Свищ промежности — к настоящему времени хорошо изученная хирургическая патология. Наиболее частыми причинами развития свищей промежности являются воспалительные заболевания параректальной клетчатки, травмы промежности, однако в некоторых случаях причиной могут быть заболевания, не имеющие отношения к вышеуказанным нарушениям [1—3]. Далее мы представляем клинический случай, где причиной развития свища промежности явилась редкая аномалия полового развития.

Половая дифференцировка обусловлена взаимодействием множества генетических, молекулярных и эндокринных механизмов, направленных на организацию системы, обеспечивающей воспроизводство целого организма. Дефект в каком-либо звене этого процесса закономерно сказывается на развитии и состоянии половых органов [4].

Внутренние половые органы у плода дифференцируются на 7—8-й неделе беременности. Плод в эти сроки имеет как мужские (вольфовы — мезонефральные протоки), так и женские (мюллеровы — парамезонефральные протоки) половые пути. Из мюллеровых протоков развиваются маточные трубы, матка и верхняя треть влагалища. Из вольфовых протоков развиваются семявыносящие протоки, придатки и семенные пузырьки [5]. Гонадный пол складывается под воздействием генетического кода первичных половых клеток зародыша при наличии в них Y-хромосомы, в частности локуса SRY (секс-детерминирующего региона Y-хромосомы), клетки примитивной гонады дифференцируются в тестикулярные. У плодов мужского пола активируется каскад событий, завершающийся дифференциацией гонад в яичко (формирование гонадного пола) (рис. 1)

Два ключевых гормона производятся яичками: тестостерон (вырабатывается клетками Лейдига и ускоряет рост вольфовых протоков) и мюллерова ингибирующая субстанция или антимюллеров гормон, фактор регрессии мюллеровых протоков [7]. Антимюллеров гормон выделяется сертолиевыми клетками на 9-й неделе эмбриогенеза и вызывает регрессию мюллеровых протоков. При его отсутствии из мюллеровых протоков формируются матка, фаллопиевы трубы и верхняя треть влагалища [8].

Дисгенетичные яички не обеспечивают регрессии мюллеровых протоков, что способствует сохранению дериватов мюллеровых протоков (матки, маточных труб и верхней трети влагалища) и бисексуальных гениталий. Яичники, напротив, не участвуют в дифференцировке мюллеровых протоков, поэтому при дисгенезии яичников не нарушено формирование производных этих протоков [9].

Частота врожденных нарушений половой дифференцировки составляет в популяции сотые и тысячные доли процента. По разным данным, частота подобной патологии у новорожденных составляет от соотношения 1:2700 до соотношения 1:20 000 [10]. Современная классификация нарушений формирования пола (НФП) представлена в табл. 1.

В настоящей работе мы представляем клинический случай развития свища промежности, обусловленного синдромом персистирующего мюллерова протока (НФП 46XY, дефект синтеза и действия антимюллерова гормона), который является редким клиническим синдромом, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу, характеризуется наличием у фенотипически правильно сформированных мужчин с кариотипом 46XY дериватов мюллеровых протоков (матки, фаллопиевых труб, верхней трети влагалища), сочетающихся с одно- или, чаще, двусторонним крипторхизмом.

С момента первой публикации P. Walsh в 1978 г. с описанием синдрома в литературе упомянуто менее 200 случаев этой аномалии развития. [11] Чаще всего она выявляется в педиатрической практике. Выделяют два клинических варианта синдрома персистирующего мюллерова протока (СПМП): один из них характеризуется крипторхизмом с одной стороны и наличием паховой грыжи с другой. Как правило, при этом отмечается поперечная эктопия яичка. При втором варианте оба яичка располагаются в широкой связке матки — двусторонний крипторхизм. Генетически эти две формы не различаются [12]. При СПМП яички дифференцированы нормально и содержат половые клетки, но нередко из-за аплазии придатка и верхней части выносящих протоков напрямую связаны с экскреторным протоком. При этом у пациентов нет признаков недостаточной андрогенизации во внутриутробном периоде: кавернозные и спонгиозное тела полового члена, уретра развиты правильно, по мужскому типу. Тактика лечения у детей заключается в двусторонней орхопексии. При этом некоторые авторы считают, что производные мюллеровых протоков у детей могут не удаляться, поскольку не несут риска осложнений в последующем [13—15].

Во взрослой практике СПМП выявляется, как правило, при лечении опухолевых образований малого таза (семиномы и т. д.) [16].

Мы наблюдали случай проявления СПМП у взрослого пациента в виде свища промежности, т. е. осложнения, связанного с наличием производных мюллерова протока.

Пациент Х., 40 лет. Поступил в клинику с жалобами на наличие свища в промежности рядом с анусом, периодическое отделяемое с примесью крови.

Из анамнеза заболевания известно, что свищ до момента обращения функционирует в течение 3 мес, с периодичностью 1 раз в месяц отмечается усиление отделяемого по свищу, которое длится до нескольких дней. Со слов пациента, гипертермии за время функционирования свища и ближайший период до его возникновения не было. Травмы, заболевания кишечника, перенесенные воспалительные процессы в области промежности отрицает.

Из анамнеза жизни известно, что в детстве был установлен диагноз двустороннего неопущения яичек. В детском возрасте была попытка низведения яичек, во время операции, со слов, яички не были обнаружены.

При осмотре: определяется гинекомастия с 2 сторон II степени, несколько справа над лоном визуализируется послеоперационный рубец в горизонтальном положении без признаков воспаления, оволосение по мужскому типу, половой член, мошонка развиты правильно, при пальпации органов мошонки яички с придатками в мошонке отсутствуют, прямая кишка без патологии, в промежности по средней линии на 1 см кпереди от ануса определяется точечный свищ с густым желтоватым отделяемым.

Нарушение сексуальной функции пациент отрицает.

Из лабораторных и инструментальных данных: гормональный профиль — тестостерон 4,61 нмоль/л (N 12—33), ЛГ 21,29 мМЕ/мл (N 0,5—10), ФСГ 42,4 мМЕ/мл (N 3,4—15,8), эстрадиол 12,32 пг/мл (N 11,6—41,2). Кариотип пациента 46XY.

Проведено инструментальное исследование — МРТ органов малого таза (рис. 2).

По данным МРТ органов малого таза определяются: cеменные пузырьки в виде рудиментов, переходят в мышечный полый орган, напоминающий матку, с расширенной, деформированной полостью до 13 мм, при этом содержание полости достаточно однородной, жидкостной структуры, общие размеры полого органа 20×64×43 мм (поперечный × продольный × вертикальный). Задняя стенка мышечного полого органа интимно прилегает к стенке сигмовидной кишки. Слева и справа от мышечно-полого органа визуализируются жидкостные образования с уплотненной стромой, размеры кисты справа до 17 мм, слева до 10 мм (рудименты яичников?). При введении парамагнитного контрастного препарата отмечается диффузное накопление парамагнетика предстательной железой, без патологических очагов накопления. Накопление контрастного препарата в мышечном полом органе неоднородное, с большим усилением контраста по внутреннему слою. Прямая кишка без утолщения стенок и визуализации новообразований. Параректальная клетчатка не инфильтрирована. Лимфатические узлы общей и наружной подвздошных артерий допустимых размеров. В мошонке тестикулы не визуализируются.

Пациенту в плановом порядке выполнено оперативное вмешательство в объеме: лапароскопическая ревизия органов малого таза, экстирпация матки с придатками.

Ход операции. Доступ лапароскопический, учитывая расположение образования, применена стандартная расстановка троакаров для операции на органах малого таза. Использованы 3 троакара 5 мм: два в левой подвздошной области и один в правой.

Сразу ниже мочевого пузыря в малом тазу визуализируются структуры, соответствующие матке, фаллопиевым трубам, придаткам. Спаянности с окружающими тканями нет (рис. 3, 4).

Оперативное лечение начато с мобилизации и отделения элементов труб с придатками, семявыносящих протоков не выявлено (рис. 4, 5),

После отсечения влагалища визуализировано ложе в задней части предстательной железы (рис. 7).

Оперативное лечение закончено перитонизацией задней поверхности предстательной железы (рис. 8).

Данные гистологического заключения. Порок развития половых органов. Макропрепарат (рис. 9)

Свищ перестал функционировать через 3 дня после выполненного оперативного вмешательства.

Через 4 мес пациенту проведено контрольное обследование, при котором патологических образований в области малого таза, аномалий развития не обнаружено (рис. 10).

Через 6 мес после проведенной операции самочувствие пациента удовлетворительное. Свищ не функционирует, отделяемого нет. Признаков онкологического процесса нет. Пациент находится на гормонозаместительной терапии: тестостерон ундеканоат 1 г курсом 10 нед.

Результат хирургического лечения позволяет сделать вывод, что причиной свища промежности явилась активная функция дериватов мюллеровых протоков, которые пенетрировали простату структурой, подобной семенным пузырькам и открывались не в просвет уретры.

Свищи промежности относятся к частым патологиям, с которыми сталкивается каждый хирург. В то же время на фоне известных и описанных причин формирования свищей, определяющих тактику их лечения, могут иметь место и пороки развития.

В связи с этим считаем целесообразным при обнаружении сочетания отклонений, в данном случае свища и крипторхизма, применение высокотехнологичных методов визуализации с целью адекватной оценки анатомии области промежности и малого таза и определения правильной тактики лечения, поскольку в детской практике производные мюллеровых протоков могут быть не удалены.

При выявлении СПМП у взрослого наиболее оправданной является хирургическая тактика как способ профилактики онкологических и подобных описанному случаю осложнений.

Достаточным объемом вмешательства является экстирпация матки с придатками.

Ацинусы предстательной железы имеют свои выводные протоки в область семенного бугорка и не являются факторами поддержания данного свища, поэтому простатэктомия, по нашему мнению, не требуется.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Сведения об авторах

Павлов Дмитрий Александрович — к.м.н., зав. отделением урологии, Госпитальный центр АО «Семейный доктор»; e-mail: dpavlov.doc@gmail.com; https://orcid.org/0000-0002-7003-683X

Топорова Валентина Николаевна — врач-уролог, Госпитальный центр АО «Семейный доктор»

Закиров Джалиль Бильгузович — д.м.н., зам. главного врача по лечебной части, Госпитальный центр АО «Семейный доктор»

*e-mail: dpavlov.doc@gmail.com