Особенности ультраструктуры кардиомиоцитов у детей первых лет жизни с тетрадой Фалло

Авторы:
  • Т. В. Сухачева
    ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Россия
  • Р. А. Серов
    ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Россия
  • Л. А. Бокерия
    ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Россия
Журнал: Архив патологии. 2018;80(6): 3-13
Просмотрено: 1232 Скачано: 7
Цель исследования — анализ изменений ультраструктуры кардиомиоцитов (КМЦ) выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) у детей с тетрадой Фалло (ТФ) первых лет жизни и сопоставление полученных данных с клиническими параметрами этих больных. Материал и методы. Исследованы интраоперационные биоптаты миокарда ВОПЖ 51 больного с ТФ в возрасте 3—33 мес, полученные во время радикальной коррекции порока. На полутонких срезах миокарда, окрашенных реактивом Шиффа — йодной кислотой, измеряли диаметр и длину КМЦ. Ультратонкие срезы исследовали в электронном микроскопе. Результаты. Диаметр КМЦ ВОПЖ у детей с ТФ значительно варьирует (7,3—17,0 мкм) и составляет в среднем 10,8±2,2 мкм, отмечено большое число многоядерных КМЦ. Обнаружены ультраструктурные признаки незавершенной дифференцировки КМЦ: активная сборка миофибрилл в свободных зонах саркоплазмы, щелевые контакты на боковых поверхностях КМЦ, центриоли в саркоплазме КМЦ. У детей в возрасте до 6 мес миофибриллогенез усиливается в ответ на гемодинамическую перегрузку и гипоксемию. Кроме того, в саркоплазме ряда КМЦ выявлены органеллы, свидетельствующие о синтетической активности КМЦ, — цистерны и везикулы комплекса Гольджи, гранулярного эндоплазматического ретикулума. В миокарде у детей с ТФ также обнаружены очаговые нарушения взаиморасположения КМЦ, изменение формы миоцитов сопровождается появлением дополнительных боковых вставочных дисков. В некоторых КМЦ зарегистрированы аномальное положение ядра под сарколеммой, зоны «выбухания» саркоплазмы и дистрофические изменения в КМЦ. Заключение. В КМЦ миокарда ВОПЖ у детей первых лет жизни с ТФ выявлены особенности ультраструктуры, характерные для миокарда, находящегося в состоянии активного роста и дифференцировки: увеличение диаметра и длины КМЦ, увеличение количества ядер, миофибриллогенез, признаки синтетической и пролиферативной активности в сочетании с незначительными дистрофическими изменениями.
Ключевые слова:
  • тетрада Фалло
  • ультраструктура кардиомиоцитов
  • дифференцировка клеток

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Сухачева Т.В., Серов Р.А., Бокерия Л.А. Особенности ультраструктуры кардиомиоцитов у детей первых лет жизни с тетрадой Фалло. Архив патологии. 2018;80(6):3-13. https://doi.org/10.17116/patol2018800613

Список литературы:

  1. Rauch R, Hofbeck M, Zweier C, Koch A, Zink S, Trautmann U, Hoyer J, Kaulitz R, Singer H, Rauch A. Comprehensive genotype-phenotype analysis in 230 patients with tetralogy of Fallot. J Med Genet. 2010;47(5):321-331. https://doi.org/10.1136/jmg.2009.070391
  2. Baban A, Postma AV, Marini M, Trocchio G, Santilli A, Pelegrini M, Sirleto P, Lerone M, Albanese SB, Barnett P, Boogerd CJ, Dallapiccola B, Digilio MC, Ravazzolo R, Pongiglione G. Identification of TBX5 mutations in a series of 94 patients with tetralogy of Fallot. Am J Med Genet A. 2014;164A(12):3100-3107. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.36783
  3. Wang J, Lu Y, Chen H, Yin M, Yu T, Fu Q. Investigation of somatic NKX2-5, GATA4 and HAND1 mutations in patients with tetralogy of Fallot. Pathology. 2011;43(4):322-326. https://doi.org/10.1097/PAT.0b013e32834635a9
  4. Kheirollahi M, Khosravi F, Ashouri S, Ahmadi A. Existence of mutations in the homeodomain-encoding region of NKX2.5 gene in Iranian patients with tetralogy of Fallot. J Res Med Sci. 2016;21:24. https://doi.org/10.4103/1735-1995.179893
  5. Yang YQ, Gharibeh L, Li RG, Xin YF, Wang J, Liu ZM, Qiu XB, Xu YJ, Xu L, Qu XK, Liu X, Fang WY, Huang RT, Xue S, Nemer G. GATA4 loss-of-function mutations underlie familial tetralogy of Fallot. Hum Mutat. 2013;34(12):1662-1671. https://doi.org/10.1002/humu.22434
  6. Wei D, Bao H, Liu XY, Zhou N, Wang Q, Li RG, Xu YJ, Yang YQ. GATA5 loss-of-function mutations underlie tetralogy of Fallot. Int J Med Sci. 2013;10(1):34-42. https://doi.org/10.7150/ijms.5270
  7. Wang J, Luo XJ, Xin YF, Liu Y, Liu ZM, Wang Q, Li RG, Fang WY, Wang XZ, Yang YQ. Novel GATA6 mutations associated with congenital ventricular septal defect or tetralogy of Fallot. DNA Cell Biol. 2012;31(11):1610-1617. https://doi.org/10.1089/dna.2012.1814
  8. Егорова И.Ф., Серов Р.А., Туманян М.Р., Шарыкин А.С. Результаты анализа интраоперационных биопсий миокарда у детей с тетрадой Фалло. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2001;4:8-13.
  9. Sakashita I, Aoki E, Matsukawa T, Asano KI. Morphological and histochemical observations on right ventricular outflow tract of tetralogy of Fallot. With a brief reference to hemdynamic viewpoint. I. Jpn Heart J. 1969;10(5):395-408.
  10. Jones M, Ferrans VJ, Morrow AG, Roberts WC. Ultrastructure of crista supraventricularis muscle in patients with congenital heart diseases associated with right ventricular outflow tract obstruction. Circulation. 1975;51(1):39-67.
  11. Kawai S, Okada R, Kitamura K, Suzuki A, Saito S. A morphometrical study of myocardial disarray associated with right ventricular outflow tract obstruction. Jpn Circ J. 1984;48(5):445-456.
  12. Isomura T, Hisatomi K, Inuzuka H, Suzuki S, Hayashida N, Nishimi M, Maruyama H, Koga M, Kosuga K, Ohishi K. Ultrastructural alterations of right and left ventricular myocytes in tetralogy of Fallot. Kurume Med J. 1990;37(3):177-183.
  13. Chowdhury UK, Sathia S, Ray R, Singh R, Pradeep KK, Venugopal P. Histopathology of the right ventricular outflow tract and its relationship to clinical outcomes and arrhythmias in patients with tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;132(2):270-277.
  14. Плохова В.А. Морфометрическая характеристика изолированных КМЦ при врожденных пороках сердца у детей. Архив патологии. 1987;49(9):94.
  15. Schneider D, Cottrill CM, O’Connor WN, Salley R. Right ventricular outflow muscle in tetralogy of Fallot: Histologic and immunohistochemical monoclonal antibody analysis. Cardiovasc Pathol. 1996;5(3):121-131.
  16. Farah MC, Castro CR, Moreira VM, Riso Ade A, Lopes AA, Aiello VD. The myocardium in tetralogy of Fallot: a histological and morphometric study. Arq Bras Cardiol. 2009;92(3):160-167.
  17. Sato H, Shiraishi I, Takamatsu T, Hamaoka K. Detection of TUNEL-positive cardiomyocytes and c-kit-positive progenitor cells in children with congenital heart disease. J Mol Cell Cardiol. 2007;43(3):254-261. https://doi.org/10.1016/j.yjmcc.2007.05.011
  18. Xie M, Li Y, Cheng TO, Wang X, Dong N, Nie X, Lu Q, Yang Y, He L, Li L, Ren P. The effect of right ventricular myocardial remodeling on ventricular function as assessed by two-dimensional speckle tracking echocardiography in patients with tetralogy of Fallot: a single center experience from China. Int J Cardiol. 2015;178:300-307. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2014.10.027
  19. Mitsuno M, Nakano S, Shimazaki Y, Taniguchi K, Kawamoto T, Kobayashi J, Matsuda H, Kawashima Y. Fate of right ventricular hypertrophy in tetralogy of Fallot after corrective surgery. Am J Cardiol. 1993;72(9):694-698.
  20. Kato M, Kawashima Y, Fujita T, Mori T, Manabe H. Right ventricular hypertrophy in tetralogy of Fallot. Recent Adv Stud Cardiac Struct Metab. 1976;12:149-155.
  21. Toussaint M, Planché C, Duboc D, Pfister A, Da Lage C. Guérin F. Left ventricular ultrastructure in pulmonary stenosis and in tetralogy of Fallot. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol. 1987;411(1):33-38.
  22. Peters NS, Severs NJ, Rothery SM, Lincoln C, Yacoub MH, Green CR. Spatiotemporal relation between gap junctions and fascia adherens junctions during postnatal development of human ventricular myocardium. Circulation. 1994;90(2):713-725.
  23. Kołcz J, Drukała J, Bzowska M, Rajwa B, Korohoda W, Malec E. The expression of connexin 43 in children with Tetralogy of Fallot. Cell Mol Biol Lett. 2005;10(2):287-303.
  24. Salameh A, Haunschild J, Bräuchle P, Peim O, Seidel T, Reitmann M, Kostelka M, Bakhtiary F, Dhein S, Dähnert I. On the role of the gap junction protein Cx43 (GJA1) in human cardiac malformations with Fallot-pathology. А study on paediatric cardiac specimen. PLoS One. 2014;9(4):e95344. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0095344
  25. Миракян В.О., Петросян Д.Г. Гистогенез сердечной мышцы человека в свете данных цитоспектрофотометрического изучения содержания ДНК и определения некоторых морфометрических параметров. Кровообращение. 1976;9(5):3-10.
  26. Kuruvilla S, Balakrishnan K, Parvathy U. Right ventricular myocardium in Fallot’s tetralogy: a light microscopic, morphometric and ultrastructural study. Images Paediatr Cardiol. 2004;6(4):1-30.
  27. Егорова И.Ф., Пеняева Е.В., Бокерия Л.А. Структурные особенности кардиомиоцитов атриализованной части правого желудочка у больных с аномалией Эбштейна. Архив патологии. 2014;76(2):13-16.
  28. Tsang FH, Chow PC, Ma YY, Man K, Cheng LC, Cheung YF. Apoptosis of cardiomyocytes in children with right ventricular pressure overload with and without hypoxemia. J Card Surg. 2014;29(4):531-536. https://doi.org/10.1111/jocs.12337
  29. Егорова И.Ф., Шарыкин А.С., Туманян М.Р., Плотникова Л.Р., Амиркулов Б.Д. Жировая дистрофия миокарда у больных тетрадой Фалло. Архив патологии. 2003;65(4):40-43.
  30. Nakai A, Yamaguchi O, Takeda T, Higuchi Y, Hikoso S, Taniike M, Omiya S, Mizote I, Matsumura Y, Asahi M, Nishida K, Hori M, Mizushima N, Otsu K. The role of autophagy in cardiomyocytes in the basal state and in response to hemodynamic stress. Nat Med. 2007;13(5):619-624. https://doi.org/10.1038/nm1574