Псевдовоспалительная опухоль печени

Авторы:
  • Т. В. Шевченко
    ФГБУ "Институт хирургии им. А.В. Вишневского" Минздрава России, Москва
  • О. В. Паклина
    ФГБУ "Институт хирургии им. А.В. Вишневского" Минздрава России, Москва
  • Г. Г. Кармазановский
    ФГБУ "Институт хирургии им. А.В. Вишневского" Минздрава России, Москва
  • Н. И. Яшина
    ФГБУ "Институт хирургии им. А.В. Вишневского" Минздрава России, Москва
  • О. И. Жаворонкова
    ФГБУ "Институт хирургии им. А.В. Вишневского" Минздрава России, Москва
  • О. В. Мелехина
    ФГБУ "Институт хирургии им. А.В. Вишневского" Минздрава России, Москва
  • Н. Н. Ветшева
    ФГБУ "Институт хирургии им. А.В. Вишневского" Минздрава России, Москва
  • А. Б. Шуракова
    ФГБУ "Институт хирургии им. А.В. Вишневского" Минздрава России, Москва
  • А. В. Чжао
    ФГБУ "Институт хирургии им. А.В. Вишневского" Минздрава России, Москва
Журнал: Доказательная гастроэнтерология. 2013;(2): 63-69
Просмотрено: 1444 Скачано: 1097

Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) печени является редким доброкачественным заболеванием. В литературе данная опухоль известна как плазмоклеточная гранулема, смешанноклеточная псевдоопухоль, воспалительная псевдоопухоль, так как гистологически представлена веретеноклеточными и звездчатыми миофибробластами и воспалительными инфильтратами, состоящими из плазмоцитов, лимфоцитов, гранулоцитов. Впервые ВМО с возможным поражением разных органов была упомянута в 1939 г., а ее локализацию в печени впервые в 1953 г. описали G. Pack и H. Baker, предположив, что исходом данной опухоли является цирроз с развитием в последующем печеночной недостаточности [1, 2].

ВМО чаще всего встречается в молодом возрасте и преимущественно поражает легкие, но подобный опухолевый процесс возможен в любой части тела. Около 43% внелегочных случаев локализуется в брыжейке и сальнике, реже опухоль встречается в мягких тканях любой локализации, средостении, органах желудочно-кишечного тракта, мочевом пузыре, яичниках, матке. В литературе упоминаются случаи развития опухоли у пациентов, страдающих болезнью Крона, у больных с синдромом Шегрена, при подагре, хроническом и первично-склерозирующем холангите, аутоиммунном панкреатите, миелобластической лейкемии [3-7].

Клинически, как правило, пациенты отмечают высокую температуру и, возможно, боли в правом подреберье. Последнее обусловлено локализацией опухоли вблизи капсулы печени и ее растяжением при росте опухоли. Такая симптоматика не специфична и сопровождает значительное число заболеваний, что приводит к диагностическим ошибкам. Экспериментально доказано, что развитию ВМО печени способствует застой желчи, приводящий к холангиту с последующим развитием перидуктального фиброза и генные нарушения образования фосфолипидов [11, 12].

При компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) при поражении печени визуализируются изменения, подобные злокачественному новообразованию. В большинстве случаев диагноз устанавливается после операции и в единичных случаях - после тонкоигольной биопсии [8-10].

Ввиду отсутствия специфической семиотики при лучевых методах диагностики чаще всего высказываются подозрения о гепатоцеллюлярном раке [13].

Клиническое наблюдение

Пациент К., 48 лет, заболел остро в начале января 2012 г., когда появилась лихорадка до 39 °С. Госпитализирован в инфекционное отделение городской больницы по месту жительства с диагнозом острая респираторная вирусная инфекция, там же появилась желтушность кожных покровов. После исключения вирусного гепатита переведен в хирургическое отделение. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявлено образование правой доли печени 12×14 см. Опухолевые маркеры: альфафетопротеин - 1,99 ЕД/мл (норма), СА19-9 -

97 ЕД/мл (норма менее 37). Уровень билирубина - 90 мкмоль/л. При спиральной КТ с контрастным усилением (рис. 1)

Рисунок 1. Компьютерная томограмма печени у пациента с псевдоопухолью.
заподозрен гепатоцеллюлярный рак с внутриорганным метастатическим поражением и двухсторонний экссудативный плеврит. При последующей плевральной пункции было эвакуировано 1500 мл транссудата, не содержащее по данным цитологического обследования опухолевых клеток.

Для дальнейшего обследования и лечения пациент переведен в Институт хирургии им. А.В. Вишневского.

При поступлении. Состояние удовлетворительное, ориентирован во времени и пространстве. Температура тела 38 °С. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски, отеков нет. При аускультации дыхание везикулярное, ослаблено в нижних отделах справа; частота дыхания - 17 в минуту. Пульс 76 в минуту, ритмичный. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот не вздут, симметричный, участвует в дыхании, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Перистальтические шумы не усилены. Печень, селезенка не увеличены, желчный пузырь не пальпируется. Стул жидкий, нормального цвета, регулярный. Дизурических явлений нет. Область почек безболезненна. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Выполнено МРТ органов брюшной полости.

В VI-VII сегментах печени определяется объемное образование с нечеткими, волнистыми контурами, неоднородной структуры, в центре имеются неправильной формы участки с жидкостными характеристиками. Окружающая паренхима с признаками инфильтративных изменений. По верхнему контуру образования прослеживается дугообразно деформированная ветвь правой печеночной вены, по переднему контуру - смещенная ветвь средней печеночной вены (рис. 2).

Рисунок 2. Магнитно-резонансная томограмма органов брюшной полости без контрастного усиления. В правой доле печени — опухолевый узел округлой формы гетерогенной структуры с неровными контурами. Наиболее отчетливо визуализируется в импульсной последовательности STIR.

При контрастном усилении отмечено накопление контрастного вещества в артериальную фазу центробежно, с наибольшей локализацией контрастного агента в центральной части (рис. 3).

Рисунок 3. Магнитно-резонансная томограмма с контрастированием (нативное исследование, 15 с - артериальная фаза, 60 с - венозная фаза, более 4,5 мин - отсроченная фаза).
К отсроченной фазе образование набирает контрастный препарат всем объемом, довольно гомогенно и по отношению к паренхиме печени - слабогиперинтенсивно. При этом в центральной части свободными от контрастного средства во все фазы исследования остаются жидкостные участки.

Заключение: МР-картина опухоли правой доли печени с вторичными очагами. Лимфоаденопатия. Калькулезный холецистит. Правосторонний гидроторакс.

УЗИ органов брюшной полости. Печень увеличена, контуры ровные, четкие, паренхима диффузно уплотнена, неоднородной структуры, повышенной эхогенности, с зонами неизмененной паренхимы в проекции IV сегмента. В проекции VII и VIII сегментов определяется солидное образование несколько пониженной эхогенности, неоднородной структуры с гипоэхогенными зонами, ровными, местами нечеткими контурами, размером 108×134 мм. Правая печеночная вена диаметром 5,4 мм огибает образование по переднемедиальному контуру, тесно контактирует с ним на этом уровне, на протяжении 37 мм тромбирована. Проксимально правая печеночная вена проходима, линейная скорость кровотока (ЛСК) - 22 см/с с монофазным типом кровотока. Средняя печеночная вена имеет рассыпной тип строения, левая - диаметром 7,0 мм; интактны. По переднему контуру образования определяются ветви собственной печеночной артерии, ЛСК - 72 см/с. При исследовании в цветном допплеровском картировании в образовании определяются единичные венозные сосуды, ЛСК - 10 см/с (рис. 4).

Рисунок 4. УЗИ печени.
Кроме того, в проекции III сегмента, имеется гипоэхогенное образование, неоднородной структуры диаметром 20 мм, а также создается впечатление о наличии образований в проекции VI сегмента диаметром 7,5 мм и в V сегменте диаметром 23 мм (рис. 5).
Рисунок 5. УЗИ: вторичные очаги в сегментах печени.

Заключение: умеренной степени кровоснабжения опухоль правой доли печени с вовлечением правой печеночной вены, наличием дополнительных образований (отсев) в проекции III сегмента левой доли печени. Тромбоз правой печеночной вены в проксимальном сегменте вены с вовлечением в структуру образования.

Под контролем УЗИ выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия образования печени, получено скудное количество густого содержимого серого цвета.

Цитологическое исследование: воспалительный процесс; опухолевые клетки не обнаружены.

Эзофагогастродуоденоскопия. Язва пилорического канала размером до 5-6 мм. Острые эрозии желудка. Диффузный гастрит. Взята биопсия.

Гистологическое исследование. Материал представлен фрагментами слизистой оболочки желудка с признаками хронической воспалительной инфильтрации, грануляционной и некротизированной тканей.

При контрольной эзофагогастродуоденоскопии после противоязвенной терапии отмечена положительная динамика по сравнению с предыдущим исследованием в виде заживления острых эрозий и уменьшения размера язвы до 3-4 мм; хроническая эрозия пилорического отдела желудка, диффузный антрум-гастрит.

Колоноскопия. Единичные дивертикулы сигмовидной кишки без признаков дивертикулита.

Операция. С предварительным диагнозом гепатоцеллюлярный рак, пациент был прооперирован. Интраоперационно: печень увеличена с признаками жировой дистрофии, левая доля гипертрофирована. В правой доле пальпаторно определяется образование 10,0 см в диаметре плотноэластической консистенции с нечеткими границами, тесно прилегающее к диафрагме в области VI-VII сегментов печени, во II сегменте печени имеется плотное образование диаметром 2,0 см. Асцита нет. Желчный пузырь с утолщенными стенками, блестящей серозой. Тупым и острым путем опухоль отделена от диафрагмы. Холецистэктомия с перевязкой пузырного протока и артерии. После выделения, прошивания и пересечения элементов правой печеночной ножки выполнена правосторонняя гемигепатэктомия с последующей радиочастотной термоабляцией очага во II сегменте печени под контролем интраоперационного УЗИ. Послеоперационное течение осложнилось абсцессом правого поддиафрагмального пространства, который был санирован пункционно-дренажным методом под контролем УЗИ.

При макроскопическом исследовании опухоль представлена узлом с нечеткими границами размером 8×10 см, на разрезе желтоватого цвета (рис. 6, 7).

Рисунок 6. Опухоль VI-VII сегментов печени на разрезе.
Рисунок 7. Визуализирован тромб в правой печеночной вене (стрелка).

При микроскопическом исследовании опухоль представлена полями фибробластов и миофибробластов с участками миксоматоза и некроза, а также хронической воспалительной инфильтрацией в виде лимфоидных фолликулов и плазмоцитов. Печеночная ткань в виде остаточных островков среди веретенообразных и звездчатых клеток со светлыми ядрами, содержащими единичные маленькие ядрышки, со светлой амфифильной цитоплазмой и нечеткими клеточными границами (рис. 8).

Рисунок 8. Печеночная ткань в виде остаточных островков среди веретенообразных и звездчатых клеток со светлыми ядрами. Окрашивание гематоксилином и эозином.
Желчные протоки атрофированы, деформированные, окруженные миксоматозной фибропластической стромой. Воспалительная инфильтрация носит неравномерный характер. Между сформированными лимфоидными фолликулами, часть из которых со светлыми зародышевыми центрами, отмечается скудная лимфоцитарная, плазмоцитарная и моноцитарная инфильтрация, рассеянная в миксоматозной строме. Среди фибробластов отмечаются крупные звездчатые клетки с гиперхромными атипичными ядрами и просматривающимся ядрышками.

При иммуноморфологическом исследовании выявлены многочисленные СD45Ra-позитивные лимфоциты (В-лимфоциты) формирующие множественные лимфоидные фолликулы, часть из которых, сливаясь, формирует фигуры неправильной формы (рис. 9).

Рисунок 9. СD45Ra-позитивные лимфоциты, формирующие множественные лимфоидные фолликулы. Иммуногистохимическое исследование.
СD45Ro-позитивные или Т-лимфоциты единичны и располагаются вне фолликулов. Отмечается выраженная диффузная экспрессия гладкомышечного актина по всей площади опухоли миофибробластоподобными клетками вокруг лимфоидных фолликулов (рис. 10).
Рисунок 10. Диффузная экспрессия гладкомышечного актина. Иммуногистохимическое исследование.
Реакция с ALK и CD117 - отрицательная.

Морфологическая дифференциальная диагностика ВМО прежде всего зависит от локализации опухолевого процесса. При локализации в брыжейке, забрюшинном пространстве их дифференцируют от десмоидной опухоли, воспалительной липосаркомы, воспалительной лейомиосаркомы, склерозирующего мезентерита; при локализации в печени - от гастроинтестинальной стромальной опухоли.

Представленный случай демонстрирует сложность дифференциальной диагностики псевдовоспалительных опухолей печени, требующей во всех случаях предоперационной биопсии и последующего иммуногистохимического исследования препарата. Во время написания данной статьи наш пациент чувствовал себя хорошо, вел активный образ жизни, признаков рецидива заболевания нет.

Список литературы:

  1. Koea J.B., Broadhurst G.W., Rodgers M.S., McCall S.L. Inflammatory pseudotumor of the liver: Demographics, diagnosis and the case for nonoperative management. J Am Coll Surg 2003; 196: 226.
  2. Pack G.T., Baker H.W. Total right lobectomy. Report of a case. Ann Surg 1953; 138: 253-258.
  3. Papachristou G.I., Wu T., Marsh W., Plevy S.E. Inflammatory pseudotumour of the liver associated with Crohn's disease. J Clin Gastroenterol 2004; 38: 818-822.
  4. Hosokawa A., Takahashi H., Akaike J., Okuda H., Murakami R., Kawahito Y., Tokuno T., Makiguchi Y., Sakamoto H., Hinoda Y., Imai K. A case of Sjögren's syndrome associated with inflammatory pseudotumour of the liver. Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi 1998; 21: 226-233.
  5. Takahashi T., Haneda T., Nagano T., Kawahito Y., Mori Y., Senga K., Sugihara J., Wakahara T., Tomita E., Moriwaki H. Inflammatory pseudotumour of the liver complicated with recurrent gouty arthritis. Intern Med 2001; 40: 493-498.
  6. Toda K., Yasuda I., Nishigaki Y., Enya M., Yamada T., Nagura K., Nakamura K., Ishiguro T., Imai K. Inflammatory pseudotumour of the liver with primary sclerosing cholangitis. J Gastroenterol 2000; 35: 304-309.
  7. Hirano K., Shiratori Y., Komatsu Y., Yamamoto N., Sasahira N., Toda N., Isayama H., Tada M., Tsujino T., Nakata R., Kawase T., Katamoto T., Kawabe T., Omata M. Involvement of the biliary system in autoimmune pancreatitis: A followupstudy. Clin Gastroenterol Hepatol 2003; 1: 453-564.
  8. Kim Y.W., Lee J.G., Kim K.S., Yoon D.S., Lee W.J., Kim B.R., Shin E.A., Park Y.N., Choi J.S. Inflammatory pseudotumor of the liver treated by hepatic resection: a case report. Yonsei Med J 2006; 47: 140-143.
  9. Schnelldorfer T., Chavin K.D., Lin A., Lewin D.N., Baliga P.K. Inflammatory myofibroblastic tumor of the liver. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2007; 14: 421-423.
  10. Yamaguchi J., Sakamoto Y., Sano T., Shimada K., Kosuge T. Spontaneous regression of inflammatory pseudotumor of the liver: report of three cases. Surg Today 2007; 37: 525-529.
  11. Fickert P., Fuchsbichler A., Marschall H.U., Wagner M., Zollner G., Krause R., Zatloukal K., Jaeschke H., Denk H., Trauner M. Lithocholic Acid Feeding Induces Segmental Bile Duct Obstruction and Destructive Cholangitis in Mice. J Pathol 2006; 168: 410-422.
  12. Wagner M., Fickert P., Zollner G., Fuchsbichler A., Silbert D., Tsybrovskyy O., Zatloukal K., Guo G.L., Schuetz J.D., Gonzalez F.J., Marschall H.U., Denk H., Trauner M. Role of farnesoid X receptor in determining hepatic ABC transporter expression and liver injury in bile duct-ligated mice. Gastroenterology 2003; 125: 825-838.
  13. Lo O.S., Poon R.T., Lam C.M., Fan S.T. Inflammatory pseudotumor of the liver in association with a gastrointestinal stromal tumor: A case report. World J Gastroenterol 2004; 10 (12): 1841-1843.