Лейомиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из гладкомышечной ткани. Лейомиома матки встречается приблизительно у 30% женщин репродуктивного возраста. Чаще всего заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при плановых гинекологических осмотрах. Однако в ряде случаев лейомиома может сопровождаться внутрисосудистой инвазией, хотя морфологические характеристики опухоли соответствуют доброкачественному новообразованию. К таким редким формам относится внутривенный лейомиоматоз [1, 2].
Внутривенный лейомиоматоз впервые был описан Birch-Hirschfeld в 1896 г. Первые описания лейомиоматоза с интракардиальным распространением принадлежат немецким врачам H. Dürck и K. Hörmann [3—5].
Внутривенный лейомиоматоз считается редкой, морфологически доброкачественной стромальной опухолью матки, характеризующейся пролиферацией гладкомышечных клеток в ее стенке или внутрисосудистым ростом внутри вен. Иногда оба эти варианта могут сочетаться. Внутривенный лейомиоматоз встречается исключительно у женщин. Наиболее часто патология развивается у рожавших женщин перед менопаузой. Последнее, вероятно, связано с тем, что внутривенный лейомиоматоз является гормонозависимой опухолью [1, 6—8].
Гистогенез внутривенного лейомиоматоза недостаточно изучен. В настоящее время существуют две основные теории развития опухоли. Согласно одной из них, лейомиома матки прорастает стенку мелких венул, что обусловливает их дальнейший внутрисосудистый рост. Согласно другой теории, внутривенный лейомиоматоз первично развивается из мышечных клеток венозной стенки. Макроскопически внутривенный лейомиоматоз представляет собой спиральные массы в просвете яичниковой или подвздошной вен, фиксированные к интиме в нескольких местах, распространяющиеся в просвет нижней полой вены, вплоть до правых отделов сердца [8—10].
Клинические проявления внутривенного лейомиоматоза неспецифичны. В зависимости от уровня и степени окклюзии нижней полой вены, патология может протекать бессимптомно и быть случайной находкой при плановых исследованиях или вызывать отек нижних конечностей, синдром Бадда—Киари и дыхательную недостаточность. Однако чаще клинические проявления появляются, когда опухоль распространяется в камеры сердца. При этом у 13% пациентов с внутривенным лейомиоматозом с распространением в правое предсердие или желудочек отсутствуют признаки заболевания вследствие нормального венозного возврата. Наиболее частыми клиническими проявлениями внутривенного интракардиального лейомиоматоза являются нарушение дыхания, отеки нижних конечностей, потеря сознания, сердцебиение, а также слабость, быстрая утомляемость, асцит, боль в груди и животе, увеличение печени, расширение вен шеи. Также описаны такие клинические проявления, как цианоз, головокружение, тошнота и рвота, нарушение менструального цикла, потеря массы тела, шок, отек лица, кашель, кровохарканье, ортостатическая гипотензия. Выраженность клинических проявлений внутривенного лейомиоматоза с интракардиальным распространением зависит от размера и протяженности опухоли. Распространение опухоли в правый желудочек может вызвать значительный стеноз трикуспидального клапана, а в случае проникновения опухолевого тромба в легочные артерии — развитие ТЭЛА. В литературе [11—26] описаны случаи внезапной смерти пациентов с внутрикардиальным внутривенным лейомиоматозом.
Редкость заболевания и сложность хирургического лечения больных внутривенным лейомиоматозом с опухолевым тромбозом правых отделов сердца стали причиной публикации двух клинических наблюдений.
Больная З., 45 лет, длительно наблюдалась у гинеколога по месту жительства по поводу миомы матки. В связи с увеличением размеров миомы 22.04.14 пациентка оперирована по месту жительства в объеме надвлагалищной ампутации матки, без удаления придатков. В декабре 2015 г. у больной появились боли в поясничной области. При обследовании выявлена забрюшинная опухоль, в связи с чем пациентка повторно оперирована по месту жительства 12.04.16. Выполнено удаление забрюшинной опухоли, левого яичника и правой маточной трубы. По данным гистологического исследования удаленного препарата, вновь были получены данные за лейомиому, а также выявлены признаки хронического сальпингита и инволюции желтого тела яичника. При контрольном обследовании по месту жительства в августе 2016 г. (жалоб больная не предъявляла) по данным УЗИ, ЭхоКГ и МРТ по ходу левых подвздошных сосудов было выявлено солидное гипоэхогенное многоузловое образование размером 6,4×3,7×6,0 см. В просвете нижней полой вены (НПВ) на всем протяжении определялся флотирующий тромб толщиной до 1,7 см. При ЭхоКГ в нижней полой вене, занимая 70% просвета, визуализировалось гомогенное образование, распространяющееся в полость правого предсердия. Пациентка обратилась в РОНЦ им. Н.Н. Блохина, госпитализирована для хирургического лечения.
При поступлении общее состояние больной расценивалось как удовлетворительное, жалоб не предъявляла.
При осмотре кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, влажности, подкожно-жировая клетчатка выражена умеренно. Периферические лимфоузлы не увеличены, не изменены. Грудная клетка нормостенической формы, при пальпации безболезненная. В легких дыхание проводится во все отделы, без хрипов. Пульс 90 в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения, АД 110/70 мм рт.ст. При аускультации тоны сердца приглушены. Пульсация на периферических артериях сохранена. Периферических отеков нет. Живот обычной формы, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Выслушивается активная кишечная перистальтика. Печень и селезенка не увеличены. Per rectum — слизистая гладкая, сфинктеры тоничны. При осмотре гинеколога — наружные половые органы развиты правильно, шейка матки цилиндрической формы, слизистая оболочка чистая, без опухолевой патологии, пальпаторно опухолевые образования не определялись.
Из анамнеза: неблагоприятные профессиональные факторы в течение всей трудовой деятельности, вредные привычки и опухолевые заболевания у родственников больная отрицала. Замужем, один ребенок, один аборт.
По данным КТ-ангиографии органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза определялся опухолевый бугристый конгломерат вдоль левой стенки таза, в бифуркации наружных и внутренних подвздошных сосудов размером 5×4,5×7,5 см (рис. 1, а), в области удаленной матки справа определялось кистозно-солидное образование 4,5×3 см в поперечнике (см. рис. 1, б).
В просвете левой внутренней подвздошной вены определялся опухолевый тромб, распространяющийся в просвет общей подвздошной вены, НПВ и полость правого предсердия (размер опухоли в полости правого предсердия составлял 4×2 см) (см. рис. 1, в, г). Других проявлений опухоли не выявлено.
При УЗИ сосудов нижних конечностей поверхностные и глубокие вены обеих нижних конечностей были проходимы на всем протяжении. При ЭхоКГ сократительная функция миокарда была удовлетворительная, зоны гипокинезии не выявлены, ФВ по Тейхольцу — 72%, скорость потока на аорте 1,1 м/с, среднее давление в легочной артерии в пределах нормы. В полости нижней полой вены визуализировался опухолевый тромб (диаметром 10—12 мм), пролабирующий в полость правого предсердия. Размер опухолевого конгломерата в полости правого предсердия составлял 44×23 мм, овальной формы с ровными краями. В фазу сокращения правого предсердия опухолевый тромб прилегал к боковой поверхности передней створки трехстворчатого клапана. Недостаточность трехстворчатого клапана ++. Скорость регургитационного потока на трикуспидальном клапане 2,55 м/с. Пиковый градиент давления на трикуспидальном клапане 26 мм рт.ст.
Больная оперирована 20.10.16 в объеме удаления рецидивной опухоли с тромбэктомией из левых подвздошных вен, НПВ и правого предсердия в условиях веноартериальной перфузии с мембранной оксигенацией.
Хирургический доступ — полная продольная лапаротомия, диафрагмотомия с перикардиотомией. При ревизии в малом тазу была выявлена рецидивная опухоль до 7 см в диаметре, включающая правый яичник и культю шейки матки. После мобилизации правой половины толстой кишки, двенадцатиперстной кишки и рецидивной опухоли были выделены правая и левая подвздошные артерии и вены. В левой общей подвздошной вене определялся опухолевый тромб, исходящий из левой внутренней подвздошной вены. Левая внутренняя подвздошная вена была максимально мобилизована дистально, прошита аппаратом УС и пересечена. В дальнейшем выделены и взяты на турникет правая и левая почечные вены, а также НПВ дистальнее устья почечных вен и на уровне диафрагмы. Установлена аортальная канюля в брюшную аорту, подключена к экстракорпоральному контуру аппарата искусственного кровообращения с мембранным оксигенатором. После вскрытия просвета НПВ излившуюся кровь в брюшную полость забирали двумя коронарными отсосами и возвращали ее оксигенированной и подогретой до 37 °C в аорту. Таким образом, нам удавалось сохранить постоянный объем циркулирующей крови и нормальный гомеостаз.
Хирургическая техника последовательного удаления тромбов выглядела следующим образом. После пережатия турникетов, установленных на НПВ и почечных венах, а также пережатия печеночно-двенадцатиперстной связки в продольном направлении вскрыт просвет НПВ на уровне супраренального сегмента. На ретроградном кровотоке опухолевый тромб был удален из правого предсердия и НПВ без технических сложностей. После ушивания стенки нижней полой вены атравматичными швами вскрыт просвет НПВ в инфраренальном отделе и левой общей подвздошной вены. Проведено удаление опухолевого тромба, при этом отмечалась частичная фиксация тромба к эндотелию НПВ. После ушивания стенок вен и возврата крови из АИК проведена деканюляция аорты, гепарин дезактивирован введением протамина сульфата.
В дальнейшем выполнено удаление рецидивной опухоли малого таза с правым яичником и шейкой матки (рис. 2, а—в).
Длительность операции составила 5 ч 40 мин, кровопотеря — 3,5 л, длительность веноартериальной перфузии с мембранной оксигенацией — 1 ч 20 мин.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Больная экстубирована на операционном столе, из реанимации в профильное отделение переведена на 5-е сутки после операции. В удовлетворительном состоянии пациентка выписана из клиники на 21-е сутки после операции.
При иммуногистохимическом исследовании удаленных препаратов: патогистологическая характеристика и иммуноморфологический профиль опухолевой ткани соответствовали рецидиву интравенозного лейомиоматоза, экспрессия эстрогенов составляла 75%, прогестерона — 80%, индекс пролиферации Ki-67 — 10%. С учетом полученных результатов морфологического исследования больной назначена терапия Тамоксифеном.
В отдаленные сроки пациентка наблюдается 5 мес после операции в удовлетворительном состоянии без признаков рецидива заболевания.
Больная Ч., 41 года, в августе 2016 г. экстренно оперирована по месту жительства по поводу язвенного желудочного кровотечения в объеме дистальной резекции желудка. Во время операции при ревизии была выявлена опухоль матки, предположительно миома. В ноябре 2016 г. пациентка в плановом порядке по месту жительства госпитализирована для хирургического лечения по поводу опухоли матки. Однако после лапаротомии был установлен диагноз рака матки с метастазами в забрюшинных лимфоузлах, хирургическое лечение ограничено ревизией. Пациентка обратилась в РОНЦ им. Н.Н. Блохина. При обследовании в поликлинике РОНЦ выявлена опухоль в малом тазу с тромбозом НПВ, правого предсердия и желудочка. Больная госпитализирована в торакальное отделение для хирургического лечения.
При поступлении общее состояние больной расценивалось как средней степени тяжести. Пациентка предъявляла жалобы на слабость, одышку при физической нагрузке, увеличение размеров живота, снижение массы тела и периодический отек левой нижней конечности.
При осмотре кожные покровы, видимые слизистые обычной окраски, влажности, подкожно-жировая клетчатка умеренно выражена, периферические лимфоузлы не увеличены, не изменены. Грудная клетка нормостенической формы, при пальпации безболезненная, в легких везикулярное дыхание проводилось во все отделы без хрипов. Пульс 98 уд/мин, удовлетворительного наполнения, АД 105/80 мм рт.ст. Границы сердца не расширены, тоны ясные, ритмичные, шумы не выслушиваются. Живот увеличен в размерах в нижних отделах, где при пальпации определяется малоподвижный опухолевый конгломерат размером 8×14 см, симптомы раздражения брюшины не выявлены, печень не выступала из-под реберной дуги. При аускультации выслушивалась активная кишечная перистальтика. Стул регулярный, per rectum — слизистая гладкая, без опухолевых образований, сфинктеры тоничны. При осмотре гинеколога: шейка матки чистая, в полости малого таза пальпировался опухолевый конгломерат до 15 см в диаметре, включающий матку, придатки ограниченно подвижные.
Из анамнеза: вредные привычки, профессиональные вредности и опухолевые заболевания у родственников больная отрицала. Замужем, трое детей.
При КТ-ангиографии органов грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза в полости малого таза, преимущественно слева, определялся массивный опухолевый узел до 18,2×7,2×14,5 см, матка оттеснена вправо, граница между ними не прослеживалась. В просвете нижней полой вены определялся опухолевый тромб общей протяженностью до 40 см (с учетом подвздошной вены) (рис. 3, а, б).
Опухолевый тромб размером 8,1×2,8 см из правого предсердия пролабировал в правый желудочек (см. рис. 3, в, г).
В просвете тромба определялись многочисленные артериальные патологические сосуды, кровоток по нижней полой вене осуществлялся в виде ободка вокруг опухолевого тромба. Опухолевый тромб пролабировал в устье правой печеночной вены и вызывал незначительное нарушение оттока крови из правой доли печени. Средние, левые печеночные вены и устья почечных вен были без особенностей. Мочевой пузырь равномерно заполнен, содержимое его однородное. Утолщения стенок мочевого пузыря не выявлено. Прямая кишка без патологии.
При УЗИ в просвете НПВ на всем протяжении определялся опухолевый тромб толщиной до 4 см. Дистально опухолевый тромб распространялся в левую общую и наружную подвздошные вены — толщиной до 2,6 см, пристеночно — в просвет общей бедренной и в треть поверхностной бедренной артерии, нижняя граница тромба находилась на 2—3 см ниже паховой складки. Проходимость вен сохранена — по всей протяженности тромба определялся пристеночный кровоток. Глубокие и поверхностные вены нижних конечностей были проходимы на всем протяжении.
По данным ЭхоКГ, в полости правого предсердия визуализировалось гиперэхогенное образование с четкими контурами размером 8×7,5 см, пролабирующее в полость правого желудочка. При этом 1/3 тромба в диастолу располагалась в полости правого желудочка. Сократительная функция миокарда сохранена.
Больная оперирована 25.01.17 в объеме экстирпации матки с придатками, тромбэктомии из НПВ, правого предсердия и желудочка в условиях веноартериальной перфузии с мембранной оксигенацией.
Хирургический доступ — полная продольная лапаротомия, диафрагмотомия с перикардотомией. В брюшной полости и малом тазу выявлено незначительное количество свободной серозно-геморрагической асцитической жидкости, при цитологическом исследовании — данных за опухолевые клетки не получено. При ревизии печень увеличена в размерах, весь малый таз занимала многоузловая опухоль плотно-эластичной консистенции размером 25×27 см, исходящая из тела матки (рис. 4, а). Придатки без особенностей.
Первым этапом проведена экстирпация матки с придатками (см. рис. 4, б—г).
При дальнейшей ревизии в просвете левой общей подвздошной вены определялся опухолевый тромб, распространяющийся в НПВ. После мобилизации восходящей ободочной, двенадцатиперстной кишки, правой доли печени, выделена нижняя полая вена на всем протяжении, включая ретропеченочный сегмент. Нижняя полая вена была расширена до 4—5 см в диаметре, плотная, в просвете пальпировался плотный опухолевый тромб на всем ее протяжении. Выделены и взяты на турникеты правая и левая почечные вены, нижняя полая вена ниже почечных вен и интраперикардиальный сегмент после диафрагмотомии. Выполнена канюляция брюшной аорты на 4 см проксимальнее бифуркации. Начата веноартериальная перфузия с мембранной оксигенацией (забор крови осуществлялся коронарными отсосами, возврат крови в аортальную канюлю). После пережатия турникетов на НПВ, почечных венах и пережатия печеночно-двенадцатиперстной связки, в условиях веноартериальной перфузии с мембранной оксигенацией, нижняя полая вена продольно рассечена на 3 см ниже печеночных вен до правого предсердия, с переходом на его стенку. Извлечена большая головка опухолевого тромба. В НПВ определялся плотный опухолевый тромб, распространяющийся в правое предсердие и желудочек, пролабирующий в просвет правой печеночной вены. Опухолевый тромб был частично фиксирован к стенке нижней полой вены. Острым путем тромб отделен от стенок НПВ, проведена тромбэктомия из правого предсердия (тромб не был фиксирован к стенке предсердия и желудочка, трикуспидальному клапану). Головка тромба была булавовидной формы до 6 см в диаметре, тромб в просвете НПВ имел диаметр 2—3,5 см (рис. 5, б).
Просвет правой печеночной вены освобожден от тромботических масс. Стенка нижней полой вены ушита. В дальнейшем проведена поэтапная тромбэктомия из нижней полой вены и левой общей и внутренней подвздошных вен (см. рис. 5, а).
Длительность операции составила 8 ч, кровопотеря — около 8 л, длительность пережатия почечных вен, НПВ и печеночно-двенадцатиперстной связки — 30 мин, длительность веноартериальной перфузии с мембранной оксигенацией — 3 ч.
Послеоперационный период протекал без тяжелых осложнений. Больная экстубирована на 2-е сутки, переведена из реанимации в профильное отделение на 7-е сутки после операции. В удовлетворительном состоянии пациентка выписана из клиники на 22-е сутки после хирургического лечения.
При морфологическом и иммуноцитохимическом исследовании опухоль матки, опухолевый тромб в НПВ и камерах сердца имели строение внутрисосудистого лейомиоматоза. Индекс пролиферации Ki-67 составил 5%, рецепторы эстрогенов и прогестеронов — по 8 баллов. Больной назначена дополнительная терапия Тамоксифеном. Пациентка наблюдается 2 мес после операции в удовлетворительном состоянии.
В настоящее время стандартом лечения внутривенного лейомиоматоза является радикальная операция, выполненная хирургами различных специальностей. В объем хирургического лечения входят: экстирпация матки с придатками, удаление всех опухолевых узлов параметрия, удаление внутрисосудистой и внутрикардиальной опухоли. J. Wang и соавт. [26] подчеркивают важность выполнения радикальной операции, приводя данные о том, что процент рецидивов в группе пациентов после нерадикальной операции был на 30% выше, чем после радикального удаления новообразования (50% против 21,4%; p=0,016). Описаны одномоментные и двухэтапные оперативные вмешательства. Двухэтапные операции включают раздельное удаление внутриабдоминальной и интракардиальной частей опухолевого тромба, с интервалом между этапами от 7 дней до 2 лет. Одномоментные оперативные вмешательства могут быть выполнены из комбинированного (лапаротомный и стернотомный доступ) или только из лапаротомного доступа посредством диафрагмотомии. Нередко операции проводятся в условиях искусственного кровообращения, описаны случаи успешного удаления опухолевого тромба, в том числе и с интракардиальным распространением без экстракорпорального кровообращения [12, 26—28].
По нашим данным, использование веноартериальной перфузии с мембранной оксигенацией с двумя коронарными отсосами и артериальной канюляцией, как метода быстрого возврата крови, позволяет выполнять эти операции через лапаротомный хирургический доступ с диафрагмотомией и перикардиотомией, не расширяя до стерно-лапаротомии с полноценным подключением аппарата ИК (артериальная и венозная магистраль). Данная методика позволяет уменьшить травматичность доступа, а также выполнить атриотомию с быстрым удалением большой опухолевой головки с забором крови из предсердия двумя коронарными отсосами без установки венозных магистралей. Необходимо отметить, что использованная нами методика веноартериальной перфузии с мембранной оксигенацией у больных внутривенным лейомиоматозом ранее в литературе не описывалась.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.