Уважаемая редакция!

Как известно, злокачественная гипертермия (ЗГ) (МКБ-10: Т88.3) — фармакогенетическое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, характеризующееся гиперметаболическим повреждением скелетных мышц в ответ на воздействие галогенсодержащих анестетиков и сукцинилхолина; дискутируется, но у человека пока не доказана триггерная роль теплового воздействия, стресса и физической нагрузки. Мы хотели бы поделиться клиническим наблюдением развернутого криза ЗГ, когда добиться благоприятного исхода удалось благодаря оперативной диагностике и доступности специфического препарата — дантролена, обеспеченной кооперацией медицинских учреждений внутри промышленного города.

В Камский детский медицинский центр г. Набережные Челны для планового оперативного вмешательства поступил пациент К. 9 лет массой 30 кг с диагнозом: недоопущение яичка двустороннее (МКБ-10: Q53.2). Согласно данным инструментальных и лабораторных исследований, отклонений не выявлено. Семейный анамнез: лицам первой линии родства общая анестезия не проводилась. В день оперативного вмешательства, 01.03.23, при оценке в палате показатели гемодинамики и дыхания были стабильны, аксиллярная температура 36,5°C. В операционной для индукции анестезии использовали севофлуран в начальной дозе 8 об% при потоке 5 л/мин в течение 5 мин. Затем был установлен периферический катетер. Доза севофлурана скорректирована до 3 об% и потока 2 л/мин. Введены атропин в дозе 0,01 мг/кг, 25 мг пропофола, начата инфузия фентанила 2 мкг/кг⋅ч. После этого без технических сложностей установлена ларингеальная маска №3. Осуществлен перевод пациента в режим вентиляции PC/PSV (pressure support ventilation) наркозно-дыхательного аппарата Drager Fabius Tiro с параметрами вентиляции P_support 20 см вод.ст., PEEP 4 см вод.ст., ЧД 20 мин^–1. Миорелаксанты в течение анестезии не вводились. На 10-й минуте от начала операции анестезиолог обратил внимание на нарастающие значения P_ETCO₂ по данным капнометрии. При попытках скорректировать гиперкапнию изменениями показателей вентиляции успеха достигнуто не было, значение P_ETCO₂ превысило 80 мм рт.ст. Еще через 5 мин обратили внимание на нарастание температуры тела до 37,5°C, через 3 мин зафиксировали значение 38,5°C. Параллельно с подъемом температуры тела анестезиолог обратил внимание на напряжение мышц рук и ног, появление ригидности жевательных мышц. Изменения гемодинамики также носили специфический характер: сразу после начала операции наросла тахикардия, при этом показатели АДсист, АДдиаст, САД снижались. Совместно с заведующим отделением анестезиологии и реанимации поставлен диагноз криза ЗГ. Показатели КОС артериальной крови в момент постановки диагноза: pH 7,15, PaO₂ 79 мм рт.ст., PaCO₂ 65,7 мм рт.ст., AB 22 ммоль/л, BE 7,6 ммоль/л; K⁺ 4,21 ммоль/л; Na⁺ 145,2 ммоль/л; Ca²⁺ 1,08 ммоль/л. Сразу же осуществлена смена адсорбера, контура и бактериальных фильтров; от интубации трахеи решено воздержаться ввиду выраженной ригидности жевательных мышц. Пациент транспортирован из операционной в ОРИТ, где продолжена вентиляция аппаратом Drager Savina 300 BIPAP с параметрами P_plat 25 см вод.ст., PEEP 5 см вод.ст., ЧД 25 мин^–1, FiO₂ 100%, поток 8 л/мин, триггер по потоку 1 л/мин. По дальнейшей тактике ведения пациента консультировала кафедра детской анестезиологии и реаниматологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова (Москва).

Немедленно после постановки диагноза сделан звонок в организацию, располагающую дантроленом, — заведующему отделением анестезиологии сети стоматологических клиник ООО «Дентал Форте Элит» Д.М. Халиуллину. Незамедлительно получено одобрение всех руководящих структур, спустя 50 мин от первых проявлений криза препарат доставлен в отделение реанимации Камского детского медицинского центра и начато приготовление раствора. Начальная болюсная доза составила 1 мг/кг (30 мг), на протяжении следующих 3 ч было введено в/в капельно еще 30 мг. Значение креатинкиназы во время криза ЗГ составило 1405 ед/л, позднее (когда можно было бы ожидать более значительного подъема) показатель не оценивался. Спустя 3 ч с момента начала специфической терапии симптоматика полностью нивелировалась. Принято решение о переводе пациента на спонтанное дыхание и о пробуждении. После восстановления сознания неврологический дефицит отсутствовал, жалоб пациент активно не предъявлял, мониторируемые показатели были в пределах референсных значений. Возобновления клинической картины не наблюдали. Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии на 3-и сутки после пребывания в отделении реанимации.

Ретроспективно можно оценить наше наблюдение по шкале M. Larach и соавт. (1994): количество баллов 58, ранг по шкале 6, диагноз криза ЗГ практически достоверен. Таким образом, криз ЗГ купирован дантроленом, использовано 3 флакона препарата (60 мг). В нашем наблюдении успех обеспечили своевременная постановка диагноза (благодаря капнометрии и мониторингу температуры «оболочки» тела) и условия относительно компактного промышленного центра, где достаточно наличия дантролена хотя бы в одном медицинском учреждении.