В настоящее время, несмотря на широкое распространение заболеваний гастроэнтерологического профиля, болезни тонкой кишки (ТК) остаются неизвестны практическим врачам. Некоторые из этих заболеваний встречаются достаточно часто, другие - крайне редко. Однако знание клинической картины этих заболеваний и методов терапии могут во многих случаях вылечить больного или облегчить его состояние и продлить жизнь.

Болезни тонкой кишки характеризуются специфическими морфологическими изменениями слизистой оболочки тонкой кишки (СОТК) разной степени выраженности. В большинстве случаев болезни ТК имеют тяжелое, часто прогрессирующее течение. За 1973-2013 гг. в отделении патологии кишечника Центрального научно-исследовательского института гастроэнтерологии (ЦНИИГ) наблюдались 1168 больных с разными заболеваниями ТК (см. таблицу).

Характерными для заболеваний ТК являлись хроническая диарея, синдром нарушенного всасывания (СНВ) и синдром экссудативной энтеропатии.

СНВ является показателем декомпенсации пищеварительно-транспортной функции ТК. Степень ее выраженности может изменяться в сторону уменьшения под влиянием лечения или увеличиваться при неадекватной терапии или ее отсутствии. Синдром мальабсорбции является ведущим в клинической картине болезней ТК.

Выделяют 3 степени тяжести СНВ [1].

I степень. Нарушение абсорбции проявляется в основном уменьшением массы тела (не более 5-10 кг), снижением работоспособности, общей слабостью, симптомами витаминной недостаточности, положительным симптомом «мышечного валика» (показатель повышения нервно-мышечной возбудимости, обусловленный дефицитом кальция).

II степень. Чаще наблюдается более значительный дефицит массы тела (у 50% больных более 10 кг), выраженные симптомы гиповитаминозов, электролитных нарушений (дефицит калия, кальция), гипохромная анемия, у части больных - гипофункция эндокринных желез, главным образом половых.

III степень. Дефицит массы тела более 10 кг у подавляющего большинства больных. У всех больных выраженные симптомы полигиповитаминозов, нарушений водно-электролитного обмена (гипокалиемия, гипокальциемия, судороги, в части случаев - остеопения, остеопороз), анемия, гипоферремия, гипопротеинемия, гипопротеинемические отеки, дисфункция эндокринной системы (полигландулярная недостаточность).

При ряде патологических состояний отмечены повышенные потери плазменных белков в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) - синдром экссудативной энтеропатии. Он характеризуется снижением уровня белка в сыворотке плазмы (нередко до 30-40%) прежде всего за счет снижения уровня альбумина. Этот синдром отличается от СНВ тем, что при резком нарушении белкового обмена (гипопротеинемия, часто гипопротеинемические отеки) почти не выявляются нарушения других видов обмена веществ.

Анамнез

При сборе жалоб прежде всего следует обратить внимание на характер стула. При хронических заболеваниях ТК чаще всего отмечаются поносы (важно учитывать не только частоту стула, но и его суточное количество). В большинстве случаев при хронических заболеваниях ТК наблюдается полифекалия с выраженной стеатореей. При этом стул бывает не только в дневное, но и в ночное время. Полифекалия со стеатореей наиболее характерна для больных целиакией, кишечной лимфангиоэктазией, общей вариабельной гипогаммаглобулинемией (ОВГГГ).

Видимая на глаз перистальтика нередко наблюдается при динамической кишечной непроходимости у больных целиакией и ОВГГГ. Хроническая частичная кишечная непроходимость развивается чаще всего в результате стенозирования участка

ТК - при органическом поражении опухолевым процессом, болезни Крона.

При сборе анамнеза необходимо уточнить время появления первых клинических симптомов - с раннего детства (при типичной целиакии, первичной лимфангиоэктазии), у женщин (связь с гинекологическим анамнезом: обострения, связанные с беременностью, послеродовым периодом, что характерно для целиакии). Важно уточнить наличие в анамнезе повторных инфекционных заболеваний (хронического бронхита, пневмонии, гайморитов, отитов), что характерно для иммунологической недостаточности (ОВГГГ).

Объективное обследование

При обследовании брюшной полости у больных с СНВ I и II степени тяжести относительно редко можно заподозрить поражение ТК. Иногда отмечается вздутие живота вокруг пупка (симптом опрокинутого горшка). При пальпации чаще всего определяется шум плеска и урчания в слепой кишке (симптом Образцова).

У больных с тяжелыми нарушениями всасывания в тонкой кишке (при СНВ III степени тяжести) живот часто увеличен, вздут, распластан в форме «лягушачьего».

При пальпации создается ощущение «тестоватости», наполненности брюшной полости. Плеск и урчание при пальпации определяются не только в слепой, но и в петлях ТК. СНВ I степени тяжести объективно может выражаться только потерей массы тела. При объективном осмотре можно обнаружить сухость и шелушение кожи, изменение ее окраски (грязновато-серый оттенок, пигментные пятна на лице, пигментацию рук, кистей, лица и шеи, диффузную пигментацию кожных покровов, особенно выраженную в местах воздействия света и трения). В углах рта, реже - за ушами и у крыльев носа могут появиться мокнущие трещины. Ногти становятся тусклыми, истонченными, с поперечной исчерченностью, расслаиваются, иногда принимают форму «часовых стекол». Отмечается утолщение концевых фаланг на кистях рук (симптом «барабанных пальцев»).

Могут появляться симптомы повышенной кровоточивости в виде петехиальных или подкожных кровоизлияний (носовых, из десен, маточных, гематурии, желудочно-кишечных). Изменяется язык. Он может быть рыхлым, отечным с отпечатками зубов по краям. В других случаях может наступать атрофия сосочков и тогда язык становится гладким, как бы полированным, иногда малиново-красного цвета.

Часто возникает повышенная нервно-мышечная возбудимость, которая выявляется положительным симптомом «мышечного валика» (судорожное сокращение двуглавой мышцы плеча при раздражении ее щипком или поколачиванием). При гипопротеинемии (СНВ III степени тяжести) могут появиться отеки голеней, стоп, бедер, передней брюшной стенки. Наиболее выраженные отеки, возникающие раньше других клинических проявлений СНВ, наблюдаются при синдроме экссудативной энтеропатии. Часто у больных отмечается выраженная гипотония [2].

При заболеваниях ТК важное значение имеет уровень гемоглобина крови. Для целиакии характерно развитие железодефицитной анемии. Некоторые заболевания ТК могут осложниться кровопотерями (язвенный еюноилеит, кишечная ангиодисплазия). При тяжелых формах синдрома мальабсорбции часто развивается смешанная анемия (В12-фолиево-железодефицитная).

Биохимические исследования крови выявляют отклонения от нормы только у больных СНВ II-III степени тяжести. Может наблюдаться гипопротеинемия за счет гипоальбуминемии, гипохолестеринемия, гипокальциемия, гипокалиемия, гипомагнеземия, гипоферремия.

У больных с СНВ II и Ш степени тяжести проводится определение иммуноглобулинов всех классов с целью диагностики ОВГГГ или изолированного дефицита IgA, а также определяются антитела к глиадину, эндомизию, тканевой трансглутаминазе, деамидированному пептиду глиадина класса IgA для выявления больных с предполагаемой целиакией [3]. При болезни тяжелых α-цепей (средиземноморская лимфома) уже на ранней стадии обнаруживается патологический IgA, молекулы которого состоят только из тяжелых α-цепей.

Важное диагностическое значение имеет определение суточного количества кала. В норме оно не превышает 200-300 г., а при заболеваниях ТК оно нередко составляет 1000-1500 г/сут.

При подозрении на глистную или паразитарную инвазию проводятся повторные анализы кала на яйца простейших и яйца глистов. Важное диагностическое значение имеет определение кровопотерь через ЖКТ, в связи с чем необходимо повторное исследование кала на наличие кровяного пигмента.

Микроскопическое изучение непереваренных остатков пищи в кале, как правило, недостаточно информативно. Однако необходимо обращать внимание на наличие в кале непереваренного жира, большого количества жирных кислот, что может косвенно свидетельствовать о нарушении переваривания и всасывания липидов.

Эзофагогастродуоденоскопия с биопсией из нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки с последующим морфологическим изучением биоптатов слизистой оболочки используется в диагностике больных целиакией, болезнью Уиппла, кишечной лимфангиоэктазией, общим вариабельным иммунодефицитом. Колоноскопия с осмотром терминального отдела подвздошной кишки применяется для диагностики болезни Крона подвздошной кишки, туберкулезного илеотифлита, иерсиниоза.

Капсульная эндоскопия - современный метод исследования органов ЖКТ, позволяющий визуализировать области кишечника, недоступные для традиционных методов гастро- и колоноскопии. Применяется при кровотечении для выявления источника кровотечения, диагностики болезни Крона ТК, лимфомы.

Двухбаллонная энтероскопия позволяет обследовать глубокие участки тонкой кишки и при необходимости взять биопсию СОТК. Данный метод эндоскопического исследования используется для определения источника кровотечения, диагностики болезни Крона, опухолей ТК или уточнения характера аномалий развития ТК, выявленных при рентгенологическом исследовании.

Несмотря на все более широкое распространение двухбаллонной эндоскопии, видеокапсулы, компьютерной томографии- и магнитно-резонансной энтерографии, обычное рентгенологическое исследование ТК (изучение прохождения бариевой взвеси после приема ее перорально от поступления в двенадцатиперстную кишку до заполнения илеоцекальной области) является информативным методом с высокой чувствительностью и специфичностью, позволяет оценить функциональное состояние ТК (тонус, перистальтика, скорость и характер заполнения), выявить кишечную гиперсекрецию, оценить состояние слизистой оболочки. Эти изменения неспецифичны и дополняют клиническое представление о степени тяжести поражения ТК и протяженности изменений.

При нетяжелых поражениях ТК наблюдаются дискинезии - гипо-, гипермоторная или гипергипомоторная. Нарушения тонуса наблюдаются реже и проявляются в неравномерности заполнения ТК барием, регионарной гипотонии или спазмах. У тяжелых больных в части случаев при выраженных изменениях тонуса и кишечной гиперсекреции обнаруживаются горизонтальные уровни жидкости и газа в отдельных кишечных петлях.

Изменения рельефа слизистой оболочки характеризуются стойкой деформацией в виде грубых, широких складок Керкринга (результат тотального отека и набухания слизистого и подслизистого слоев), а также неравномерными скоплениями бария между измененными складками слизистой оболочки после опорожнения кишки. Эти изменения при всех заболеваниях наиболее выражены в периоды обострения и постепенно могут исчезать при длительной стойкой ремиссии.

При подозрении на органическое поражение ТК необходимо дополнительно изучить рентгенологические изменения в ТК в условиях зондовой энтерографии.

Методика зондовой энтерографии заключается во введении зонда с установлением оливы за дуоденальным изгибом в проксимальной петле тощей кишки. Через зонд, в положении больного на спине, постепенно вводят около 600-800 мл бариевой взвеси. Затем для получения картины двойного контрастирования через зонд вводят 400-800 мл воздуха. Для обеспечения искусственной гипотонии ТК в плане дифференциальной диагностики органических изменений и функциональных стриктур внутривенно вводят 2 мл атропина или метацина. Для достижения гипотонии кишки и открытия илеоцекального клапана в ряде случаев используют сублингвальный прием 2-3 таблеток аэрона за 20 мин до начала исследования.

Зондовая энтерография производится при подозрении на опухоли, лимфогранулематоз, лимфомы кишечника и лимфатических желез брюшной полости (мезентериальных, забрюшинных), болезнь Крона, туберкулезный илеотифлит, целиакию, болезнь Уиппла, кишечную лимфангиоэктазию.

В этих случаях рентгенологический метод позволяет выявить органические стенозы, внутрипросветные образования, стойкую деформацию отдельных участков кишки, грубые изменения слизистой оболочки, гиперплазию лимфоидных элементов подслизистого слоя. Полицикличность контуров кишки является косвенным признаком увеличения лимфатических узлов. Тяжелое поражение верхних отделов ТК и отсутствие изменений в подвздошной кишке значительно чаще, чем при других заболеваниях, встречается при целиакии.

При опухолях ТК рентгенологически наблюдаются дефекты наполнения, инвагинации, циркулярное сужение просвета кишки, деформация рельефа слизистой оболочки, ригидность тени стенок кишки и самой опухоли. У больных с лимфомами кишка имеет полицикличные контуры за счет сдавливания извне увеличенными лимфатическими узлами [4, 5]. Однако увеличение мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов при лимфомах и других новообразованиях кишечника чаще выявляется при проведении компьютерной томографии.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) ТК проводится через 4 ч после приема пищи. Применяется при подозрении на новообразование, болезнь Крона. Позволяет выявить очаговое или диффузное утолщении стенок ТК, патологическое сужении просвета, псевдополипоз, характерные для болезни Крона. Этот метод диагностики помогает обнаружить онкологическую патологию на ранних стадиях заболевания.

Морфологическое исследование биоптатов СОТК проводится всем больным с синдромом нарушенного всасывания и синдромом экссудативной энтеропатии при подозрении на наличие целиакии, болезни Уиппла, кишечной лимфангиоэктазии, ОВГГГ, эозинофильного гастроэнтерита с целью уточнения диагноза. Интестиноскопию, двухбаллонную энтероскопию с прицельной биопсией используют для морфологического исследования биоптатов при подозрении на опухоли ТК, болезнь Крона ТК.

Морфологическое исследование при целиакии является «золотым стандартом». Патологические изменения в СОТК могут изменяться в больших пределах: от минимальной энтеропатии с высоким числом межэпителиальных лимфоцитов до типичной для целиакии плоской поверхности, пронизанной глубокими криптами.

Стандартом оценки степени выраженности патологических изменений в СОТК и их динамики на фоне терапии считается гистологическое исследование в соответствии с классификацией Marsh-Oberhuber, согласно которой выделяют 4 стадии заболевания [6].

Диагноз коллагеновой спру ставится на основании гистологического исследования СОТК, которая атрофична, а под мембраной энтероцитов образуется массивный слой коллагена, усугубляющий нарушение всасывания в ТК.

При болезни Уиппла в СОТК обнаруживаются макрофаги с крупными гранулами в цитоплазме - так называемые ШИК-положительные или РАS-положительные макрофаги. Такие же макрофаги выявляются в мезентериальных лимфатических узлах. При электронной микроскопии внутри макрофагов определяются микроорганизмы - Tropheryma whippelii [7]. После лечения антибиотиками в фазе стойкой ремиссии они исчезают, а при обострении вновь появляются.

При амилоидозе в СОТК отмечается отложение гомогенных масс в стенке мелких сосудов и собственной пластинке с положительной окраской на конго красный и положительной реакцией на амилоид. Амилоид выявляется под поляризационным микроскопом [8].

При кишечной лимфангиоэктазии в СОТК выявляется расширение лимфатических сосудов в слизистом и подслизистом слоях ТК. Стенка мезентериальных лимфатических сосудов утолщена, их мышечный слой гипертрофирован. Расширенные лимфатические сосуды имеют вид кавернозных образований в подслизистом слое ТК, иногда имеющих форму «озер», заполненных густой лимфой. Признаки атрофии СОТК не выявляются.

Одной из форм ОВГГГ является гипогаммаглобулинемическая спру, при которой симптомы ОВГГГ сочетаются с симптомами целиакии. Заболевание встречается редко. Наряду с симптомами, характерными для общей вариабельной гипогаммаглобулинемии, имеются выраженные желудочно-кишечные нарушения. При изучении морфологической структуры СОТК, наряду с отсутствием плазматических клеток, характерных для ОВГГГ, выявляется атрофия, подобная имеющейся при целиакии [9].

Для диагностики болезни Крона, как правило, используют гистологическое исследование операционного материала, так как биопсия не всегда позволяет правильно установить диагноз. Гистологическое исследование операционного материала при болезни Крона выявляет поражение всех слоев стенки кишки. Наиболее характерны отек и гиперплазия лимфоидных элементов в виде фолликулов в подслизистом слое. Более чем в половине случаев удается обнаружить гранулемы, состоящие из гигантских клеток Пирогова-Лангханса, окруженных поясом из лимфоцитов, не имеющих четких границ. Могут обнаруживаться язвы, интрамуральные абсцессы, инфильтрация всех слоев мышечной стенки плазматическими клетками и фибробластами.

Таким образом, трудности диагностики заболеваний тонкой кишки во многом объясняются особенностями расположения органа, почти недоступного для исследований, и схожестью клинических синдромов. Установление правильного диагноза возможно при назначении наиболее информативных для каждого заболевания лабораторно-инструментальных методов диагностики. Применение подобного клинического подхода позволяет распознать большинство болезней ТК в обычном гастроэнтерологическом отделении.