Современная кардиохирургия достигла высокого уровня в решении поставленных перед ней сложных задач. Несмотря на то что отечественная хирургия в последние годы развивается стремительными темпами, ряд проблем остается нерешенным. Одной из них является острое расслоение восходящей аорты типа А по классификации Stanford, крайне опасное состояние с высоким уровнем смертности. Представление о распространенности заболевания в мире варьирует в зависимости от понимания данной патологии. В России, к огромному сожалению, нет адекватных статистических данных о частоте встречаемости острого расслоения аорты, методах преодоления обозначенной проблемы. Помимо того что острое расслоение восходящей аорты в большинстве случаев требует активной хирургической тактики лечения, до настоящего времени сохраняются различные подходы в отношении экстренной медицинской помощи, в том числе диагностики, периоперационного ведения, оптимальной хирургической техники и послеоперационного наблюдения.
Учитывая высокую смертность при данной патологии, для улучшения лечения этих пациентов необходимо иметь большое количество сведений, которые могут повлиять на результаты ведения пациентов. Для анализа патологии, приводящей к развитию острого расслоения, нами были собраны данные по этиологии (атеросклероз, генетические синдромы, ятрогенные, артериальная гипертензия, воспаление и т.д.). Кардиохирургические клиники как за рубежом, так и в России используют различные подходы к хирургической тактике и защите головного мозга. Однако готового решения, отвечающего всем требованиям, предъявляемым к хирургической помощи, до сих пор нет. Различные методы канюляции и перфузии, такие как ретроградная перфузия через бедренную артерию, антеградная перфузия головного мозга через подключичную или подмышечную артерии, брахицефальный ствол или сонную артерию или антеградная перфузия после прямой канюляции в истинный просвет восходящей аорты или ее дуги, являются возможными альтернативными технологиями, осуществляемыми в различных кардиохирургических центрах. Какие параметры влияют на непосредственную, среднесрочную и долгосрочную выживаемость больных? Каковы предикторы, которые могут определить выживаемость пациентов? Эти дополнительные вопросы также остаются без ответа.
Что касается хирургической стратегии, то современные исследования не могут окончательно определить наилучшую из них, потому что большинство опубликованных работ описывают опыт одного центра. Существует множество хирургических методик: супракоронарное протезирование восходящей аорты, замена восходящей аорты клапансодержащим кондуитом (операция Bentall-DeBono), клапансберегающие операции (реимплантация аортального клапана по David и ремоделирование корня аорты по Yacoub), дополнительные вмешательства на дуге аорты (замена дуги аорты по типу «полудуги», замена всей дуги, замена дуги по типу «хобот слона», по типу «замороженный хобот слона»). В связи с низким уровнем доказательности имеющихся исследований окончательные рекомендации по выбору той или иной хирургической стратегии однозначно сформулированы быть не могут. Решение о том, какая техника лучше, пока остается в каждом конкретном случае индивидуальным и должно учитывать основную патологию аорты, степень распространенности расслоения, сопутствующие заболевания и анатомические особенности пациента. Кроме того, ключевую роль в грамотном ведении пациентов с острым расслоением восходящей аорты типа А по классификации Stanford играют технические средства, доступные в соответствующем кардиохирургическом центре, хирургический опыт и стратегии. Проспективный анализ необходим для поддержки будущих индивидуальных решений, основанных на доказательной медицине, относительно наилучших из возможных стратегий хирургического вмешательства и периоперационного ведения.
Нелеченое острое расслоение аорты типа А характеризуется летальностью от 1 до 2% в час после появления симптомов заболевания и смертностью в 90% к 30-м суткам. Несмотря на высокий уровень летальности и частоты неврологических осложнений (от 15 до 30%), только хирургическое вмешательство приводит к качественному долгосрочному выживанию больных [3].
Цель представляемого регистра - накопление и анализ данных по мере постоянного совершенствования хирургических методов лечения и периоперационного ведения больных с острым расслоением аорты типа А. Для их систематизации и выработки единой тактики ведения пациентов с острым расслоением аорты, анализа распространенности патологии, результатов хирургических вмешательств на протяжении 3 лет производился сбор сведений. Учитывались давность появления заболевания, этиологические и топографические характеристики процесса, антропоморфные и половозрастные параметры, а также результаты пред-, интра- и послеоперационных исследований.
Материал и методы
Мы создали Кубанский регистр острых расслоений аорты типа А (КУБРАДА) - первый Российский регистр острых расслоений аорты типа А [1]. В базе данных собрана информация о пациентах, поступивших в наш стационар со всего Краснодарского края, где проживает более 5 млн жителей. Регистр был инициирован Кубанской рабочей группой по хирургии аорты в 2011 г. на базе Краевой клинической больницы №1 Краснодара. В первую очередь эта база данных была разработана для учета пациентов с острым расслоением восходящей аорты и ее дуги, которые поступали в Краевую клиническую больницу №1. Регистр охватывает период между 2003 и 2013 г. Сведения о пациентах включают информацию о пред- и интраоперационном статусе, предоперационных данных визуализации, нейропротекции, гипотермии, методах канюляции, перфузионной технике, операционной стратегии, послеоперационных осложнениях, ранних и поздних послеоперационных результатах и причинах смерти. Информация постоянно обновляется и с учетом некоторых тенденций развития периодически дополняется. В то же время ведение базы данных требует тщательного контроля и точного внесения максимально всех необходимых параметров. Компьютерную томографию, трансторакальную и транспищеводную эхокардиографию больным выполняли во всех случаях, аортографию и коронароангиографию не проводили в случае нестабильности гемодинамики и у больных моложе 45 лет.
Результаты
Текущий регистр включает 62 оперированных пациента (1-я группа) и 14 больных, умерших без хирургического вмешательства (2-я группа), за период с 2003 по 2013 г. (табл. 1). В 1-й группе 48 (77,4%) больных были мужского пола, средний возраст 51,6±11,5 года (от 28 до 76 лет). Время от начала появления симптомов составило 5,9±4,8 сут, при этом у 18 (29,3%) пациентов расслоение находилось в острейшей стадии (менее 48 ч). Основные жалобы при обращении за помощью: боль в груди (острая, внезапно возникшая распространенная боль без четкой локализации либо боль за грудиной), боль в межлопаточной области, дискомфорт в груди и чувство перебоев в работе сердца, одышка или удушье, повышение артериального давления, общая слабость, тошнота, головокружение или синкопе, кашель, лихорадка (табл. 2). Большая часть пациентов - 37 (59,7%) - имели в анамнезе артериальную гипертензию. Также из анамнеза известно, что 10 (16,1%) больных знали о наличии у них аневризмы аорты еще до появления расслоения. Помимо классификации расслоения аорты Stanford, для уточнения вовлеченности в процесс восходящей части аорты и ее дуги в своей работе мы использовали классификацию по DeBakey. По данным предоперационного обследования, расслоение аорты 1-го типа по DeBakey выявили у 38 (61,3%) больных, 2-го типа -у 24 (38,7%). Установлено, что 35 (56,5%) больных имели III-IV функциональный класс по NYHA. Аортальная регургитация 3-й степени диагностирована у 11 (17,7%) пациентов. С клиникой острого коронарного синдрома поступили 27 (43,5%) больных, из них, по данным коронароангиографии, у 5 (8,1%) было выявлено поражение коронарных артерий. У 1 (1,6%) пациента обнаружена значимая митральная регургитация; 13 (21%) больных имели тампонаду сердца, 57 (91,9%) - выпот в полости перикарда. У 48 (77,4%) пациентов диагностирована аневризма восходящей аорты, средний диаметр 59±11 мм (от 40 до 90 мм). Синдром мальперфузии выявлен у 15 (24,2%) больных.
Спектр выполненных хирургических вмешательств: супракоронарное протезирование восходящей аорты - у 27 (43,6%) больных, операция Wolfe - у 5 (8,1%), операция Bentall-De Bono в модификации Kouchoukos - у 20 (32,3%), операция David в различных модификациях - у 9 (14,5%), раздельное протезирование восходящей аорты и аортального клапана - у 1 (1,6%). При расслоении аорты 1-го типа по DeBakey проводили вмешательства на дуге аорты. Частичное протезирование дуги аорты по типу «полудуги» - в 36 (58,1%) случаях, полное протезирование дуги аорты - в 2 (3,2%). Дополнительно у 3 (4,8%) больных выполняли коронарное шунтирование (в случае сопутствующей ишемической болезни сердца или в случае отрыва устья правой коронарной артерии). Проксимальная фенестрация находилась в типичном месте, в ⅓ случаев имела циркулярный характер.
Средний койко-день составил 15,1±8,8 сут. В 1-й группе летальность составила 24,2% (15 из 62 больных), смертность в отдаленном послеоперационном периоде - 17,7% (11 из 62 больных).
Обсуждение
Медицинские регистры становятся все более востребованными в самых различных областях медицины, в том числе и в кардиохирургии [2]. Главной задачей создания любого регистра является ответ на простой вопрос - сколько всего пациентов с тем или иным заболеванием мы встретили, пролечили, прооперировали и т.д. С одной стороны, постепенное появление в том или ином регистре все большего количества больных говорит о расширении знаний в конкретной области, улучшении диагностики, с другой, - отсутствие регистра по определенной медицинской проблематике свидетельствует об отсутствии знаний, элементарных медицинских представлений и понятий о распространенности заболевания. На наш взгляд, это в первую очередь касается проблемы регистрации, первичной постановки диагноза древнего, и в то же время крайне редко встречающегося и смертельного заболевания - острого расслоения восходящей аорты.
Наш регистр был создан для сбора информации о заболеваемости острым расслоением восходящей аорты типа А, оптимизации стратегии диагностики и ведения пациентов с целью получения реального представления о существующей проблеме, снижения частоты осложнений и летальных исходов. Для того, чтобы упрочить наше познание в этой сложной области, мы разработали акроним КУБРАДА - Кубанский регистр острых расслоений аорты («аортальных диссекций») типа А. Конечно, мы использовали опыт предыдущих исследований [4, 5] и считаем, что в России созрела необходимость создания подобного регистра. К сожалению, в нашей стране крайне мало информации о распространенности этого заболевания, поэтому говорить о какой-либо тактике лечения тем более сложно (табл. 3). Так, на примере Краснодарского края мы можем заключить, что данные результатов вскрытий за последние 6 лет свидетельствуют о том, что в среднем распространенность расслоения восходящей аорты (согласно международной классификации болезней по коду I71.0 - расслоение аорты) в 6 раз меньше, чем это известно по данным литературы (228 случаев смерти при ожидаемом количестве расслоений аорты в крае 150-200 в год (!) при уровне заболеваемости 3-4 случая на 100 000 населения в год). Следует отметить, что до 2008 г. организованного сбора информации по этому вопросу не существовало.
В отечественной литературе также представлено малое количество публикаций по обозначенному заболеванию. Связано это и с проблемой ограничения осведомленности врачей по данному вопросу, и с отсутствием доступного высококачественного оборудования для визуализации, в первую очередь эхокардиографии и компьютерной томографии. В случае успешной диагностики острого расслоения аорты вдалеке от кардиохирургического стационара, транспортная проблема выходит на первый план. Наличие «реальной» санитарной авиации (санитарный вертолет) играет ключевую роль в выживании больного. Поскольку при остром расслоении гибнут от 1 до 2% больных в час, срочное хирургическое вмешательство часто является залогом выживания пациента.
На сегодняшний день сложно представить себе единый протокол лечения, так как существуют различные варианты ведения пациентов. Это зависит от опыта и специализации того или иного центра. Однако нет сомнений в том, что должна существовать четкая стратегия с ясными алгоритмами действий по ходу проведения первичной и дифференциальной диагностики, дальнейшей тактики лечения. Она позволит сократить время диагностического поиска и быстро принять необходимое решение.
КУБРАДА - первый опыт регистрации острых расслоений аорты типа А. В дальнейшем все специалисты получат возможность анализа собранных данных, что позволит оптимизировать тактику лечения данной патологии.