Введение
Болезнь Дьелафуа является редким генетически обусловленным заболеванием, проявляющимся, как правило, массивным желудочно-кишечным кровотечением (ЖКК) из эрозии крупной артерии на фоне аномалии развития сосудов подслизистого слоя [1, 2]. В структуре причин ЖКК язва Дьелафуа составляет 1,2—3,4% [3]. Наиболее часто аномалия Дьелафуа диагностируется в желудке, за которым по частоте следуют двенадцатиперстная, тонкая, ободочная, прямая кишка, пищевод и другие органы [2, 4].
Проблемы диагностики и лечения данного заболевания обусловлены его редкостью, бессимптомным течением до дебюта ЖКК, тяжестью состояния больных, что часто требует быстрой диагностики и экстренного лечения, а также необходимостью экстренных диагностики и лечения для разных локализаций [5].
В настоящее время не существует единого мнения о методах диагностики и тактике лечения при данном заболевании [2, 6, 7].
Нерешенность проблемы обусловливает необходимость дальнейших исследований для улучшения результатов лечения больных.
Представлен клинический случай гибридного оперативного лечения больной 40 лет по поводу язвы Дьелафуа, осложненной рецидивирующим ЖКК.
Клинический случай. Пациентка П., 40 лет, с ноября 2018 г. по январь 2019 г. трижды была госпитализирована в экстренном порядке в различные городские больницы Москвы с диагнозом ЖКК из язвы свода желудка, где проводился эндоскопический гемостаз коагуляцией. Пациентка 04.02.19 в 23.00 на фоне полного благополучия отметила рвоту алой кровью до 100—150 мл и нарастающую слабость. Потери сознания не было. Доставлена в отделение реанимации ФГБУ ГНЦ ФМБЦ им. А.И. Бурназяна ФМБА России, где проводились интенсивная терапия, эндоскопический гемостаз гемоклипами, трансфузия эритроцитарной взвеси (уровень гемоглобина при поступлении 71 г/л). По данным гастроскопии, при поступлении — эндоскопические признаки желудочного кровотечения, источником которого служат крупный артериальный сосуд свода желудка и мелкие геморрагические эрозии свода желудка. Выполнена остановка кровотечения установкой двух гемоклипов и введением в слизистый слой сосудосуживающих препаратов. Признаков продолжающегося кровотечения на момент завершения исследования не выявлено. Риск рецидива кровотечения высокий.
На фоне интенсивной терапии состояние больной с положительной динамикой, рецидивов ЖКК не было. После стабилизации состояния больная дообследована. По данным компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) на границе свода и тела желудка по большой кривизне прослеживается ветвь селезеночной артерии диаметром около 1,5 мм, которая дает ветвь непосредственно к месту установленной клипсы (рис. 1 на цв. вклейке). Стенка желудка в этом месте значительно истончена. Аневризматических расширений артерий, питающих стенки желудка, не выявлено.
Установлен диагноз: ангиодисплазия кардиальной части желудка (язва Дьелафуа), осложненная рецидивирующим желудочно-кишечным кровотечением. С учетом рецидивирующего характера кровотечения, данных компьютерной томографии принято решение об оперативном лечении в срочном порядке. Больной 07.02.19 выполнено гибридное оперативное лечение: лапароскопическая парциальная резекция желудка под эндоскопическим контролем. После обработки операционного поля под КЭТН открытым способом параумбиликально установлен троакар для лапароскопа, сформирован карбоксиперитонеум, установлены дополнительные троакары для рабочих инструментов. При ревизии по большой кривизне на 6 см ниже кардии в области коротких артерий желудка визуализирован аномальный крупный пульсирующий сосуд, другой патологии не выявлено. С помощью аппарата HARMONIC выполнена мобилизация большой кривизны желудка на протяжении 6—7 см ниже и выше данного сосуда с лигированием коротких желудочных артерий. Крупный единичный пульсирующий сосуд к большой кривизне клипирован с помощью клипатора Hem-o-lok. Выполнена интраоперационная гастроскопия (видеостойка), в ходе которой визуализирован язвенный дефект с клипированным (гемоклипы) ранее артериальным сосудом, расположенный по большой кривизне желудка примерно на 6 см ниже кардии. Под контролем гастроскопии участок с язвенным дефектом захвачен мягким зажимом, выполнена тракция большой кривизны желудка влево. С помощью сшивающего аппарата Endo GIA (две зеленые кассеты 60 мм) выполнена резекция большой кривизны желудка, верхней трети дна и субкардии под контролем гастроскопии (рис. 2 на цв. вклейке). Резецированная часть желудка с язвенным дефектом и клипсами на артериальном сосуде удалена в контейнере (рис. 3 на цв. вклейке). Аппаратный шов желудка дополнительно погружен непрерывным швом нитью V-Loc. При контрольной гастроскопии линия аппаратного шва без признаков кровотечения, резекция в пределах непораженных тканей (рис. 4 на цв. вклейке).
По данным гистологического исследования выявлена морфологическая картина эпителизирующихся «целующихся» язв тела желудка, осложнившихся кровотечением в результате фибриноидного некроза стенки тромбированного артериального сосуда в зоне формирующегося послеязвенного рубца.
Послеоперационный период протекал без осложнений. На 3-и сутки после операции выполнен пассаж водорастворимого контрастного вещества по верхним отделам желудочно-кишечного тракта, затеков за пределы желудка нет, эвакуация своевременная. Больная на 3-е сутки переведена на энтеральное питание, на 6-е сутки после операции выписана из стационара.
В настоящее время рецидива желудочно-кишечного кровотечения у пациентки не отмечено.
Болезнь Дьелафуа является редким генетически обусловленным заболеванием, проявляющимся, как правило, массивным ЖКК из эрозии крупной артерии на фоне аномалии развития сосудов подслизистого слоя [1]. В нашем наблюдении местом локализации болезни язвы Дьелафуа явился желудок.
В изученной литературе нам не удалось найти рекомендаций с высоким уровнем доказанности по выбору метода лечения данной патологии, что обусловлено ее редкостью. Практически во всех описанных наблюдениях ведущим методом диагностики и остановки кровотечения на первом этапе является экстренная эндоскопия (гастроскопия, дуоденоскопия, двухбаллонная энтероскопия, колоноскопия) с эндоскопическим гемостазом (с использованием гемоклипов) [6, 8, 9]. В случаях, когда источник крово-течения не удается обнаружить эндоскопически, ряд авторов указывают на необходимость выполнения прямой ангиографии и в случае выявления источника кровотечения его эндоваскулярной эмболизации спиралями. Однако авторы указывают на возникновение рецидивов кровотечения и угрозу перфорации истонченной желудочной или кишечной стенки после эмболизации [5, 7]. По данным А. Batouli и соавт. [3], компьютерная томография с внутривенным контрастом и КТ-ангиография являются альтернативой прямой ангиографии и позволяют точно установить локализацию источника кровотечения.
В нашем наблюдении на первом этапе пациентке также были выполнены гастроскопия и эндоскопический гемостаз с использованием гемоклипов. Это позволило остановить кровотечение, стабилизировать состояние больной и выполнить КТ-ангиографию с целью уточнения диагноза и определения тактики лечения.
При высоком риске рецидива кровотечения после эндоскопического гемостаза, а также при неэффективности последнего пациентам показано оперативное лечение в объеме экономной резекции стенки пораженного органа с язвенным дефектом [10, 11]. Основная проблема в ходе операции заключается в сложности точной локализации язвенного дефекта, поэтому большинство авторов рекомендуют выполнять лапаротомию и использовать интраоперационную эндоскопию (посредством гастротомии, дуоенотомии, энтеротомии) [10, 11].
Особенно сложно локализовать язвенный дефект в ходе лапароскопической операции. В то же время ряд авторов указывают на успешное малоинвазивное лечение больных с данной патологией. Так, А. Hoffman и соавт. [1] использовали методику эндоскопической предоперационной маркировки язвенного дефекта свода желудка, что позволило выполнить его экономную резекцию малоинвазивно. К. Seo и соавт. [5] описывают использование интраоперационной рентгеноскопии для уточнения локализации язвы Дьелафуа тонкой кишки, которую предварительно эндоваскулярно эмболизировали спиралями для попытки остановки кровотечения.
В нашем наблюдении эндоваскулярная эмболизация и предоперационная эндоскопическая маркировка язвенного дефекта не были проведены по причине возможных осложнений ввиду истонченной стенки желудка в области язвенного дефекта, а использование интраоперационной гастроскопии позволило точно локализовать источник кровотечения.
Таким образом, применение гибридных хирургических технологий (лапароскопическая резекция желудка под контролем гастроскопии) дало возможность точно локализовать пораженный участок стенки желудка, что позволило выполнить операцию малоинвазивно у данной больной.
Для окончательных выводов необходимы дальнейшие исследования.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.