Синяя флегмазия (phlegmasia cerulea dolens), или голубой флебит Грегори, — редкое патологическое состояние, развивающееся при венозном тромбозе и характеризующееся крайне неблагоприятным прогнозом. Механизмы его развития до конца не ясны. Полагают, что его возникновение связано с внезапной полной блокадой венозного оттока из пораженной нижней конечности с депонированием большого количества крови, сопровождающейся нарушением артериального притока за счет ангиоспазма, и гиповолемическим шоком. Если лечение безуспешно или запаздывает, смерть может наступить уже через несколько часов [1]. В тех случаях, когда гемодинамические расстройства удается устранить, дело может закончиться гангреной ноги. Синяя флегмазия при венозном тромбозе приводит к ампутации конечности в 50% наблюдений и смерти 40% пациентов [2].

Как лечить больных с синей флегмазией, до сих пор неясно. Помимо антикоагулянтов применяют тромбэктомию или тромболитики, иногда выполняют фасциотомию. В последние годы предлагают использовать эндоваскулярные методы. Регламент лечения этого опасного патологического состояния окончательно не определен. Приводим описание клинического случая, в котором применен комбинированный подход на основе фармакомеханического разрушения тромботических масс для восстановления магистрального венозного кровотока и нормализации кровотока в нижних конечностях.

Пациент К., 60 лет, поступил в клинику 19.04.2018 с признаками тромбоза глубоких вен правой нижней конечности. Заболел около 10 дней назад, когда впервые отметил появление отека и болей в правой голени. Самостоятельно не лечился. 13.04.2018 был госпитализирован в одну из районных больниц Подмосковья, получал антикоагулянтную терапию. 18.04.2018 отмечена отрицательная динамика: нарастание тромбоза по данным ультразвукового ангиосканирования (УЗАС), предложено оперативное лечение, от которого больной отказался. Обратился и был госпитализирован в ГКБ № 1 им. Н.И. Пирогова. Эпизодов потери сознания, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке не отмечал. Боли в ногах при ходьбе и их похолодание раньше не беспокоили. Инфаркт миокарда, нарушение мозгового кровообращения отрицал.

Ранее пациенту проводили лечение по поводу рака левого легкого: 13.02.2018 в онкологическом стационаре перенес пульмонэктомию слева с последующими двумя курсами химиотерапии. Антикоагулянты в процессе лечения не получал.

При поступлении состояние удовлетворительное, масса тела 68 кг, отмечается отек правой ноги, артериальная пульсация на обеих нижних конечностях ослаблена. Артериальное давление (АД) 140/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений (ЧСС) 80 в минуту, частота дыхательных движений (ЧДД) 18 в минуту, дыхание над левой половиной грудной клетки не проводится. Выполнено УЗАС вен нижних конечностей. Обнаружен окклюзивный тромбоз глубоких вен правой голени, подколенной и поверхностной бедренной вен, в проксимальном отделе последней выявлен флотирующий тромб, который переходит на общую бедренную вену до устья v. saphena magna. Флотирующий тромб длиной 7 см, диаметром 9 мм. Глубокая вена бедра и большая подкожная вена проходимы, малая подкожная вена тромбирована. Венозное сосудистое русло левой нижней конечности, подвздошные вены и нижняя полая вена (НПВ) проходимы, тромбов не содержат. При рентгенологическом исследовании определяется интенсивное затемнение левого легочного поля в сочетании со смещением средостения вправо, ампутация левого главного бронха. В анализах крови незначительное снижение гемоглобина — 114 г/л, гематокрит — 35,5%.

Учитывая высокую угрозу тромбоэмболии легочных артерий (ТЭЛА), наличие онкологического заболевания и низкий кардиопульмональный резерв, консилиум врачей постановил произвести установку кава-фильтра. 23.04.2018 под местной анестезией после катетеризации левой бедренной вены имплантирован фильтр OptEase в типичную позицию: тотчас ниже устьев почечных вен. Пациенту продолжена терапия нефракционированным гепарином в дозе 12,5 тыс. ЕД 3 раза в сутки под кожу живота под контролем активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Через сутки у пациента возникли интенсивные боли в нижних конечностях, их похолодание и цианоз (рис. 1а),

Выполнено УЗАС. Отмечена тромбоэмболическая окклюзия НПВ в зоне кава-фильтра, протяженность флотирующего тромба в бедренной вене уменьшилась до 2 см. Брюшная аорта не визуализируется, в подвздошных артериях справа кровоток магистральный, измененный за счет атеросклеротических бляшек, поверхностная бедренная артерия в средней и нижней третях окклюзирована, в подколенной артерии слабый коллатеральный кровоток, в артериях голени кровоток не определяется, артерии сжимаемы. В левых подвздошных артериях кровоток не определяется, в бедренных и подколенной артериях кровоток коллатеральный, на артериях голени он не определятся.

Диагностирована эмболическая окклюзия НПВ в зоне фильтра, окклюзия артерий таза и нижних конечностей. Характер изменений артериального русла был не вполне ясен, не исключался тромбоз на фоне атеросклеротического поражения. Решено выполнить ангиографическое исследование.

Во время экстренной ангиографии доступом через правую плечевую артерию катетеризирована аорта. Выполнена ангиография артерий таза и нижних конечностей. Выявлена атеросклеротическая окклюзия левых общей и наружной подвздошной артерий, дистальнее отмечается слабый коллатеральный кровоток. Справа обнаружены множественные атеросклеротические стенозы общей и наружной подвздошных артерий до 60—70% их просвета (рис. 2),

Учитывая полученные при ангиографии данные, установлено, что выраженная ишемия нижних конечностей связана с возникновением синей флегмазии, обусловленной тромботической блокадой кровотока по илиокавальному сегменту, причиной которой послужила эмболия кава-фильтра. Хроническая артериальная патология (синдром Лериша) явилась фоном, который, возможно, ускорил возникновение ишемических расстройств в нижних конечностях. Тяжесть состояния пациента и неблагоприятный прогноз в случае консервативного лечения требовали незамедлительных мероприятий, направленных на скорейшее восстановление кровотока по магистральному венозному руслу. Тяжесть состояния пациента, анамнестические данные о наличии злокачественного новообразования, выявление атеросклеротического поражения аорты и ее ветвей, а также ранее выполненная имплантация кава-фильтра делали небезопасной открытую операцию на магистральных венах, которая, несомненно, сопровождалась бы значительной кровопотерей. Решено было предпринять эндоваскулярное вмешательство.

С использованием баллонного катетера 6,0×150 мм проведена баллонная ангиопластика подвздошных вен и НПВ до уровня кава-фильтра многократным раздуванием баллона. Затем выполнили селективный лизис тромбов в подвздошных венах, используя 20 мг тканевого активатора плазминоген, разведенного в 20 мл физраствора и импрегнированного непосредственно в тромботические массы в течение 3 мин. Сразу после этого при контрольной флебографии отмечен положительный эффект от проведенных манипуляций (рис. 4).

После окончания ангиографии: АД 105/75 мм рт.ст., ЧСС 88 в минуту, ЧДД 20 в минуту. Сатурация крови 98%. Движения в ногах в полном объеме, сохраняется их мраморная окраска, начато согревание нижних конечностей специальным одеялом с электрическим подогревом. Продолжено внутривенное введение гепарина в дозе 1300 ЕД в час. Спустя 3 ч после завершения эндоваскулярной процедуры пациент отметил значительное улучшение самочувствия, АД 110/80 мм рт.ст., ЧСС 86 в минуту. Обе нижние конечности обычной окраски, движения и чувствительность в них в полном объеме, сохраняется умеренный отек правой ноги, левая — незначительно отечна (рис. 1б). Далее продолжена инфузионная терапия с коррекцией дозы нефракционированного гепарина под контролем АЧТВ.

В процессе наблюдения выявлено транзиторное повышение мочевины до 13,3 ммоль/л (норма до 7,5 ммоль/л) и креатинина крови до 178,0 мкмоль/л (норма до 127 мкмоль/л). Через 3 дня показатели в биохимическом анализе крови на фоне инфузионной терапии и введения диуретиков нормализовались. Пациент переведен в хирургическое отделение. Начато лечение ривароксабаном по 15 мг 2 раза в день. В связи с наличием синдрома Лериша компрессионную терапию, обычную при лечении венозного тромбоза, не проводили. 26.04.2018 выполнили контрольное УЗАС. Выявлена начальная реканализация глубоких вен голени и подколенной вены справа. Подвздошные и общая бедренная вены справа тромбированы неокклюзивно, сохраняется окклюзия поверхностной бедренной вены. НПВ реканализована до кава-фильтра. Слева венозное русло полностью проходимо.

Больной выписан на амбулаторное лечение 29.04.2018 с рекомендацией приема ривароксабана в течение 6 мес (15 мг × 2 раза в день в течение 2 нед, затем 20 мг однократно).

В данном наблюдении развитие синей флегмазии нижних конечностей было обусловлено тромбоэмболической окклюзией НПВ в зоне нахождения фильтра. С одной стороны, это устройство выполнило свою задачу, предотвратив массивную ТЭЛА, с другой — поставило под угрозу жизнь пациента в связи с развитием двусторонней синей флегмазии нижних конечностей. Такой механизм развития этого осложнения уже описан ранее [1], хотя в описанном случае флегмазия развилась спустя 15 лет после имплантации фильтра. Обращают на себя внимание и особенности появления ишемических расстройств в ногах. Обычно при флегмазии ишемия конечностей связана исключительно с распространенным артериальным спазмом. В нашем наблюдении быстрое прогрессирование ишемических расстройств в определенной мере было, по-видимому, обусловлено предсуществующим атеросклеротическим поражением подвздошных и бедренных артерий, что в условиях внезапного резкого снижения венозного возврата и сердечного выброса привело к быстрой декомпенсации артериального кровотока в нижних конечностях. Если бы не удалось достаточно быстро стабилизировать гемодинамические показатели, неизбежно было бы возникновение гангрены конечностей и полиорганной недостаточности (судя по приведенным выше анализам крови, у пациента функция почек уже пострадала в результате гемодинамических расстройств и ишемии). Ранее мы неоднократно наблюдали изменения центральной гемодинамики при эмболической окклюзии кава-фильтра, которые довольно быстро купировались инфузионной терапией, увеличивающей венозный возврат и сердечный выброс, что препятствовало нарушениям, которые могли бы привести к флегмазии.

Выраженные признаки артериальной ишемии заставили нас в первую очередь выполнить аортоартериографию, поскольку мы не могли исключить возникновение артериального тромбоза на фоне облитерирующего атеросклероза. Отсутствие ангиографических признаков острой артериальной непроходимости указало на ведущую роль в генезе возникшего осложнения высокой венозной окклюзии, что и обусловило переход к флебографии и эндоваскулярным манипуляциям на венозном русле. В отличие от авторов некоторых сообщений [3], мы не выполняли катетерную тромбэктомию, так как не располагали специальными устройствами, а провели катетерную баллонную реваскуляризацию и регионарный тромболизис. Использование баллонов небольшого диаметра было связано с неимением других, хотя для манипуляций на венозном русле желательны баллонные катетеры большего диаметра. Но использование даже катетеров небольшого диаметра позволило добиться частичного восстановления кровотока по окклюзированным венам. Применение дозы тромболитика меньше стандартной связано с опасением развития неконтролируемого кровотечения из зоны венозного доступа (подключичный катетер) у пациента с онкологическим заболеванием и снижением числа тромбоцитов до 169·10⁹/л). Несмотря на низкую дозу тромболитического препарата, его введение непосредственно в тромботические массы после их реканализации наряду с параллельно проводимой активной инфузионной терапией позволило достаточно быстро восстановить проходимость магистральных вен и компенсировать артериальный кровоток в нижних конечностях.

Альтернативой эндоваскулярной операции могло бы стать открытое вмешательство на илиокавальном сегменте. Но такой подход чреват существенно большей травмой, к тому же непонятно было, как поступать с кава-фильтром: удалять ли его для полного восстановления кровотока (при этом сохраняется угроза ТЭЛА) или нет, а сопутствующее вмешательство на аорто-подвздошном сегменте в данной ситуации вряд ли было целесообразным.

В заключение считаем необходимым еще раз обратить внимание на возможность столь тяжелого и достаточно редкого осложнения, как синяя флегмазия нижних конечностей, после имплантации противоэмболических кава-фильтров. В такой ситуации следует незамедлительно восстановить кровоток по илиокавальному сегменту, что улучшает венозный возврат и способствует регрессии ишемии конечностей. На наш взгляд, методом выбора можно считать эндоваскулярное вмешательство. Накопление опыта позволит уточнить характер необходимой операции и дозировку тромболитических средств в обсуждаемой клинической ситуации.

Участие авторов:

Сбор материала — И.Л., М.М., С.Л., Т.К.

Написание текста — И.Л., А.К.

Редактирование — А.К.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Лебедев И.С. — https://orcid.org/0000-0001-7956-3807

Масленников М.А. — e-mail: Cardiologyru@gmail.ru

Леонтьев С.Г. — e-mail: leontyevsg@bk.ru

Ким Т.Г. — https://orcid.org/0000-0003-0159-2493

Кириенко А.И. — https://orcid.org/0000-0003-1023-8066

Автор, ответственный за переписку: Леонтьев С.Г. —
e-mail: leontyevsg@bk.ru