Трахеомаляция у маленьких детей наиболее часто ассоциируется с атрезией пищевода (АП) и несколько реже — с врожденными пороками развития сердца и магистральных сосудов [1—5]. Тяжелые формы этого заболевания сопровождаются полной обструкцией трахеи в результате пролапса мембранозной части трахеи или спадения хрящевой части трахеи в результате наружной сосудистой компрессии [6]. Аортопексия до недавнего времени служила, пожалуй, единственным эффективным методом лечения трахеомаляции. Фиксация аорты к задней стенке грудины не напрямую, а косвенно, в результате приподнятия передней стенки трахеи, расширяет просвет трахеи [7, 8]. Эффективность этой операции составляет около 80%. Несколько научных работ сообщило об использовании нового метода, предназначенного для лечения трахеомаляции, заключающегося в фиксации мембранозной части трахеи к предпозвоночной фасции [3, 6, 9]. Эта операция получила название задней трахео-пексии и является одной из новейших операций в детской хирургии. Вскоре появились сообщения об использовании торакоскопического подхода для выполнения задней трахеопексии [9, 10]. Сведения о симультанном выполнении задней трахеопексии и анастомоза пищевода являются раритетными [11, 12]. В настоящей научной работе представлен первоначальный опыт одновременного выполнения задней трахеопексии и анастомоза пищевода с использованием торакоскопии у новорожденного с АП и трахеомаляцией.

В центре хирургии новорожденных Ивано-Матренинской детской клинической больницы Иркутска на лечении находился новорожденный мальчик весом 2720 г, появившийся на свет в сроке гестации 40 нед. Диагноз аномалии пищевода был установлен пренатально на 33-й неделе беременности. После рождения у младенца выполнено зондирование пищевода, которое обнаружило непроходимость пищевода, свойственную атрезии. Контрастное рентгеновское исследование пищевода подтвердило диагноз атрезии и дополнительно установило наличие дистальной трахео-пище-водной фистулы. С момента рождения ребенок испытывал дыхательные расстройства, которые усиливались cо временем. Трахеобронхоскопия установила, что респираторные проблемы были вызваны трахеомаляцией в результате пролапса мембранозной части трахеи с полной обструкцией просвета трахеи. Дооперационная оценка тяжести трахеомаляции по шкале R. Jennings составила 300 баллов. В ходе эндоскопического исследования также было обнаружено устье трахеопищеводной фистулы, которое располагалось в 1,5 см от бифуркации трахеи. У ребенка с помощью эхокардиографии диагностирована левая дуга, поэтому в качестве хирургического доступа выбрана правая сторона. Пациент располагался на операционном столе на левом боку с ротацией в сторону передней поверхности грудной клетки на 30°. В правый гемиторакс установлено 3 торакопорта V-образно по отношению к углу правой лопатки. В слепой сегмент пищевода был предварительно установлен зонд Fr 8. В области дистальной трахеопищеводной фистулы произведено вскрытие париетальной плевры. Свищ перевязан неабсорбируемой лигатурой prolene 5/0. Затем выполнена мобилизация верхнего сегмента пищевода до уровня верхней апертуры грудной клетки. Задняя стенка трахеи в результате такой диссекции становилась доступной для манипуляций. Далее выполнена задняя трахеопексия, которая осуществлялась путем наложения 2 швов PDSII 5/0 между мембранозной частью трахеи и передней продольной связкой позвоночного столба так, что задняя стенка трахеи фиксировалась к позвоночнику на протяжении около 1,0 см (рис. 1, 2).

В ходе операции не было отмечено осложнений в виде кровотечения, нарушения невральных структур (блуждающего или возвратного нерва), повреждения задней стенки трахеи. Задняя трахеопексия не вызвала дополнительных трудностей при наложении анастомоза пищевода. Продолжительность хирургического вмешательства составила 85 мин. Длительность искусственной вентиляции легких после операции 1 сут. Деканюляция трахеи была выполнена на 3-и сутки. Самостоятельное дыхание было эффективно и обеспечивало эффективный газообмен. Тахипноэ, втяжения уступчивых мест грудной клетки отсутствовали. Контрастное исследование пищевода было выполнено на 7-е сутки после операции и демонстрировало хорошую проходимость пищевода без признаков несостоятельности. Желудочный зонд и дренажная трубка, находящаяся в заднем средостении, были извлечены в этот же день, и в этот же день стартовало питание через рот. На 10-е сутки жизни выполнена трахеобронхоскопия, которая демонстрировала полное открытие просвета трахеи с умеренным пролапсом мембранозной части во втором сегменте трахеи. Оценка степени проходимости трахеи по шкале тяжести трахеомаляции R. Jennings составила 480 баллов. В ходе наблюдения за пациентом на протяжении 5 мес не обнаружено нарастания симптомов дыхательных расстройств. Пациент демонстрировал прекрасные весо-ростовые показатели, свойственные его возрасту.

Трахеомаляция — распространенная причина нарушения дыхания среди пациентов с А.П. Одно из недавних исследований сообщает о развитии трахеомаляции у 87% пациентов с АП [3]. Данные, полученные из более ранних научных работ, свидетельствуют о распространенности трахеомаляции у 11—33% пациентов с АП и, вероятно, недооценивают это заболевание, учитывая широкий спектр клинических проявлений этой аномалии [1, 5, 13—18]. Определенную роль в неправильной постановке диагноза, возможно, играет неправильная оценка результатов трахеобронхоскопии. Ранний и точный диагноз трахеомаляции очень важен, особенно с позиций того, что обструкция просвета трахеи приводит к неэффективности самостоятельного дыхания и плохому очищению трахеобронхиального дерева от секретов, которые способствуют возникновению хронического воспалительного процесса в легких у 27% пациентов с АП [4, 16, 18—20]. Эффективное лечение трахеомаляции остается сложной задачей и не находит в настоящее время консенсуса в области ее диагностики, оценки степени тяжести и выбора хирургической тактики [3, 4, 6, 21].

Стандартизировать диагностику трахеомаляции достаточно сложно, так как степень и протяженность спадения просвета трахеи до настоящего времени остаются субъективными критериями. До- и послеоперационная эндоскопическая оценка дыхательных путей у пациентов с АП необходима для достоверного диагноза трахеомаляции. Диагностическая ларингоскопия и бронхоскопия, которые проводятся под общей анестезией на фоне спонтанного дыхания пациентов, необходимы для оценки состояния голосовой щели в целях поиска ларингеальной расщелины, дистальной и проксимальной трахеопищеводной фистулы, а также динамического исследования состояния просвета трахеи в течение всего дыхательного цикла. R. Jennings предложил шкалу оценки тяжести трахеомаляции, основанную на определении степени сужения просвета трахеи и бронхов, измеренных в нескольких областях трахеи [6, 9, 20]. Чем больше тяжесть обструкции дыхательных путей, тем меньше оценка, которая в сочетании с клиническими симп-томами будет являться показанием к хирургической коррекции. Стандартизованная система подсчета очков, основанная на динамической оценке дыхательных путей, используется для определения до- и послеоперационных показателей тяжести трахеомаляции [6, 9, 20].

Другая дискутируемая сторона диагностики трахеомаляции у больных с АП касается выполнения трахеобронхоскопии в дооперационном периоде. Рутинное использование предоперационной трахеобронхоскопии в качестве дополнения к предоперационной оценке комплекса пороков развития, встречающихся при АП, является спорным, и только 21,5—60% хирургов выполняют трахеобронхоскопию до операции [22—24].

Хирургические варианты лечения трахеомаляции включают процедуры передней (восходящая аорта) или задней (нисходящая аорта) аортопексии, передней или задней трахеопексии, резекции трахеи с анастомозом или наружной стабилизации [3—4, 6—7, 9, 25—27]. Передняя аортопексия с фиксацией к грудине восходящей аорты — наиболее часто используемый метод лечения трахеомаляции. Однако данные литературы сообщают о неэффективности этой процедуры у 10—25% пациентов [25—27].

Интересно, что задняя трахеопексия к передней продольной спинальной связке была первоначально разработана для предупреждения рецидива трахеопищеводной фистулы [28]. Однако при последующей трахеобронхоскопии было обнаружено, что задняя трахеопексия также оказалась довольно эффективной для лечения трахеомаляции [3, 6, 9]. Большая часть этих операций выполняется во время повторных операций после первичной реконструкции пищевода.

Совсем недавно было продемонстрировано, что задняя трахеопексия может быть выполнена одновременно с конструированием анастомоза пищевода. H. Shieh продемонстрировал, что задняя трахеопексия была выполнена в 28% первичных случаев и 10% вторичных случаев лечения АП.

Если задняя трахеопексия используется для первичного лечения трахеомаляции, диагностированной сразу после рождения, проследить естественную эволюцию этих случаев аномалии трахеи не представляется возможным. Существуют, однако, свидетельства того, что у ¼ пациентов с сохраняющейся трахеомаляцией к 8 годам развиваются необратимые бронхоэктазы [18]. Поэтому современный взгляд на эту проблему подразумевает, что задняя трахеопексия может быть безопасно выполнена во время первоначальной реконструкции АП без дополнительного риска осложнений и значительного удлинения времени операции. Эта совершенно новая процедура, предназначенная для раскрытия просвета трахеи у больных с трахеомаляцией, может предотвратить в будущем развитие хронических бронхолегочных заболеваний и проведение повторной операции, необходимой для коррекции трахеомаляции.

Описание клинического случая демонстрирует, что задняя трахеопексия может быть эффективным методом лечения трахеомаляции, сочетающейся с атрезией пищевода. Выполнение этой операции необходимо рассматривать во время первичной процедуры наложения анастомоза пищевода. Стандартизованный подход к оценке тяжести трахеомаляции позволяет проводить оценку дыхательных путей и ее корреляцию с клинической симптоматикой для того, чтобы определить показания к операции и выполнить экспертизу эффективности лечения. Учитывая неоднородность и сложность пациентов с атрезией пищевода и трахеомаляцией, их лечение лучше всего проводить в многопрофильных центрах, специализирующихся на лечении сложных случаев аномалий пищевода.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Козлов Ю.А. — https://orcid.org/0000-0003-2313-897X

Распутин А.А. — https://orcid.org/0000-0002-5690-790X

Ковальков К.А. — https://orcid.org/0000-0001-6126-4198

Барадиева П.Ж. — https://orcid.org/0000-0002-5463-6763

Очиров Ч.Б. — https://orcid.org/0000-0002-6045-1087

Как цитировать:

Козлов Ю.А., Распутин А.А., Ковальков К.А., Барадиева П.Ж., Очиров Ч.Б. Симультанная торакоскопическая коррекция атрезии пищевода и трахеомаляции у новорожденного ребенка. Эндоскопическая хирургия. 2019;25(3):45-50. https://doi.org/10.17116/endoskop20192503145

Автор, ответственный за переписку: Козлов Юрий Андреевич —
e-mail: yuriherz@hotmail.com