Доброкачественные фиброзно-костные поражения (ДФКП) черепно-лицевой области у детей и подростков представлены различными патологическими процессами, которые характеризуются двумя основными морфологическими признаками — патологическими оссификатами и кальцинатами (первый признак) в сочетании с гиперклеточной тканью, состоящей преимущественно из веретеновидных фибробластов (второй признак). ДФКП представляют собой дисперсную группу, которая включает реактивные, диспластические и неопластические заболевания.

На протяжении многих лет предлагались различные классификации ДФКП. Наиболее широкое распространение приобрела классификация Waldron (1993). Она включает в себя следующие патологические процессы: 1) фиброзная дисплазия, 2) цементо-костная дисплазия, 3) фиброзно-костные новообразования (оссифицирующая фиброма, ювенильная оссифицирующая фиброма).

Одной из самых последних и полных классификаций ДФКП является классификация Roy Eversole (2008), которая дополнительно включает в себя реактивные и воспалительные изменения (фокальный и диффузный остеомиелит, пролиферирующий периостит), а также поражение челюстей и костей черепа при гиперпаратиреоидизме.

I. Костные дисплазии

1. Фиброзная дисплазия (монооссальная, полиоссальная, полиоссальная с эндокринопатией и остеофиброзная дисплазия)

2. Деформирующий остеит

3. Педжетоидная врожденная костная дисплазия

4. Сегментарная одонтомаксиллярная дисплазия

II. Цементо-костные дисплазии

1. Фокальная цементо-костная дисплазия

2. Прогрессирующая цементо-костная дисплазия

III. Воспалительные/реактивные процессы

1. Фокальный склерозирующий остеомиелит

2. Диффузный склерозирующий остеомиелит

3. Пролиферирующий периостит

IV. Метаболические болезни: гиперпаратиреоидизм

V. Неопластические поражения (оссифицирующие фибромы)

1. Оссифицирующая фиброма неклассифицируемая

2. Синдром поражения челюстей при гиперпаратиреоидизме

3. Ювенильная оссифицирующая фиброма (трабекулярный и псаммоматозный вариант)

4. Гигантиформная цементома

При КТ и рентгенологическом исследовании поражение обычно хорошо ограничено, распространяется за анатомические границы кости, различной плотности (в зависимости от соотношения костного и фиброзного компонентов), часто имеет вид «матового стекла», иногда отмечается деформация зубов, нарушение прикуса.

Макроскопически образование достаточно хорошо ограничено, желтовато-серого цвета, как правило, костной плотности. Могут встречаться кистозные изменения по типу вторичной аневризмальной костной кисты.

При гистологическом исследовании важно отмечать «возраст» поражения. На начальных этапах формирования ДФКП отличается гиперклеточностью, редкими костными трабекулами или сферулами с подчеркнутым окружением из клеток остеобластического ряда. По мере «созревания» нарастает доля «костного» компонента, уменьшается клеточность фиброзного компонента, исчезает остеобластический риминг. При фиброзной дисплазии отмечается тенденция к образованию пластинчатой кости.

Дифференциальную диагностику следует проводить с высокодифференцированной остеосаркомой, десмопластической фибромой и гигантоклеточной репаративной гранулемой. Псаммоматозный вариант ювенильной оссифицирующей фибромы в первую очередь следует дифференцировать с псаммоматозной менингиомой.

В статье представлены клинико-патологические особенности различных вариантов ДФКП.