Трихолеммальная карцинома у пациента с плоскоклеточным раком кожи

Термин «трихолеммальная карцинома» (ТЛК) (С44. по МКБ-О) [1] впервые предложен R. Headinton и соавт. в 1976 г. [2]. ТЛК развивается из клеток наружного корневого влагалища волоса и относится к группе злокачественных опухолей придатков кожи [3, 4]. Эти опухоли встречаются сравнительно редко, их доля в общей структуре кожных опухолей менее 0,1% [5, 6]. Обычно ТЛК локализуется на лице, шее, дорсальной поверхности рук и на коже иных областей, анамнестически наиболее часто подвергавшихся воздействию солнечного излучения. Опухоль в большинстве случаев выявляют у пожилых пациентов в возрасте 70—90 лет с одинаковой частотой у мужчин и женщин [7—9].

Клинически ТЛК может быть представлена папулой, бляшкой или узлом, нередко основным клиническим проявлением заболевания является формирование «кожного рога» [8]. В большинстве случаев опухоль солитарная, однако в литературе [10] встречаются единичные упоминания о множественных поражениях. Обращение больных за медицинской помощью происходит, как правило, в течение года с момента появления новообразования в связи с его быстрым ростом [10].

ТЛК относится к опухолям с местно-деструирующим ростом: несмотря на высокую митотическую активность, для нее не характерен инфильтрирующий рост и развитие метастазов, рецидивирование, как правило, бывает связано с ее нерадикальным удалением, однако описаны редкие случаи периневральной инвазии опухоли [10—14].

ТЛК может иметь различную структуру — дольковую, солидную, трабекулярную. Дольки опухоли образованы крупными клетками со светлой или резко эозинофильной цитоплазмой, положительно окрашивающейся реактивом Шиффа и не окрашивающейся красителями, выявляющими муцин, границы долек часто четко очерчены ШИК-позитивной гиалиновой мембраной [15]. По периферии некоторых опухолевых структур клетки могут быть расположены палисадообразно, что требует проведения дифференциальной диагностики с базально-клеточной карциномой [16]. В дольках опухоли обычно выявляются участки псевдофолликулярной дифференцировки, напоминающей «роговые жемчужины» при плоскоклеточном раке кожи. ТЛК чаще локализуется внутриэпидермально, однако может выявляться и инвазивный компонент, распространяющийся, порой, до подкожной жировой клетчатки. В крупных опухолях встречаются обширные поля кровоизлияний и/или участки некроза [15].

Диагноз ТЛК устанавливается при рутинном морфологическом исследовании и, как правило, не требует дополнительного ИГХ-исследования. Дифференциальный диагноз проводят с плоскоклеточным раком кожи, светлоклеточным вариантом порокарциномы, гидраденокарциномы и меланомы. Для ТЛК в отличие от плоскоклеточного рака не характерно окрашивание карциноэмбриональным антигеном (CEA) и эпителиальным мембранным антигеном (EMA), однако описаны случаи диффузного и резко позитивного окрашивания указанных маркеров [13]. Наличие экспрессии цитокинов (CK 1, 10, 14, 17) говорит о происхождении ТЛК из клеток воронки волосяного фолликула [17]. При проведении дифференциального диагноза с порокарциномой и гидраденокарциномой в последних, как правило, отмечается протоковая дифференцировка или образование полостей. В редких случаях светлоклеточная меланома может напоминать ТЛК, для уточнения диагноза и для подтверждения меланоцитарного происхождения опухоли достаточно использовать белок S 100 и HMB 45 при ИГХ-исследовании.

Приводим клиническое наблюдение ТЛК

Пациент Б., 80 лет, обратился по поводу изъязвленного новообразования на коже лба, появившегося, со слов пациента, около 3 мес назад. При осмотре на коже головы в лобно-теменной области выявлена эрозия около 1,5 см в диаметре с утолщенными плотными краями, покрытая грубой коркой, из-под которой при надавливании выделялось гнойно-геморрагическое содержимое, также вблизи опухоли определялись множественные эритематозно-сквамозные очаги. Взят материал для биопсии новообразования, по результатам гистологического исследования выявлена изъязвленная высокодифференцированная ороговевающая плоскоклеточная карцинома на фоне актинического кератоза.

Во время осмотра пациента на коже в области задней поверхности левого плечевого сустава выявлено новообразование диаметром 1 см, слегка возвышающееся над поверхностью кожи, с наличием валика по периферии и покрытое коркой (рис. 1).

Рис. 1. Опухоль на коже в области левого плечевого сустава.

Со слов больного, новообразование на плече существует в течение длительного времени (более 2 лет), субъективно не беспокоит, однако в последнее время увеличилось в размерах и изредка сопровождается незначительными болезненными ощущениями. На основании клинической картины установлен диагноз «базалиома» и проведено хирургические иссечение опухоли в пределах здоровых тканей.

При гистологическом исследовании новообразования, удаленного с кожи левого плечевого сустава, выявлена изъязвленная опухоль, дольчатого строения, расположенная интраэпидермально (рис. 2).

Рис. 2. ТЛК дольчатого строения с четкими границами, образованная клетками со светлой цитоплазмой. Окраска гематоксилином и эозином, ×50.

Дольки образованы светлыми резко анаплазированными клетками с крупными гиперхромными ядрами, с большим количеством митозов, в том числе патологических (рис. 3).

Рис. 3. Митозы в толще долек опухоли, в том числе патологические. Окраска гематоксилином и эозином, ×200.

В единичных комплексах опухоли тенденция к ороговению с формированием псевдофолликулярных структур (рис. 4).

Рис. 4. Формирование в дольках опухоли псевдофолликулярных структур. Окраска гематоксилином и эозином, ×100.

Базальная мембрана просматривалась на большом протяжении, местами нечетко. В дерме вдоль нижней границы опухоли определялась умеренная лимфоцитарная инфильтрация с примесью плазматических клеток. Признаков периневральной инвазии не выявлено. В окружающих тканях отмечались отчетливые признаки «солнечного» эластоза. При проведении ИГХ-исследования с моноклональными антителами к EMA экспрессия имела очаговый неярко выраженный характер и была более выражена в центральных участках долек (рис. 5).

Рис. 5. Экспрессия EMA в дольках опухоли. ИГХ-исследование, ×200.

Индекс Ki-67 около 15% (рис. 6).

Рис. 6. Экспрессия Ki-67. ИГХ-исследование, ×200.

По результатам проведенных исследований установлен диагноз трихолеммальной карциномы.

Заключение

ТЛК крайне редко встречающаяся злокачественная опухоль волосяных фолликулов: за период с 1983 по 2017 г. в базе PubMed опубликовано всего 65 клинических наблюдений. Особенность данного наблюдения — длительное бессимптомное течение новообразования и сочетание его с плоскоклеточным раком кожи. В обоих случаях причиной возникновения опухолей явилась излишняя инсоляция, о чем свидетельствует наличие в обоих биоптатах признаков «солнечного» эластоза. Обращает на себя внимание тот факт, что вначале у пациента появилась менее агрессивная опухоль, заболевание протекало бессимптомно, но после возникновения плоскоклеточной карциномы ТЛК увеличилась в размерах, изъязвилась, появилась болезненность. При гистологическом исследовании ТЛК, несмотря на довольно типичную морфологическую картину опухоли, необходимо отметить отсутствие выраженного палисадообразного расположения клеток по периферии долек и базолоидности. Данное обстоятельство, а также наличие мелких фокусов псевдофолликулярного ороговения, напоминавших «роговые жемчужины», потребовало проведения дифференциальной диагностики в первую очередь со светлоклеточным вариантом плоскоклеточной карциномы. В данном случае отмечались отчетливая дольчатая структура опухоли с четкими границами и отсутствием инфильтративного компонента, а также низкий уровень Ki-67 и очаговое неярко выраженное окрашивание EMA. Оба указанных ИГХ-маркера в большинстве случаев плоскоклеточной карциномы кожи резко положительны. Таким образом, на основании выявленной морфологической структуры опухоли и результатов ИГХ-исследования установлен диагноз трихолеммальной карциномы.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: В.А.С.

Сбор и обработка материала: В.А.С., М.А.Н.

Написание текста: М.А.Н.

Редактирование: В.А.С.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Смольянникова Вера Анатольевна — д-р мед. наук, проф. каф. патологической анатомии; e-mail: smva@bk.ru; https://orcid.org/0000-0002-7759-5378