В настоящее время миниинвазивные операции в детской кардиохирургии получают широкое распространение, что обусловлено их меньшей травматичностью по сравнению с обычными технологиями и небольшим сроком пребывания в отделении интенсивной терапии. Представляем вашему вниманию отдаленный результат чрезвентрикулярного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) окклюдером LEPU, на работающем сердце доступом из нижнесрединной министернотомии, у ребенка 3 мес с множественными ДМЖП (одним большим и двумя рестриктивными) и высокой легочной гипертензией.

Пациент К., 3 мес., поступил в отделение хирургического лечения врожденных пороков сердца ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Хабаровска. При поступлении отмечали одышку и быстрое утомление при кормлении смесью, плохую прибавку в весе, отставание в физическом развитии. Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, родился доношенным с массой тела 3100 г. Диагноз врожденного порока сердца установлен в родильном доме.

При поступлении в стационар общее состояние тяжелое по пороку, рост ребенка 54 см, масса тела 4 кг. Ребенок астеничен, кожные покровы бледные, питание понижено. Дыхание пуэрильное, проводится по всем легочным полям, без хрипов, частота дыхательных движений в покое 56—58 в минуту, при нагрузке частота дыхания усиливается до 70 в минуту. Сердечные тоны ясные, ритмичны, по левому краю грудины выслушивается низкоинтенсивный систолический шум, имеющий эпицентр в III—IV межреберье, по левому краю грудины, кроме того, отмечается резкое усиление II тона над легочной артерией. Частота пульса (ЧП) и сердечных сокращений (ЧСС) 160 уд/мин. Пульс на общих бедренных артериях с обеих сторон удовлетворительный. Артериальное давление 60/35 мм рт.ст. Печень пальпируется на 3 см из-под края реберной дуги. В связи с проявлениями сердечной недостаточности получал терапию верошпироном в дозе 2 мг/кг в сутки и капотеном 1 мг/кг в сутки.

Проведено стандартное обследование. При анализе электрокардиограммы (ЭКГ) регистрировали синусовый ритм, с ЧСС 157 уд/мин, отклонение электрической оси сердца вправо, полная блокада правой ножки пучка Гиса и признаки гипертрофии миокарда правого желудочка (ПЖ). На обзорной рентгенограмме грудной клетки, в прикорневой зоне отмечалось усиление легочного сосудистого рисунка, расширение сердца в поперечнике, увеличение дуги легочной артерии. Кардиоторакальный индекс составил 63%. При проведении эхокардиографического (ЭхоКГ) исследования отмечено увеличение левых и правых отделов сердца, сохранная сократительная способность миокарда, патологии клапанного аппарата сердца выявлено не было. На границе средней и нижней трети мышечной части межжелудочковой перегородки выявлен дефект размером 6 мм (рис. 1,), ниже расположены еще два дефекта диаметром 2 и 3 мм. Допплеровский анализ показал, что градиент давления между желудочками составлял 25 мм рт.ст., систолическое давление в легочной артерии 55 мм рт.ст. Отношение легочного кровотока к системному — 2,6.

На основании клинических данных и инструментальных исследований выставлен диагноз: врожденный порок сердца (ВПС). Множественные дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Высокая легочная гипертензия. Сердечная недостаточность 2Б стадии. На основании сказанного выше сформулировано показание для оперативного лечения: закрытие ДМЖП специальным окклюдером без искусственного кровообращения, под контролем чреспищеводной ЭхоКГ.

Операцию выполняли с применением комбинированного эндотрахеального наркоза. Доступ к сердцу — частичная продольная срединная стернотомия в нижней трети. Под контролем чреспищеводной ЭхоКГ определена точка прокола передней стенки ПЖ, на место пункции наложен кисетный шов монофиламентной нитью 5,0. Внутривенно введен гепарин из расчета 1 мг/кг. Пунктирована передняя стенка ПЖ иглой 0,035 дюйма, через дефект проводник заведен в левый желудочек (ЛЖ). Далее по проводнику заведена система «погрузки», удален проводник (рис. 2,), присоединена система «доставки» в сборе с «толкателем» и окклюдером (Medical LEPU, I тип — для закрытия мышечных ДМЖП, диаметром 8 мм). Раскрыт левый диск устройства в ЛЖ (рис. 3,), подтянут к межжелудочковой перегородке (МЖП), раскрыт правый диск со стороны П.Ж. После раскрытия обоих дисков отмечено, что со стороны ПЖ диск не прилегает к МЖП, а располагается в области верхушки ПЖ, находясь на расстоянии 7 мм от МЖП. Таким образом, толщина МЖП меньше «шейки» окклюдера. В связи с этим окклюдер для мышечных ДМЖП, имеющий специально широкую «шейку», удален и на его место установлен окклюдер II типа, диаметром 8 мм. Этот симметричный окклюдер предназначен для закрытия перимембранозных ДМЖП, имеет узкую «талию» (рис. 4,). При ЭхоКГ-контроле положение окклюдера корректное, шунтов через МЖП нет, причем дисками закрыты два рядом расположенных дефекта. Регургитации на клапанах не выявлено. Система «доставки» и страховочная нить удалены, завязан кисетный шов на передней стенке П.Ж. Подшиты электроды для временной электрокардиостимуляции. В полость перикарда установлена дренажная трубка. Продолжительность операции 90 мин.

Через 18 ч после операции проведена экстубация трахеи, длительность нахождения в палате интенсивной терапии составила в общем 72 ч. Длительность искусственной вентиляции легких и нахождения ребенка в палате реанимации обусловлена явлениями дыхательной недостаточности и неврологическими нарушениями. Ребенок выписан из стационара на 10-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. При аускультации легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем легочным полям, хрипов нет, частота дыханий 32 в мин. Тоны сердца громкие, ритмичные, шумы над областью сердца не выслушиваются, ЧП и ЧСС в покое 120 уд/мин, при нагрузке — до 150 уд/мин. Заживление послеоперационных швов первичным натяжением.

Через 1 год после операции проведен контрольный осмотр. Родители жалоб не предъявляют, состояние ребенка удовлетворительное, мальчик активен. На ЭКГ регистрируется синусовый ритм с ЧСС 102 уд/мин. При контрольной ЭхоКГ положение окклюдера на МЖП корректное, сброса крови на уровне МЖП нет (рис. 5). Фракция выброса ЛЖ — 69%. Расчетное систолическое давление в легочной артерии составило 25 мм рт.ст.

Закрытие множественных мышечных ДМЖП (так называемых дефектов типа швейцарского сыра), расположенных в трабекулярной части мышечной перегородки, представляют значительные технические трудности [6, 8]. Несмотря на улучшение в последнее время результатов коррекции мышечных ДМЖП в условиях искусственного кровообращения, риск развития послеоперационных резидуальных шунтов довольно высок [8]. Правая вентрикулотомия, используемая в некоторых случаях для адекватного доступа к мышечным ДМЖП, вызывает дисфункцию ПЖ, а также увеличение частоты аритмий в послеоперационном периоде [6].

В 2000 г. впервые опубликованы результаты клинического опыта перкутанного транскатетерного закрытия мышечных ДМЖП окклюдерами Amplatzer с хорошими результатами. Однако использование данной методики ограничено возрастом пациентов в связи с несоответствием размеров системы «доставки» и периферических сосудов [4, 5]. Первое сообщение о чрезвентрикулярном закрытии ДМЖП на работающем сердце у животных под контролем эпикардиального ЭхоКГ представлено Z. Amin и соавт. [1] в 1998 г. Позднее данную методику применили у людей, однако показания ограничивались лишь мышечными дефектами [2].

Наибольший опыт применения чрезжелудочкового закрытия ДМЖП различных локализаций (в том числе мышечных) с помощью разных устройств представлен китайскими коллегами с низкой частотой развития осложнений [7—12]. Так, C. Gan и соавт. [3] представили результаты закрытия множественных и одиночных ДМЖП с удовлетворительным непосредственным эффектом у 8 пациентов с массой тела от 5,5 кг.

В представленном отчете использование описанной выше техники позволило закрыть три дефекта МЖП у маловесного ребенка с выраженными гемодинамическими нарушениями с хорошим непосредственным и отдаленным результатом. Однако при выборе окклюдирующего устройства необходимо учитывать не только локализацию межжелудочкового дефекта, но и толщину МЖП, что в нашем случае потребовало переустановки окклюдера другого типа.