Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека—Шауманна) — мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением специфических гранулем без казеозного некроза в пораженных органах и тканях. Наряду с органами дыхания при саркоидозе могут поражаться кожа, лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт, опорно-двигательная система, эндокринные органы, нервная система, половые органы, орган зрения [1] и др. Для саркоидоза с поражением стенки желудка характерно развитие гранулематозного гастрита. В связи с чрезвычайной редкостью (саркоидоз встречается в 0,08—0,35% гистологических образцов [2—4]) такой патологии желудка возникают существенные трудности при клинической верификации диагноза, проведении дифференциальной диагностики и назначении оптимальной терапии.

Приводим клиническое наблюдение.

Пациентка, 65 лет, на протяжении 21 года страдает саркоидозом легких II—III стадии с хроническим рецидивирующим течением. Длительное время получает преднизолон в дозе 15 мг 1 раз в 2 сут. Из сопутствующей патологии у пациентки выявлена язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки (на момент проведения обследования в фазе ремиссии). Пациентке амбулаторно была выполнена эзофагогастродуоденоскопия, при проведении которой обнаружены аксиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, эрозивная гастро- и дуоденопатия, а также очаговая атрофия и гиперплазия слизистой оболочки антрального отдела желудка. В области дна желудка выявлен участок депрессии диаметром 0,4 см с плоской гиперемированной поверхностью и приподнятым краем. Из этого участка была взята биопсия.

Биоптат желудка зафиксирован в нейтральном 10% забуференном растворе формалина и залит в парафин. Полученные гистологические срезы окрашены по стандартным методикам гематоксилином и эозином, по Ван-Гизону для выявления коллагеновых волокон, а также по Цилю—Нильсену для исключения туберкулезного поражения. Готовые микропрепараты были изучены с помощью светового микроскопа Leica DMLS.

Слизистая оболочка желудка выстлана одним слоем призматического эпителия, на отдельных участках эпителиальная выстилка отсутствует (рис. 1).

Собственная пластинка слизистой оболочки практически на всей площади микропрепарата замещена воспалительным инфильтратом. Этот инфильтрат представлен многочисленными гранулемами, в центре которых располагаются эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки (рис. 2)

Мышечная пластинка слизистой оболочки (рис. 3)

При окрашивании по Ван-Гизону коллагеновые волокна в небольшом количестве выявлены по периферии некоторых гранулем, а также в области мышечной пластинки слизистой оболочки. Большое количество коллагеновых волокон располагается в подслизистой основе. При окрашивании по Цилю—Нильсену кислотоустойчивые микроорганизмы отсутствуют в цитоплазме многоядерных макрофагов.

Первое сообщение о болезни Бенье—Бека—Шауманна с локализацией в желудке было сделано в Испании в 1948 г. [5]. С тех пор в мировой литературе описано около 40 случаев саркоидоза желудка [6—10]. Во многих англоязычных статьях присутствуют не только описания клинической картины и инструментальных методов исследования, но и гистологическая характеристика патологических изменений стенки желудка. В русскоязычной литературе [11] существует всего одно описание клинического случая генерализованного саркоидоза с поражением желудка, причем даже в этом наблюдении отсутствует гистологическое подтверждение саркоидозного процесса: по данным гастробиопсии в желудке хронический эрозивный гастрит в фазе обострения.

Желудок, особенно антральная его часть, при саркоидозе поражается чаще, чем другие органы желудочно-кишечного тракта [12]. Вместе с тем гранулематозное воспаление в стенке желудка необходимо дифференцировать от болезни Крона, что требует тщательного изучения анамнестических данных, поскольку оба эти заболевания имеют очень схожие морфологические проявления [13]. В данном случае у рассматриваемой пациентки в анамнезе имеются четкие указания на наличие очагов поражения в легких, а не в тонкой или толстой кишке, что позволяет прийти к выводу, что гранулемы в стенке желудка имеют саркоидную природу.

При обнаружении гранулем в желудке всегда должна быть исключена инфекционная (в частности, туберкулезная) природа поражения [14, 15]. В нашем случае об отсутствии инфекционного агента говорит то, что в гранулемах не выявлен казеозный некроз и не обнаружены кислотоустойчивые микроорганизмы при окрашивании по Цилю—Нильсену.

Считается, что для гранулем при саркоидозе, помимо эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток, характерно наличие кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типа [1]. Однако в нашем наблюдении непосредственно в гранулемах сосуды обнаружены не были.

Поскольку у саркоидоза желудка нет специфичных клинических, лабораторных и эндоскопических признаков, то ключевую роль при постановке этого диагноза играет гистологическое исследование. Хотя саркоидоз желудка не относится к широко распространенным заболеваниям, умение распознавать эту патологию, а также проводить дифференциальную диагностику при гранулематозных гастропатиях является одним из важных навыков патологоанатома. Кроме того, выявление патологоанатомом саркоидных гранулем в операционно-биопсийном материале не только из желудочно-кишечного тракта, но и из любых других органов — веское основание для поиска клиницистами генерализованного саркоидоза. Таким образом, от компетентности и внимательности патологоанатома зависят точность и своевременность диагностики саркоидоза любой локализации.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Перминова А.А. — https://orcid.org/0000-0002-1946-0029; e-mail: kulikova9404@gmail.com

Антонова И.В. — https://orcid.org/0000-0002-0996-4119

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Перминова А.А., Антонова И.В. Поражение желудка при системном саркоидозе. Архив патологии. 2019;81(6):-77. https://doi.org/10.17116/patol201981061