На региональном митинге World Society forPediatriс and Congenital Heart Surgery, проходившем в 2010 г., участниками было принято решение провести серию интервью с ведущими мировыми специалистами, основоположниками современной детской кардиологии, кардиохирургии и интенсивной терапии, чтобы сохранить для нынешнего и грядущих поколений их мнения об особенностях возникновения и путях развития этих отраслей, их взгляды на современные проблемы и путях их преодоления. Провести интервью было поручено доктору Marshall Jacobs — главному редактору WorldJournalforPediatricandCongenitalHeartSurgery. Одним из таких специалистов, согласившихся ответить на вопросы ведущего в 2016 г., была Jane Somerville, выдающийся кардиолог, специалист в области лечения пациентов с врожденными пороками сердца.

Доктор Jane Somervilleполучила образование в Королевском Колледже и Guy’s Hospital в Лондоне и работала врачом-консультантом и детским кардиологом в Royal Brompton и National Heart Hospital в том же городе, вплоть до ухода на пенсию. Она внесла большой вклад в развитие ряда разделов помощи пациентам с врожденными пороками сердца (ВПС) и, в частности, раздела помощи взрослым пациентам с «GUCH», или, как она предпочитала их называть «выросшими врожденными пороками сердца». Она была одним из организаторов Всемирного Конгресса Детской Кардиологии, который впоследствии, не без ее участия, был преобразован во Всемирный Конгресс Детской Кардиологии и Кардиохирургии, собирающий каждые 4 года большое число участников со всего света.

В доступном информационном пространстве все еще очень мало сведений о самых ранних этапах истории становления и развития хирургии ВПС. В немногочисленных публикациях излагаются в основном технические детали разработки хирургических методов коррекции ВПС, пути поиска оптимальных подходов и методов лечения пациентов. И почти ничего нет о том, как накапливались знания и клинический опыт, как и в какой атмосфере формировались профессиональные отношения в среде врачей, занимавшихся неизведанным и сложным делом, как рождался новый раздел детской кардиологии, посвященный пациентам с ВПС. Как показывает опыт последних 30—40 лет — период интенсивного и плодотворного развития кардиохирургии и кардиологии ВПС, многие аспекты и проблемы, и, в частности, уровень и эффективность взаимодействия кардиохирургов, кардиологов, вовлеченных в процесс лечения пациентов с ВПС, остаются актуальными и сейчас. Время и научные достижения во многом меняют формы такого взаимодействия, но не меняют его сути: решать сложные задачи по лечению пациентов с комплексными ВПС эффективнее вместе, в условиях доверия, уважения и взаимопонимания.

Отвечая в интервью на вопросы ведущего, доктор J. Somerville очень эмоционально и правдиво рассказывает о периоде становления детской кардиохирургии в Великобритании, об атмосфере, царившей в профессиональной среде, и об особенностях формирования взаимодействия кардиологов и хирургов. Одна из основных тем, затронутых доктором J. Somerville в разговоре, был близкий для нее вопрос о взрослых пациентах с ВПС, об их нередко большой потребности в квалифицированной медицинской помощи и о существующих серьезных недостатках в ее организации. Эта проблема с каждым годом становится все более актуальной и в нашей стране. Более 13 500 детей ежегодно подвергаются кардиохирургическим вмешательствам. Причем около 30% из них имеют комплексную врожденную патологию и могут нуждаться в продолжительном послеоперационном кардиологическом наблюдении, терапии, а, иногда, и в повторных хирургических вмешательствах. Число взрослых граждан, некогда в детстве перенесших операции в связи с ВПС, ежегодно растет, и многие из них нуждаются в квалифицированной помощи. Кем, где и когда эта помощь должна быть им оказана? Отвечать на эти вопросы нам нужно уже сейчас.

Ведущий: сегодня особое удовольствие мне доставит поговорить с доктором Jane Somerville, кардиологом из Лондона. Несомненно, что в области лечения пациентов с ВПС имеет место уникальное партнерство между кардиологами и хирургами, и, я надеюсь, что доктор J. Somerville поделится с нами своими воспоминаниями и некоторыми историческими аспектами этого уникального сотрудничества. В Лондоне в начале 40-х годов работали такие хирурги, как RusselBrock, ThomasSellors, DonaldRoss, MagdiYacoubи другие, имена которых ассоциируются с фундаментальными и важными инновациями в хирургии ВПС, и, я думаю, мы находимся в привилегированном положении, имея возможность разговаривать с человеком, работавшим в непосредственной близости от них и имеющим уникальный взгляд на эту часть истории.

Доктор J. Somerville, не согласитесь ли вы немного рассказать нам о ранней эпохе становления детской кардиохирургии и о сотрудничестве кардиологов и хирургов?

DS: Спасибо! С удовольствием. Да, я наблюдала этот процесс в развитии с начала 50-х годов, когда была хирургом-ординатором у доктора RusselBrock в Guy’s Hospital. В течение года я встречала всех этих людей, которых вы упомянули, и узнала их очень хорошо. Конечно, это было задолго до появления современной детской кардиологии. Я думаю, что в те годы в Великобритании хирурги сотрудничали, скорее, с терапевтами. Кардиохирурги зачастую получали пациентов с неправильными диагнозами и нередко относились к кардиологам с претензиями. Им, кардиохирургам, приходилось «пахать свою собственную борозду» в течение довольно длительного времени.

На самом деле, в Великобритании сотрудничество между кардиологами и хирургами, прежде всего, началось в госпитале на Great Ormond Street, где DavidWaterstoneи DickBonham-Carter прекрасно помогали друг другу в решении многих профессиональных проблем.

В начале 50-х годов, не удивляйтесь, я была хирургом-ординатором. Это, по сути дела, самая нижняя ступенька в больничной хирургической иерархии, когда ты стоишь в конце длинной очереди восхищенных молодых врачей-хирургов, ожидая чего-нибудь. В эти годы реанимационных палат в клиниках не было, предоперационный диагноз часто бывал ошибочным, а операции — очень долгими и, нередко, длились целый день. У нас был пузырьковый оксигенатор, который при операциях на сердце в сочетании с гипотермией представлял собой некий бесконечный кошмар, насколько я могла судить.

Постепенно, благодаря разработке и внедрению новых методов, с хирургией и искусственным кровообращением (ИК) все стало налаживаться. И, тем не менее, было неудивительно, что, например, доктор Brock, предложивший чрезжелудочковую вальвулотомию легочного клапана, был очень большим сторонником этого непродолжительного хирургического вмешательства. Ему хотелось чего-то более динамичного и эффективного, чем бесчисленные хирургические манипуляции с накладыванием швов в процессе продолжительного ИК.

В эти годы в кардиохирургии были сделаны замечательные открытия, разработаны и внедрены более эффективные методы проведения операций. Накапливались необходимые знания в области анатомии, чаще всего, в процессе анализа ошибок. Со всей определенностью надо заметить, что понимание того, как надо правильно оперировать, пришло исключительно от патологоанатомов.

В Guy’s Hospital кардиологи, если можно так сказать, были в некоторой степени небожителями, не очень-то знавшими и не хотевшими ничего знать о том, что на самом деле происходит в операционной и какие проблемы стоят перед хирургом. Например, один коллега-кардиолог как-то пришел к доктору Brock и сказал: «А вы знаете, что у вашего ординатора нет ботинок», как будто ему очень нужно было знать именно это. Можете себе представить, насколько все это было ужасно! Но были, конечно, достижения и новшества, облетавшие мир, и мы старались извлекать из них пользу. Все менялось очень быстро…

Ведущий: Как известно, после коррекции некоторых комплексных ВПС клинический эффект может быть непродолжительным. Например, на второй—третьей декаде жизни после операции Fontan может появиться ухудшение самочувствия и серьезные сложности со здоровьем. Какие взгляды на послеоперационные проблемы сформировались у Вас в процессе наблюдения за большим числом взрослых пациентов с ВПС?

DS: Несомненно, как я уже говорила, без проблем, которые порождал классический Fontan, не было бы и нашей специальности, т. е. не появилась бы субспециализация по лечению взрослых с ВПС. С этой точки зрения, все происходившее было хорошим развитием событий. Появление многих сложностей в состоянии здоровья этих пациентов можно предупредить или отсрочить. Мы уже научились решать многие проблемы с аритмиями у этих пациентов и, я надеюсь, результаты и дальше будут улучшаться. Новый вид операции полного обхода правого желудочка (ПЖ) с техническими усовершенствованиями, предложенными моим коллегой-хирургом MarkdeLeval, — тотальный кавопульмональный анастомоз, настоящий прорыв и прекрасная инновация. Я убеждена, что после этих операций у пациентов будет меньше проблем со здоровьем, особенно, если наблюдение и уход за ними будут правильными.

Я полагаю, такие пациенты будут жить гораздо дольше, чем ранее предполагал доктор JohnKirklin. Он знал о том, что у пациентов после операции Fontan будут проблемы, но не догадывался, что хорошие врачи-кардиологи смогут успешно справляться с этими осложнениями. Радикальная и особенно гемодинамическая коррекция комплексных ВПС часто не решает всех проблем и не делает человека абсолютно здоровым, как об этом думают некоторые кардиохирурги, разве что после коррекции каких-то простых пороков. Это одно из положений, против которого я довольно рано выступала в моей карьере, хотя многие хирурги в этом вопросе со мной и не соглашались.

В любом случае, я думаю, что состояние пациентов с корригированными ВПС будет гораздо стабильнее, чем многие думают, если за ними будет осуществляться надлежащее наблюдение и проводиться необходимая терапия. И повысится качество жизни. Например, у меня есть один пожилой пациент-мужчина, один из наших первых больных после операций Fontan. Да, у него есть проблемы со здоровьем, но мы с ними вполне справляемся. У него хороший жизненный тонус, и он сохраняет удовлетворительную активность.

Ведущий: Таким образом, для пациентов, перенесших «успешную радикальную коррекцию» ВПС, значение адекватного квалифицированного наблюдения и поддерживающей терапии в долгосрочной перспективе должно только возрастать, не так ли?

DS:Да, именно так. Хотя, нужно четко дифференцировать степень ухода, в которой нуждаются пациенты с ВПС, достигшие взрослого возраста. Ведь у некоторых из них могла быть весьма успешная операция. Кстати, мнение кардиохирурга о том, что является успехом операции, может не совпадать со мнением кардиолога!

Ведущий: Да, несомненно. А есть ли такие ключевые жизненные события или периоды, которые определяют наиболее благоприятный момент для перехода пациента из-под наблюдения детского к взрослому кардиологу?

DS: В принципе, действительно, пациент растет и приходит время для взрослой медицины: девушкам в 16 лет и молодым людям — в 17. Проблема состоит в том, что детские кардиологи часто не хотят передавать своих пациентов взрослым кардиологам, прежде всего потому, что лишь немногие из них хорошо знают ВПС и связанные с ними клинические проблемы у пациентов. Есть немало и других факторов, которые оказывают на это влияние. Например, организация лечения в детских больницах не всегда уместна при уходе за взрослыми пациентами. Или, когда возникает необходимость в повторных операциях, возникает вопрос — где их проводить: в детской клинике или во взрослой? И кто должен оперировать этих пациентов?

В Соединенных Штатах значительную часть таких операций делают кардиохирурги, не специализирующиеся в хирургии ВПС. И с этим невозможно согласиться! Взрослая кардиология и кардиохирургия, как правило, автоматически не дают необходимого понимания множества проблем, которые сопутствуют послеоперационному периоду коррекции сложных ВПС, например значению тех или иных резидуальных дефектов в сердце пациента.

Да, пациентов по достижении взрослого возраста, скорее всего в 16—17 лет, нужно дифференцировать по степени необходимого ухода. С одной стороны, — пациенты с корригированными, нетяжелыми ВПС, например после устранения ДМПП. Наблюдение за ними можно организовать в любом региональном центре. Они могут делать все, что им заблагорассудится. Скорее всего, у них не будет проблем даже во время беременности.

С другой стороны, — все пациенты со сложными пороками: транспозицией магистральных артерий, исходно тяжелой недостаточностью атриовентрикулярных клапанов и их протезированием, с единственным желудочком после кава-пульмонального анастомоза, со сложными вариантами стеноза аортального клапана (АК) после коррекции. Эти пациенты должны иметь возможность наблюдаться в специализированных центрах, у врачей-специалистов в области ВПС.

Ведущий:Хорошо, мы коснулись некоторых величайших достижений развивавшейся кардиохирургии ВПС, обеспечивших ее надежность и успехи в наше время. Найдены ли решения для большинства проблем? Нужна ли нам по-прежнему помощь хирургии в преодолении сложностей ВПС, или мы уже живем в эпоху, когда можно ожидать, что основной прогресс в этой области будет сделан с помощью молекулярной биологии, генетики и тому подобным?

DS:Это хороший вопрос — где мы сейчас? Но, прежде чем мы коснемся его, мне хотелось бы высказаться по другому вопросу.

ВПС — это нечто, сопутствующее человеку всю жизнь, даже несмотря на успехи кардиохирургии. И следовательно, система здравоохранения должна предусматривать необходимое обеспечение для продолжительного наблюдения за оперированными пациентами и их лечения в случае необходимости. Я не понимаю, почему в таком большом количестве стран и особенно в Соединенных Штатах эта концепция утеряна. Проблему нужно решать, потому что 30—40% пациентов после операций коррекции комплексных ВПС нуждаются в непрерывном и продолжительном наблюдении и уходе. Этот процесс не должен внезапно возобновляться в случае неотложной ситуации, когда человека доставляет «Скорая помощь» и он оказывается в каком-нибудь случайно подвернувшемся приемном покое, чтобы получить хоть какую-нибудь первую помощь. Этого не должно происходить, после всех усилий и средств, затраченных на лечение в младенчестве и раннем детстве. Это несправедливо ни по отношению к пациенту, ни по отношению к врачам.

Теперь, возвращаясь к современности, мы не коснулись некоего аспекта, возникшего в 80-х годах: появления интервенционных кардиологов. В области ВПС они достаточно быстро стали с успехом пытаться устранять многие пороки, работать вместе с хирургами и быть им очень полезными. Таким образом, в лечении пациента с ВПС стали участвовать, как минимум, три человека. Интервенционный кардиолог глубоко повлиял на тренинг кардиохирурга при ВПС, поскольку, в частности, лишил его возможности совершенствовать свою технику при устранении относительно простых ВПС: стенозов клапана легочной артерии, дефектов межпредсердной перегородки, открытых артериальных протоков и др.

Эти кардиологи привнесли огромные изменения в практику помощи пациентам с ВПС, и их возможности в этой области надо принимать во внимание. В то же время, как и при других новшествах в хирургии, их манипуляции не всегда представляли собой радикальную коррекцию пороков, приводящую к полному здоровью. К результатам манипуляций при интервенционной кардиологии нужно присмотреться и подождать отдаленных результатов: может быть что-то пойдет не так! Объявлять о моментальном успехе оснований нет. В такой области, как кардиология ВПС, тише едешь, дальше будешь! И я думаю, что именно это приближает к нам светлое будущее: мы должны четко, без всякой поспешности и излишних амбиций, постоянно контролировать то, что происходит с пациентом, чтобы предвидеть неблагоприятные события и вовремя к ним подготавливаться.

Куда же мы пришли сейчас? Я думаю, мы оказались в интересной ситуации, и тренинг кардиохирургов меня волнует. Захотят ли они выполнять свою работу под непрекращающимся контролем, давлением и ударами администраторов, юристов и других бюрократов. Сочтут ли они, что предстоящий многолетний тренинг им доступен. Вещи, которым им нужно научиться, довольно сложные. Ранее кардиохирурги учились на довольно простых пороках и операциях. Как же молодые хирурги будут учиться теперь? Словом, все эти вещи меня очень беспокоят, и эту проблему каким-то образом надо разрешать. Если это волнует меня как терапевта-кардиолога, я уверена, это беспокоит и кого-то еще.

Далее надо разбираться с легочной гипертензией. Прошло время, появились новые препараты, и нам надо совершенствовать свое понимание того, как с ней бороться: нужно ли сначала оперировать, а потом использовать большое количество лекарств, или сначала использовать новые лекарства, а потом оперировать. Или, может быть, использовать комбинированный, гибридный медико-хирургический подход? Одним словом, комплексные исследования легочной гипертензии, сопутствующей ВПС, необходимо энергично продолжать.

Потом все эти дискуссии о генетических манипуляциях и возможно ли полностью искоренить ВПС, ну я не знаю насчет этого, — будем надеяться. И тогда мы все потеряем работу. (Ведущий смеется.)

Потом есть еще …

Ведущий: Позвольте мне Вас перебить и задать Вам еще один вопрос. Все больше и больше пациентов с ВПС выживают, достигают взрослого, репродуктивного возраста и успешно производят потомство. Существует ли вероятность того, что наши успехи могут привести к увеличению встречаемости ВПС?

DS:Я не думаю, что это на самом деле происходит, хотя, кто-то может сказать, мол, мы создаем новый пул генов. Этот эффект частично уравновешивается фетальной медициной и неизбежным спонтанным или искусственным прерыванием беременности при некоторых серьезных пороках. Это этический вопрос, который я не хочу затрагивать. В общем, я не думаю, что мы существенно увеличиваем встречаемость ВПС. И если даже увеличиваем, то совсем немного. Целесообразно исследовать — насколько. Я полагаю, что это одна из наименьших проблем, и, к тому же, уравновешенная развитием пренатальной медицины. Я надеюсь, развитие пренатальных кардиохирургических вмешательств поможет сделать некоторые пороки менее злокачественными, т. е. улучшить результаты лечения.

Мне также хотелось бы отметить замечательную и очень важную исследовательскую работу последних лет по оценке сохранности головного мозга во время операций в раннем возрасте. Не может быть никаких сомнений в том, что, если кардиохирургическое вмешательство у новорожденного ребенка необходимо, то нужно сделать все, чтобы не повредить структуру головного мозга, этого дирижера оркестра всей жизни. Ранее, да и сейчас, это не всегда удается.

Но все же, наиважнейшая вещь — это научиться работать вместе. Уникальная работа, проделанная AldoCastaneda в Бостонской детской больнице, и DavidWaterstone на Great Ormond Street, продемонстрировавшая потрясающие возможности работы «командой», имеет огромное и непреходящее значение для успешной работы в детской клинике ВПС. Не умаляя заслуг старших, я должна сказать, что «королей» хирургов больше нет. Детские кардиологи и кардиохирурги — не конкуренты и должны работать вместе и дружно. Тогда результаты лечения детей с ВПС будут очень хорошими. А вместе с интервенционными кардиологами, присоединившимися к ним в последнее время, можно дать нашим пациентам реальный шанс на долгую и счастливую жизнь.

Вообще же на этом пути еще очень много работы. Вне всякого сомнения, повсеместно нужно создавать сообщества профессионалов, которые, уважая и доверяя друг другу, успешно взаимодействуют при лечении детей и взрослых с ВПС, имея при этом свою собственную автономию: кардиологическую или хирургическую. Это предполагает и наличие своей профессиональной ответственности: погрешности в диагностике, лечебной тактике или хирургических манипуляциях анализируются, обсуждаются и оцениваются совместно.

Ведущий: Потенциал эффективного сотрудничества хирургов и кардиологов, как вы сказали, был в свое время успешно реализован в Бостоне. Как Вы думаете, ваш ранний личный опыт сердечного хирурга-ординатора помог Вам в Вашей дальнейшей карьере успешно сотрудничать с кардиохирургами?

DS: (смеется). И да, и нет. Это была и моя большая удача и лучший год моей жизни. Это открыло мне перспективу, которой не было у других кардиологов.

Прежде всего, я узнала, что там происходит за грудиной. Сейчас есть эхокардиография (ЭхоКГ). Кардиологи нередко выполняют это исследование в операционной, но при этом они говорят о картинке! А я считаю, что нужно видеть реальность. Мне это всегда помогало лучше понимать возможности и трудности хирургии, восхищаться и, даже, завидовать успехам кардиохирургов. Кардиохирургия требует большого упорства и огромного объема знаний, в частности, в педиатрии, интенсивной терапии, патофизиологии и многих других областях.

Но этот год также сделал меня и весьма критичной. И прежде всего потому, что в ряде случаев я не могла считать успехом лечения то, что считали успехом хирурги. Я переживала о том, что происходило с пациентами. При всем моем восхищении тем, что могли делать хирурги, я была совершенно не согласна с рядом их поступков. Например, я считаю, что многие из них говорили неправду, когда брали у пациентов согласие на операцию. Когда они поручали это мне, я спрашивала у них, говорить ли мне, что предыдущие 6 оперированных пациентов умерли? Они мне отвечали: «О нет, ты не можешь этого пациентам говорить!». Я считала, что в этом присутствовал элемент нечестности, который надо было искоренять. Но меня бы просто уволили из Gay’sHospital, если бы я такие вещи сказала вслух. Все же со мной это осталось на всю жизнь. Так что я вошла в медицину с некоторыми необычными представлениями, которых не было у других людей.

Но, на самом деле, я восхищалась хирургами и любила их. Да, я любила их, хотя и жила все время с внутренним конфликтом между тем, что видела их авантюры и ошибки и, вместе с тем — чудеса, на которые они были способны.

Не все кардиохирурги самокритичны. И это очень важно, чтобы с ними мог свободно общаться кто-то, скорее всего кардиолог, заставляющий их критично оценивать самих себя и свою деятельность. Слова: «Да, я не думаю, что это было сделано правильно», я не слышала от хирургов в течение своих первых 30 лет работы.

И вместе с тем мне повезло работать с лучшими специалистами в кардиохирургии, с самыми лучшими, так что это сформировало мой взгляд на вещи, которого не было в окружающем мире.

Не каждый в футболе может быть Дэвидом Бэкхэмом! (Ведущий смеется.)

Перевод М.В. Ильиной

RusselBrock(1903—1980) — один из ведущих британских кардиоторакальных хирургов, пионер разработки современных принципов хирургии открытого сердца. Работал хирургом в Guy’s и Royal Brompton госпиталях в Лондоне с 1936 по 1968 г. Разработал и применил специальный дилататор для чрезжелудочковой дилатации клапанного стеноза ЛА и устройство для резекции инфундибулярного стеноза выводного тракта правого желудочка при тетраде Фалло.

DavidWaterston (1910—1985) — британский детский хирург госпиталя Great Ormond Street в Лондоне, широко известный своим большим вкладом в торакальную и кардиохирургию новорожденных и младенцев. Один из создателей первого в мире специализированного отделения в этой области. Является автором одного из видов популярной операции аортолегочного анастомоза. Блестящий лектор и учитель молодых врачей.

ThomasSellors(1902—1987) — пионер британской кардиоторакальной хирургии. Успешно развивал сотрудничество с кардиологами, в частности в области ВПС. Широко применял гипотермию для коррекции ДМПП и стеноза легочной артерии. Одним из первых в Британии стал внедрять ИК в клиническую практику.

RichardBonhamCarter (1910—1994) — один из пионеров детской кардиологии, много сделавший для становления и развития помощи детям с ВПС в Великобритании. Работал в Hospital for Sick Children на Great Ormond Street (1947—75) и в University College Hospital 1948—1966.

DonaldRoss (1922—2014) — один из пионеров кардиохирургии в Великобритании, впервые в стране выполнивший трансплантацию сердца в 1968 г. Более известен как автор «операции Росса» по коррекции пороков АК с использованием легочного аутографта.

JohnKirklin(1917—2004) — выдающийся американский кардиохирург, профессор университета и руководитель отделения кардиоторакальной хирургии в университетском госпитале Алабамы. Внес большой вклад в разработку современного аппарата и метода ИК и внедрение его в широкую клиническую практику. Продемонстрировал возможность получения стабильно хороших хирургических результатов при рутинном использовании этого метода в детской кардиохирургии.

MagdiYacoub (1935) — британский и египетский кардиоторакальный хирург, профессор кардиоторакальной хирургии Imperial College в Лондоне. Внес большой вклад в развитие современных методик кардиохирургических вмешательств у детей, в частности операции артериального переключения при транспозиции магистральных артерий и операции Ross. Имеет общепризнанные заслуги в решении проблем трансплантации сердца и легких в Великобритании. Инициатор и участник крупных гуманитарных акций помощи развивающимся странам в развитии кардиоторакальной хирургии.

MarkdeLaval(1937). Британский кардиоторакальный хирург детского госпиталя на Great Ormond Street (1974—2006) и госпиталя Harley Street (c 1977 г.) в Лондоне. Профессор кардиоторакальной хирургии Лондонского университета. Наибольшую известность получил благодаря своему предложению операции полного кава-пульмонального анастомоза при единственном желудочке сердца.

MarshallJacobs(ведущий)—сердечно-сосудистый хирург, посвятивший более 30 лет хирургии и исследованиям в области ВПС. В настоящее время президент Общества торакальных хирургов (STS, США) и Главный редактор World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery.