дефектам с фиброзным перерождением пересаженных мышц [7, 18, 23, 26, 27].
С целью восстановления баланса между круговой мышцей и леватором верхнего века проводятся удлинение и рецессия леватора, резекция верхней тарзальной мышцы Мюллера [11] и растяжение кожи верхнего века с помощью экспандера [28]. Однако при данных операциях невозможно точно прогнозировать величину коррекции ретракции верхнего века и лагофтальма, что приводит к гипо- и гиперэффекту, асимметрии кожных складок и деформации глазной щели.
Для защиты роговицы при паралитическом лагофтальме проводятся различные операции по утяжелению верхнего века путем введения геля на основе стабилизированной гиалуроновой кислоты [18, 29, 30]. Преимуществами этого метода являются малая травматичность, возможность дробного введения с целью докоррекции, а также обратимость результата. Поэтому данный метод может быть использован в ургентных ситуациях, когда невозможно проведение более радикальных операций ввиду тяжелого соматического состояния пациента [18]. Однако косметический эффект от данного вмешательства сомнителен в связи со значительным увеличением толщины верхнего века и его деформацией.
Для коррекции положения верхнего века предложены операции по имплантации различных утяжеляющих имплантатов. Для этого используют пластинчатые и фрагментированные биологические и синтетические материалы: хрящ, силиконовую губку и др. [11, 31]. Однако данные методы малоэффективны из-за биологической нестабильности указанных материалов и невозможности точного дозирования эффекта [7, 11, 26]. Поэтому предложено утяжеление верхнего века монолитными [11] и звеньевыми имплантатами [18] из благородных металлов (золото, платина) различной массы и конструкции, которое осуществляется путем имплантации на тарзальную пластинку, апоневроз леватора верхнего века и на уровне орбитальной пластинки. Среди осложнений возможны миграция, протрузия и отторжение имплантата с развитием рубцовой деформации верхнего века [7, 18].
В качестве ургентной меры при развитии грозных роговичных осложнений применяют статические операции окклюзионного типа, различные виды частичной и полной тарзорафии временного и перманентного (постоянного) характера. К временным мероприятиям, направленным на коррекцию паралитического лагофтальма, относится шовная тарзорафия [18]. Перманентная (кровавая) тарзорафия, среди которой различают наружную, центральную и полную, более широко используется при данной патологии [18, 32, 33], особенно при наличии умеренного растяжения нижнего века [18]. Такие операции могут быть выполнены как отдельно, так и в комбинации со статической подтяжкой лица и постановкой спейсера [18, 34].
Среди недостатков данных методов можно отметить выраженный косметический дефект, обусловленный деформацией глазной щели, резкое ограничение поля зрения и расстройство бинокулярных функций. Экспозиционные симптомы при этом полностью не купируются, поэтому осложнения со стороны роговицы прогрессируют [1].
Для статического сужения глазной щели также предложены методы проведения через веки различных нитей (силиконовые, аллонити, лески и др.) и полосок [7, 18, 26]. Однако данные операции сопряжены с деформацией глазной щели, остаточным лагофтальмом, частичным ограничением поля зрения и высоким риском осложнений в виде воспалительной реакции на инородное тело, а также прорезывания нитей, приводящих к рубцовой деформации век с выраженным косметическим дефектом [7, 18, 35].
Альтернативным малоинвазивным методом, предложенным зарубежными авторами (Adams G., Kirkness C., Lee J. и Dilly N.) в 1987 г., является введение ботулотоксина типа, А в комплекс мышц-поднимателей верхнего века (леватор и мышца Мюллера) с целью их хемоденервации. Введение ботулотоксина типа, А патогенетически обосновано тем, что путем хемоденервации устраняется мышечный дисбаланс между круговой мышцей глаза и леватором верхнего века [36]. Данный метод вошел в клиническую практику в качестве ургентной меры защиты роговицы для замены хирургической тарзорафии на медикаментозную [30, 32, 37—40]. Кроме того, его выбор предпочтителен у пациентов с тяжелым соматическим или психологическим состоянием, а также при их отказе от оперативного вмешательства [11, 41]. Среди недостатков можно отметить временный эффект хемоденервации и необходимость повторного введения ботулотоксина типа А, а также требование квалификации врача.
По данным литературы, после введения препарата развивается временный частичный или полный ботулотоксин-А-индуцированный птоз верхнего века на срок от 4 нед до 1,5 года [13, 37, 39—42]. Это позволяет обеспечить смыкание глазной щели и восстановить защитную функцию век, предупредить тяжелые осложнения со стороны роговицы или улучшить ее состояние при наличии последних. В зависимости от клинической картины и особенностей течения заболевания возможно повторное введение данных препаратов.
Таким образом, хемоденервация является лечебно-профилактическим и патогенетически обоснованным методом, поскольку обеспечивает устранение мышечного дисбаланса между круговой мышцей глаза и мышцами-поднимателями верхнего века, позволяет предотвратить развитие ретракции века и необратимые морфофункциональные изменения (фиброз и контрактуру) [30, 34, 37, 43—45]. Однако в литературе отсутствуют четкие сведения о выборе препарата и расчете его дозы.
Анализ специализированной литературы показал, что роговичные осложнения, возникающие при периферическом параличе лицевого нерва, — это наиболее сложная проблема, с которой приходится сталкиваться врачу-офтальмологу. Основной причиной указанных осложнений является дисфункция круговой мышцы глаза, приводящая к нарушению защитной функции верхнего века, что характеризуется неполным смыканием глазной щели, нарушением мигания, моргания и зажмуривания глаза, а также атонии и вывороту нижнего века, усугубляющему экспозиционные симптомы. Без адекватной медицинской помощи на фоне паралитического лагофтальма роговичные осложнения имеют тенденцию к быстропрогрессирующему течению с неблагоприятными исходами вплоть до перфорации роговицы, что может повлечь за собой потерю глаза как органа, ограничение профессиональной пригодности, трудоспособности и существенное снижение качества жизни пациентов.
Поэтому своевременная коррекция анатомо-функциональных нарушений век является профилактикой роговичных осложнений, а при их наличии — непременным условием, обеспечивающим успешное лечение. Без нее лечение роговичных осложнений неэффективно, и даже лечебная кератопластика не дает стойкого результата, поскольку в послеоперационном периоде развивается аналогичное поражение трансплантата [14].
Учитывая высокую вероятность неблагоприятных исходов, лечение паралитического лагофтальма должно быть комплексным и своевременным, включать на ранних стадиях заболевания патогенетически обоснованные лечебно-профилактические мероприятия (хемоденервация леватора и мышцы Мюллера), позволяющие устранить ретракцию, предотвратить формирование контрактуры верхнего века, обеспечить защиту глазной поверхности и тем самым не допустить развития роговичных осложнений. Однако данный метод требует дальнейшей доработки по выбору препарата, дозе ботулотоксина типа, А и способу его введения для обеспечения оптимальных функционально-эстетических результатов.
Выводы
1. Паралитический лагофтальм, возникающий в результате периферического паралича лицевого нерва, отличается многообразием клинических проявлений и является сложной медико-социальной проблемой, требующей медицинской, эстетической, профессиональной и психологической реабилитации пациентов.
2. Лечение паралитического лагофтальма должно быть комплексным и направленным на восстановление смыкания век, достижение правильного положения нижнего века и защиту глазной поверхности.
3. Учитывая высокий риск развития грозных роговичных осложнений при паралитическом лагофтальме, очень важно начинать лечение в ранние сроки, не дожидаясь развития указанных осложнений и используя альтернативные малоинвазивные методы, позволяющие предотвратить необратимые морфофункциональные изменения в мышцах-поднимателях верхнего века.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Сведения об авторах
Мальков Станислав Анатольевич — аспирант отдела реконструктивно-восстановительной и пластической хирургии ФГАУ «МНТК “Микрохирургия глаза” им. акад. С.Н. Федорова»
e-mail: l0100434@yandex.ru