Обсуждение

В данное исследование были включены больные с редкими тяжелыми заболеваниями, которые при отсутствии необходимого лечения имеют крайне неблагоприятный прогноз. Особенно тяжелое течение и быстрое прогрессирование заболевания с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности характерно для пациенток с ЛАГ-ССД, выживаемость которых хуже даже по сравнению с ИЛГ [9]. Залогом улучшения прогноза как при ЛАГ, так и при ХТЭЛГ являются ранняя диагностика и своевременное применение адекватного лечения. В настоящее время выбор стратегии лечения таких больных основывается на оценке риска летальности, для которой используют целый ряд клинических, гемодинамических, лабораторных показателей, а также данные эхокардиографии [10].

Интерес к повышению диагностической информативности ЭКГ за счет более сложной компьютерной обработки ее сигналов обусловлен несколькими причинами. С одной стороны, это простой метод, доступный в медицинских учреждениях любого уровня, хорошо поддающийся дистанционному анализу. С другой стороны, этот метод предоставляет уникальную информацию об электрических процессах в сердце, более точное понимание которых потенциально могло бы пролить новый свет на механизмы прогрессирования сердечной недостаточности.

В последнее время большое внимание исследователей привлекают такие интегральные ЭКГ-показатели, как пространственный угол QRS-T и VG. Было продемонстрировано их диагностическое и прогностическое значение у больных ЛГ, в том числе при ССД [2, 4].

Данные показатели характеризуют соотношения процессов де- и реполяризации желудочков, однако механизмы их изменений еще не до конца ясны. На экспериментальной модели ЛГ у крыс было показано, что изменения этих показателей начинаются уже на ранних стадиях формирования ЛГ и еще более усугубляются при развитии гипертрофии ПЖ [11]. В основе этих изменений может лежать увеличение длительности потенциалов действия за счет снижения экспрессии белков калиевых каналов [12], которое может запускаться при изменении локального напряжения стенки желудочков [13]. На клиническом материале была продемонстрирована взаимосвязь угла QRS-T и VG с показателями систолической и диастолической функций ПЖ у больных с прекапиллярной ЛГ [3].

В данной работе у всех изученных групп пациенток с прекапиллярной ЛГ по сравнению с группой практически здоровых лиц угол QRS-T был увеличен, а VG и его компоненты уменьшены. Эти изменения были наиболее выражены у больных ЛАГ-ССД. Известно, что из всех подгрупп ЛАГ у пациенток с системной склеродермией отмечается самое тяжелое течение заболевания и самое быстрое наступление летального исхода. Это объясняют более старшим возрастом подобных пациенток, более частым наличием сопутствующих заболеваний, а также вовлечением в патологический аутоиммунный процесс миокарда [9]. Есть данные, что у больных ЛАГ-ССД сократимость ПЖ меньше по сравнению с больными ИЛГ [14].

В нашей работе сопутствующие АГ и ИБС несколько чаще встречались у больных ЛАГ-ССД по сравнению с больными ИЛГ и ХТЭЛГ, однако эти различия не достигали уровня статистической значимости. Мы старались сделать изучаемые группы сопоставимыми по полу и возрасту. Больные ИЛГ оказались достоверно моложе больных ЛАГ-ССД, однако они были старше, чем это характерно для больных ИЛГ по данным Российского регистра [15]. Возможно, у этих больных имелись какие-то особенности патогенеза заболевания. В этом отношении можно вспомнить, что до принятия усовершенствованных критериев диагностики системной склеродермии в 2013 г. ее висцеральная форма часто оставалась недиагностированной [9].

Анализируя приведенные нами клинические примеры, хочется подчеркнуть следущее. Из ЭКГ-критериев гипертрофии ПЖ у больной ХТЭЛГ превышал норму показатель «максимальная амплитуда зубца R в отведении V1 или V2 + максимальная амплитуда зубца S в отведении I или aVL — амплитуда зубца S в отведении V1 больше 6 мм». У больной ЛАГ-ССД присутствовали критерии «амплитуда зубца S в отведении V6 больше 3 мм», «амплитуда зубца r в отведении V5 меньше 3 мм» и «соотношение r/S в отведении V6 меньше 1». У больной ИЛГ имелись зубец S в отведении I и зубец Q в отведении III, что считается «вспомогательным» ЭКГ-критерием гипертрофии П.Ж. Во всех трех случаях, несмотря на высокие уровни СДЛА, на ЭКГ в 12 отведениях отсутствовали вторичные изменения реполяризации в виде отрицательных зубцов Т в отведениях V2 и V3, в связи с чем по обычной ЭКГ можно было недооценить тяжесть ЛГ, однако дипольные карты VG существенно отличались от нормы. У больной ЛАГ-ССД по ЭКГ можно было заподозрить наличие рубцового поражения миокарда нижней локализации, однако при эхокардиографии у этой больной зон нарушения локальной сократимости выявлено не было.

В настоящей работе мы не сопоставляли ЭКГ-показатели с показателями систолической и диастолической функций П.Ж. Это входит в планы наших дальнейших исследований.