В Рекомендациях обобщены и проанализированы все доказательные данные, доступные на момент написания, с целью помощи практикующим работникам здравоохранения в выборе лучших стратегий ведения конкретного пациента с данным состоянием, принимая во внимание исходы и соотношение риск—польза конкретных диагностических и лечебных мероприятий. Руководства и Рекомендации призваны помочь врачам в ежедневном принятии клинических решений. Тем не менее выбор конечной стратегии относительно каждого конкретного пациента в сотрудничестве с самим пациентом и его представителями ложится на практического врача.

В последние годы Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России, Российским обществом ангиологов и сосудистых хирургов и другими обществами и организациями выпущено довольно много рекомендаций. Ввиду их влияния на результаты оказания помощи созданы специальные критерии для оценки рекомендаций, чтобы принятие решений на их основе было максимально прозрачным. Подобные критерии для Рекомендаций в разделе «Сердечно-сосудистая хирургия» могут быть найдены на сайтах Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России (https://racvs.ru/clinic/), Российского общества ангиологов и сосудистых хирургов (http://www.angiolsurgery.org/). Данные Рекомендации представляют официальную позицию нескольких сообществ по обозначенной проблеме и регулярно обновляются.

Члены Проблемной комиссии были отобраны на XXII Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов 27—30 ноября 2016 г. с целью создания представительства профессионалов, вовлеченных в оказание помощи пациентам данного профиля. Отобранные эксперты провели всестороннюю оценку доступной доказательной базы по ведению (включая диагностику, лечение, профилактику и реабилитацию) пациентов с данной патологией в соответствии с политикой Минздрава России по Практическим Рекомендациям. В основу рекомендаций легли соответствующие документы, принятые Европейским обществом кардиологов (www.escardio.org/guidelines), Американским Кардиологическим Колледжем (ACC) в кооперации с другими американскими медицинскими сообществами [3, 6, 8]. Была проведена критическая оценка диагностических и лечебных процедур, включая отношение «риск—польза». При наличии были также включены данные о расчетных исходах для больших популяций. Уровень доказательности и класс рекомендаций по конкретным способам лечения были взвешены и ранжированы по шкалам, как представлено в табл. 1 и 2.

Эксперты и рецензенты были информированы о «декларации конфликта интересов» по возможным или имеющимся конфликтам интересов. О любых изменениях в декларациях интересов, возникавших в период написания текста, было необходимо проинформировать профильный комитет по разработке рекомендаций с последующим внесением соответствующих дополнений. Рабочая группа не получала финансирования от каких-либо медицинских учреждений или индустрии здравоохранения.

Профильный комитет по диагностике и лечению заболеваний аорты наблюдает и координирует подготовку новых Рекомендаций Рабочими группами, группами экспертов или согласительными комиссиями. Комитет также отвечает за процесс утверждения данных Рекомендаций. Они проходят серьезное рецензирование вышеприведенными сообществами, партнерским комитетом и внешними экспертами. После получения одобрений текст утверждается всеми входящими в Рабочую группу экспертами. Окончательный документ утверждается на очередном Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов для одновременной публикации как в виде отдельных брошюр, так и в журналах по профилю «сердечно-сосудистая хирургия», «эндоваскулярная хирургия» и «кардиология». Рекомендации были созданы после тщательного анализа доступной на момент публикации научной и медицинской информации.

Задача разработки Рекомендаций включает не только интеграцию самых свежих исследований, но и создание образовательных средств и программ внедрения рекомендаций. Чтобы внедрить их в практику, создаются сокращенные карманные версии, слайды, буклеты, карточки для неспециалистов, электронные версии (программы для смартфонов и др.). Эти версии являются сокращенными и потому, при необходимости, нужно обращаться к полным версиям, которые свободно доступны на сайтах ассоциации сердечно-сосудистых хирургов и общества ангиологов и сосудистых хирургов. Все профильные общества, участвующие в разработке и публикации рекомендаций, должны способствовать распространению и внедрению Рекомендаций. Программы по внедрению необходимы, поскольку было показано, что исходы заболеваний могут в значительной мере улучшаться при тщательном следовании клиническим рекомендациям.

Для оценки соответствия ежедневной практики предлагаемым рекомендациям необходимы опросы и регистры. Это позволит замкнуть связь между клиническими исследованиями, созданием рекомендаций, их распространением и внедрением в практику.

Разработчики рекомендаций призывают работников здравоохранения взять на вооружение нижеприведенные Рекомендации как во время принятия решений, так и во время выработки стратегий профилактики, диагностики и лечения. Однако данные Рекомендации не перекрывают личную ответственность практических работников при принятии решений в конкретном случае, а также учет мнения самого пациента или его представителя. Кроме того, на практикующем профессионале лежит ответственность за проверку правил и регуляторных условий в отношении препаратов и устройств на момент их применени.

Вместе с поражением коронарных артерий и периферических артерий заболевания аорты представляют собой широкий спектр сосудистой патологии: аневризмы аорты, острый аортальный синдром (ОАС), включая расслоение аорты (РА), интрамуральную гематому (ИМГ), пенетрирующую аортальную язву (ПАЯ) и травматическое повреждение аорты (ТПА), ложную аневризму, разрыв аорты, атеросклеротические и воспалительные поражения, генетические заболевания (например, синдром Марфана) и врожденные аномалии, включая коарктацию аорты (КоА).

Как и другие заболевания артериальной системы, патология аорты может быть выявлена после длительного периода субклинического течения, либо развиваться остро. ОАС часто может быть первым признаком заболевания, которое нуждается в быстрой диагностике и определении тактики ведения для улучшения результатов лечения.

В последнее время проект Глобальной Тяжести Болезней 2010 г. продемонстрировал, что общий показатель летальности при аневризмах и РА вырос с 2,49 на 100 000 до 2,78 на 100 000 жителей с 1990 по 2010 г., с преобладанием лиц мужского пола [1, 2]. С другой стороны, распространенность аневризм брюшной аорты (АБА) снизилась в течение последних двух десятилетий. Тяжесть заболевания растет с возрастом, а мужчины заболевают чаще, чем женщины [2].

Одним из первых документов в мире, касавшимся заболеваний аорты, была публикация Рабочей группы ESC по РА (2001), которая была одобрена Американским Кардиологическим Колледжем (ACC) [3]. С того времени произошло существенное улучшение методов визуализации аорты, особенно вследствие развития мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). В течение последних 10 лет наблюдается рост объема информации о новых эндоваскулярных и хирургических подходах к патологии аорты. Опубликованы данные множества регистров, включая Международный Регистр острого РА (International Registry of Aortic Dissection — IRAD) [4] и Германского Регистра острого РА типа, А (German Registry for Acute Aortic Dissection Type A — GERAADA), экспертные соглашения [6, 7] (включая последние рекомендации по диагностике и ведению пациентов с заболеваниями грудной аорты, выпущенные рядом европейских и американских обществ) [8], а также общемировые и локальные популяционные исследования и статьи [9—11]. Таким образом, Российское сообщество сердечно-сосудистых и эндоваскулярных хирургов в кооперации с сообществами кардиологов, анестезиологов и реаниматологов, перфузиологов приняли решение опубликовать руководство по диагностике и лечению заболеваний грудной и брюшной аорты. В связи с существованием Российских рекомендаций по лечению аневризм инфраренального отдела брюшной аорты данный раздел было решено опустить. Акцент сделан на быстрые и эффективные стратегии диагностики и лечения, включая медикаментозные, эндоваскулярные и хирургические подходы, которые часто комбинируются. В дополнение детально обсуждаются генетические заболевания, врожденные аномалии, аневризмы и РА.

В последующем разделе описывается нормальная аорта, а также ее возрастные изменения. Обследование аорты включает клиническую оценку и лабораторные анализы, однако в основном оно базируется на визуализирующих исследованиях, включающих ультразвуковые методы (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и МРТ. Эндоваскулярные методы играют все более важную роль в лечении заболеваний аорты, однако хирургическое лечение также остается необходимым во многих ситуациях. Кроме того, крайне важной представляется незамедлительная дифференциальная диагностика между острым коронарным синдромом и ОАС, что представляет собой сложную и в то же время очень важную задачу, так как лечение этих экстренных состояний резко различается. Аневризмы грудной аорты (АГА) и АБА часто являются случайными находками, однако программы первичного скрининга АБА в настоящее время прогрессивно развиваются. Так как выживаемость после ОАС в настоящее время неуклонно увеличивается, то хроническому РА и наблюдению пациентов после острой фазы ОАС посвящен отдельный раздел. Акцент делается на генетические и врожденные заболевания аорты, так как в предотвращении последующих осложнений важную роль играют профилактические мероприятия. Заболевания аорты у пожилых пациентов часто проявляются в виде тромбоэмболических осложнений или стенозов атеросклеротической этиологии. Кальцинированная аорта может быть большой проблемой при хирургических или интервенционных вмешательствах. «Коралловая» аорта может обсуждаться как серьезный дифференциальный диагноз наряду с аортитами и опухолями аорты.

Важным моментом этого документа является целостный подход, рассмотрение аорты как единого органа. Действительно, во многих случаях (например, генетические заболевания) могут наблюдаться тандемные поражения аорты, о чем свидетельствует рост встречаемости АГА у пациентов с АБА, что создает произвольные расхождения между двумя отделами — АГА, которыми раньше занимались «сердечно-сосудистые хирурги» и АБА, которые лечили «сосудистые хирурги», хотя это разделение существует только в академических терминах.

Данное Руководство является результатом тесного сотрудничества между врачами — специалистами разных областей: кардиохирургии, сосудистой хирургии, рентгенологии и рентгенохирургии, анестезиологии и реанимации, перфузиологии, кардиологии и генетики. Мы совместно работали для того, чтобы обеспечить медицинское сообщество руководством по быстрой диагностике и принятию решения при заболеваниях аорты. В будущем лечение подобных пациентов в идеальной ситуации должно проводиться в «клиниках патологии аорты» с задействованием мультидисциплинарной команды для гарантированного принятия оптимальных решений в каждом конкретном случае, особенно в хронических стадиях заболевания. Действительно, для большинства операций на аорте действует отношение «объем—исход». Что касается грудной аорты, то, по данным проспективной клинической базы пациентов кардиохирургического и торакального профиля [12], включающей более 13 тыс. больных, которым выполнялись плановые операции на корне аорты, аортальном клапане и восходящей аорте, рост числа операций в клинике сопровождался снижением нескорректированной и риск-скорректированной летальности. Операционная летальность была на 58% ниже в клиниках, выполнявших большой объем операций на аорте, по сравнению с клиниками с меньшим хирургическим опытом. Если определить объем операций как непрерывную переменную, то связь носила нелинейный характер со значимой негативной ассоциацией между риск-скорректированной летальностью и объемом вмешательств в группе с небольшим количеством операций (менее 30—40 в год) [12]. При операциях по поводу острого РА типа, А в США анализ связи «объем—исход» демонстрировал значимую отрицательную корреляцию между объемом вмешательств в клинике и летальностью (34% в клиниках с небольшим объемом вмешательств против 25% в клиниках с более значительным объемом операций; р=0,003) в группах пациентов, которым выполнялись экстренные или срочные операции по поводу острого РА типа, А [13]. Аналогичная связь была показана для операций по поводу торакоабдоминальных аневризм, демонстрировавшая приблизительное удвоение госпитальной летальности в центрах, выполняющих небольшой объем вмешательств (средний уровень — 1 процедура в год) в сравнении с клиниками, выполняющими большой объем операций (средний уровень — 12 процедур в год; летальность 27% против 15%; р<0,001) [14]. Анализ касался открытого хирургического лечения неосложненных и разорванных аневризм нисходящей грудной аорты [15]. Кроме того, в нескольких сообщениях показано наличие зависимости «объем—исход» для вмешательств при АБА. При анализе результатов открытого лечения AБA в 131 немецкой клинике [16] была показана независимая связь между годовым объемом операций и смертностью. В ходе общенационального анализа результатов работы лечебных учреждений Великобритании плановые хирургические вмешательства по поводу АБА, выполненные в крупных клиниках, сопровождались снижением смертности и сокращением времени пребывания в стационаре, в то время как при разрывах АБА такой зависимости между объемом хирургических вмешательств и результатами показано не было [17]. Результаты эндоваскулярного лечения более противоречивы. В то время как для эндоваскулярного лечения заболеваний грудной аорты (TEVAR) не было выявлено наличия соотношения объем—исход [18], одна работа из Великобритании предполагает наличие такой зависимости для эндоваскулярного лечения заболеваний аорты (EVAR) [19]. В целом эти данные подтверждают необходимость создания «Центров по лечению заболеваний аорты» и так называемых «аортальных команд݁ по всей стране; однако в экстренных случаях (например, РА типа A или разрыв АБА) следует избегать перевода больного, если на местном уровне доступны приемлемые медицинские и хирургические ресурсы и навыки. Наконец, в этом документе перечислены основные пробелы в доказательствах для многих клинических ситуаций с целью определения основных направлений дальнейших исследовани.

Аорта представляет собой полую трубку, по которой в течение средней продолжительности жизни человека проходит около 200 млн л крови. Она разделена диафрагмой на грудную и брюшную аорту (рис. 1).

Гистологически стенка аорты состоит из трех слоев: тонкая внутренняя (tunica intima) выстлана эндотелием; толстая средняя (tunica media) характеризуется наличием концентрических листков эластических и коллагеновых волокон с краевой зоной внутренней и наружной эластических мембран (lamina elastica interna et externa), а также гладкомышечных клеток (ГМК); и наружная оболочка (tunica adventitia), содержащая главным образом коллаген, vasa vasorum и элементы лимфатических сосудов [20, 21].

В дополнение к функции проводящей трубки аорта играет важную роль в контроле системного сосудистого сопротивления и частоты сердечных сокращений с помощью рецепторов, чувствительных к давлению, расположенных в восходящей аорте и дуге аорты. Увеличение давления в аорте приводит к снижению частоты сердечных сокращений и системного сосудистого сопротивления, а уменьшение давления приводит к увеличению частоты сердечных сокращений и системного сосудистого сопротивления [20].

Благодаря своей эластичности аорта обладает ролью «второго насоса» (функция Windkessel) во время диастолы, которая важна не только для коронарной перфузии.

У здоровых людей диаметр аорты обычно не превышает 40 мм и постепенно сужается от проксимального отдела к дистальному. Диаметр может варьировать под влиянием несколько факторов, включая возраст, пол, размеры тела (рост, массу тела, площадь поверхности тела (BSA) и артериальное давление (АД) [21—26]. В связи с этим скорость расширения аорты составляет около 0,9 мм для мужчин и 0,7 мм для женщин в течение каждого десятилетия жизни [26]. Это медленное, но прогрессивное расширение аорты в зрелом возрасте рассматривается как результат старения, связанного как с более высоким соотношением коллагена и эластина, так и с повышением жесткости и пульсового давления [20, 23].

Имеющиеся данные обследования спортсменов показывают, что физические упражнения сами по себе оказывают очень ограниченное влияние на физиологическое ремоделирование корня аорты, так как верхний предел (99-й процентиль) значений диаметра составляет 40 мм у мужчин и 34 мм у женщин [27].

4.1. Клиническое обследование

Несмотря на то что во многих случаях заболевания аорты могут не сопровождаться клиническими проявлениями, с различными поражениями аорты потенциально могут быть связаны широкие спектры симптомов:

— острая резкая, ломящая или пульсирующая боль в груди или животе, которая может распространяться на спину, ягодицы, пах или ноги и наводить на мысль о РА или другом ОАС, лучше всего описывается как «ощущение разрыва»;

— кашель, одышка, или затрудненное или болезненное глотание при больших АГА;

— постоянная или перемежающаяся боль в животе или дискомфорт, чувство пульсации в животе, или чувство «переполнения» после минимального приема пищи при больших АБА;

— инсульт, транзиторная ишемическая атака, или хромота вследствие атеросклероза аорты;

— осиплость из-за паралича левого гортанного нерва при быстро прогрессирующих поражениях.

Оценка анамнеза должна быть направлена на оптимальное понимание жалоб пациента, выявление персональных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, а также семейного анамнеза заболеваний артерий, и особенно наличия аневризм и случаев РА, либо внезапной смерти.

В некоторых случаях физикальное обследование, включая пальпацию и аускультацию живота, может выявить патологическую пульсацию артерий или турбулентный кровоток, шумы, хотя последний симптом встречается очень редко. Также необходимо сравнивать АД на обеих верхних конечностях. Симптомы и клиническое обследование пациентов с РА будут рассмотрены в Разделе 6.

4.2. Лабораторные исследования

Базовые лабораторные исследования включают выявление сердечно-сосудистых факторов риска [28]. Лабораторные исследования играют незначительную роль в диагностике острых аортальных заболеваний, но полезны для дифференциальной диагностики. Определение уровня биомаркеров в ранние сроки после появления симптомов может обеспечить более раннее подтверждение правильного диагноза визуализирующими методами и организацию потенциально спасающих жизнь мероприятий.

4.3. Визуализация

Аорта является сложной геометрической структурой, и ее форму и размер можно охарактеризовать несколькими измерениями. Если это возможно, измерения диаметров должны производиться перпендикулярно оси кровотока в аорте (рис. 2,).

Стандартизованные измерения помогут лучше оценить изменения размеров аорты с течением времени и избежать ошибочных выводов о ее росте. Тщательные измерения «бок-о-бок» и сравнение серий исследований (используя, предпочтительно, одинаковую технику и способ визуализации) имеют решающее значение для исключения случайных ошибок.

Измерение диаметров аорты не всегда является простой задачей, и нужно учитывать некоторые ограничения, присущие всем методам визуализации. Во-первых, ни один из визуализирующих методов не имеет идеального разрешения, и получение четкого изображения стенки аорты зависит от эффективного использования метода синхронизации с электрокардиограммой (ЭКГ). Кроме того, достоверное определение диаметра одного и того же сегмента аорты в разные временные периоды требует стандартизации измерений, что включает в себя использование идентичных зон аортальной стенки [41, 43, 57, 58]. Получение точного результата при измерении размеров аорты и отсутствии информации о фазе сердечного цикла, когда получено изображение, затруднительно. При этом наилучшую воспроизводимость дают изображения, полученные в диастолу.

Рекомендуется, по возможности, определять максимальный диаметр аневризмы перпендикулярно осевой линии сосуда с помощью трехмерной (3D) реконструкции КТ-изображения (см. рис. 2) [59]. Этот подход характеризуется более точными и воспроизводимыми измерениями истинных размеров аорты в сравнении с определением диаметров на основании аксиальных срезов, особенно при наличии извитого или перекрученного сосуда, когда ось аорты и кранио-каудальная ось пациента не параллельны [60]. Если невозможно выполнить 3D и мультипланарную реконструкции, размер меньшей оси эллипса (меньший диаметр), как правило, наиболее точно отражает истинный максимальный диаметр аневризмы, особенно при наличии извитости аорты [58]. Однако пораженный сегмент аорты необязательно имеет правильную округлую форму, и, в частности, при извитых аневризмах погрешность измерений может быть вызвана косым срезом вне центральной оси аорты. При измерении по меньшей оси может произойти недооценка истинных размеров аневризмы (см. рис. 1—4).

Среди пациентов с наименьшей осью <50 мм 7% имеют диаметр аневризмы >55 мм, определенный по большей оси при криволинейном многоплоскостном преобразовании [61]. По сравнению с измерениями диаметра по наименьшей оси определение максимального диаметра перпендикулярно к оси сосуда характеризуется наилучшей воспроизводимостью [60]. Межисследовательская и внутриисследовательская вариабельность при КТ АБА, определенные как пределы соглашения Bland—Altman, составляют примерно 5 и 3 мм соответственно [43, 61—63]. Таким образом, при анализе серии КТ любое изменение размеров >5 мм можно рассматривать как значимое, в то время как меньшие изменения интерпретировать сложнее. По сравнению с КТ при УЗИ происходит систематическая недооценка размеров AБA в среднем на 1—3 мм [61—65]. При проведении последовательных измерений рекомендуется использовать идентичный метод визуализации, а перед принятием решения о тактике лечения необходимо проанализировать все серии диагностических снимков.

На сегодняшний день отсутствует общепринятое мнение насчет того, нужно ли учитывать толщину стенки аорты при определении ее диаметра с использованием различных методов визуализации. Здесь различия могут быть большими в зависимости, например, от толщины тромботических наложений на артериальной стенке [65]. Однако последние прогностические данные (особенно для АБА) получены на основании измерений, которые учитывают толщину стенки аорты [66].

4.3.1. Рентгенография грудной клетки

При рентгенографии грудной клетки, выполненной по другим показаниям, в качестве побочных находок могут быть обнаружены аномалии формы и размеров аорты, побуждающие выполнить другие диагностические исследования. У пациентов с подозрением на ОАС рентгенография грудной клетки иногда может выявить другие заболевания. Следует отметить, что рентгенография грудной клетки играет весьма ограниченную роль в диагностике ОАС, особенно если ограничиваться только восходящей аортой [67]. В частности, наличие нормального силуэта аорты не является достаточным, чтобы исключить наличие аневризмы восходящей аорты.

4.3.2. Ультразвуковое исследование

4.3.2.1. Трансторакальная эхокардиография

Эхокардиографическое исследование аорты — рутинная часть стандартного эхокардиографического исследования [68]. Хотя трансторакальная эхокардиография (TT-ЭхоКГ) не является методом выбора для полной оценки аорты, она полезна для диагностики и последующего наблюдения в динамике в отношении некоторых сегментов аорты. TT-ЭхоКГ — наиболее часто используемый в клинической практике метод для измерения проксимальных сегментов аорты. Корень аорты оценивается по парастернальной длинной оси и при модифицированных апикальных пятикамерных проекциях, однако при этих проекциях стенки аорты визуализируются с неоптимальным боковым разрешением.

Более полезной может быть модифицированная субкостальная проекция. TT-ЭхоКГ также позволяет оценить аортальный клапан, который часто вовлекается в процесс при патологии восходящей аорты. Для оценки грудной аорты первостепенное значение имеет супрастернальная проекция: анализ дуги аорты должен проводиться при всех TT-ЭхоКГ-исследованиях. Эта проекция позволяет получить изображения дуги аорты и трех основных супрааортальных сосудов с переменными длинами восходящей и нисходящей аорты, однако увидеть всю грудную аорту при ТТ-ЭхоКГ невозможно. Изображение нисходящей аорты по короткой оси может быть получено кзади от левого предсердия по парастернальной длинной оси и в четырехкамерной проекции. При повороте датчика на 90° можно получить изображение средней части нисходящей грудной аорты по длинной оси. В противоположность этому нисходящая грудная аорта относительно легко визуализируется слева от нижней полой вены при использовании сагиттальных (верхних—нижних) субкостальных проекций.

TT-ЭхоКГ — отличный метод визуализации для последовательных измерений максимальных диаметров корня аорты [57], оценки аортальной недостаточности и определения сроков плановой операции при АГА. Поскольку преобладающей областью дилатации аорты является ее проксимальный отдел, ТТ-ЭхоКГ вполне достаточна для скрининга [57]. Аневризма дуги аорты, кальцинированная бляшка, тромб или РА могут быть обнаружены при использовании супрастернального окна, если качество изображения является адекватным. Через это окно в режиме непрерывно-волнового допплеровского исследования можно заподозрить наличие КоА, открытый артериальный проток также может быть идентифицирован при цветном допплеровском исследовании. При визуализации аорты с использованием соответствующих проекций (см. выше) и наличии экстравазальной компрессии могут быть обнаружены внутриаортальные тромбы и зоны расслоения, а также оценена структура потока в брюшной аорте. Дистальная часть брюшной аорты ниже почечных артерий весьма легко может быть визуализирована для исключения АБА.

4.3.2.2. Чреспищеводная эхокардиография

Относительная близость пищевода и грудной аорты позволяет получать изображения с высоким разрешением с помощью чреспищеводной эхокардиографии (ЧП-ЭхоКГ) [68]. Кроме того, мультипланарная визуализация улучшает оценку аорты от ее корня до нисходящего отдела [68]. ЧП-ЭхоКГ является полуинвазивным методом и требует седации больного, строгого контроля АД, а также исключения заболеваний пищевода. Самые важные изображения восходящей аорты, корня аорты и аортального клапана получаются при ЧП-ЭхоКГ по длинной (при 120—150°) и короткой оси (на 30—60°) [68]. Вследствие интерпозиции правого бронха и трахеи короткий сегмент дистального отдела восходящей аорты перед брахиоцефальным стволом остается невидимым («слепое пятно»). Изображения восходящей аорты часто имеют искажения, обусловленные отражением от задней стенки восходящей аорты или задней стенки правой ветви легочной артерии и выглядят как внутрипросветные горизонтальные линии, движущиеся параллельно с отраженными структурами, что может быть установлено при исследовании в M-режиме [69, 70]. Нисходящая аорта легко визуализируется при исследовании по короткой (0°) и длинной оси (90°) от чревного ствола к левой подключичной артерии. При дальнейшем проксимальном смещении датчика визуализируется дуга аорты.

3D ЧП-ЭхоКГ в режиме реального времени обладает некоторыми преимуществами по сравнению с двумерным ЧП-ЭхоКГ, но его преимущества в клинической практике пока еще изучены недостаточно [71].

4.3.2.3. УЗИ брюшной полости

УЗИ брюшной полости остается основным методом визуализации при заболеваниях брюшной аорты из-за его широкой доступности, безболезненности, низкой стоимости и возможности точно измерять размеры аорты, обнаруживать поражения стенки, включая интрамуральные тромбы или бляшки. Дуплексное УЗИ предоставляет дополнительную информацию об аортальном кровотоке.

Цветное допплеровское исследование представляет большой интерес в случае расслоения брюшной аорты для оценки кровотока по ложному и истинному каналам и выявления стенозов ветвей аорты (например, почечных и подвздошных артерий) [72]. В настоящее время тканевая допплерография позволяет оценивать комплайенс аорты, а 3D УЗИ может выявить важные особенности ее геометрии, особенно при наличии аневризмы. Контрастное УЗИ полезно при обнаружении, определении локализации и количественной оценке эндоликов при использовании этой техники для контроля результатов EVAR в отдаленном периоде [73]. Для оптимизации визуализации УЗИ брюшной аорты осуществляется через 8—12 ч после приема пищи, что снижает объем кишечных газов. Обычно оптимальную визуализацию аорты обеспечивают криволинейные датчики 2,5—5 МГц, но датчики с фазированной антенной решеткой у многих пациентов также могут обеспечить достаточное качество изображения [74]. УЗИ брюшной аорты обычно выполняется в положении пациента лежа на спине, но латеральные проекции также представляют определенную ценность. Сканирование брюшной аорты обычно включает в себя получение продольных и поперечных изображений от диафрагмы до бифуркации аорты. Перед измерением диаметра должно быть получено изображение аорты, настолько круглое, насколько это возможно, чтобы гарантировать, что изображение получено в плоскости, перпендикулярной к продольной оси. В этом случае переднезадний диаметр измеряется от одного внешнего края к другому, и это представляет собой истинный диаметр аорты. Измерение поперечного диаметра является менее точным. В неоднозначных случаях, особенно если аорта извита, переднезадний диаметр может быть измерен перпендикулярно продольной оси аорты. В обзоре воспроизводимости измерений диаметра аорты [75] колебания составили от ±1,9 до ±10,5 мм для переднезаднего диаметра, при этом вариабельность ±5 мм, как правило, считается «приемлемой». Это должно учитываться при наблюдении пациентов в отдаленном периоде, так как увеличение размеров аорты ниже этих пределов трудно верифицировать.

4.3.3. Компьютерная томография

КТ играет центральную роль в диагностике, стратификации риска и ведении пациентов с заболеваниями аорты. К ее преимуществам, в сравнении с другими методами, относятся малое время, необходимое для получения и обработки изображений, возможность получения полного 3D спектра данных обо всей аорте и широкая доступность.

Протоколы сбора данных с ЭКГ-синхронизацией имеют решающее значение в уменьшении числа артефактов в результате движения корня аорты и грудной аорты [76, 77]. МСКТ сканеры высокого класса (16 детекторов или больше) являются предпочтительным из-за их высокого пространственного и временного разрешения по сравнению с устройствами более низкого класса [8, 76—79]. КТ без использования контрастного усиления с последующей КТ-ангиографией является рекомендуемым протоколом, в частности, при подозрении на ИМГ либо Р.А. Отложенная визуализация рекомендуется после стентирования аорты для обнаружения эндоликов. Сканирование с использованием 64-детекторных систем или устройств более высокого уровня с одномоментной КТ-коронарографией может подтвердить или исключить наличие значимого поражения коронарного русла перед транскатетерным или открытым хирургическим вмешательством. КТ позволяет обнаружить пораженный сегмент аорты, максимальный диаметр расширения, наличие атеромы, тромба, ИМГ, ПАЯ, кальцификации и поражение ветвей аорты. При Р.А. КТ может определить наличие и степень распространенности диссекции, обнаружить участки скомпрометированного кровоснабжения и выявить экстравазацию с указанием точки разрыва аорты, может обеспечить точное определение размеров синусов Вальсальвы, синотубулярного соединения, и оценку морфологии аортального клапана. Кроме того, расширение области сканирования на ветви дуги аорты, подвздошные и бедренные артерии может помочь в планировании хирургических или эндоваскулярных лечебных процедур.

У большинства пациентов с подозрением на РА КТ является предпочтительным методом первичной визуализации [4]. В нескольких работах диагностическая точность КТ для обнаружения РА или ИМГ с поражением грудной аорты оценивалась как отличная (чувствительность — 100%, специфичность — 98%) [76]. Аналогичная диагностическая точность касается обнаружения ТПА [80, 81]. Другие особенности ОАС, такие как ПАЯ, тромб, ложная аневризма и ее разрыв являются легко диагностируемыми при КТ, однако относительно точности метода имеется ограниченное число публикаций [82]. К недостаткам КТ-ангиографии относится введение йодсодержащего контрастного препарата, который может вызывать аллергические реакции или почечную недостаточность. Кроме того, использование ионизирующего излучения может ограничить его применение у молодых людей, особенно у женщин. Действительно, средняя эффективная доза облучения аорты при КТ-ангиографии оценивается в пределах 10—15 мЗв. Риск возникновения рака, связанного с излучением, значительно выше у женщин, чем у мужчин. Риск уменьшается у больных старше 50 лет [83].

4.3.4. Позитронно-эмиссионная томография/компьютерная томография

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) основана на распределении аналога глюкозы F-фтордезоксиглюкозы (ФДГ), которая интенсивно захватывается гиперметаболическими клетками (например, воспалительными), и может быть использована для обнаружения сосудистого воспаления в магистральных сосудах. Преимущества ПЭТ могут быть объединены с КТ с хорошим разрешением. В ряде публикаций предлагается использовать ПЭТ с ФДГ для оценки степени вовлечения аорты в воспалительный процесс (например, артериит Такаясу, гигантоклеточный (или височный) артериит (ГКА)), чтобы обнаружить внутрисосудистую инфекцию протеза [84—86]. Однако роль этого метода в выявлении инфекции протеза аорты все еще находится в процессе исследования [87].

4.3.5. Магнитно-резонансная томография

Благодаря своей способности распознавать контрастную границу между кровотоком и сосудистой стенкой МРТ хорошо подходит для диагностики заболеваний аорты. С помощью МРТ с достаточной степенью достоверности можно выявлять характерные особенности, важные для принятия клинических решений, включая максимальный диаметр аорты, форму и степень расширения аорты, вовлечение ветвей аорты в аневризматическое расширение или РА, взаимоотношения с окружающими структурами и наличие интрамурального тромба или гематомы.

При острой клинической ситуации возможности МРТ ограничены, потому что она менее доступна, сложнее контролировать нестабильных пациентов во время исследования, и выполнение МРТ занимает более длительное время по сравнению с КТ [79, 88]. При МРТ исключено воздействие ионизирующего излучения, как и введение йодсодержащих контрастных препаратов, поэтому этот метод отлично подходит для последовательных исследований у молодых пациентов с установленным диагнозом заболевания аорты. МРТ аорты, как правило, начинается с регистрации неконтрастных спин-эхо последовательностей, чтобы определить форму, диаметр аорты, и выявить отслоение интимы при РА [89]. Следующим этапом у стабильных пациентов регистрируются градиенты Эхо-последовательности, отражающие изменения размеров аорты в течение сердечного цикла, и участки турбулентности кровотока, например, в области проксимальной или дистальной фенестрации при РА, при патологии аортального клапана. Контрастная МРТ с внутривенным введением гадолиния может быть выполнена быстро, с получением изображений аорты и брахиоцефальных ветвей аналогично 3D-ангиографии без необходимости синхронизации с ЭКГ. При этом можно дифференцировать замедленный кровоток от тромба в ложном просвете (ЛП) аорты. Важно отметить, что оценка как исходных, так и MIP (проекции максимальной интенсивности) изображений имеет решающее значение для диагностики, так как эти изображения не всегда могут адекватно отображать интиму и очертания стенки аорты. Фазово-контрастная МРТ с полным охватом грудной аорты предоставляет уникальную возможность для визуализации и измерения параметров кровотока. Можно определять количественные показатели, такие как скорость пульсовой волны, скорость и напряжение сдвига стенки аорты [90]. Недостатком МРТ является трудность оценки кальцификации АК в анкерных зонах, что важно для определения герметизации стент-графтов. Гадолиний обладает меньшей нефротоксичностью по сравнению с контрастными препаратами при КТ, однако это также должно соотноситься с функцией почек.

4.3.6. Аортография

При классической инвазивной (катетерной) аортографии визуализируются просвет аорты и ее ветви. В качестве метода исследования просвета сосуда ангиография обеспечивает получение точной информации о форме и размерах аорты, а также наличии каких-либо ее аномалий, хотя поражения самой стенки аорты, а также выстланные тромботическими массами аневризмы аорты, могут быть пропущены. Кроме того, ангиографические методы позволяют оценить тяжесть поражения и при необходимости провести коррекцию патологии коронарных артерий и ветвей аорты. Наконец, можно оценить состояние аортального клапана и функцию левого желудочка.

С другой стороны, ангиография является инвазивной процедурой, требующей использования контрастных препаратов. С ее помощью можно визуализировать только просвет аорты и, следовательно, дискретные тромбированные аневризмы могут быть пропущены. Кроме того, этот метод менее доступен, чем ТТ-ЭхоКГ или К.Т. По этой причине среди первостепенных методов диагностики неинвазивные визуализирующие методики в значительной степени заменили аортографию как у больных с подозрением на ОАС, так и при вероятном, либо подтвержденном хроническом Р.А. Тем не менее аортография может быть полезной, если находки, полученные при неинвазивных методах обследования, неоднозначны или недостаточны. Сравнение основных визуализирующих исследований, используемых для установления диагноза при заболеваниях аорты, представлено в табл. 3.

4.3.7. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование

Для оптимизации визуализации стенки аорты может быть использовано внутрисосудистое УЗИ (ВСУЗИ), в частности, во время эндоваскулярных процедур. Методика внутрисердечной эхокардиографии является достаточно сложной.

4.4. Оценка жесткости аорты

С возрастом стенки артерий становятся жестче. Жесткость аорты является одним из ранних проявлений неблагоприятных структурных и функциональных изменений ее стенки, и в большой степени именно она рассматривается в качестве конечной точки сердечно-сосудистых заболеваний. Жесткость аорты имеет независимое прогностическое значение для сердечно-сосудистой и общей летальности, фатальных и нефатальных коронарных событий, а также фатальных инсультов у больных с различными сердечно-сосудистыми факторами риска. Максимальная прогностическая ценность отмечена для больных с уровнем сердечно-сосудистых рисков выше базового [92, 93]. В настоящее время для оценки жесткости аорты используется несколько неинвазивных методов, таких как скорость пульсовой волны и индекс аугментации. Скорость распространения пульсовой волны вычисляется как расстояние, пройденное пульсовой волной, отнесенное ко времени. Увеличение жесткости артерий приводит к увеличению скорости пульсовой волны. Каротидно-феморальная скорость пульсовой волны является «золотым стандартом» для определения жесткости аорты. Этот метод простой, точный, легковоспроизводимый, позволяющий точно прогнозировать наступление неблагоприятных событий. В последних рекомендациях по артериальной гипертензии (АГ) рекомендуется измерение жесткости артерий в рамках всестороннего обследования пациентов с гипертонией для того, чтобы выявить увеличение жесткости крупных артерий с высокой прогностической ценностью и воспроизводимостью [94]. После публикации в 2013 г. экспертного соглашения Европейского Общества по Гипертензии (ESH)/Рекомендации ESC [94] было предложено пороговое значение для скорости пульсовой волны >10 м/с с использованием скорректированного каротидно-феморального расстояния и учетом истинного анатомического расстояния, которое на 20% короче (т.е. 0,8·12 м/с, или 10 м/с) [84]. Основным ограничением при интерпретации скорости пульсовой волны является то, что на нее в значительной степени влияет А.Д. Так как повышенное АД увеличивает жесткость артериальной стенки, то давление становится значимой переменной при сравнении степени структурной артериальной жесткости.

5.1. Принципы медикаментозной терапии

Основной целью медикаментозной терапии при заболеваниях аорты является снижение воздействия деформирующего напряжения на пораженный сегмент аорты путем снижения АД и сократительной функции сердца. У большого числа пациентов с патологией аорты имеются сопутствующие заболевания, такие как ишемическая болезнь сердца, хроническая болезнь почек, сахарный диабет, дислипидемия, АГ и т. д. Поэтому стратегии профилактики и лечения должны быть похожи на те, которые рекомендованы для вышеперечисленных заболеваний. Как показали исследования, прекращение курения является важным провоцирующим фактором, так как способствует ускорению роста AБA (приблизительно на 0,4 мм/год) [95]. Умеренная физическая активность, вероятно, препятствует прогрессированию атеросклероза аорты, но объем данных достаточно небольшой. Для предотвращения подъемов АД пациенты с увеличенным диаметром аорты должны избегать спортивных соревнований.

При РА лечение начинается с внутривенного введения β-блокаторов для того, чтобы снизить частоту сердечных сокращений и систолическое АД до 100—120 мм рт.ст., при этом необходимо исключить случаи аортальной регургитации. Для достижения цели могут быть полезны и другие препараты.

При хронических состояниях АД должно поддерживаться на уровне ниже 140/90 мм рт.ст. с изменением образа жизни и при необходимости с использованием антигипертензивных препаратов [94]. Грамотное лечение способствовует уменьшению размера аневризмы. У больных с синдромом Марфана профилактическое применение β-блокаторов, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) и блокаторов рецепторов ангиотензина II, предположительно, обладает возможностью снижать либо прогрессирование дилатации аорты, либо риск возникновения осложнений [95—98]. Тем не менее нет никаких доказательств эффективности этих методов лечения при поражениях аорты другой этиологии. Некоторые описательные исследования предполагают, что статины могут блокировать расширение аневризмы [99, 100]. Применение статинов было связано с улучшением выживаемости после хирургической коррекции AБA с более чем троекратным уменьшением риска сердечно-сосудистой смертности [101]. Недавно начатое исследование покажет, способствует ли использование статинов после EVAR благоприятным исходам [102].

5.2. Эндоваскулярное лечение

5.2.1. Эндоваскулярное лечение грудной аорты

5.2.1.1. Методика

Эндоваскулярное лечение грудной аорты направлено на исключение из кровообращения пораженного сегмента аорты (аневризмы или ложного просвета после РА) путем имплантации покрытых стент-графтов в зону поражения, что дает возможность предотвратить дальнейшее расширение и разрыв аорты.

Большое значение для успеха процедуры TEVAR имеет тщательное предварительное планирование. Для визуализации аорты при планировании TEVAR методом выбора является КТ с контрастом и толщиной среза менее 3 мм с получением изображений от проксимальных участков ветвей дуги аорты до бедренных артерий. Для оценки целесообразности TEVAR оцениваются диаметр (<40 мм) и длина (>20 мм) неизмененных проксимальных и дистальных посадочных зон наряду с оценкой протяженности поражения и его связи с ветвями аорты и подвздошно-бедренным сегментом.

При АГА диаметр стент-графта должен превышать нормальный диаметр аорты в посадочных зонах, по крайней мере, на 10—15%. У пациентов с РА типа B стент-графт имплантируется вдоль проксимальной фенестрации для блокирования кровотока и снижения давления в ЛП с тем, чтобы вызвать процесс ремоделирования аорты с уменьшением ЛП и расширением истинного просвета (ИП). При этом в отличие от АБА практически не допускается превышение расчетного диаметра стент-графта [11]. При вовлечении в процесс ветвей дуги аорты (например, левой подключичной артерии), TEVAR часто предшествует дебранчинг («гибридный» подход). Другим вариантом является использование фенестрированных и браншированных эндографтов или техники «дымоходов» (chimney technique). Альтернативой может быть одиночный браншированный стент-графт.

TEVAR осуществляется путем ретроградного трансартериального введения большого по своим параметрам устройства доставки (до 24 F), несущего сложенный саморасправляющийся стент-графт. Артериальный доступ выполняется либо открытым хирургическим, либо чрескожным пункционным путем. С противоположной стороны через бедро или плечевую/лучевую артерии устанавливается диагностический катетер для ангиографии. Стент-графт доставляется по жесткому катетеру-проводнику. При Р.А. могут быть трудности с установлением катетера-проводника в узкий ИП [8]. ЧП-ЭхоКГ или ВСУЗИ могут быть полезными для определения правильного положения проводника в ИП [8]. Когда целевое положение достигнуто, достигается снижение АД либо фармакологическим путем (введение нитропруссида натрия или аденозина, целевое значение систолического АД <80 мм рт.ст.), либо с использованием ускоренной правожелудочковой стимуляции. Гипотензия необходима, чтобы избежать дистального смещения графта, и затем стент-графт раскрывается. Завершающая ангиография выполняется для обнаружения возможного проксимального эндолика типа I (недостаточность в области проксимальной фиксации стента), который, как правило, требует немедленной коррекции (рис. 3).

Более подробные технические сведения содержатся в недавно опубликованном совместном документе Европейского Общества Кардиологов и Европейской Ассоциации Кардиоторакальных Хирургов [11].

5.2.1.2. Осложнения

При TEVAR возможно развитие сосудистых осложнений в области пункции и местах проведения доставляющего устройства через подвздошные артерии, осложнений со стороны аорты, эндоликов и неврологических осложнений. В идеальных условиях осложнения, связанные с местом доступа, можно предотвратить при тщательном предварительном планировании процедуры.

Риски развития парапареза/параплегии и инсульта находятся в диапазонах от 0,8—1,9 до 2,1—3,5% соответственно, и представляются меньшими, чем при открытой операции [92]. Для того, чтобы избежать ишемии спинного мозга, спинальные артерии не должны окклюзироваться при плановых вмешательствах (в том числе нельзя перекрывать левую подключичную артерию) [103].

У пациентов высокого риска полезным может быть профилактический дренаж спинномозговой жидкости (ликвор), так как этот метод обладает доказанной эффективностью для защиты спинного мозга во время открытых операций при торакоабдоминальных аневризмах [104]. Профилактика параплегии также может быть обеспечена путем дренирования ликвора и фармакологического повышения среднего артериального давления >90 мм рт.ст. Во время процедуры следует избегать эпизодов гипотензий. В 1,3% (0,7—2,5%) случаев сообщается о ретроградном расслоении восходящей аорты после TEVAR [105]. Эндолик — это сохраняющийся кровоток в изолированном «выключенном» аневризматическом участке аорты, он развивается при эндоваскулярных вмешательствах как на грудной, так и на брюшной аорте. На рис. 3 показаны различные типы эндоликов. Эндолики типов I и III рассматриваются как осложнения и требуют дальнейших лечебных процедур для предотвращения сохраняющегося риска разрыва, в то время как эндолик типа II, как правило, можно вести консервативно (стратегия «выжидать и наблюдать») с мониторингом диаметра аневризмы [11]. Эндолики типов IV и V имеют доброкачественное течение. Лечение требуется в случаях расширения аневризмы.

Важно отметить, что обычная рентгенография грудной клетки может быть использована в качестве дополнения для обнаружения «усталости» материала стент-графта и отдаленного контроля «стент-графт-индуцированных» и «не-стент-графт-индуцированных» изменений ширины, длины и ангуляции грудной аорты.

5.2.2. Эндоваскулярное лечение аневризм брюшной аорты

5.2.2.1. Методика

Эндоваскулярное лечение АБА проводится для предотвращения разрыва инфраренальной аорты. Как и при TEVAR, большое значение имеет тщательное предварительное планирование процедуры на основании КТ-ангиографии. Проксимальная шейка аорты, которая определяется как нормальный сегмент аорты между правой/левой почечной артерией и наиболее краниальной точкой аневризмы, должна иметь длину по меньшей мере 10—15 мм и не должна превышать 32 мм. Ангуляция проксимальной шейки более 60° повышает риск миграции устройства и развития эндолика. Подвздошно-бедренная ось также должна быть оценена при КТ, так как при этом используются большие устройства доставки (14—24 F). Аневризматические заболевания подвздошных артерий требуют установки стент-графта в наружную подвздошную артерию. Следует избегать двусторонней окклюзии внутренних подвздошных артерий при их стентировании, поскольку это может приводить к «высокой» перемежающейся хромоте, эректильной дисфункции, ишемии внутренних органов или ишемии спинного мозга.

В настоящее время доступны несколько вариантов стент-графтов, в основном состоящие из саморасширяющегося нитинолового каркаса и покрытые полиэфирной или политетрафторэтиленовой мембраной. Чтобы обеспечить оптимальное прилегание стент-графта к внутренней стенке аорты, диаметр стент-графта должен превышать диаметр проксимальной шейки на 10—20%. В большинстве случаев используются бифуркационные стент-графты, трубчатые графты могут быть использованы только у пациентов с локальными ложными аневризмами инфраренальной аорты. Имплантация аорто-моно-подвздошных стент-графтов с последующим бедренно-бедренным шунтированием может сэкономить время у пациентов с острым разрывом аорты, поскольку они не требуют катетеризации контралатеральной конечности.

Выбор метода анестезии (общая/регионарная) должен быть индивидуальным. Основной сегмент стент-графта вводится с ипсилатеральной стороны по жесткому проводнику. Контралатеральный доступ используется для введения диагностического катетера для интраоперационной ангиографии. Фиксация стент-графта может быть как супраренальной, так и инфраренальной в зависимости от используемого устройства. После раскрытия основного сегмента контралатеральный сегмент вводится через противоположный доступ или, в редких случаях, с использованием перекрестного доступа.

После размещения всех компонентов устройства проводится расширение стента в зонах соединения с помощью раздувания баллона. Завершающая ангиография выполняется для проверки отсутствия эндоликов и подтверждения проходимости всех компонентов стент-графта.

5.2.2.2. Осложнения

Экстренная конверсия к открытой операции требуется примерно у 0,6% больных [106]. Эндолик является наиболее частым осложнением EVAR. Эндолики типов I и III требуют коррекции, в то время как тип II может разрешаться спонтанно примерно в 50% случаев. В настоящее время риск повреждения сосудов после EVAR низкий (примерно 0—3%) в связи с тщательным предварительным планированием процедуры. Инфекционное поражение стент-графта после EVAR встречается с частотой <1%, при этом отмечается высокая смертность.

5.3. Хирургическое лечение

5.3.1. Восходящая аорта

Главным принципом хирургии аневризм восходящей аорты является предотвращение риска расслоения или разрыва с восстановлением нормальных размеров восходящей аорты. Если проксимально аневризма ограничивается синотубулярным соединением, а дистальнее — дугой аорты, резекция аневризмы и супракоронарная имплантация синтетического протеза выполняются с коротким периодом кардиоплегии и формированием дистального анастомоза тотчас проксимальнее дуги аорты. Наружное окутывание или редукционная аортопластика восходящей аорты (ремоделирование ВоА снаружи с помощью сосудистого протеза без ее резекции) являются не рекомендуемыми, но возможными в качестве альтернативы, направленной на уменьшение диаметра аорты, когда канюляция аорты и искусственное кровообращение либо невозможны, либо нежелательны. Методика потенциально выполнима у пожилых пациентов с кальцинированной аортой, у больных высокого риска, или в качестве дополнения к другим процедурам, выполняемым без применения аппарата искусственного кровообращения.

Если проксимально аневризма распространяется ниже синотубулярного соединения, и один или более синусов Вальсальвы расширены, хирургическое лечение проводится с учетом степени вовлечения в процесс аортального клапана и его фиброзного кольца. При нормальном трехстворчатом клапане аорты, отсутствии аортальной недостаточности или центральной аортальной регургитации, вследствие аннулоэктазии, должны использоваться клапансберегающие методы. Они включают классическую операцию Дэвида с реимплантацией аортального клапана в протез аорты или, предпочтительно, в протез со сформированными синусами Вальсальвы. Протез фиксируется снаружи фиброзного кольца аортального клапана, а сам аортальный клапан имплантируется в протез. Процедура завершается реимплантацией устьев коронарных артерий. Кроме того, может быть использована классическая или модифицированная техника Якуба, когда замещаются только синусы Вальсальвы, и поэтому в данном случае вероятность расширения кольца аортального клапана в отдаленном периоде несколько выше. Дополнительная аннулопластика аортального кольца, укрепляющая его с помощью кольцевых швов или опорных колец, может решить эту проблему. В специализированных центрах методика Дэвида также может использоваться у пациентов с двухстворчатым аортальным клапаном (ДАК) и у пациентов с аортальной недостаточностью вследствие других факторов, отличных от изолированной аннулодилатации. Цель восстановительной клапансохраняющей хирургии корня аорты — восстановление естественной гемодинамики. У пациентов с ДАК кровоток изменен и останется таким же после коррекции. При наличии каких-либо сомнений в возможности достижения стойкого результата реконструкции, либо при наличии аортального склероза или стеноза, должно быть выполнено протезирование корня аорты клапансодержащим кондуитом (операция Бенталла—ДеБоно) или ксенотрансплантатом в соответствии с возрастом пациента и потенциальными противопоказаниями для долгосрочного приема антикоагулянтов.

В случае дистального распространения аневризмы на дугу аорты отсутствует неизмененная зона для пережатия аорты, что диктует необходимость протезирования аорты с анастомозом на уровне брахиоцефального ствола (открытый дистальный анастомоз) или протезирование дуги аорты по типу полудуги (hemiarch). Этот метод позволяет оценить состояние дуги аорты и сформировать анастомоз на уровне вплоть до левой подключичной артерии. Требуется короткий период антеградной перфузии головного мозга и гипотермический циркуляторный арест, так как дуга аорты должна быть открыта и частично резецирована. При операциях на аорте риск параплегии очень сильно зависит от скорости выполнения реконструкции и времени циркуляторного ареста.

При плановом протезировании восходящей аорты (в том числе корня аорты) хирургическая летальность колеблется от 1,6—4,8% и в значительной степени зависит от возраста и других сердечно-сосудистых факторов риска на момент операции [108]. При плановых операциях на восходящей аорте и дуге аорты вероятность неблагоприятного исхода находится в диапазоне 2,4—3,0% [109]. Для пациентов моложе 55 лет уровень летальности и инсультов невысокий и составляет 1,2 и 0,6—1,2% соответственно [110].

5.3.2. Дуга аорты

Высокий риск операций на дуге аорты в настоящее время значительно ниже благодаря внедрению новых технологий как при коррекции аневризм аорты, так и Р.А. Важно отметить, что постоянное использование антеградной перфузии головного мозга [98—101], включая определение транскраниального насыщения мозга кислородом [102], зарекомендовало себя как безопасный метод защиты мозга даже при длительных (>60 мин) периодах циркуляторного ареста. Аксиллярная артерия должна рассматриваться приоритетной в качестве места канюляции при операциях на дуге аорты и при Р.А. Инновационные протезы дуги аорты с браншами для протезирования ветвей дуги аорты [108] сделали продолжительность реконструкции дуги более предсказуемой, что позволяет использовать искусственное кровообращение с умеренной (26—28 °C) гипотермией вместо глубокой (20— 22 °C) [111, 112]. В настоящее время это основной метод выбора при большинстве реконструкций, в том числе при острых и хронических РА, требующих полного протезирования дуги аорты и времени циркуляторного ареста 40—60 мин. В настоящее время многие операции протезирования дуги аорты носят повторный характер в связи с расширением аневризмы после РА типа, А и ранее экстренно выполненного первичного ограниченного протезирования восходящей аорты или реконструкции проксимального отдела дуги аорты.

Расширенная реконструкция, включающая протезирование восходящей аорты, дуги аорты и изоляцию нисходящей аорты при помощи стент-графта («замороженный хобот слона») [108] была разработана в качестве одноэтапной процедуры [103, 105]. «Замороженный хобот слона» применяется все чаще, если диагностируется РА с поражением восходящего отдела, дуги и нисходящей аорты в основном у пациентов без осложнений [113—117]. Первоначально разработанный для лечения хронических аневризм гибридный подход с технологией «замороженный хобот слона» все чаще применяется при остром расслоении аорты [118—121].

5.3.3. Нисходящая аорта

Хирургическим доступом к нисходящей аорте является левосторонняя торакотомия по IV, V или VI межреберьям в зависимости от распространенности поражения. К используемым методам защиты органов при вмешательствах на нисходящей аорте относятся левожелудочковый обход, параллельное искусственное кровообращение и глубокий гипотермический циркуляторный арест. Простой метод «пережимай и оперируй» может быть нецелесообразным, поскольку при увеличении времени пережатия аорты более 30 мин значительно возрастает риск послеоперационного неврологического дефицита (параплегия), мезентериальной и почечной ишемии [122, 123]. В противоположность этому методика левожелудочкового обхода обеспечивает дистальную перфузию аорты (с помощью центрифужного насоса) во время пережатия, когда кровь забирается через канюлю в ушке левого предсердия или, предпочтительнее, левых легочных венах, а возврат крови осуществляется через канюлю, установленную в дистальном отделе аорты или бедренной артерии. Похожей методикой является искусственное кровообращение, когда аппарат искусственного кровообращения подключается путем канюляции бедренных артерии и вены и обеспечивает перфузию и оксигенацию органов дистальнее аортального зажима. В отличие от левожелудочкового обхода этот метод требует полной гепаринизации из-за использования стандартного контура аппарата искусственного кровообращения [124].

5.3.4. Торакоабдоминальная аорта

Когда имеется поражение нисходящей грудной и брюшной аорты в качестве хирургического доступа, используется левосторонняя тораколапаротомия или торакофренолюмботомия с забрюшинным выделением аорты и ее ветвей. Этот доступ обеспечивает экспозицию всей аорты от левой подключичной артерии до подвздошных артерий. Если пораженный участок аорты начинается дистальнее дуги аорты и пережатие аорты возможно, хорошим методом с отличными результатами, который может быть использован в клиниках с большим опытом, является левожелудочковый обход [125—128]. Преимущество этого метода заключается в сохранении перфузии дистальных отделов аорты во время ее пережатия, в том числе селективная гипотермическая перфузия мезентериальных и почечных артерий [129—131]. Благодаря защитному эффекту гипотермии другие дополнительные методы защиты не нужны.

Риск параплегии после операции на торакоабдоминальной аорте находится в диапазоне 6—8% [131, 132]. Для профилактики этого тяжелого осложнения важное значение имеют определенные приемы [133, 134], которые включают умеренную системную гипотермию (34 °C), реимплантацию в протез аорты межреберных артерий между T_VIII и L_I и предоперационную постановку дренажа спинномозговой жидкости. Дренаж снижает частоту параплегии у пациентов с торакоабдоминальными аневризмами. Не рекомендуется удаление дренажа до 72 ч после операции для предотвращения параплегии [135—138].

6.1. Определение

ОАС определяется как внезапно возникшие ситуации с похожими клиническими характеристиками, сопровождающиеся поражением аорты. В основе различных проявлений ОАС лежит разрушение интимы и медии аорты. Это может привести к образованию ИМГ, ПАЯ или расслоению аорты, что может привести к разрыву грудной аорты [3]. Разорванная АБА также является элементом ОАС, но из-за своих особенных клинических проявлений и принципов ведения больных она представлена в «Национальных Рекомендациях по ведению пациентов с аневризмами брюшной аорты» в виде отдельной главы.

6.2. Патология и классификация

ОАС возникает, когда разрыв, язва или разрыв vasa vasorum сопровождаются кровоизлиянием в медию. Воспалительная реакция в ответ на наличие крови в медии может привести к расширению и разрыву аорты. На рис. 4 ()

показаны классификации по Stanford и DeBakey [140]. Наиболее общие черты ОАС отражены на рис. 5 ()

[141]. Во временном аспекте различают следующие виды РА: острое РА (<14 дней), подострое РА (15—90 дней) и хроническое РА (>90 дней) (раздел 12).

6.3. Острое расслоение аорты

6.3.1. Определение и классификация

РА определяется как разрушение среднего слоя ее стенки, вызванного внутристеночным попаданием крови, с последующим разделением/расслоением слоев стенки аорты и формированием ИП и ЛП с/без сообщения между ними. В большинстве случаев причиной РА является разрыв интимы, вследствие чего кровь попадает в плоскость расслоения — в среднюю оболочку аорты. Далее следует либо разрыв аорты в случае разрушения адвентиции, либо повторное попадание крови в просвет аорты через второй участок разрыва интимы. РА может быть антеградным или ретроградным. В настоящих Рекомендациях по умолчанию будет применяться классификация по Stanford, при использовании других классификаций они будут указываться в тексте. Классификация Stanford принимает в расчет распространение расслоения, а не локализацию первичной фенестрации. Расслоение аорты может также распространяться на ее основные ветви. Другие осложнения включают тампонаду сердца, недостаточность аортального клапана и синдром мальперфузии органов [4, 142—144]. Воспалительная реакция на процессы тромбоза в медии способна инициировать дальнейший некроз и апоптоз ГМК и дегенерацию эластической ткани, что увеличивает риск разрыва медии.

6.3.2. Эпидемиология

Актуальных данных по эпидемиологии РА мало. По данным Oxford Vascular Study [10], заболеваемость РА оценивается в 6 случаях на 100 000 человек в год. Заболеваемость выше среди мужчин и увеличивается с возрастом [9]. Прогноз хуже у женщин из-за атипичных проявлений и поздней диагностики. Наиболее распространенным фактором риска, связанным с РА, является АГ, которая наблюдается у 65—75% лиц [4, 142—145]. По данным регистра IRAD, средний возраст больных составляет 63 года, мужчины составляют 65%.

Другими факторами риска являются патология аорты или аортального клапана в анамнезе, семейный анамнез заболеваний аорты, перенесенные операции на сердце, курение, тупые травмы грудной клетки и использование наркотических препаратов (например, кокаина и амфетаминов). По данным аутопсий, погибших в ДТП, примерно у 20% погибших был разрыв аорты [146].

6.3.3. Клиническая картина и осложнения

6.3.3.1. Боль в грудной клетке является наиболее частым симптомом острого Р.А. Резко начавшаяся сильная боль в груди и/или в спине является наиболее типичной. Боль может быть острой, разрывающей, похожей на удар ножом и, как правило, отличается от других причин боли в груди, резкость ее начала является наиболее специфической характеристикой (табл. 4)

[4, 146]. Наиболее частой локализацией боли является грудная клетка (80%), в то время как боль в спине или в животе встречается в 40 и 25% случаев соответственно. Боль в передней части грудной клетки чаще ассоциируется с РА типа А, в то время как у пациентов с расслоением типа B чаще отмечается боль в спине или животе [147, 148]. Клинические проявления двух типов РА часто могут пересекаться. Боль может мигрировать в другие области, следуя за распространением зоны расслоения по ходу аорты. По данным IRAD, мигрирующая боль наблюдалась у <15% пациентов с острым РА типа, А и примерно у 20% больных острым РА типа B.

Дефицит пульса может встречаться у 30% пациентов с РА типа A и 15% при типе B. Тяжелая ишемия нижних конечностей встречается редко.

В нескольких сообщениях описаны признаки и симптомы органной дисфункции, связанной с Р.А. Летальность у пациентов с острым РА типа A в 2 раза превышает таковую у лиц с острым РА типа B (25 и 12% соответственно) [146]. Наиболее часто у больных с РА встречаются кардиальные осложнения. Аортальная недостаточность может сопровождать 40—75% случаев РА типа A [148—150]. После острого разрыва аорты недостаточность аортального клапана является второй наиболее распространенной причиной смерти у больных с РА. У пациентов с острой тяжелой аортальной недостаточностью обычно развивается сердечная недостаточность и кардиогенный шок.

6.3.3.2. Аортальная регургитация при РА является следствием расширения корня аорты и фиброзного кольца аортального клапана, разрыва фиброзного кольца или створок клапана, смещения одной из створок ниже линии закрытия клапана, отсутствия коаптации створок и физического воздействия отслоенной интимы на закрытие аортального клапана. Тампонада сердца наблюдается у 20% пациентов с острым РА типа A и сопровождается удвоением летальности [144, 145].

6.3.3.3. Ишемия и инфаркт миокарда могут развиваться у 10—15% пациентов с РА и являются следствием расширения ЛП аорты с последующим сдавлением или закрытием устьев коронарных артерий или распространением расслоения на коронарные артерии [151]. При тотальной обструкции коронарных артерий на ЭКГ могут выявляться признаки инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST. Кроме того, ишемия миокарда может усугубляться острой аортальной недостаточностью, гипертензией или гипотонией, шоком у пациентов с или без анамнеза ишемической болезни сердца. Этот факт может объяснить феномен, что примерно у 10% пациентов с хроническим РА типа B имеются ЭКГ-признаки ишемии миокарда [147]. Следует подчеркнуть, что в настоящее время отсутствует единое мнение относительно встречаемости ишемии и инфаркта миокарда между РА типов, А и B. Кроме того, установление диагноза по данным ЭКГ при отсутствии трансмуральной ишемии может быть весьма непростым вследствие наличия у данной группы больных сопутствующей гипертрофии левого желудочка, которая встречается примерно у ¼ пациентов с Р.А. При систематической оценке повышенный уровень тропонина может быть выявлен у 25% пациентов, поступивших с РА типа A [143]. И повышенный уровень тропонина, и изменения ЭКГ, которые могут варьировать с течением времени, способствуют постановке ошибочного диагноза острого коронарного синдрома и задержке выявления и правильного лечения РА.

6.3.3.4. Хроническая сердечная недостаточность в условиях РА обычно связана с аортальной недостаточностью. Чаще выявляемая при РА типа, А сердечная недостаточность может также встречаться у пациентов с РА типа B, причиной которой является ишемия миокарда, ранее существовавшая диастолическая дисфункция или неконтролируемая артериальная гипертензия. Данные реестра показывают, что это осложнение наблюдается в <10% случаев РА [131, 145]. Примечательно, что при РА у пациентов с острой сердечной недостаточностью и кардиогенным шоком характерная резкая сильная боль в груди встречается реже, и это может отсрочить диагностику и лечение Р.А. Гипотония и шок могут развиться вследствие разрыва аорты, острой тяжелой аортальной недостаточности, обширной ишемии миокарда, тампонады сердца, ранее существовавшей дисфункции левого желудочка, или тяжелой кровопотери.

6.3.3.5. Массивный гематоракс вследствие кровотечения из аорты в средостение и плевральную полость встречается относительно редко, ибо эти пациенты, как правило, не доживают до прибытия в больницу. Небольшой гематоракс может обнаруживаться у 15—20% пациентов с РА, при этом имеется почти равное распределение между РА типа, А и В. Считается, что гемоторакс является преимущественно следствием воспалительного процесса [131, 145].

6.3.3.6. Легочные осложнения острого РА редки и сдавление легочной артерии и формирование аортолегочного свища, что приводит к одышке или одностороннему отеку легких, а также к острому прорыву аорты в легкое с массивным кровохарканьем.

6.3.3.7. Обморок является важным начальным симптомом РА, возникающим примерно у 15% пациентов с РА типа, А и у 5% с типом В. Этот симптом связан с повышенным риском госпитальной смертности, ибо он часто сопровождается опасными для жизни осложнениями такими, как тампонада сердца или расслоение ветвей дуги аорты. Следовательно, у пациентов с подозрением на РА и синкопальными состояниями клиницисты должны активно искать эти осложнения.

6.3.3.8. Неврологическая симптоматика часто может быть драматичной и доминировать в клинической картине, маскируя основное заболевание. Причиной ее может быть церебральная мальперфузия, гипотония, тромбоэмболия, а также сдавление периферических нервов. Частота развития неврологической симптоматики при РА находится в диапазоне 15—40%, и в половине случаев она носит транзиторный характер. Острая параплегия, обусловленная ишемией спинного мозга, вызванной окклюзией спинномозговых артерий, наблюдается нечасто, может быть безболезненной и приводить к ошибочной постановке диагноза синдрома Лериша [152]. В наиболее свежем отчете IRAD о РА типа, А описывается поражение головного мозга (кома, инсульт) в <10% случаев и ишемическое повреждение спинного мозга в 1,0% случаев [145]. Ишемическая нейропатия верхних или нижних конечностей, вызванная мальперфузией подключичной или бедренной областей, наблюдается примерно в 10% случаев. Оcиплость голоса из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва наблюдается редко.

6.3.3.9. Мезентериальная ишемия возникает у <5% пациентов с РА типа, А [145]. Прилежащие структуры и органы могут ишемизироваться вследствие сдавления ветвей аорты, или могут подвергаться механической компрессии из-за РА или кровотечения, что приводит к кардиальным, неврологическим, легочным, висцеральным и периферическим артериальным осложнениям. Ишемия органов-мишеней также может быть следствием вовлечения устья крупной артерии в процесс расслоения. Нарушение перфузии бывает прерывистым, если причиной является пролабирование отслоенной интимы аорты, или постоянным в случаях окклюзии кровоснабжающих органы сосудов расширенным Л.П. Клинические проявления заболевания бывают разнообразными вследствие того, что боли в животе часто неспецифичны, а отсутствие болевого синдрома встречается в 40% случаев. В результате диагноз, дающий возможность проведения своевременных корректных лечебных мероприятий для спасения жизни пациента, часто устанавливается с запозданием. Таким образом, важно иметь высокую степень настороженности в отношении мезентериальной ишемии у пациентов с острым РА, ассоциированной с болью в животе или повышенным уровнем лактата. Наличие мезентериальной ишемии существенно влияет на тактику ведения и исходы пациентов с РА типа А. В одной из последних публикаций IRAD у 50% пациентов с мезентериальной мальперфузией не проводилось хирургическое лечение [145]. Госпитальная летальность у пациентов с мезентериальной мальперфузией почти в 3 раза выше, чем у больных без этого осложнения (63% против 24%) [145]. Желудочно-кишечное кровотечение является редким, но потенциально смертельным осложнением. Кровотечение может быть ограниченным вследствие инфаркта брыжейки, или массивным, вызванным аорто-пищеводным свищом, или прорывом ЛП в тонкую кишку.

6.3.3.10. Почечная недостаточность может встречаться в дебюте заболевания либо манифестировать на госпитальном этапе с частотой до 20% при остром РА типа, А и примерно у 10% пациентов с РА типа B [145]. Она может быть следствием почечной гипоперфузии или инфаркта почки из-за вовлечения в процесс расслоения почечных артерий, или развиваться из-за длительной гипотонии. Для раннего выявления этого состояния требуется последовательное определение уровней креатинина и мониторинг диуреза.

6.3.4. Лабораторные исследования

У пациентов, поступивших в клинику с болью в груди и подозрением на РА, для дифференциальной диагностики или выявления осложнений требуется проведение следующих лабораторных исследований, перечисленных в табл. 5.

При повышенном уровне D-димера подозрение на РА возрастает [153—159]. Как правило, уровень D-димера сразу очень высокий по сравнению с другими заболеваниями, при которых уровень D-димера повышается постепенно. D-димер обладает самой высокой диагностической ценностью в течение первого часа [153]. Если D-димер отрицательный, ИМГ и ПАЯ по-прежнему не исключаются, однако преимуществом этого показателя для дифференциальной диагностики является клиническая настороженность врача.

Так как РА поражает медию стенки аорты, были предложены несколько биомаркеров, отражающих травму эндотелия или ГМК (миозин гладких мышц), сосудистого интерстиция (кальпонин, матриксные металлопротеиназы 8), эластической пластинки (растворимые фрагменты эластина) аорты и признаки воспаления (тенасцин-С) или тромбоза, которые в настоящее время изучаются, но еще не вошли в клиническую практику [159—162].

6.3.5. Диагностическая визуализация при остром РА

Основной целью визуализации при остром РА является комплексная оценка всей аорты, в том числе ее диаметра, формы и распространения расслоения, вовлечения в процесс расслоения аортального клапана и ветвей аорты, отношения с прилежащими структурами, наличие внутристеночного тромбоза (табл. 6)

[153, 163].

КТ, МРТ и ЧП-ЭхоКГ одинаково надежны для подтверждения или исключения диагноза острого РА [78]. Однако К.Т. и МРТ более приоритетны для оценки распространения острого РА и вовлечения ветвей аорты, а также для диагностики ИМГ, ПАЯ и ТПА [82, 164]. В свою очередь ЧП-ЭхоКГ с использованием допплерографии обладает преимуществом при оценке кровотока через фенестрации и определении их расположения. ЧП-ЭхоКГ может быть использована для контроля за гемодинамическими изменениями как в интраоперационном, так и в послеоперационном периоде в отделении интенсивной терапии [3].

6.3.5.1. Эхокардиография

Диагностика РА при стандартной TT-ЭхоКГ в М-режиме и двухмерной эхокардиографии базируется на обнаружении отслоенной интимы в аорте. Чувствительность и специфичность ТТ-ЭхоКГ находятся в диапазоне 77—80 и 93—96% соответственно при поражении восходящей аорты [165—167]. При ЧП-ЭхоКГ дистальное РА успешно обнаруживалось лишь у 70% больных [167].

Под фенестрацией понимают дефект в отслоенной интиме аорты с флотацией ее разорванных краев [150, 168]. Небольшие разрывы интимы могут быть обнаружены при цветовом допплеровском исследовании путем визуализации кровотока через участок разрыва (фенестрации) [169], а также на основании выявления спирального характера кровотока в нисходящей аорте. Другими критериями являются полная обструкция ЛП, центральное смещение кальцификации интимы, отделение слоев интимы от тромба и сдвиг различных слоев стенки во время пульсации аорты [168].

Возможности ТТ-ЭхоКГ ограничены у пациентов с аномальной конфигурацией грудной клетки, узкими межреберными промежутками, ожирением, эмфиземой легких, и у больных на искусственной вентиляции легких [170]. Эти ограничения усложняют принятие адекватных решений, но эти проблемы могут быть преодолены при ЧП-ЭхоКГ [158, 168]. При помощи цветового, пульсирующего или CW-допплеровского исследования могут быть обнаружены фрагменты интимы, локализованы первичные и последующие фенестрации, визуализировано тромбообразование в ЛП, антеградный и ретроградный кровоток, определены градиенты давления между ИП и ЛП [169]. Ретроградное Р.А. выявляется на основании отсутствия, сниженного или реверсированного кровотока в Л.П. Тромбообразование часто сочетается с замедлением кровотока и феноменом спонтанного контрастирования [150]. Широкое сообщение между ИП и ЛП проявляется выраженными колебаниями интимы, что в крайних случаях может привести к спадению ИП как пусковому механизму мальперфузии [151]. Локализованное Р.А. в дистальном сегменте восходящей аорты может быть не диагностировано, так как оно соответствует «слепому пятну» при ТТ-ЭхоКГ [168].

Чувствительность ТТ-ЭхоКГ достигает 99%, со специфичностью 89% [168]. Положительные и отрицательные прогностические значения составляют 89 и 99% соответственно на основании хирургических данных и/или результатов аутопсий, которые были подтверждены независимо друг от друга [168, 170]. При включении в анализ пациентов, которые были прооперированы или погибли, чувствительность ЧП-ЭхоКГ составила только 89%, а специфичность — 88%, с положительными и отрицательными прогностическими значениями 97 и 93% соответственно [168].

6.3.5.2. Компьютерная томография

Основной находкой на изображениях после введения контраста является интимальная мембрана, разделяющая просвет аорты на ИП и Л.П. Главная роль при визуализации без контрастного усиления отводится обнаружению медиальносмещенных кальцинатов аорты или самой интимы [171]. Нативные изображения также важны для обнаружения ИМГ [172, 173].

Диагноз РА может быть установлен на основании поперечных КТ-изображений, но важную вспомогательную роль в подтверждении диагноза и определении степени распространения играют многоплоскостные реконструкции изображения, особенно при вовлечении ветвей аорты [174, 175].

Основная роль мультидетекторной КТ состоит в предоставлении конкретных, точных данных о распространении расслоения, в том числе о длине и диаметре аорты, ИП и ЛП, вовлечении сосудов и расстояния от разрывов интимы до жизненно важных ветвей аорты [176].

Выпуклая поверхность интимы направлена, как правило, в сторону ЛП, который окружает ИП. ЛП обычно характеризуется замедленным кровотоком и большим диаметром и может содержать тромбы [176]. При Р.А. типа, А ЛП, как правило, расположен вдоль правой переднебоковой стенки восходящей аорты и простирается дистально по спирали, вдоль левой заднебоковой стенки нисходящей аорты. В ЛП можно наблюдать тонкие линейные участки слабого контрастирования, соответствующие частично расслоенной медии, обозначаемые как «признак паутины» — патогномоничный признак для идентификации ЛП. В большинстве случаев просвет, который распространяется наиболее каудально, является истинным. Важна точная идентификация ИП и ЛП, чтобы понять, какие ветви аорты отходят исключительно от ЛП, в том числе при планируемом эндоваскулярном лечении [176].

КТ наиболее часто используется как метод визуализации для выявления ОАС и, в частности, РА [177, 180] из-за скорости его выполнения, широкого распространения, доступности и отличной чувствительности (>95% при РА) [177, 179]. Чувствительность и специфичность для диагностики вовлечения ветвей дуги аорты составляют 93 и 98% соответственно, с общей точностью 96% [177]. Диагностические находки включают активную экстравазацию контрастного препарата или хорошо контрастированные скопления крови в плевральной полости, перикарде или средостении [180].

«Правило тройного исключения» является относительно новым термином, который описывает выполнение ЭКГ-синхронизированного 64-детекторного КТ-исследования, чтобы в отделении неотложной помощи оценить пациентов с острой болью в груди на предмет наличия трех потенциальных причин: РА, тромбоэмболии легочной артерии и ишемической болезни сердца. Бесспорным преимуществом КТ является быстрое выявление жизнеугрожающих источников острой боли в груди [88, 181]. Однако важно выявить высокомобильный линейный внутриполостной дефект заполнения, который может имитировать фрагмент интимы при КТ [182]. Так называемый «артефакт пульсации» является наиболее распространенной причиной ошибочного диагноза [183]. Он вызывается ударными движениями восходящей аорты во время сердечного цикла между концом диастолы и концом систолы. Потенциальная проблема артефактов пульсаций может быть устранена с помощью синхронизации с ЭКГ [77, 183, 184], либо при помощи алгоритма 180° линейной интерполирующей реконструкции [185]. Повышение плотности контрастирования в левой брахиоцефальной вене или верхней полой вене, клипсы в средостении и введенные катетеры могут вызывать полосовидные артефакты в аорте, которые потенциально могут имитировать расслоение. Этого можно избежать, уделяя особое внимание объему и скорости введения внутривенного контрастного препарата [88].

6.3.5.3. Магнитно-резонансная томография

МРТ считается ведущим методом для диагностики РА с чувствительностью и специфичностью 98% [164]. Она отчетливо отражает распространение заболевания и визуализирует дистальный отдел восходящей аорты и дугу аорты более подробно, чем ЧП-ЭхоКГ [186]. Локализация первичной и повторных фенестраций почти также точна, как при ЧП-ЭхоКГ, а чувствительность составляет около 90% [186]. Идентификация интимы при МРТ остается ключевой находкой, выявляемой в первую очередь на спин-Эхо неконтрастных последовательностях [187]. ИП вызывает перерыв сигнала, в то время как в ЛП наблюдается более высокая интенсивность сигнала, указывающая на турбулентный кровоток [188].

МРТ является очень полезным методом для обнаружения выпота в перикарде, аортальной недостаточности или расслоения сонных артерий [164, 189]. Также могут быть четко визуализированы проксимальные отделы коронарных артерий и степень их вовлечения в расслоение [190]. Кровоток в ЛП и ИП может быть оценен количественно с использованием фазово-контрастной МРТ [191, 192].

Несмотря на отличные характеристики этого метода, несколько методологических и практических ограничений исключают его рутинное использование, включая нестабильных больных.

6.3.5.4. Аортография

При ангиографии диагноз РА основывается на «прямых» ангиографических признаках, таких, как визуализация фрагмента интимы (негативное, часто мобильное линейное изображение) или выявление двух отдельных просветов в аорте. «Косвенные» признаки включают неровности контура аорты, жесткость или сдавление, аномалии ветвей аорты, утолщение стенки аорты и аортальную недостаточность [168]. Этот метод больше не используется для диагностики РА, за исключением коронарографии или эндоваскулярного вмешательства.

6.3.6. Диагностический поиск

Диагностический поиск для подтверждения или исключения РА сильно зависит от риска этого состояния a priori. В 2010 г. в рекомендациях aмериканского колледжа кардиологов/Американской ассоциации сердца (ACC/AHA) был предложен инструмент оценки риска на основании трех групп информационно-предрасполагающих условий, особенностей болевого синдрома и клинического обследования, и предложена система оценки, согласно которой оценивалось число вовлеченных групп от 0 (нет) до 3 (см. табл. 7)

[8]. Данные IRAD свидетельствуют о чувствительности этого подхода, но проверить это пока невозможно [153]. Наличие 0, 1, 2 или 3-х групп данных связано с увеличением дотестовой вероятности, которая должна быть принята во внимание при диагностике всех ОАС, как показано в нижней части блок-схемы (рис. 6).

Диагностическая диаграмма сочетает дотестовые вероятности (см. табл. 7) в соответствии с клиническими данными, а также лабораторные и визуализирующие исследования, как это и должно быть сделано в клинической практике в отделении интенсивной терапии (см. рис. 6).

6.3.7. Лечение

Важным аспектом в лечении данного контингента больных является лекарственная терапия для контроля тяжести болевого синдрома и гемодинамического статуса вне зависимости от того, планируется ли хирургическое вмешательство (Раздел 5.1).

6.3.7.1. Расслоение аорты типа А

Методом выбора является хирургическое лечение. При остром РА типа, А летальность без операции составляет 50% в течение первых 48 ч. Несмотря на совершенствование хирургических и анестезиологических методик, госпитальная летальность (25%) и частота неврологических осложнений (18%) остаются высокими [193, 194]. Тем не менее операция снижает 30-дневную летальность с 90 до 30%. Преимущество операции над консервативной терапией является очевидным при оценке отдаленного периода [195].

На основании этих доказательств все пациенты с РА типа, А должны лечиться хирургически. Тем не менее кома, шок, вследствие тампонады перикарда, мальперфузии коронарных или периферических артерий и инсульт являются важными прогностическими факторами, влияющими на послеоперационную смертность. Преимущество хирургического лечения над консервативным ведением доказано даже у пациентов с неблагоприятными проявлениями и/или серьезными сопутствующими заболеваниями.

При анализе 936 больных с РА типа A из регистра IRAD в возрасте до 80 лет госпитальная летальность оказалась значительно ниже после хирургического лечения по сравнению с консервативной терапией. У 80-летних пациентов госпитальная летальность после операции также была ниже, чем при консервативном лечении (37,9% против 55,2%), однако эта разница была статистически незначимой, вероятно, из-за ограниченного размера выборки больных старше 80 лет [196]. В то время как некоторые исследователи сообщили об отличных хирургических результатах и улучшении качества жизни у пожилых людей [197], другие [198] выявили более значимую частоту послеоперационных неврологических осложнений. На основании имеющихся данных возраст сам по себе не должен рассматриваться как критерий исключения для хирургического лечения.

Для достижения оптимального отдаленного результата хирургического лечения острого РА типа А, включая снижение риска отдаленной смертности и частоты реопераций, должны быть учтены следующие моменты. В большинстве случаев аортальная недостаточность связана с острым РА типа А. При этом сам аортальный клапан является по существу нормальным и может быть сохранен путем применения клапансберегающего вмешательства на корне аорты [199—203]. В качестве альтернативы, учитывая экстренную ситуацию, может быть выполнено протезирование аортального клапана. В любом случае, предпочтительным является протезирование корня аорты, если расслоение затрагивает, по крайней мере, один синус Вальсальвы, нежели выполнение только супракоронарного протезирования аорты. Последнее связано с отдаленной дилатацией синусов аорты и рецидивом аортальной недостаточности, что требует повторной операции, связанной с высоким риском осложнений [202, 203]. Существуют различные методы реимплантации АК или сохранения устьев коронарных артерий. Обсуждаемым вопросом является объем вмешательства на аорте. Протезирование восходящей аорты или дуги по типу hemiarch технически проще и эффективно закрывает область первичной фенестрации, но оставляет большую часть пораженной аорты без коррекции. У пациентов с висцеральной или почечной мальперфузией при остром РА типа A первичная фенестрация часто располагается в нисходящей аорте. У этих больных эффективны расширенные хирургические реконструкции, такие, как процедура «замороженный хобот слона», для того, чтобы закрыть область первичной фенестрации и снизить сдавление И.П. Следует отметить важность интраоперационной аортоскопии и, в идеальных условиях, немедленной послеоперационной томографии в условиях гибридной операционной для подтверждения или исключения эффективности коррекции. Еще более обширная реконструкция, включающая протезирование восходящей и дуги аорты, с одномоментной изоляцией нисходящей аорты при помощи стентграфта [103, 105] («замороженный хобот слона») в качестве одноэтапной процедуры является технически более сложной и удлиняет операцию с повышением риска неврологических осложнений [204], но обладает преимуществами полной реконструкции с низкой вероятностью реопераций в отдаленном периоде [205]. Если расслоение распространяется на ветви дуги аорты, должна обсуждаться методика их реимплантации конец в конец с использованием отдельных браншей протеза аорты, а не классическая техника имплантации на «площадке» [206—208].

В настоящее время отсутствует единое мнение относительно хирургического лечения пациентов с РА типа, А с неврологическим дефицитом или находящихся в состоянии комы. Хотя эта ситуация обычно ассоциируется с плохим послеоперационным прогнозом, восстановление функции головного мозга происходит при достижении его быстрой реперфузии [114, 209], особенно, если время между появлением симптомов и доставкой в операционную составляет <5 ч [210].

Одним из основных факторов, влияющих на исход хирургического лечения, является наличие исходной мезентериальной мальперфузии. Синдром мальперфузии развивается с частотой до 30% при остром Р.А. Ишемия внутренних органов и/или конечностей вызывается динамическим сжатием ИП вследствие повышения давления в Л.П. Последнее развивается из-за большого проксимального притока в ЛП грудной аорты и недостаточным оттоком в дистальную аорту. Мальперфузия также может быть вызвана распространением отслойки интимы на ветви аорты, в результате чего возникает статичная обструкция, похожая на стеноз. В большинстве случаев мальперфузия вызвана сочетанием динамической и статической обструкции, поэтому в отношении пациентов с мальперфузией внутренних органов следует рассматривать хирургическое/гибридное лечение. У пациентов с синдромом динамической мальперфузии используется фенестрирование интимы для создания достаточного дистального сообщения между ИП и ЛП и снижения давления в Л.П. Классический метод включает пункцию интимы из ИП в ЛП с помощью иглы Brockenborough, используя трансфеморальный доступ [211, 212]. Прокол осуществляется на уровне максимального сдавления ИП в брюшной аорте. Для контроля пункции ЛП полезным может быть ВСУЗИ [213]. Для создания одного или нескольких больших сообщений между двумя просветами используется баллонный катетер диаметром 12—18 мм. Альтернативный метод (техника «ножниц») [214] для фенестрации фрагментов интимы основывается на введении двух жестких проволочных проводников в ИП и ЛП через один трансфеморальный проводниковый катетер 8 °F. Катетер сдвигается по двум направляющим проводникам от наружной подвздошной артерии до висцеральных артерий с созданием большой зоны сообщения.

Несмотря на высокий уровень технического успеха, фенестрация сама не может полностью решить проблему мальперфузии. По данным последних исследований [215], у 75% пациентов после этой процедуры требуются дополнительные эндоваскулярные вмешательства (например, стентирование) для ликвидации ишемии.

Само эндоваскулярное лечение применялось у отдельных пациентов с РА типа А, однако в настоящее время оно не является общепринятым [216, 217].

6.3.7.2. Лечение расслоения аорты типа B

Естественное течение РА типа В часто неосложненное, поэтому в отсутствие мальперфузии или ранних признаков прогрессирования заболевания состояние пациента можно стабилизировать путем изолированной медикаментозной терапии, контролируя болевой синдром и АД.

6.3.7.2.1. Неосложненное расслоение аорты типа В:

6.3.7.2.1.1. Медикаментозная терапия

Пациенты с неосложненным РА типа B лечатся консервативно. Цель терапии — контроль болевого синдрома, частоты сердечных сокращений и АД, а также пристальное наблюдение за возможными признаками прогрессирования заболевания и/или мальперфузии (Раздел 5.1). При необходимости выполняются повторные визуализирующие исследования, предпочтительно — МРТ или КТ.

6.3.7.2.1.2. Эндоваскулярное лечение заболеваний грудной аорты

Эндоваскулярное лечение грудной аорты (thoracic endovascular aortic repair — TEVAR) при РА направлено на стабилизацию заболевания и предотвращение развития отдаленных осложнений путем инициации процесса ремоделирования аорты. Облитерация области проксимальной фенестрации интимы путем имплантации покрытого стент-графта перенаправляет поток крови в ИП, тем самым улучшая дистальную перфузию. Тромбоз Л.П. приводит к его уменьшению, концептуально предотвращает дегенерацию аневризмы и в конечном счете ее разрыв с течением времени. Пока имеется мало данных о сравнении TEVAR и медикаментозной терапии у больных с неосложненным РА типа В. В исследовании INSTEAD (Investigation of Stent Grafts in Patients with Type B AD) были рандомизированы в общей сложности 140 пациентов с подострым (>14 дней) неосложненным РА типа В [218]. Двухлетнее наблюдение показало эффективность TEVAR (ремоделирование аорты было достигнуто у 91,3% больных после TEVAR против 19,4% пациентов, получавших медикаментозное лечение; p<0,001); однако TEVAR не продемонстрировало наличие клинических преимуществ в сравнении с медикаментозной терапией (выживаемость: 88,9±3,7% с TEVAR против 95,6±2,5% с оптимальной медикаментозной терапией; р=0,15). Согласно последним данным, длительное наблюдение в этом исследовании (INSTEAD -XL) [219] продемонстрировало 5-летнюю аорто-ассоциированную летальность (6,9% против 19,3%; p=0,04) и прогрессирование заболевания (27,0% против 46,1%; р=0,04), которые были существенно ниже у больных после TEVAR по сравнению с группой медикаментозного лечения. Общая летальность была сопоставима в обеих группах. О похожих наблюдениях недавно сообщалось в регистре IRAD [220], в который также были включены пациенты с осложненным РА.

6.3.7.2.2. Осложненное расслоение аорты типа B: эндоваскулярное лечение.

6.3.7.2.2.1. Эндоваскулярное лечение грудной аорты

TEVAR является методом выбора при осложненном остром РА типа B [11]. Целью TEVAR является закрытие «первичной» фенестрации и добавочных фенестраций в нисходящей аорте. Кровоток перенаправляется в ИП, что ведет к улучшению дистальной перфузии путем декомпрессии стенозированного И.П. Этот механизм может способствовать разрешению мальперфузии висцеральных или периферических артерий. Кроме того, инициируется тромбообразование в ЛП, что благоприятствует ремоделированию и стабилизации аорты.

Термин «осложненное» означает постоянные или периодические боли, неконтролируемую гипертензию, несмотря на адекватное лечение, раннее расширение аорты, мальперфузию и признаки разрыва (гемоторакс, увеличивающаяся периаортальная и медиастинальная гематома). Дополнительные факторы, такие как диаметр ЛП, расположение первичной фенестрации и ретроградное расслоение дуги аорты также существенно влияют на прогноз [221]. Будущие исследования должны определить, эффективно ли эндоваскулярное лечение в этих подгруппах.

В отсутствие проспективных рандомизированных клинических исследований (РКИ) растет объем свидетельств о значительном преимуществе TEVAR над открытыми хирургическими вмешательствами у больных с острым осложненным РА типа В. По данным проспективного многоцентрового Европейского реестра [222], включающего 50 больных, 30-дневная летальность составила 8%, частота инсультов и ишемии спинного мозга — 8 и 2% соответственно.

6.3.7.2.2.2. Хирургическое лечение

Поражение артерий нижних конечностей, выраженная извитость подвздошных артерий, ангуляция дуги аорты с формированием острых углов, а также отсутствие проксимальной посадочной зоны («шейки») для стент-графта являются факторами, определяющими показания к открытому хирургическому лечению острого осложненного РА типа B. Цель открытого хирургического вмешательства состоит в протезировании нисходящей аорты дакроновым протезом и перенаправлении кровотока в ИП дистальных отделов аорты путем закрытия ЛП на уровне дистального анастомоза, а также в улучшении перфузии и декомпрессии ИП, что может ликвидировать мальперфузию [223].

В связи с тем, что у большинства пациентов проксимальная фенестрация расположена рядом с устьем левой подключичной артерии, операция должна выполняться в условиях глубокого гипотермического циркуляторного арреста через левостороннюю торакотомию. Эта хирургическая методика дает возможность формировать «открытый» проксимальный анастомоз с нерасслоенным дистальным отделом дуги аорты. Несморя на улучшение результатов хирургического лечения за последние десятилетия, все же они остаются с показателями госпитальной летальности в диапазоне 25—50% [224]. Ишемия спинного мозга (6,8%), инсульт (9%), мезентериальная ишемия/инфаркт кишки (4,9%) и острая почечная недостаточность (19%) являются осложнениями, часто встречающимися при открытом хирургическом лечении [225]. В отдельных клинических ситуациях для лечения осложненных форм острого РА типа В и при отсутствии проксимальной посадочной зоны может обсуждаться методика «замороженного хобота слона», так как она устраняет риск ретроградного РА типа, А [226].

Таким образом, показаниями к хирургическому лечению при осложненном РА типа В являются противопоказания к TEVAR или невозможность применения TEVAR:

— при заболеваниях периферических артерий;

— выраженной извитости подвздошных артерий;

— ангуляции дуги аорты под острым углом.

Цель операции — протезирование аневризматически измененной части аорты с перенаправлением кровотока в истинный просвет в области дистального анастомоза путем ушивания ложного просвета.

Недостатки хирургического метода лечения:

— при расположении проксимальной фенестрации в области устья левой подключичной артерии метод левожелудочкового обхода с пережатием дистального отдела дуги аорты не является целесообразным из-за высокого риска ретроградного расслоения аорты и острой левожелудочковой недостаточности;

— у большинства пациентов операция может быть проведена только в условиях глубокой гипотермии с остановкой кровообращения.

Результаты открытых операций — госпитальная летальность от 25 до 50%, частота спинальных осложнений — 7%, частота инсульта — 9%, частота почечных осложнений — 19%.

6.4. Интрамуральная гематома

6.4.1. Определение

ИМГ аорты — это один из вариантов ОАС, когда происходит формирование гематомы в медии аорты при отсутствии ЛП и разрыва интимы (фенестрации). ИМГ диагностируется на основании утолщения стенки аорты >5 мм округлой формы или в виде полумесяца и при отсутствии в ней кровотока. Эта состояние может составлять 10—25% от всех случаев ОАС. Вовлечение восходящей аорты и дуги аорты (тип А) происходит в 30 и 10% случаев соответственно, в то время как поражение нисходящей грудной аорты (тип B) выявляется в 60—70% случаев [228, 229].

6.4.2. Диагностика

Для обнаружения острой ИМГ аорты ТТ-ЭхоКГ недостаточно из-за ее низкой чувствительности. Пограничным пределом для ИМГ является значение 5 мм [230], чувствительность ТТ-ЭхоКГ для ее обнаружения составляет менее 40%. Следовательно, ТТ-ЭхоКГ не может быть использована в качестве единственного метода визуализации у пациентов с подозрением на ОАС [231].

КТ и МРТ являются ведущими методами для диагностики и классификации интрамуральной гематомы. При оценке состояния аорты при КТ определяющее значение для диагностики ИМГ имеют изображения без контрастного усиления.

Высокоплотное серповидное утолщение аорты, распространяющееся в продольной, неспиралевидной плоскости, является отличительной чертой данной патологии. В отличие от РА, просвет аорты редко сужается при наличии ИМГ, а после введения контрастного вещества не визуализируются фрагменты интимы, не усиливается контрастирование стенки аорты. Использование К.Т. с комбинацией нативных изображений и изображений с контрастным усилением при диагностике ИМГ обеспечивает чувствительность до 96% [232]. Иногда при КТ бывает трудно дифференцировать ИМГ от атеросклеротического утолщения аорты, тромботических масс или тромбированного расслоения. При этих обстоятельствах ценным методом, разрешающим эти проблемы, может стать МРТ [79, 233, 234]. При МРТ также возможно определение сроков развития гематомы на основе сигнальных характеристик различных продуктов распада гемоглобина [88, 187].

При острой ИМГ типов, А и В необходимо тщательно анализировать изображения и попытаться локализовать первичную фенестрацию, которая очень часто присутствует и следовательно может помочь в выборе метода лечения, особенно при обсуждении возможности TEVAR.

6.4.3. Клиническое течение, морфологические изменения и осложнения

Показатели летальности при медикаментозном лечении в Европе и США высокие [228, 229, 235—238], в отличие от Азии [239, 240]. По данным IRAD, госпитальная летальность при ИМГ типа, А аналогична таковой при РА типа, А и обусловлена близостью поражения к аортальному клапану [229]. С другой стороны, в ряде исследований было показано, что 30—40% ИМГ типа A трансформируются в РА с наибольшим риском в первые 8 дней после начала заболевания [236]. При острой ИМГ типа B риск госпитальной летальности составляет <10% аналогично РА типа В [228]. Предикторы осложнений острой фазы ИМГ приведены в табл. 8.

Отдаленный прогноз у пациентов с ИМГ более благоприятен по сравнению с больными с РА [247, 248]. Однако 5-летняя выживаемость при ИМГ находится в диапазоне 43—90% в зависимости от особенностей пациентов [178, 228, 236]. Локальное разрушение (ulcer-like projection — ULP) аорты может появиться в течение первых дней или через несколько месяцев после дебюта симптоматики и этим отличается от ПАЯ, которая связана с атеросклерозом стенки аорты [241, 248]. Несмотря на то что ULP восходящей аорты имеет неблагоприятный прогноз [248], при ИМГ типа В течение заболевания более доброкачественное [241, 248]. Стоит отметить, что большая начальная глубина ULP сопровождается большим риском осложнений [247, 249, 250].

6.4.4. Показания к операции и эндоваскулярному вмешательству на грудной аорте

Терапевтическое лечение при острой ИМГ должно быть аналогично таковому при РА.

6.4.4.1. Интрамуральная гематома типа А

Экстренное хирургическое лечение показано в осложненных случаях при наличии выпота в перикард, периаортальной гематомы или большой аневризмы, а неотложная операция (<24 ч после установления диагноза) требуется при большинстве ИМГ типа А. У пожилых пациентов с наличием серьезных сопутствующих заболеваний, разумным вариантом может быть начальное консервативное лечение «ожидать и наблюдать» (оптимальная медикаментозная терапия с контролем АД, болевого синдрома и повторными визуализирующими исследованиями), особенно при отсутствии дилатации аорты (<50 мм) и толщины ИМГ <11 мм [239, 240].

6.4.4.2. Интрамуральная гематома типа В

Первичным подходом при этом состоянии является медикаментозная терапия. Показания к эндоваскулярному лечению или открытой операции такие же, как при РА типа В. Подгруппа пациентов с расширением аорты или ULP должна тщательно оцениваться, и при сохраняющейся или рецидивирующей симптоматике, либо при прогрессивном расширении аорты, показано хирургическое лечение [250]. Показаниями для вмешательства в острой фазе являются расширение ИМГ, несмотря на медикаментозное лечение и разрыв интимы, по данным КТ с контрастным усилением, при этом TEVAR более предпочтительно, чем открытая операция.

6.5. Пенетрирующая аортальная язва

6.5.1. Определение

Пенетрирующая аортальная язва (ПАЯ) — это язва атеросклеротической бляшки аорты, проникающая через внутреннюю эластическую пластинку в медию [251]. Такие поражения составляют 2—7% от всех случаев ОАС [252]. Распространение язвенного процесса может привести либо к развитию ИМГ и ложной аневризмы, либо к острому РА и разрыву аорты [253]. Естественное течение этого заболевания характеризуется прогрессивным расширением аорты и образованием мешотчатой или веретенообразной аневризмы, что особенно быстро происходит в восходящей аорте (ПАЯ тип А) [245, 251, 253, 254].

ПАЯ часто встречается при выраженном атеросклерозе грудной аорты, бывает множественной и может сильно различаться по размеру и глубине поражения сосудистой стенки [255]. Наиболее распространенной локализацией ПАЯ является средняя и нижняя трети нисходящей грудной аорты (ПАЯ тип B). Реже язвы находятся в дуге аорты или брюшной аорте, в то время как вовлечение восходящей аорты наблюдается редко [245, 251, 256, 257]. Общими чертами больных с ПАЯ являются пожилой возраст, мужской пол, курение табака, гипертензия, ишемическая болезнь сердца, хроническая обструктивная болезнь легких и сопутствующая АБА [256—258]. Симптомы могут быть аналогичны тем, которые имеются при РА, хотя они более часто проявляются у пожилых пациентов и редко манифестируют в виде признаков мальперфузии органов [259]. Симптомы могут указывать на экстренную ситуацию при вовлечении адвентиции и возможном разрыве аорты. КТ является методом выбора для диагностики ПАЯ на основании выпячивания контрастированной медии через кальцинированную бляшку.

6.5.2. Диагностическая визуализация

При нативной КТ ПАЯ напоминает ИМГ. КТ с контрастным усилением, в том числе с использованием аксиальных и многоплоскостных преобразований, является методом выбора для диагностики ПАЯ. Характерным признаком является локализованное изъязвление, проникающее через интиму аорты в стенку в средней и дистальной трети нисходящей грудной аорты. Локальное утолщение или выраженное снижение интенсивности сигнала от прилежащей соседней стенки аорты предполагает наличие ассоциированной ИМГ. В данном аспекте потенциальным недостатком МРТ по сравнению с КТ является его неспособность выявить смещение кальцинатов интимы, что часто сопровождает ПАЯ (табл. 9).

6.5.3. Ведение больных

При ОАС, обусловленном ПАЯ, целью лечения является предотвращение разрыва аорты и прогрессирования острого Р.А. Показания для вмешательства включают рецидивирующий и неутихающий болевой синдром, признаки отграниченного разрыва, такие как быстро расширяющаяся ПАЯ, ассоциированная периаортальная гематома или выпот в плевральную полость [241, 258, 259].

Было высказано предположение, что бессимптомные ПАЯ диаметром >20 мм или шейкой >10 мм имеют более высокий риск относительно прогрессирования заболевания, и больные с подобными признаками могут быть кандидатами для более раннего хирургического вмешательства [241]. Однако другие исследования [253] не подтвердили наличие связи между размером и показаниями к операции. В настоящее время исследуется значение ФДГ-ПЭТ/КТ для оценки степени и распространения воспалительного поражения в качестве маркера нестабильности аорты и возможного определения тактики ведения пациентов [86].

6.5.4. Интервенционное лечение

В настоящее время отсутствуют данные РКИ пациентов с ИМГ, сравнивающих открытое хирургическое и эндоваскулярное лечение.

Выбор метода лечения основывается, преимущественно, на анатомических особенностях, клинических проявлениях и особенностях сопутствующих заболеваний. Так как у этих пациентов традиционное хирургическое лечение часто не показано из-за преклонного возраста и сопутствующих заболеваний, то поражения, вследствие их сегментарной природы, представляют собой идеальную анатомическую цель для стентирования. Соответственно все шире и с обнадеживающими результатами применяется TEVAR при данных состояниях [255, 259—261].

6.6. Псевдоаневризма аорты

Псевдоаневризма аорты (ложная аневризма) определяется как расширение аорты из-за разрушения всех слоев ее стенки, которое ограничивается только периаортальной соединительной тканью. Когда давление псевдоаневризмы на окружающие ткани аорты превысит максимально выдерживаемое значение, происходит фатальный разрыв. Другим жизнеугрожающим осложнением является образование фистул и сдавление или эрозии окружающих структур из-за постепенного увеличения размера псевдоаневризмы аорты. Ложные аневризмы грудной аорты, как правило, являются вторичными в результате тупой травмы грудной клетки, инерциального разрыва стенки аорты из-за резкого падения скорости движения при автоавариях, падениях и спортивных травмах [262]. Ятрогенные псевдоаневризмы возникают после операций на аорте и эндоваскулярных вмешательств [263—265]. Редко псевдоаневризмы аорты бывают вторичными по отношению к инфекционному поражению аорты (грибковые аневризмы) и пенетрирующим язвам.

У больных с псевдоаневризмами аорты при возможности и вне зависимости от размеров аорты показано выполнение открытых хирургических вмешательств. В настоящее время отсутствуют РКИ, сравнивающие результаты открытых хирургических и эндоваскулярных вмешательств, при псевдоаневризмах аорты. Выбор лечения базируется на основе анатомических особенностей, клинических проявлений и сопутствующих заболеваний.

6.7. (Отграниченный) разрыв аневризмы аорты

Отграниченный разрыв должен быть заподозрен у всех пациентов с острой болью, когда при визуализирующем исследовании обнаруживается аневризма аорты с сохранной стенкой. В этих условиях рецидивирующий или стойкий болевой синдром, а также плевральные выпот или асцит, особенно прогрессирующие, свидетельствуют о высоком риске разрыва аорты. При визуализации разрыв аорты бывает трудно дифференцировать от отграниченного разрыва аорты. В отличие от разрыва свободной стенки (когда разрушение всех слоев стенки аорты приводит к образованию массивной гематомы), при отграниченном разрыве аневризмы аорты (с/без образования ложной аневризмы) периваскулярная гематома маскируется периаортальными структурами: плеврой, перикардом, средостением и забрюшинным пространством, а также окружающими органами. Таким образом, пациенты с отграниченным разрывом аорты гемодинамически стабильны.

6.7.1. Отграниченный разрыв АГА

6.7.1.1. Клиническая картина

У пациентов с отграниченным разрывом АГА обычно остро возникает боль в груди и/или в спине. Одномоментная боль в животе может присутствовать у больных с симптомными торакоабдоминальными аневризмами. Открытый разрыв свободной стенки аорты, как правило, быстро приводит к внутреннему кровотечению и смерти. Острая дыхательная недостаточность может быть результатом свободного прорыва аорты в левую половину грудной клетки. Редко эрозия структур средостения может привести к кровохарканью вследствие аорто-бронхиального свища или рвоте кровью из-за аорто-пищеводной фистулы. Локализация разрыва имеет первостепенное значение, так как она влияет на прогноз и ведение пациентов. Как правило, чем ближе расположение аневризмы к аортальному клапану, тем выше риск неблагоприятного исхода. Менее половины всех пациентов с разрывом аорты прибывают в больницу живыми, смертность может достигать 54% за 6 ч и 76% через 24 ч после начала заболевания [123].

6.7.1.2. Диагностическое обследование

При подозрении на (отграниченный) разрыв АГА показано выполнение КТ с использованием протокола, включающего нативные изображения для обнаружения ИМГ, и визуализацию после введения контрастного вещества для выявления зон затека, указывающих на разрыв. В дополнение к исследованию всей аорты, визуализация должна охватывать подвздошные и бедренные артерии для получения достаточного объема информации для планирования хирургического или эндоваскулярного лечения. Отграниченный (или надвигающийся) разрыв АГА является показанием для экстренного лечения из-за неминуемой опасности внутреннего кровотечения и смерти. Как правило, при отсутствии противопоказаний, симптомные пациенты должны лечиться хирургически независимо от диаметра аневризмы из-за риска разрыва аорты [266]. Необходимо тщательно соблюдать баланс между открытыми хирургическими и эндоваскулярными методами лечения, с точки зрения рисков и выгоды в каждом конкретном случае, в том числе в зависимости от опыта конкретного медицинского учреждения. Планирование и выполнение TEVAR при (отграниченном) разрыве АГА должно выполняться в соответствии с согласительным документом ESC/Европейской Ассоциации по Кардиоторакальной Хирургии [11]. К благоприятным анатомическим факторам для эндоваскулярного лечения относятся наличие адекватных проксимальных и дистальных зон посадки для протеза и нормальные подвздошные/бедренные артерии для сосудистого доступа.

6.7.1.3. Лечение

Отграниченный разрыв АГА является состоянием, требующим срочного лечения, так как после прорыва свободной стенки большинство пациентов не выживает. Традиционным методом лечения при этом состоянии была открытая операция, однако в последнее время альтернативным методом у отдельных пациентов стало эндоваскулярное лечение. В метаанализе 28 ретроспективных исследований, сравнивающих открытые и эндоваскулярные методы лечения, в общей сложности у 224 пациентов сообщается 30-дневная летальность 33% при открытом хирургическом лечении и 19% в группе TEVAR (p=0,016) [267]. В ретроспективном многоцентровом исследовании 161 пациента 30-дневная летальность в группах хирургического лечения и TEVAR составила 25 и 17% соответственно (р=0,26) [268]. Общая частота осложнений, включающих смерть, инсульт или стойкую параплегию, составила 36% в группе открытой реконструкции в сравнении с 22% в группе TEVAR. В исследовании Nationwide Inpatient Sample (США) были идентифицированы 923 больных, которым выполнялись операции по поводу разрыва нисходящей АГА между 2006 и 2008 г., при отсутствии сопутствующих поражений аорты. Из этих больных 61% были оперированы открыто и 39% перенесли TEVAR. Нескорректированная госпитальная летальность составила 29% при открытых операциях и 23% при TEVAR (р=0,064) [269]. Многофакторный анализ летальности и частоты осложнений показал похожие результаты для открытых операций и TEVAR.

6.8. Травматическое повреждение аорты

6.8.1. Определение, эпидемиология и классификация

Тупое ТПА наиболее часто встречается вследствие резкого замедления из-за лобового или бокового столкновения, как правило, при высокоскоростных дорожно-транспортных происшествиях или падении с большой высоты. Следствием быстрого замедления является воздействие скручивающих и сдвигающих сил на относительно неподвижные отделы аорты, такие, как корень аорты, область рядом с артериальной связкой или диафрагмой. Сочетание сжатия и смещения средостения кпереди, резкий подъем АД и растяжение аорты вдоль позвоночника также может объяснить патогенез ТПА. Соответственно, при ТПА повреждение находится у перешейка аорты в 90% случаев [270, 271]. Была предложена классификация ТА: тип I (разрыв интимы), тип II (ИМГ), тип III (псевдоаневризма) и тип IV (разрыв) [272]. После травмы головного мозга травма грудной аорты является второй наиболее распространенной причиной смерти у пациентов с тупой травмой, ранняя летальность может превышать 80%. При улучшении оказания помощи и быстром обнаружении ТПА выжившие пациенты с большей вероятностью перенесут успешную хирургическую коррекцию.

6.8.2. Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина ТПА колеблется от незначительных неспецифических симптомов до болей в грудной клетке или между лопаток. В многоцентровом ретроспективном исследовании на основании одной группы больных (640 пациентов) была разработана балльная система оценки, проведенная на другой группе. Всем пострадавшим должна быть выполнена экстренная КТ. КТ является быстрым и воспроизводимым методом, обладает чувствительностью и специфичностью для ТПА, приближающимся к 100%. Предикторами ТПА являются расширение средостения, гипотензия <90 мм рт.ст., переломы длинных трубчатых костей, ушиб легких, перелом левой лопатки, гемоторакс и переломы таза. Чувствительность и специфичность метода достигали 93 и 86% соответственно [273]. Кроме того, КТ позволяет одновременно получать изображения других органов (повреждение мозга, костей и внутренних органов). Другие находки, связанные с ТПА, могут включать гематомы средостения, гемоторакс, отслоение интимы или тромбоз на уровне псевдоаневризмы аорты. Наконец, КТ позволяет выполнять 3D-реконструкции с MPR, что имеет решающее значение для TEVAR. Наряду с этим, широко доступным методом является ЧП-ЭхоКГ, которая может быть оперативно выполнена в палате или операционной. У 93 (92%) больных чувствительность и специфичность метода составили 100 и 98% соответственно. ТПА было выявлено у 11 (12%) из 93 пациентов и подтверждено интраоперационно или при аутопсии [274]. В группе из 32 больных наблюдались также высокие значения чувствительности (91%) и специфичности (100%) для ТПА с субадвентициальным повреждением. Разрыв интимы был пропущен лишь в одном случае [275]. Несмотря на отличные результаты, при оценке ассоциированных повреждений грудной или брюшной аорты ЧП-ЭхоКГ имеет ограниченное значение.

6.8.3. Показания к лечению при ТПА

До настоящего времени отсутствует единое мнение относительно выбора оптимальных сроков лечения пациентов с ТПА. Полагают, что у гемодинамически стабильных пациентов большинство разрывов аорты, связанных с ТПА, происходит в течение 24 ч. По этой причине в течение многих лет стандартом лечения считалось немедленное лечение ТПА. Впоследствии в нескольких исследованиях было показано снижение показателей летальности и параплегии, ассоциированное с отсрочкой лечения у отдельных пациентов, когда требовалось проведение определенных процедур из-за других обширных повреждений [276]. У таких пациентов вмешательство на аорте должно быть выполнено как можно скорее после первичной травмы (т.е. в течение 24 ч). Была разработана классификация типов травмы аорты [268]. Последние являются критическим фактором для определения сроков вмешательства. Пациенты со свободным разрывом аорты или крупными периаортальными гематомами должны оперироваться в экстренном порядке. Во всех других случаях вмешательство может быть отложено на срок до 24 ч для стабилизации пациента и создания наилучших условий для вмешательства на аорте. Для пациентов с минимальными травмами аорты (разрыв интимы/поражения типа I) было предложено первоначальное консервативное лечение с выполнением повторных визуализирующих исследований, так как большинство подобных поражений остаются стабильными или подвергаются обратному развитию [277, 278].

6.8.4. Медикаментозное лечение при ТПА

У пациентов с политравмой важное значение имеет междисциплинарный подход для правильного установления сроков вмешательств и приоритетов лечения. Следует избегать агрессивного введения жидкости, поскольку это может усугубить кровотечение, коагулопатию и гипертензию, для снижения риска разрыва аорты среднее АД не должно превышать 80 мм рт.ст. [272, 279, 280].

6.8.5. Хирургическое лечение при ТПА

Открытая хирургическая реконструкция ТПА в классическом месте в области перешейка, как правило, требует выполнения левосторонней торакотомии в четвертом межреберье, а также однолегочной вентиляции легких. Аорта пережимается проксимальнее устья левой подключичной артерии и дистальнее поврежденного сегмента. До середины 80-х годов XX века большинство этих процедур выполнялись по принципу «пережимай и оперируй». По данным метаанализа этой методики, уровни летальности и параплегии составляют 16—31 и 5—19% соответственно [262, 281, 282]. Для защиты спинного мозга используются различные методы перфузии дистального отдела аорты. Применение искусственного кровообращения было связано со снижением риска периоперационной смертности и параплегии. Метаанализ и большие когортные исследования активной и пассивной перфузии показали более низкую частоту послеоперационной параплегии (19% против 3%) и летальность (30% против 12%), связанные с активной перфузией [283, 284].

6.8.6. Эндоваскулярное лечение при ТПА

Имеющиеся данные показывают, что при подходящих анатомических условиях предпочтение должно отдаваться TEVAR при лечении ТПА [262, 268, 269, 278, 281, 285—295]. В обзоре 139 исследований (7768 пациентов), большинство из которых не содержат сравнительного анализа различных серий больных и являются ретроспективными и нерандомизированными, при TEVAR наблюдается меньшая летальность, чем при открытых операциях (9% против 19%; р<0,01) [276].

Точно также в большинстве других систематических обзоров предполагаются преимущества TEVAR, с точки зрения выживаемости, а также снижения частоты параплегии по сравнению с открытой коррекцией. При TEVAR частота развития эндоликов составила 5,2%, сдавления стента — 2,5%, отдаленная летальность — 12,9% [276, 289].

6.8.7. Отдаленная выживаемость при ТПА

В настоящее время стандартным методом визуализации после успешного выполнения TEVAR считается К.Т. Однако, учитывая часто молодой возраст пациентов с ТПА, есть определенные опасения относительно кумулятивного воздействия ионизирующего излучения и йодсодержащих контрастных препаратов [83]. По этим причинам лучшей альтернативой для контроля в отдаленном периоде после использования МРТ-совместимых стент-графтов является МРТ. Представляется целесообразным использовать комбинацию мультипроекционной рентгенографии грудной клетки и МРТ, а не КТ, с учетом металлического компонента эндографта, для долгосрочного наблюдения за пациентами. При этих двух условиях могут быть обнаружены эндолики, псевдоаневризмы и осложнения, связанные с материалом стент-графта.

6.9. Ятрогенное расслоение аорты

Ятрогенное расслоение аорты (ЯРА) может произойти в условиях эндоваскулярных вмешательств на коронарных артериях, операций на сердце, а также в результате эндоваскулярного лечения коарктации аорты [296, 297], эндопротезирования аорты [298], периферических вмешательств, внутриаортальной баллонной контрапульсации и транскатетерной имплантации аортального клапана [299]. ЯРА является редким осложнением, встречающимся менее чем в 4 случаях на 10 000 коронарных ангиографий и менее чем в 2 на 1000 чрескожных коронарных вмешательств [299—303]. В одной серии наблюдений сообщается о частоте 7,5 случаев на 1000 коронарных вмешательств [304]. ЯРА может быть вызвано смещением катетера в стенку сосуда при введении диагностического катетера или проводника, и, как правило, локализуется в брюшной аорте.

ЯРА также может быть результатом распространения на восходящую аорту повреждения сосудистой стенки от устья, как правило, правой коронарной артерии, расположенного вдоль правой передней кривизны восходящей аорты [300—304]. Распространению повреждения может способствовать введение контрастного препарата, что в ряде случаев сопровождается образованием обширных зон расслоения восходящей аорты, дуги аорты вместе с ее ветвями, и даже нисходящей аорты. Кроме того, отслоение интимы до аортального клапана может привести к тяжелой острой аортальной регургитации, гемоперикарду и тампонаде сердца. Как правило, ЯРА легко выявляется в ходе ангиографии и характеризуется застоем контрастного вещества на уровне корня аорты или в восходящей аорте. При необходимости для определения распространенности процесса может быть выполнено дообследование с использованием ЧП-ЭхоКГ или К.Т. Клинические проявления могут варьировать от отсутствия симптомов до выраженной боли в груди, спине, животе либо в соответствии с областью Р.А. Могут наблюдаться гипотензия, гемодинамические нарушения, шок. В ряде случаев диагностика ЯРА может быть затруднена из-за атипичной симптоматики и отсутствия четких признаков расслоения при визуализирующих исследованиях [305].

Ведение пациентов с катетер-индуцированным ЯРА не стандартизовано. Часто применяется консервативный подход, особенно при катетер-индуцированном расслоении брюшной аорты или подвздошных артерий, а также в тех случаях, когда расслоение располагается на уровне створок А.К. Несмотря на то что ЯРА устья правой коронарной артерии может вызвать нарушения кровотока в этой артерии и потребовать неотложного ЧКВ, исход доброкачественный в случаях быстрого выявления осложнения и отказа от дальнейшего введения контрастного препарата. Ведение пациентов консервативное, в большинстве случаев с полным спонтанным излечением. Разрывы аорты чрезвычайно редки, но в отдельных сообщениях об обширных вторичных расслоениях типа, А рекомендуется тщательное наблюдение за этими пациентами. Расслоение, распространяющееся на несколько сантиметров в восходящую аорту или далее, требует экстренной хирургической операции.

Авторы самой большой серии наблюдений ятрогенных катетериндуцированных или послеоперационных расслоений (n=48), которые являются сотрудниками одного из самых крупных центров, высказали предположение о вероятности более высокой встречаемости данного осложнения после открытых операций, выполненных в экстренном порядке [303]. Ранняя летальность составила 42% вне зависимости от причины расслоения. ЯРА во время операции наиболее часто происходило при канюляции аорты, постановке канюли для кардиоплегии или манипуляциях с аортальным зажимом [303]. По данным IRAD [305], летальность при ЯРА типа, А (n=34) была такой же, как при спонтанном РА, в то время как летальность при ЯРА типа B превышала таковую для спонтанного Р.А. Было зарегистрировано несколько случаев ЯРА после транскатетерной имплантации аортального клапана [299]. Частота этого осложнения остается неустановленной, потому что в крупных реестрах и РКИ оно, как правило, включается в конечную точку «больших сосудистых осложнений» и отдельно не рассматриваетс.

Аневризма является вторым наиболее распространенным заболеванием аорты после атеросклероза. В данных рекомендациях ведение пациентов с аневризмами аорты сфокусировано, преимущественно, на локализации аневризмы и делится на АГА и АБА. Этот подход вполне логичен и обусловлен тем, что в лечение аневризм различной локализации вовлечены, как правило, разные специалисты. Этиология и патогенез АГА или АБА также могут отличаться, хотя этот вопрос до конца не исследован, и сходство между двумя локализациями аневризм может перевешивать различия. Перед описанием АГА и АБА нужно иметь в виду несколько моментов.

Во-первых, разделение между АГА и АБА, в некотором роде, создано искусственно не только из-за наличия торакоабдоминальных аневризм, но также из-за возможности тандемных поражений. В последних наблюдениях у 27% пациентов с АБА также встречались АГА, большинство из которых были женщинами и возрастными больными [306]. В другом крупном исследовании (>2000 пациентов с АБА) более 20% больных имели синхронные или метахронные АГА [307]. По данным многоцентрового скрининга больных с AБA при помощи ТТ-ЭхоКГ пациенты имели больший диаметр восходящей аорты и достоверно более высокую частоту поражения аортального клапана (ДАК и/или аортальная недостаточность 3-й степени: 8,0% против 2,6% у пациентов без АБА; р=0,017) [308]. С другой стороны, у пациентов с РА существует риск развития АБА, как правило, не связанной с расслоением брюшной аорты [309]. Эти данные подчеркивают важность всестороннего обследования аорты и аортального клапана у пациентов с аневризмой аорты как при первичном обращении, так и во время контроля в отдаленном периоде.

Во-вторых, наличие аневризмы аорты может быть ассоциировано с аневризмами других локализаций. Аневризмы подвздошных артерий, как правило, обнаруживаются при визуализирующих исследованиях аорты, но могут быть пропущены при локализации в других местах, например, аневризмы подколенных артерий. Существуют некоторые расхождения относительно сосуществования периферических аневризм у пациентов с АБА, но сообщается о 14% распространенности аневризм как бедренных, так и подколенных артерий [310]. Эти области доступны при УЗИ и должны быть оценены при общем обследовании пациентов с АБА наряду со скринингом заболеваний периферических артерий. Пока недостаточно данных о частоте периферических аневризм в случаях АГА.

В-третьих, пациенты с аневризмой аорты имеют повышенный риск сердечно-сосудистых осложнений, в основном не связанных с аневризмой, но обусловленных общими факторами риска (например, курение или АГ) и путями развития (например, воспаление) [311]. Действительно, 10-летний риск летального исхода вследствие любой другой сердечно-сосудистой причины (например, инфаркта миокарда или инсульта) может быть столь же высоким, как риск 15-летней летальности, ассоциированной с аортой, у пациентов с AБA [54]. Даже после успешного хирургического лечения у пациентов с АГА или АБА сохраняется повышенный риск сердечно-сосудистых осложнений [311]. В то время как пока ни в одном РКИ специально не оценивалась медикаментозная терапия данной группы пациентов для улучшения их общего сердечно-сосудистого прогноза, целесообразно говорить о необходимости реализации общих правил лечения и вторичной профилактики сердечно-сосудистых заболеваний без учета специальных методов лечения аневризм аорты, о которых будет сказано ниже.

7.1. Аневризмы грудной аорты

АГА представляют собой патологию с широким спектром локализаций и этиологических факторов, наиболее часто проявляющуюся в виде дегенеративных аневризм восходящей аорты.

7.1.1. Диагностика

Пациенты с АГА часто являются асимптомными, и диагноз может быть установлен после визуализирующего исследования, выполненного как с целью скрининга, так и по другим причинам. Важность скрининга пациентов с факторами риска хорошо известна на примере синдрома Марфана. У пациентов с ДАК объем скрининга родственников первой степени родства является менее однозначным [312]. АГА реже выявляются на основании клинических признаков сдавления, болей в грудной клетке, шума в проекции аортального клапана, или при развитии осложнений (в том числе эмболия, РА или разрыв).

7.1.2. Анатомия

При синдроме Марфана расширение аорты, как правило, является максимальным на уровне синусов Вальсальвы и сопровождается аннулоаортальной эктазией. Подобная картина заболевания может наблюдаться у пациентов без фенотипа Марфана. У больных с ДАК описано три варианта расширения в соответствии с максимальным диаметром аорты: на уровне синусов Вальсальвы, в надкоронарном отделе восходящей аорты, на уровне синотубулярного соединения (цилиндрическая форма). Существует взаимосвязь между морфологией восходящей аорты и характером сращения створок клапана [313].

7.1.3. Обследование

После того, как аневризма аорты заподозрена на основании данных эхокардиографии и/или рентгенологического исследования грудной клетки, требуется выполнение КТ или МРТ (с/без контраста) для адекватной визуализации всей аорты и выявления пораженных участков. Основные решения, касающиеся лечебной тактики, зависят от размера аневризмы аорты. Следовательно, необходимо позаботиться об измерении диаметра аневризмы перпендикулярно продольной оси аорты. Кроме того, надо иметь в виду возможное наличие у пациента сопутствующих ИМГ, ПАЯ и вовлечение в аневризматическое поражение ветвей аорты. ТТ-ЭхоКГ, КТ и МРТ должны быть выполнены с соответствующими условиями и последовательными выводами. Это особенно важно, когда диаметры достигают пограничных значений для принятия решения о вмешательстве, а также для оценки степени расширения при динамическом наблюдении за пациентом (Раздел 4). Условия отдаленного контроля подробно описаны в Разделе 13.

7.1.4. Естественное течение

Размеры и темпы роста нормальной аорты описаны в Разделе 3.

7.1.4.1. Расширение аорты при семейных АГА

Семейные АГА увеличиваются быстрее по сравнению со спорадической патологией, скорость составляет до 2,1 мм/год (общие данные для аневризм восходящей и нисходящей грудной аорты). Среди синдромных АГА темпы увеличения их диаметра также различаются. У пациентов с синдромом Марфана рост АГА составляет в среднем 0,5—1 мм/год, в то время как АГА у больных с синдромом Лойеса—Дитца (СЛД) скорость может достигать 10 мм/год и выше, в результате чего средний возраст летального исхода составляет 26 лет [85, 314—316].

7.1.4.2. Расширение нисходящей аорты

В целом аневризмы нисходящей грудной аорты растут быстрее (3 мм/год), чем восходящей аорты (1 мм/год) [317]. У пациентов с синдромом Марфана и АГА средняя скорость расширения дистального отдела нисходящей аорты после операции на аортальном клапане и проксимальном отделе аорты по поводу РА составляет 0,58±0,5 мм/год. Расслоение, экстренное вмешательство и гипертензия сопрововождаются большими диаметрами дистальных отделов аорты в отдаленные сроки и более значимой скоростью расширения аорты в течение времени [318].

7.1.4.3. Риск расслоения аорты

Существует значимое увеличение риска РА или разрыва аорты при достижении значения диаметра >60 мм для восходящей аорты и >70 для нисходящей аорты [266]. Хотя расслоение может возникнуть и у пациентов с небольшим диаметром аорты, индивидуальный риск при этом очень низок.

7.1.5. Вмешательства

7.1.5.1. Аневризмы восходящей аорты

Показания к операции, в основном, базируются на диаметре аорты и получены на основании данных о естественном течении болезни в аспекте сопоставления риска осложнений с риском плановой операции. У больных с синдромом Марфана хирургическое лечение должно быть выполнено при максимальном диаметре аорты ≥50 мм [319]. Нижнее пороговое значение 45 мм может рассматриваться у пациентов с дополнительными факторами риска, в том числе при семейном анамнезе РА, увеличении диаметра аорты >3 мм/год (при повторных обследованиях с использованием той же методики и подтверждением другим методом обследования), тяжелой аортальной недостаточности или планируемой беременности [312]. Пациенты с марфаноидными проявлениями вследствие заболеваний соединительной ткани и без полных критериев синдрома Марфана должны рассматриваться и лечиться как больные с синдромом Марфана. Было предложено проведение ранних вмешательств при диаметре аорты >42 мм у пациентов с СЛД [8]. Однако данные являются довольно противоречивыми, и группа исследователей [320, 321] решила не рекомендовать использование иного порогового значения для пациентов с синдромом Марфана. У больных с синдромом Элерса—Данло (EDS) имеется высокий риск развития осложнений со стороны аорты, но в настоящее время нет доступных данных для установления определенного порогового значения диаметра аорты для вмешательства.

Хирургическое лечение должна быть проведено у пациентов с ДАК, имеющих максимальный диаметр аорты ≥55 мм. В этой группе больных наблюдается меньший риск осложнений по сравнению с больными с синдромом Марфана [322]. Нижнее пороговое значение 50 мм может обсуждаться у пациентов с дополнительными факторами риска, такими, как семейный анамнез аневризм и РА, АГ, КоА или увеличением диаметра аорты >0,3 мм/год. Кроме того, необходимо учитывать возраст, размеры тела, сопутствующие заболевания и тип операции. Независимо от этиологии, хирургическое лечение должно быть проведено у пациентов с максимальным диаметром аорты ≥55 мм.

Скорость расширения аорты, при превышении которой должна обсуждаться операция, является спорным вопросом. Следует оценить возможные последствия операции в сопоставлении с точностью измерений и их воспроизводимостью. Так как темпы увеличения диаметра аорты влияют на принятие решения о тактике ведения, они должны быть оценены с использованием альтернативных методов (например, ТТ-ЭхоКГ и КТ или МРТ). В пограничных случаях во внимание должны быть приняты индивидуальный и семейный анамнез, возраст пациента и ожидаемый риск процедуры. У пациентов с небольшим размером тела, в частности, у больных с синдромом Тернера (СТ), должен рассматриваться диаметр аорты, индексированный по площади поверхности тела (27,5 мм/м²) [323]. Более низкие пороговые значения диаметра аорты также могут рассматриваться у пациентов с незначительным риском, если возможно выполнение клапан-сохраняющей операции в высококвалифицированном центре [34]. В подобных пограничных случаях важны решения пациента и хирургической команды, принимаемые после тщательного обсуждения положительных и отрицательных моментов более раннего вмешательства, и открытой демонстрации результатов работы хирургической команды.

Для пациентов, которые имеют показания для операции на аортальном клапане, могут быть использованы более низкие пороговые значения диаметра аорты в контексте протезирования аортального клапана (>45 мм) в зависимости от возраста, размера тела, этиологии поражения клапана, интраоперационных данных о тяжести поражения восходящей аорты. Показания к операции при поражении аортального клапана рассматриваются в соответствующих рекомендациях [312]. Выбор между полным протезированием восходящей аорты, в том числе протезированием корня аорты с реимплантацией коронарных артерий, и частичным протезированием аорты выше синотубулярного соединения зависит от диаметра аорты на разных уровнях, в частности, на уровне синусов Вальсальвы. При полном протезировании выбор между клапансохраняющим вмешательством и имплантацией клапансодержащего кондуита зависит от анализа функции аортального клапана и его анатомии, размера и распространения АГА, ожидаемой продолжительности жизни, желания пациента принимать антикоагулянты, а также опыта хирургической бригады.

7.1.5.2. Аневризмы дуги аорты

При определении показаний к хирургическому лечению аневризм дуги аорты необходимо учитывать ряд аспектов, связанных с защитой головного мозга. Кроме того, имеется мало данных о естественном течении изолированных аневризм дуги аорты, так как они часто сочетаются с аневризмами восходящей или нисходящей аорты.

Хирургическое лечение должно рассматриваться у пациентов, имеющих аневризму дуги аорты максимальным диаметром ≥55 мм, или у больных с симптомами или признаками локальной компрессии. При принятии решения необходимо взвесить периоперационные риски, так как протезирование дуги аорты ассоциировано с более высокими показателями летальности и частоты инсультов, чем операции на восходящей и нисходящей аорте. Показания к частичному или полному протезированию дуги аорты однотипны с показаниями для операций при аневризмах восходящей или нисходящей аорты.

Транспозиция ветвей дуги аорты (дебранчинг) и TEVAR в определенных клинических ситуациях могут рассматриваться в качестве альтернативы традиционной хирургической операции, особенно когда нежелательно подвергать пациента гипотермическому циркуляторному аресту. Однако следует иметь в виду, что после полного дебранчинга дуги аорты, а также у пациентов с острым РА типа B, имеется повышенный риск ретроградного РА типа, А вследствие эндоваскулярной процедуры, и необходима оценка риска этих процедур в сравнении с риском осложнений традиционного хирургического вмешательства [105, 117, 324, 325].

7.1.5.3. Аневризмы нисходящей аорты

С развитием эндоваскулярных методик коррекции заболеваний аорты с использованием стент-графтов произошла переориентация в лечении аневризм нисходящей аорты. На сегодняшний день отсутствуют РКИ, которые могли бы помочь в выборе хирургического или эндоваскулярного метода лечения. По данным нерандомизированных исследований и метаанализов [326, 330] ранняя летальность после TEVAR ниже, чем после открытых операций. Ранняя смертность зависит от объема вмешательства и особенностей пациентов, в частности, от возраста и сопутствующих заболеваний. В целом среднесрочная выживаемость не отличается между TEVAR и открытыми хирургическими методиками [327, 328]. В процессе наблюдения отмечаются существенные различия между низкой смертностью, связанной с осложнениями со стороны аорты, и относительно высокой общей смертностью, вследствие, преимущественно сердечно-сосудистых причин [331, 332].

Выполнение TEVAR следует рассматривать у пациентов с аневризмой нисходящей аорты диаметром ≥55 мм. Когда открытая операция является единственным возможным вариантом лечения, ее выполняют у больных с максимальным диаметром аорты ≥60 мм. Более низкие пороговые значения размеров аорты могут рассматриваться у пациентов с синдромом Марфана. Определение показаний к лечению и выбор между TEVAR и открытой хирургической операцией должны осуществляться междисциплинарной командой с опытом использования обоих методов лечения, принимая во внимание возраст пациентов, сопутствующие заболевания, ожидаемую продолжительность жизни. Кроме того, необходим тщательный анализ состояния артериального русла, чтобы оценить техническую возможность и предполагаемые риски при использовании каждого метода. Также следует учитывать распространенность и размеры аневризмы, сопутствующие атеромы, коллатеральный кровоток, размеры и длину зон посадки стент-графта, возможности для сосудистого доступа [11, 333]. Следует иметь в виду отсутствие информации о долгосрочных результатах TEVAR, в частности, у молодых пациентов. Хирургические методы и TEVAR могут быть объединены в гибридные подходы.

В случаях синдрома Марфана операция более предпочтительна, чем TEVAR. В настоящее время отсутствуют данные о преимуществе TEVAR у пациентов с заболеваниями соединительной ткани, за исключением экстренных ситуаций для спасения жизни больного путем начальной стабилизации аорты, как мост к окончательному хирургическому вмешательству [334, 335].

8.1. Хромосомные и наследуемые синдромные аневризмы и расслоения грудной аорты

8.1.1. Синдром Тернера

В основе СТ лежит частичная или полная моносомия Х хромосомы (кариотип 45X0). Диагноз основывается на клинических данных и результатах цитогенетического анализа. У женщин наблюдается низкорослость, различные врожденные дефекты сердца, аномалии аорты, метаболические и гормональные изменения, приводящие к ожирению, нарушению толерантности к глюкозе, гиперлипидемии и нарушению овуляции. Гипертония и плечебедренные градиенты давления обусловлены КоА, которая диагностируется у 12% женщин с СТ и, как правило, выявляется в детском возрасте. ДАК обнаруживается у 30% больных [414]. Приблизительно у 75% людей с СТ имеются аномалии сердечно-сосудистой системы [415, 416]. В целом наблюдается расширение магистральных сосудов, в частности, аорты, плечевых и сонных артерий. Удлинение дуги аорты и аневризма аорты соответственно наблюдаются в 30 и 33% случаев. Аневризматическое поражение, как правило, касается корня аорты. Адекватная оценка диаметра аорты у взрослых с СТ является непростой задачей из-за отсутствия нормативных стандартов для конкретного пола, возраста и размеров тела.

Заболеваемость РА у женщин с СТ в 100 раз выше, чем в общей популяции женского пола, расслоение происходит чаще всего в третье и четвертое десятилетия жизни [416]. Ведение взрослых женщин с СТ должно включать визуализирующие исследования (эхокардиография и МРТ грудной аорты) с оценкой риска сердечно-сосудистых осложнений. Наблюдение за больными основывается на определении категорий риска (верификация стандартных сердечно-сосудистых факторов риска) и выполнении ТТ-ЭхоКГ каждые 3—5 лет при низком риске, МРТ грудной аорты каждые 3—5 лет при умеренном риске, и направлении к кардиологу с последующей МРТ грудной аорты каждые 1—2 года для больных высокого риска [414]. Генетические основы заболевания до сих пор остаются неясными в плане связанных сердечно-сосудистых и метаболических фенотипов, в то время как низкий рост ассоциирован с гаплонедостаточностью по гену SHOX [417].

8.1.2. Синдром Марфана

Синдром Марфана является наиболее частым наследственным заболеванием соединительной ткани. Передающийся аутосомно-доминантно, синдром Марфана связан с мутациями гена FBN1, который кодирует фибриллин-1. Последний является основным компонентом изолированных или эластин-ассоциированных микрофибрилл [418]. На экспериментальной модели у мышей с синдромом Марфана, дефицитной по фибриллину, наблюдалось усиление активности трансформирующего фактора роста (TGF)-β, и было показано, что ингибирование TGF-β нейтрализующими антителами или блокаторами рецепторов 1-го типа к ангиотензину II вызывает обратные изменения сосудистых нарушений [419]. Этот результат очень важен, так как он обусловил появление первой новой мишени для терапии в течение более чем 20 лет, начиная с первоначального сообщения J. Shores и соавт. [98], об эффективности использования β-блокаторов в замедлении темпов расширения аорты, что привело к широкому использованию этого лечения при синдроме Марфана. В настоящее время в нескольких РКИ ведется тестирование блокаторов рецепторов к ангиотензину II в различных популяциях пациентов с синдромом Марфана (дети и молодые взрослые, или взрослые) с различным дизайном (атенолол против лозартан или лозартан против плацебо, как дополнение оптимальной терапии) [420—422]. Результаты двух первых исследований (у 20 больных младшего/подросткового возраста [423] и у 233 взрослых [96]) показывают, что лозартан эффективно снижает скорость дилатации корня аорты.

Тактика ведения больных с синдромом Марфана обсуждается в «Рекомендациях по ведению врожденных пороков сердца у взрослых» [424].

8.1.3. Синдром Элерса—Данло IV типа или сосудистого типа

EDS IV типа является редким, аутосомно-доминантным заболеванием соединительной ткани, вызванным мутациями в гене COL3A1, кодирующем проколлаген III типа. Диагноз устанавливается на основании клинических признаков, неинвазивной визуализации и идентификации мутации в гене COL3A1. Клиническими признаками EDS IV типа являются тонкая, полупрозрачная кожа, обширные кровоизлияния, характерный вид лица (в частности, узкий и тонкий нос, тонкие губы, лопоухость, впалые щеки, натяжение кожи лица), преждевременное старение кожи. У лиц с EDS IV типа значительно сокращается продолжительность жизни (смертность 50% по достижении возраста 48 лет) из-за спонтанных разрывов внутренних органов (кишка, матка) и кровеносных сосудов [425], его проявления затрагивают всю сосудистую систему и сердце. Сообщается о формировании мешотчатых аневризм. Имеется тенденция к распространению сосудистых осложнений на артерии большого и среднего диаметра. Поражение часто затрагивает грудную и брюшную аорту, почки, мезентериальные, подвздошные и бедренные артерии, а также позвоночные и сонные артерии (экстра- и интракраниальные) [426]. Артерии могут спонтанно расслаиваться без предварительного расширения. В одном открытом РКИ у 53 пациентов было показано снижение риска разрыва или расслоения на 64% по прошествии 4 лет [427]. Операция должна обсуждаться только при потенциально фатальных осложнениях, так как ломкость тканей, тенденция к геморрагическим осложнениям и плохое заживление ран являются факторами дополнительного хирургического риска. Требуется длительное послеоперационное наблюдение [428]. Отсутствуют данные для установления порогового значения диаметра для вмешательства в случаях АГА, и решение должно приниматься в аспекте индивидуального, междисциплинарного подхода.

8.1.4. Синдром Лойеса—Дитца

Впервые описанный в 2005 г. синдром Лойеса—Дитца (СЛД) является аутосомно-доминантным синдромом, объединяющим триаду симптомов — извитость артерий и аневризмы артериальной системы, гипертелоризм и расщепление небного язычка [320, 429]. В некоторых формах СЛД демонстрирует сильное перекрытие с EDS IV типа. СЛД связан с мутациями в любом из генов, кодирующих рецепторы к TGF-β I или II типов (TGFBR1 или TGFBR2). S. Morris и соавт. [430] предложили оценивать индекс извитости позвоночных артерий с помощью объемных ангиографических реконструкций с использованием контрастной МРТ. При этом было указано, что этот показатель является воспроизводимым маркером наступления неблагоприятных сердечно-сосудистых событий не только при СЛД, но и при других заболеваниях соединительной ткани, где реже наблюдается артериальная извитость (особенно синдром Марфана и EDS).

Наиболее часто экстремальные клинические проявления и осложнения наблюдаются у детей с видимыми черепно-лицевыми изменениями (волчья пасть, краниосиностоз, ретрогнатия, расходящееся косоглазие и экзофтальм), связанными с более серьезными поражениями аорты. Наблюдение детей и взрослых с распространенной и агрессивной артериопатией легло в основу рекомендаций раннего оперативного вмешательства на восходящей аорте диаметром ≥42 мм [320]. Агрессивное хирургическое лечение аневризм у пациентов с СЛД ассоциировано с относительно низкой вероятностью осложнений в отсутствие ломкости тканей [320, 431]. Однако в настоящее время отсутствует определенный порог диаметра аорты для определения сроков вмешательства при АГА, и этот вопрос требует дальнейшего изучения. Следует отметить, что мутации в гене TGFBR2 наблюдаются также у больных с фенотипом Марфана, у которых нет черепно-лицевых аномалий или широко распространенной и агрессивной артериопатии, имеющейся при СЛД [432]. В отличие от ранних исследований, в которых сообщается о плохих клинических исходах у пациентов с СЛД и мутациями TGFBR2, результаты оказались схожими у пациентов с изолированной мутацией FBN1 при установлении диагноза и назначении медикаментозного лечения. С другой стороны, необходимо помнить о спонтанном развитии осложнений у пациентов, не получивших соответствующего лечения и демонстрирующих неблагоприятный прогноз. Ведение пациентов должно осуществляться с учетом исходной максимально обширной визуализации сосудов и семейного анамнеза сосудистых событий.

8.1.5. Синдром артериальной извитости

Синдром артериальной извитости (САИ) является очень редким аутосомно-рецессивным заболеванием и характеризуется артериальной извитостью, удлинением, стенозом и аневризмой крупных и средних артерий. Также может наблюдаться локальный стеноз легочной артерии и аорты. У пациентов имеются измененные черты лица (удлиненное лицо, блефарофимоз и низкие косые глазные щели, клювовидный нос, «арочное» небо, микрогнатия), а также различные более общие признаки поражения соединительной ткани кожи (мягкая, высокорастяжимая кожа) и скелета (арахнодактилия, деформация груди, гипермобильность суставов и контрактуры) подобные тем, которые наблюдаются при синдроме Марфана. В ранних исследованиях сообщается о плохом прогнозе и уровне смертности до 40% в возрасте до 5 лет [433]. В более поздних исследованиях в семьях преимущественно европейского происхождения, сообщается о взрослых пациентах с меньшей частотой формирования аневризм и менее «тяжелым» сосудистым фенотипом [434]. САИ связан с мутациями в гене SLC2A10, который кодирует факультативный транспортер глюкозы GLUT10 [435]. Ведение пациентов требует исходного визуализирующего исследования всех сосудов, а последующее ведение должно быть индивидуальным на основе скорости увеличения диаметров сосудов и семейного анамнеза.

8.1.6. Аневризмо-остеоартритический синдром

Аневризмо-остеоартритический синдром (АОС) является новым синдромным АРГА, который составляет примерно 2% от семейных АРГА [426]. Это аутосомно-доминантное заболевание сочетает раннее развитие аномалий суставов (в том числе остеоартрит и рассекающий остеохондрит), аневризм и Р.А. Извитость сосудов, аневризмы и расслоения наблюдаются во всех отделах артериальной системы [436, 437]. Могут наблюдаться умеренно выраженные черепно-лицевые, кожные и скелетные аномалии, схожие с таковыми при синдроме Марфана и СЛД [437]. Заболевание связано с мутацией в гене SMAD3, кодирующем внутриклеточный TGF-бета-фактор [438]. Диагноз основывается на клинических признаках и идентификации мутации в гене SMAD3. Нет единого мнения относительно ведения этой категории больных. При АОС могут быть полезны β-блокаторы, так как имеются изменения аорты, идентичные наблюдаемым при синдромах Марфана и СЛД, где терапия показала свою эффективность [436]. Поскольку пока имеются лишь ограниченные данные о темпах роста аневризм, некоторые авторы [439] предлагают применять агрессивное хирургическое лечение при СЛД.

8.1.7. Несиндромные семейные расслоения и АГА

У большинства пациентов с АРГА отсутствует известный генетический синдром. У этих больных семейный анамнез с патологией у родственников первой линии встречается с частотой до 19%. Эти несиндромные формы АРГА (нсАРГА) могут быть ассоциированы с ДАК и/или открытым артериальным протоком [440], и проявляться при гистологическом исследовании типичным кистозным медианекрозом [441]. НсАРГА демонстрируют аутосомно-доминантный путь передачи с большой клинической вариативностью (особенно у женщин) и сниженную пенетрантность [442]. Мутации в генах, участвующих в синдромальных формах АРГА (FBN1, TGFBR1 и TGFBR2), редко встречаются в семьях и у спорадических пациентов с нсАРГА [432, 443]. Эффекты мутаций в следующих новых генах нсАРГА были идентифицированы следующим образом:

— мутации в MYH11, кодирующем тяжелую цепь миозина, образующуюся в ГМК, ассоциированы с АРГА и открытым артериальным протоком [444];

— мутации в ACTA2, кодирующем ГМК-специфичный альфа-актин, встречаются у больных с АРГА, имеющих ишемическую болезнь сердца, инсульты и болезнь моя-моя [445];

— мутации в MYLK, кодирующем киназу легкой цепи миозина, приводят к РА с незначительным расширением аорты или без такового [446];

— мутации в TGFB2, кодирующем TGF-β 2-го типа, проявляются АРГА с некоторым подобием симптомов при синдроме Марфана для кожных и скелетных проявлений [446];

— мутации в PRKG1, кодирующем PKG I, цГМФ-зависимую протеинкиназу типа I, которая управляет расслаблением ГМК, проявляется аневризмами аорты и острыми расслоениями у относительно молодых лиц [447].

Выявленные молекулярные аспекты нсАРГА и генетические дефекты синдромальных форм в настоящее время обеспечивают более раннее выявление признаков, инициирующих АРГА, связанных с наличием дефекта соединительной ткани, сниженного образования TGF-бета-фактора или нарушенной сократимости ГМК. В настоящее время доступен небольшой объем данных о естественном течении молекулярных нарушений при нсАРГА. Диагноз основывается в первую очередь на исключении известных генетических синдромов, а затем генетическом консультировании и обследовании родственников первой линии. Имеющиеся стратегии ведения больных объединяют расширенную первичную визуализацию и в течение наблюдения в соответствии с семейным анамнезом сердечно-сосудистых событий.

8.1.8. Генетика и наследственность при АБА

Начиная с первого сообщения M. Clifton [446] о трех братьях с АБА в 1977 г., во многих исследованиях сообщалось о семейном анамнезе АБА среди сибсов пациентов с этим состоянием [448]. Существует вероятность в 24%, что у монозиготного близнеца человека с АБА разовьется аневризма [449]. Однако в когортных исследованиях доля пациентов с АБА, имеющих родственников первой линии с этой болезнью, как правило, небольшая, хотя она может колебаться от 1 до 29% [450].

В семьях с множественными случаями АБА были выполнены сегрегационные анализы, которые привели к созданию моделей как аутосомно-рецессивного, так и аутосомно-доминантного наследования [451, 452]. Несмотря на сообщения об этих редких семьях, развитие АБА, как правило, вряд ли связано с мутацией одного гена. Скорее всего имеется множество генетических факторов. Необходимо соблюдать осторожность вследствие недавно описанных семейных форм АГА, когда наблюдаются АБА. Поэтому, если АБА возникают у молодого человека без явных факторов риска и без наличия патологии у других членов семьи, необходим более широкий скрининг в отношении поражения артерий, особенно относящихся к грудному отделу аорты.

8.2. Заболевания аорты, ассоциированные с ДАК

Сосудистая патология, ассоциированная с ДАК, рассматривается подробно в Рекомендациях ESC по лечению клапанных пороков сердца 2012 г. [312].

8.2.1. Эпидемиология

8.2.1.1. Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) — наиболее частый врожденный порок сердца с частотой 1—2%. У мужчин всречается чаще, чем у женщин с отношением от 2:1 до 4:1 [453—456]. Более 70% пациентов имеют ДАК как результат слияния левой (ЛКС) и правой коронарной створки (ПКС), слияние ПКС с некоронарной (НКС) встречается в 10—20%, а сращение ЛКС с НКС — в 5—10% случаев [457]. Истинные двустворчатые клапаны и клапаны с единой комиссурой встречаются очень редко.

8.2.1.2. Расширение аорты при ДАК

Аневризма аорты, определяемая как расширение аорты диаметром >40 мм вне зависимости от площади поверхности тела [458—460] или >27,5 мм/м² для людей малого роста, часто ассоциирована с ДАК.

Риск развития аневризмы аорты у пациентов с ДАК, вероятно, гораздо выше, чем в общей популяции [313], но достоверные популяционные данные отсутствуют. Существуют некоторые указания на расовые различия в распространенности расширения аорты при ДАК [461].

Различные подвиды ДАК связаны с различными формами расширения аорты [462]. У больных с типом ЛКС-ПКС чаще наблюдается расширение восходящей и корня аорты [463]. При типе ПКС-НКС корень аорты поражается редко, и наблюдается расширение только восходящей аорты [313]. Расширение аорты максимально на уровне ее тубулярной части со средней скоростью роста 0,5 мм/год, что аналогично синдрому Марфана [316]. Однако в этой группе у 50% больных не происходит расширения аорты в течение 3 лет, в то время как у других это наблюдается [316], что подчеркивает неоднородность популяции больных с ДАК. Дуга аорты поражается редко [464]. Данных для количественной оценки достоверности этих различий недостаточно.

Кроме расширения аорты и формирования аневризмы, ДАК является фактором риска расслоения и разрыва аорты [465]. У пациентов с ДАК, в том числе без гемодинамических нарушений на клапане, имеется расширение корня и восходящего отдела по сравнению с субъектами с трехстворчатым АК соответствующего возраста и пола [466]. Среди взрослых с ДАК без значимой клапанной патологии, 27% в дальнейшем требуют сердечно-сосудистого вмешательства в течении 20 лет [467]. Средняя скорость расширения аневризм проксимального отдела восходящей аорты у пациентов с ДАК и аортальным стенозом больше, чем у больных с трехстворчатым клапаном (1,9 мм/год против 1,3 мм/год) [465]. В другом исследовании [468] у пациентов с нормально функционирующим ДАК ежегодные темпы роста аорты составили 0,77 мм. Среднегодовые изменения диаметра восходящей аорты у пациентов с ДАК могут варьировать от 0,2 до 1,2 мм/год [316, 466, 469]. Скорость расширения восходящей аорты выше в тубулярном отделе по сравнению с синусами Вальсальвы, что отличается от синдрома Марфана [316]. У пациентов с ДАК, которым не выполнялась коррекция аневризмы аорты во время протезирования аортального клапана, 15-летняя свобода от операций на аорте или осложнений составила 86% для исходного диаметра аорты <40 мм, 81% при диаметре 40—44 мм и лишь 43% при диаметре 45—49 мм (р<0,001) [470]. Еще в одном исследовании сообщается о низком риске аорто-ассоциированных неблагоприятных событий после протезирования клапана при стенозе ДАК и сопутствующей умеренной дилатацией восходящей аорты (40—50 мм): только у 3% пациентов потребовалось вмешательство на проксимальном отделе аорты в течение 15 лет наблюдения [471].

8.2.1.3. Расслоение аорты

В одном исследовании сообщалось о 6% совокупной встречаемости РА типа, А у нелеченых пациентов с ДАК и расширением аорты в течение среднего периода наблюдения 65 мес [465]. Распространенность ДАК колеблется от 2—9% при РА типа, А и 3% при РА типа В [472], что лишь немногим выше, чем распространенность ДАК в общей популяции (1—2%).

8.2.1.4. ДАК и КоА

Только тип ЛКС-ПКС ассоциирован с КоА [473, 474]. Данных о распространенности КоА при ДАК мало: в одном сообщении говорится о 7% [313]. Напротив, 50—75% пациентов с коарктацией имеют ДАК (типа ЛКС-ПКС). У пациентов с КоА и ДАК риск развития расширения и РА значительно выше, чем в популяции только с ДАК [475, 476].

8.2.2. Клиническое течение

Данные об увеличении размеров аорты различаются. Средняя скорость оценивается в 1—2 мм/год [65, 469], но иногда наблюдается более быстрый рост. Быстрое прогрессирование >5 мм/год и большой диаметр связаны с повышенным риском РА или разрыва, при диаметре >60 мм риск резко повышен. Более высокий градиент давления при стенозе ДАК и более тяжелая аортальная недостаточность (больший ударный объем) связаны с более быстрым увеличением размеров аорты [477]. В отсутствие стеноза или регургитации также может развиться серьезное расширение аорты, особенно в молодом возрасте [478, 479].

Данные о росте размеров аорты после протезирования клапана показывают, что повторная операция на корне аорты с исходным диаметром 40—50 мм при протезировании клапана редко необходима в течение >10 лет наблюдения. В этой группе очень редко встречается расслоение [471, 480].

8.2.3. Патофизиология

Мутации в гене Notch1 ассоциированы с ДАК [481]. Наблюдается высокая частота встречаемости семейных случаев, сходная с аутосомно-доминантным наследованием с пониженной пенетрантностью. Различная ориентация створок (слияние ЛКС и ПКС или ПКС с НКС), предположительно, имеет различную этиологию в эмбриональной фазе развития [482]. Различные типы ДАК связаны с различными формами патологии аорты, но патофизиология остается неизвестной [313]. Это могут быть генетические факторы с общими генетическими механизмами расширения аорты и ДАК или влияние измененного кровотока в аорте при ДАК, или их комбинация [483—485, 487].

8.2.4. Диагностика

8.2.4.1. Клиническая картина

ДАК с аортальным стенозом или регургитацией может вызывать жалобы и клинические признаки (сердечный шум), которые могут быть обнаружены при клиническом обследовании. Расширение аорты практически всегда бессимптомно. Атипичным признаком расширения аорты может быть хроническая боль в груди, шее и спине. Одышка, инспираторный стридор и рецидивирующие инфекции дыхательных путей могут указывать на сдавление крупных дыхательных путей. Охриплость может указывать на сдавление гортанного нерва. Частым первым клиническим проявлением нелеченой прогрессирующей аневризмы аорты, связанной с ДАК, является разрыв или РА. У небольшого количества пациентов с ДАК (<15%), почти исключительно молодых людей, преимущественно наблюдается расширение корня аорты без значимого клапанного стеноза или регургитации с минимальными клиническими проявлениями или без таковых. Риск неблагоприятных событий у этих пациентов высокий, но их очень трудно выявить, если они не обнаруживаются при скрининге.

8.2.4.2. Визуализация

Особые указания в отношении визуализации аорты при данном состоянии отсутствуют.

8.2.4.3. Обследование родственников

Из-за значимой семейной ассоциации при ДАК [453, 483, 488] может рассматриваться скрининг родственников первой степени родства. Отсутствуют данные об эффективности (т.е. числе пациентов, которых необходимо обследовать, чтобы диагностировать один случай заболевания) или экономической эффективности скрининга.

8.2.4.4. Наблюдение

При впервые диагностированном ДАК следует оценивать корень и восходящей отдел аорты только с помощью ТТ-ЭхоКГ, в том числе совместно с другим визуализирующим исследованием, предпочтительнее МРТ. Выявлена хорошая корреляция между данными МРТ и ТТ-ЭхоКГ. Поэтому, если аорта не расширена, ежегодное обследование может выполняться только при помощи ТТ-ЭхоКГ с интервалами в зависимости от скорости расширения и/или семейного анамнеза. В случае увеличения аорты в диаметре >3 мм/год или диаметре >45 мм по данным ТТ-ЭхоКГ показано выполнение другого визуализирующего исследования (МРТ или КТ). Начиная с диаметра аорты в 45 мм, рекомендуется ежегодное исследование восходящей аорты. Если при ТТ-ЭхоКГ невозможно надежно визуализировать восходящую аорту, показана ежегодная визуализация при помощи МРТ (или КТ, если МРТ недоступно) [489].

8.2.5. Лечение

Так как нет никаких исследований, которые могли бы подтвердить положительное влияние медикаментозной терапии на дилатацию восходящей аорты или корень аорты при ДАК, обычной клинической практикой является назначение бета-блокаторов. Показания к хирургическому лечению АВА при ДАК аналогичны таковым при другой этиологии аневризмы, кроме синдрома Марфана. При операции по поводу стеноза или регургитации на ДАК должно рассматриваться протезирование корня аорты, если его диаметр больше 45 мм [470] из-за повышенного риска дальнейшего расширения аорты, что потребует вмешательства в отдаленном послеоперационном периоде.

8.2.6. Прогноз

Риск расслоения и разрыва увеличивается пропорционально дилатации аорты с резким возрастанием при диаметре 60 мм. При лечении в соответствии с рекомендациями прогноз благоприятный, он достоверно лучше, чем при синдроме Марфана, и аналогичен таковому для нормальной популяции соответствующего возраста [313, 485].

8.3. Коарктация аорты

Эта тема широко обсуждается в Рекомендациях по ведению врожденных пороков сердца у взрослых 2010 г. [424].

8.3.1. Общие сведения

КоА рассматривается как комплексное сосудистое заболевание, а не только в качестве циркулярного сужения аорты. Она развивается как дискретный стеноз, либо как протяженная гипоплазия сегмента аорты. КоА, как правило, располагается в области артериального протока и в редких случаях располагается эктопически (в восходящей, нисходящей или брюшной аорте). КоА составляет 5—8% от всех врожденных пороков сердца. Распространенность изолированных форм составляет 3 на 10 000 живорожденных.

8.3.2. Диагностическое обследование

Клинические особенности включают систолическую гипертензию верхней половины тела, гипотензию нижней части тела, градиент АД между верхними и нижними конечностями (>20 мм рт.ст. свидетельствует о значимой КоА), разницу в пульсации лучевых и бедренных артерий и пальпируемую пульсацию коллатералей. При эхокардиографии можно получить информацию о расположении, структуре и степени КоА, функции левого желудочка и его гипертрофии, сопутствующей кардиальной патологии и диаметрах аорты и брахицефальных артерий. Градиент давления не является существенным для количественной оценки степени коарктации ни исходно, ни в послеоперационном периоде. Предпочтительными неинвазивными методами оценки всей аорты у взрослых являются МРТ и К.Т. Оба метода визуализируют область, степень и распространение сужения аорты, состояние дуги аорты, размеры пре- и постстенотических зон аорты и наличие коллатералей. Оба метода обнаруживают осложнения, такие как аневризма, рестенозы или остаточные стенозы. Катетеризация сердца с манометрией (пиковый градиент давления >20 мм рт.ст. указывает на гемодинамически значимую КоА в отсутствие хорошо развитых коллатералей) и ангиография все еще остаются «золотым стандартом» для оценки этого состояния во многих центрах до и после оперативного или интервенционного лечения.

8.3.3. Хирургическое или катетерное интервенционное лечение

Во многих центрах стентирование стало первичным методом лечения при нативной КоА у взрослых с соответствующей анатомией.

Вопрос о том, использовать стенты с лекарственным покрытием или голометаллические, остается нерешенным. Примечательно, что, несмотря на вмешательство, может сохраняться потребность в антигипертензивных препаратах для того, чтобы контролировать гипертони.

9.1. Тромбоэмболическая болезнь аорты

Являясь результатом атеросклеротического процесса, аортальные бляшки состоят из накопленных липидов в слоях интимы—медиа аорты [490]. Вторичное воспаление, развитие фиброзной ткани и поверхностные эрозии с последующим появлением тромба может приводить как к тромботической (тромбоэмболия), так и к атеросклеротической (кристаллами холестерина) эмболии [491].

Тромбоэмболы, как правило, крупные и обычно закрывают средние и крупные артерии, вызывая инсульт, транзиторную ишемическую атаку, инфаркт почки и периферические тромбоэмболии. Эмболы из кристаллов холестерина, как правило, закрывают мелкие артерии и артериолы и могут привести к ишемии периферических такней, появлению или ухудшению почечной недостаточности и ишемии кишки.

9.1.1. Эпидемиология

Факторы риска аналогичны таковым для атеросклероза других сосудистых бассейнов, и включают возраст, пол, гипертонию, сахарный диабет, гиперхолестеринемию, малоподвижный образ жизни, курение и воспаление. В Offspring Framingham Heart Study бляшки в аорте выявлялись при МРТ у 46% лиц с нормальным АД с большей распространенностью у женщин. Гипертония была связана с большим распространением бляшек в аорте. Еще более распространенное поражение наблюдалось у субъектов с клиникой сердечно-сосудистых заболеваний [492].

Бляшки аорты связаны с цереброваскулярными и периферическими эмболиями. Связь между цереброваскулярными и эмболическими осложнениями была выявлена по данным аутопсий [493] и исследований пациентов с нефатальными цереброваскулярными или периферическими сосудистыми осложнениями [494], а также пациентов высокого риска, направляемых на ЧП-ЭхоКГ и при интраоперационном УЗИ [495, 496]. По данным исследования Stroke Prevention in Atrial Fibrillation [497], у пациентов с осложненной бляшкой аорты (наличие подвижного тромба, изъязвления или толщина ≥4 мм при ЧП-ЭхоКГ) риск инсульта был в 4 раза выше по сравнению с пациентами без бляшек. По данным The French Study of Aortic Plagues in Stroke [498], бляшки в аорте ≥4 мм были независимыми предикторами повторного инсульта (ОР=3,8) и любых других сердечно-сосудистых осложнений (ОР=3,5). Распространенность обширных атером аорты среди пациентов с острым ишемическим инсультом превышает 20% аналогично фибрилляции предсердий и атеросклерозу сонных артерий [499]. Кроме того, в большинстве исследований [500] отмечается ассоциация прогрессирования атеромы с ростом числа сосудистых осложнений.

Эмболические события также могут быть вызваны вмешательствами, включающими катетеризацию сердца, внутриаортальную баллонную контрпульсацию и кардиохирургические операции. При катетеризации сердца общий риск инсульта низок. В одном из метаанализов была отмечена тенденция к снижению частоты инсультов при использовании лучевого доступа в сравнении с бедренным без достижения статистической значимости (0,1% против 0,5%; p=0,22) [501]. Атеросклероз восходящей аорты является основным фактором риска инсульта при операциях на сердце. Степень риска зависит от наличия, местоположения и распространения поражения, когда восходящая аорта подвергается хирургическим манипуляциям. В исследовании 921 пациента, перенесшего операцию на сердце, встречаемость инсульта у пациентов с/без атеросклеротического поражения восходящей аорты были 8,7 и 1,8% соответственно (р<0,0001) [502]. Интраоперационная (эпиаортальное УЗИ) или предоперационная диагностика и различные хирургические приемы, например, внутриаортальные фильтры, аортокоронарное шунтирование на работающем сердце, однократное пережатие или отказ от пережатия, и операция на работающем сердце с использованием метода «no-touch aorta» могут предотвратить эмболические события [503]. В настоящее время транскатетерная имплантация аортального клапана в основном предлагается пожилым людям с несколькими сопутствующими заболеваниями, и эти пациенты находятся в зоне высокого риска относительно образования аортальных бляшек. С ними ассоциирован риск инсульта в процессе проведения вмешательств, что подчеркивается низкой частотой инсультов при трансапикальном доступе, когда катетеризации аорты удается избежать [504].

9.1.2. Диагностика

Можно выделить легкое, умеренное и тяжелое атеросклеротическое поражение аорты, в том числе существует полуколичественная классификация [505, 506].

При ТТ-ЭхоКГ обеспечивается хорошая визуализация корня и проксимальных отделов восходящей аорты. ЧП-ЭхоКГ является безопасным и воспроизводимым методом оценки атером аорты [507]. Мультипланарная 3D ЧП-ЭхоКГ в реальном времени обладает дополнительными преимуществами. Эпиаортальное УЗИ (2D или 3D) [508] может предоставлять ценные интраоперационные данные. Мультиспиральная К.Т. может обеспечить отличную визуализацию атеросклеротических бляшек аорты и дает ценные данные по анатомии и степени кальцификации. МРТ может дать подробную информацию о составе бляшки. Ограничения каждого из методов подробно изложены в Разделе 4.

9.1.3. Терапия

9.1.3.1. Антитромботические препараты (антиагреганты vs. антагонисты витамина К)

Из-за риска тромбоэмболических осложнений должно обсуждаться назначение антитромбоцитарной или антикоагулянтной терапии [498]. Однако исследования, сравнивающие оба варианта лечения, весьма ограниченны, в основном небольшие и нерандомизированные [482]. Для первичной или вторичной профилактики у пациентов с атеросклеротическими бляшками аорты использовался варфарин. В обсервационном исследовании 129 человек [509] при наличии осложненных бляшек наблюдалась более низкая частота сосудистых и фатальных осложнений при терапии антагонистами витамина K в сравнении с антиагрегантной терапией (аспирин или тиклопидин). В других исследованиях также сообщается о хороших результатах антикоагулянтной терапии [510, 511]. Тем не менее другие группы исследователей не выявили преимуществ при использовании варфарина: в исследовании 519 пациентов с тяжелым атеросклерозом аорты ОР для эмболий составил 0,7 (95% ДИ 0,4—1,2) для варфарина — 1,4 (95% ДИ 0,8—2,4) для антитромбоцитарных препаратов [512]. По данным исследования Patent Foramen Ovale in Criptogenic Stroke (PICSS), основанного на исследовании Warfarin—Aspirin Recurrent Stroke Study (WARSS) [513], частота осложнений во всей популяции (n=516, из которых 337 имели бляшки в аорте) была сходной в группах, получавших варфарин и аспирин (16,4% против 15,8%; p=0,43) и не наблюдалось корреляций между терапией варфарином и риском событий, обусловленных тяжелым атеросклеротическим поражением аорты (HR 0,42; 95% ДИ 0,12—1,47). Многообещающее исследование Aortic Arch Related Cerebral Hazard (ARCH), сравнивающее варфарин (целевое международное нормализованное отношение 2—3) с терапией аспирин + клопидогрель было досрочно остановлено из-за недостаточности материала для получения окончательного результата. В исследовании Stroke Prevention in Atrial Fibrillation [514] сосуществование бляшки аорты у больных с мерцательной аритмией резко повышало риск эмболий. Аортальная бляшка считается «сосудистым заболеванием» и повышает, по одному мнению, показатель шкалы CHA DS-Vasc, используемой для оценки риска инсульта при фибрилляции предсердий [515].

9.1.3.2. Гиполипидемические препараты

Отсутствуют доступные РКИ, поддерживающие использование статинов у пациентов с инсультом, вызванным атероэмболией. В небольшой серии пациентов с семейной гиперхолестеринемией, которым выполнялась ЧП-ЭхоКГ, терапия правастатином приводила к прогрессированию у 19% и регрессии у 38% больных в течение 2 лет [516]. Использование статинов приводило к регрессии распространенности атеромы аорты, по данным МРТ [517], или снижению интенсивности воспалительных изменений по данным ПЭТ [518]. Требуются дальнейшие исследования для уточнения эффективности статинов и риска инсульта у пациентов с большими атеросклеротическими бляшками в аорте. По данным ретроспективного исследования [512], у 519 пациентов с распространенным атеросклерозом аорты только терапия статинами была связана со снижением частоты неблагоприятных событий на 70%.

9.1.3.3. Хирургические и интервенционные подходы

Имеются ограниченные данные, главным образом, тематических исследований, и нет четких доказательств о целесообразности рекомендаций выполнения профилактических эндартерэктомий или стентирования дуги аорты для профилактики инсульта. Хирургическое лечение атеротромботических поражений дуги аорты сопряжено с высоким риском и не может быть рекомендовано [519].

9.2. Мобильный тромбоз аорты

Мобильные тромбы в аорте у молодых пациентов без диффузного атеросклероза были зарегистрированы, как только стали регулярно применять ЧП-ЭхоКГ, у пациентов с церебральными или периферическими эмболиями. В основном тромбы располагаются в дуге аорты. Патофизиология этих поражений неясна, поскольку состояния тромбофилии при этом выявлялись редко [520]. В самой большой серии наблюдений из 23 пациентов (из 27 855 исследований) с мобильными тромбами дуги аорты тромбофилия имелась лишь в 4 случаях. Тромбы могут вызывать парадоксальную эмболию через открытое овальное окно. Тромбы фиксируются как к небольшой бляшке аорты, так и к визуально нормальной стенке. Предлагается медикаментозное лечение (гепаринизация), эндоваскулярное стентирование или открытое хирургическое лечение, но в настоящее время данные о сравнении этих методик отсутствуют.

9.3. Атеросклеротическая окклюзия аорты

Окклюзия брюшной аорты встречается редко и приводит к серьезной угрозе ампутации нижних конечностей или смерти. Обширная коллатерализация часто предотвращает манифестацию острого ишемического феномена [520]. Окклюзия аорты также может быть вызвана гиперкоагуляциоными состояниями. Этиопатогенетические факторы поражения включают небольшой размер сосудов, кардиальные тромбоэмболии, РА и дистальную КоА. Это состояние может протекать как бессимптомно, так и внезапно проявляться перемежающейся хромотой. Симптомы могут прогрессивно ухудшаться до состояния, когда плохой кровоток приводит к обструкции коллатеральных сосудов, вызывая серьезную ишемию нижних конечностей, спинного мозга, кишечника и почек в зависимости от места и распространения обструкции. Диагноз, как правило, устанавливается на основании допплерографии. Другие методы визуализации (КТ или МРТ) дают более подробную информацию, что может облегчать планирование лечения. Лечебными манипуляциями могут быть шунтирование или тромбэндартерэктомия из аорты и подвздошных сосудов. Также может предлагаться эндоваскулярное лечение.

9.4. Кальцинированная аорта

Кальцификация происходит в медии, а ее объем непосредственно связан с распространенностью атеросклеротического процесса. Тяжелый атеросклероз аорты вызывает появление так называемой яичной скорлупы, визуализируемой при рентгенографии грудной клетки (фарфоровая аорта). Кальцификация значительно осложняет канюляцию аорты, ее пережатие и позиционирование проксимальных анастомозов коронарных шунтов, значительно увеличивая риск инсульта и дистальной эмболии. Коронарное шунтирование на работающем сердце и транскатетерная имплантация аортального клапана могут быть целесообразными у пациентов с фарфоровой аортой, нуждающихся в коронарном шунтировании и протезировании аортального клапана [521].

9.5. «Коралловая» аорта

«Коралловая» аорта является очень редким кальцифицирующим стенотическим заболеванием юкстаренальной и супраренальной аорты. Существуют только единичные сообщения о клинических случаях за исключением сообщения об одной серии, включающей >80 случаев (в большинстве женщины), зарегистрированные на протяжении более 24 лет [522]. «Коралловая» аорта описывается как камнеподобная кальцификация висцеральной части аорты. Выраженно кальцинированные бляшки формируются в просвете аорты и могут вызывать значительный стеноз, который может проявляться ишемией кишечника, почечной недостаточностью или АГ вследствие ишемии почек. Этиология и патогенез до сих пор неизвестны, хотя предполагалось, что кальцификация фибрин-тромбоцитарного тромба может привести к этому поражению. Это может произойти в зоне начального повреждения эндотелия аорты. Ранее выполнялись сосудистые хирургические вмешательства, но в последнее время ведущую роль играют эндоваскулярные вмешательства, особенно у лиц с высоким риском и несколькими сопутствующими заболеваниями [523].

10.1. Определение, типы и диагностика

Аортит — это общий термин, используемый для определения воспаления стенки аорты. Наиболее частой причиной аортита является неинфекционный воспалительный васкулит, а именно ГКА и артериит Такаясу [524, 525]. Неинфекционный аортит также описан при других воспалительных заболеваниях, таких, как болезнь Becet [526], болезнь Бюргера, болезнь Кавасаки, анкилозирующий спондилоартрит и синдром Рейтера [527]. В более редких случаях инфекции вследствие поражения стафилококком, сальмонеллой и микобактериями, могут стать причиной инфекционного поражения аорты, вытесняя ранее встречавшееся поражение бледной трепонемой [528].

10.1.1. Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит, как правило, поражает людей пожилого возраста, преимущественно женщин. Поражение аорты может проявляться в виде аневризмы грудной аорты, несмотря на то что встречается поражение височных и/или других черепных артерий. Аорта и ее крупные ветви затрагиваются примерно в 10—18% случаев [514, 524, 528]. Дилатация корня и восходящего отдела аорты встречаются часто и могут привести к РА или ее разрыву [524]. Если подозревается диагноз экстракраниального ГКА, рекомендуется проведение эхокардиографии, КТ или МРТ [529]. Утолщение стенки аорты при КТ или МРТ демонстрирует воспаление стенки аорты и активность заболевания [530]. При ПЭТ-исследованиях было высказано предположение, что субклиническое воспаление аорты часто присутствует у пациентов с ГКА [531]. Наряду с оценкой обычных маркеров воспаления у пациентов с подозрением на ГКА может быть полезным определение уровня интерлейкина-6.

10.1.2. Артериит Такаясу

Артериит Такаясу является редким васкулитом крупных сосудов неизвестной этиологии, как правило, поражающим молодых женщин [532]. Он чаще встречается среди азиатского населения. Средняя частота встречаемости составляет 2,6 на миллион населения [533]. Наиболее частыми зонами поражения являются грудная аорта и ее магистральные ветви, реже брюшная аорта. В то время как начальная стадия заболевания включает признаки и симптомы системного воспаления, хроническая фаза отражает поражение сосудов. Проявления артериита Такаясу варьируют по всему спектру клинических симптомов, начиная от боли в спине или животе с лихорадкой до острой тяжелой аортальной недостаточности или случайно выявляемых больших АГА [525, 528, 532].

Ишемия верхних конечностей, инсульт, головокружение или обмороки обычно указывают на обструкцию ветвей дуги аорты. Гипертония является иногда злокачественной и предполагает сужение аорты или почечных артерий. Могут развиться ОАС, в том числе РА и ее разрыв. Сообщается об образовании тромбов в просвете аорты в процессе воспаления с последующей периферической эмболизацией [528, 532].

При подозрении артериита Такаясу решающее значение для установления диагноза имеет визуализация всей аорты. Все визуализирующие исследования играют важную роль в диагностике и последующем ведении пациентов с артериитом Такаясу. Цифровая субтракционная ангиография аорты и ее ветвей предоставляет лишь информацию об изменениях просвета, который является поздним признаком заболевания [530]. Эхокардиография, МРТ и КТ полезны для выявления однородного циркулярного утолщения стенки аорты с однородной гладкой внутренней поверхностью [529]. Эта находка может быть неправильно истолкована как ИМГ. По сравнению с эхокардиографией, КТ и МРТ обеспечивают более точную оценку всей аорты и ее проксимальных ветвей, а также дистальных отделов легочной артерии, которые также иногда поражаются. При МРТ может быть выявлен отек стенки артерий как маркер активности заболевания [528, 530]. В хронической стадии стенки аорты могут кальцинироваться, что лучше всего выявляется при КТ. ПЭТ-исследование особенно эффективно для обнаружения сосудистого воспаления в сочетании с традиционными изображениями в поперечном сечении [531]. Биомаркеры воспаления, такие как C-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов, повышаются примерно у 70% пациентов в острой фазе и у 50% в хронической фазе заболевания [528]. Pentraxin-3 может обеспечивать лучшую точность дифференцирования активной фазы от неактивного артериита Такаясу.

10.2. Лечение

При неинфекционном аортите стандартным начальным лечением являются кортикостероиды [534]. В среднем начальная доза составляет 0,5—1 мг/кг преднизолона ежедневно. Проведение этого курса лечения, как правило, требуется в течение 1—2 лет, чтобы избежать рецидива, хотя доза может быть снижена через 2—3 мес после начала лечения. Несмотря на такой длительный режим, почти у половины пациентов наблюдается рецидив при снижении дозы препарата, требуя дополнительной иммуносупрессии [535]. В дополнение к возврату симптомов, важным признаком рецидива может быть повторное повышение воспалительных маркеров, особенно среди пациентов с ГКА. Значение МРТ и ПЭТ с 18F-ФДГ для диагностики рецидива при артериите Такаясу остается областью продолжающихся исследований. К препаратам второй линии относятся метотрексат, азатиоприн и ингибиторы фактора некроза опухоли-α [536].

Комплексное обследование сосудов должно выполняться при каждом визите в сочетании с определением биомаркеров воспаления и периодическими визуализирующими исследованиями для выявления формирования АГА и АБА, учитывая известный риск этих осложнений [524, 528]. Показания к операции при аортальном стенозе или аневризме аналогичны таковым при невоспалительных заболеваниях. Риск поражения сосудистого протеза выше у пациентов с активным местным воспалением [537, 539]. В идеальных условиях перед плановой операцией по поводу аортит-ассоциированной аневризмы должна быть достигнута клиническая ремиссия [528, 534].

При инфекционном аортите требуется быстрая диагностика и внутривенное лечение антибиотиками широкого спектра действия, влияющих на стафилококки и грамотрицательную флору.

11.1. Первичные злокачественные опухоли аорты

Первичные злокачественные опухоли аорты являются крайне редким классом сарком, демонстрирующим широкую гистопатологическую неоднородность. Наиболее часто саркомы интимы исходят из эндотелиальных клеток (ангиосаркомы) или из миофибробластов. Лейосаркомы и фибросаркомы исходят из медии или адвентиции аортальной стенки [541].

Симптомы, ассоциированные с опухолями аорты, являются неспецифическими и могут имитировать атеросклероз аорты, заболевания периферических артерий, гастроинтестинальные или почечные болевые синдромы, грыжи межпозвоночных дисков. Наиболее характерными и часто встречающимися клиническими проявлениями ангиосаркомы интимы аорты являются эмболические окклюзии брыжеечных или периферических артерий. Наиболее часто диагноз ante mortem устанавливается при иммуногистопатологическом исследовании после эндартерэктомии или резекции образцов аорты. Только в очень небольшом числе случаев диагноз ставится при дооперационной МРТ аорты.

Благодаря своей атипичной и весьма вариабельной симптоматике это очень редкое состояние наиболее часто диагностируется только в далеко зашедшей стадии. У пациентов с периферическими или висцеральными эмболиями, саркомы аорты должны учитываться при дифференциальной диагностике, особенно у пациентов с умеренными проявлениями или отсутствием атеросклеротического поражения. После исключения сердца как источника эмболий должна быть выполнена МРТ грудного и брюшного отделов аорты с контрастным усилением, так как это исследование является наиболее чувствительным диагностическим инструментом для обнаружения опухолей аорты. Если обнаруженное поражение аорты наводит на мысль о саркоме, дополнительное УЗИ может продемонстрировать неоднородность очага поражения, что нетипично для пристеночного тромба. Если подозревается диагноз саркомы аорты, рекомендуется выполнение сцинтиграфии костей из-за высокой распространенности костных метастазов.

На основании изученных случаев рекомендуемая терапия включает резекцию пораженной опухолью части аорты en bloc в пределах здоровых тканей с последующим протезированием аорты, однако вмешательство чаще всего неосуществимо из-за поздней диагностики, при наличии отдаленных метастазов, распространенности поражения аорты или наличия сопутствующих заболеваний. Другими подходами могут быть эндартерэктомия или эндоваскулярная изоляция пораженного сегмента аорты. В отдельных случаях используется адъювантная или паллиативная химиотерапия и лучевая терапия, что может улучшить отдаленную выживаемость.

Прогноз при саркоме аорты неблагоприятный. При наличии метастазов у большинства пациентов неблагоприятный исход наступает в течение достаточно короткого времени. Медиана выживаемости от момента установления диагноза составляет 16±2,4 мес [541]. В целом 3-летняя выживаемость составляет 11,2%, после хирургической резекции — 16,5% [542].

Пациенты с болезнями аорты обычно требуют пожизненного наблюдения, независимо от начальной стратегии лечения (медикаментозной, интервенционной или хирургической). Это наблюдение состоит из клинической оценки, повторной оценки медикаментозных методов лечения пациента и целей лечения, а также визуализации аорты. Этот раздел включает хроническую фазу РА после выписки, а также специфические аспекты отдаленного наблюдения у пациентов, перенесших вмешательства на аорте с положительным исходом.

12.1. Хроническое расслоение аорты

12.1.1. Определение и классификация

Выжившие при остром РА в конечном счете переходят в состояние хронического течения болезни. Ранее Р.А. считалось хроническим через 14 дней после появления симптомов. В настоящее время общепринятой практикой считается деление течения РА на острую (14 дней), подострую (15—90 дней) и хроническую (>90 дней) фазы. Хроническое Р.А. может быть как неосложненным со стабильным течением заболевания, так и осложнившимся висцеральной или периферической мальперфузией, постоянными или периодическими болями или даже разрывом. В группу пациентов с хроническим РА также входят ранее оперированные больные с РА типа, А и сохраняющимся расслоением нисходящей аорты.

12.1.2. Клинические проявления

Следует различать два сценария клинической картины: пациентов с исходно острым РА, перешедшим в хроническую фазу заболевания, и тех, у кого диагноз был впервые установлен в хронической фазе Р.А. Пациенты с недавно диагностированным хроническим РА часто асимптомны. Поражение выявляется случайно в виде расширения тени средостения или выступающей большой кривизне аорты при рентгенографии грудной клетки. У этих больных точные сроки расслоения часто трудно оценить. Для выявления предшествующего болевого синдрома должен быть тщательно исследован анамнез пациента. Иногда у пациентов могут наблюдаться симптомы, связанные с расширением РА (осиплость голоса, вновь возникшая боль в груди), или хронической мальперфузией (боли в животе, хромота, нарушение функции почек) или острая боль в груди, указывающая на разрыв.

12.1.3. Диагностика

Диагноз должен быть подтвержден при визуализации с оценкой поперечных сечений аорты, такой как контрастное КТ, ЧП-ЭхоКГ или МРТ. Хроническое Р.А. отличается следующими характеристиками изображений: утолщенной, неподвижной отслоенной интимой, наличием тромба в ЛП или АГА, вторичными по отношению к хроническому РА, преимущественно формирующимися в дистальных отделах дуги аорты. У симптомных пациентов могут присутствовать признаки разрыва (отграниченного) аорты, такие как гематома средостения или выпот в плевральную полость.

12.1.4. Лечение

У пациентов с хроническим неосложненным РА типа B в качестве основного лечения рекомендуется медикаментозная терапия и повторяющееся клиническое и визуализирующее обследование. Спортивные соревнования и изометрические упражнения, связанные с подъемом тяжестей, должны быть исключены для уменьшения напряжения сдвига стенки аорты из-за внезапных подъемов АД во время таких упражнений. Контактные виды спорта также должны быть исключены, в то время как менее интенсивные спортивные занятия с низким статическим/низким динамическим напряжением являются приемлемыми.

АД должно быть снижено до уровня <130/80 мм рт.ст. Физическая активность, связанная с подъемом тяжестей, должна ограничиваться, чтобы избежать пиковых подъемов А.Д. Отмечена прямая зависимость между приемом β-блокаторов и снижением проявлений аневризматической трансформации РА, а также снижением частоты отдаленных, связанных с аортой, осложнений при нерандомизированных исследованиях [543]. Современный анализ базы данных IRAD, включающий 1301 пациента с острым РА типов, А и В, показал, что β-блокаторы (назначенные 88,6% пациентов) были наиболее часто используемыми препаратами, и высказано предположение, что их использование было связано с улучшением выживаемости [544]. Антагонисты кальция были связаны с улучшением выживаемости у больных с расслоением типа B, в то время как ингибиторы ренин-ангиотензиновой системы значимо не были связаны с выживаемостью [544]. Антагонисты ангиотензина-1 (лозартан) концептуально привлекательны и могут замедлять расширение аорты у пациентов с синдромом Марфана [96, 545]. Отсутствуют данные об использовании блокаторов ангиотензина-1 при хроническом Р.А. Однако блокаторы ангиотензина-1 могут рассматриваться при комбинированной антигипертензивной терапии, если при монотерапии β-блокаторами невозможно достичь целевого АД.

Исследование Investigation of STEnt-grafts in Aortic Dissection не выявило каких-либо преимуществ в отношении выживаемости при TEVAR в сравнении с оптимальной медикаментозной терапией у пациентов с бессимптомным подострым/хроническим РА в течение 2-летнего периода наблюдения [218, 219]. Однако 5-летняя летальность, ассоциированная с аортой, составила 0% против 16,9%, при TEVAR плюс медикаментозная терапия в сравнении с одной только медикаментозной терапией. Смертность от всех причин в течение 5 лет составила 11,1% против 19,3% (р — незначимо), и прогрессирование заболевания 27% против 46,1% (p=0,04). Морфологические результаты значительно улучшились после TEVAR (аортальное ремоделирование 91,3% при TEVAR против 19,4%). Следует отметить, что 16% пациентов, первоначально рандомизированных для оптимальной медикаментозной терапии, потребовался перевод в группу TEVAR из-за развившихся во время наблюдения осложнений. Отложенная TEVAR может успешно выполняться у таких пациентов без увеличения риска смертности или осложнений. Недавнее исследование, проведенное в Китае [546] и охватывающее 303 пациента с хроническим РА, продемонстрировало более низкий показатель смертности, ассоциированной с аортой, при TEVAR в сравнении с медикаментозным лечением, но улучшить общую выживаемость или уменьшить общий уровень ассоциированных с аортой неблагоприятных событий не удалось.

Пациенты с хроническим РА типа В, осложненным прогрессивным расширением грудной аорты (>10 мм/год), ЛП аневризмы (с общим диаметром аорты >60 мм), синдромом мальперфузии или рецидивирующим болевым синдромом, требуют проведения TEVAR или хирургического лечения. Оптимальное лечение у пациентов с хроническим РА остается неясным. Отсутствуют рандомизированные сравнения TEVAR и обычного хирургического лечения. Эндоваскулярное вмешательство на грудной аорте может быть использовано для изоляции аневризмы, которая обычно расположена в дистальном отделе дуги аорты, и предотвращения ее разрыва, однако ожидать ремоделирования аорты нельзя из-за утолщенной, неподвижной интимы. В небольших сериях случаев было показано, что TEVAR возможна у пациентов с аневризмой нисходящей грудной аорты, вторичной по отношению к хроническому РА, с приемлемыми среднесрочными результатами [547]. Полное ремоделирование аорты наблюдалось только у 36% пациентов после TEVAR [547]. В обзоре 17 исследований, включавших 567 пациентов [548], уровень технического успеха составил 89,9% со среднесрочной смертностью 9,2%. Эндолики возникали в 8,1% и в 7,8% случаев развивались аневризмы дистального отдела аорты или сохранялся кровоток в ЛП с расширением аневризмы.

Хирургия нисходящей аорты сопряжена с высоким операционным риском. Распространяющееся в последнее время открытое протезирование дуги аорты с антеградным стентированием нисходящей грудной аорты («замороженный хобот слона») может стать оптимальной альтернативой для выбранных пациентов [115].

12.2. Наблюдение после вмешательств на грудной аорте

Для пациентов, перенесших открытое хирургическое вмешательство на грудной аорте либо TEVAR первое контрольное исследование должно быть выполнено через 1 мес после операции для исключения ранних осложнений. Контрольные исследования необходимо повторить через 6, 12 мес, а затем ежегодно. Для пациентов, получающих медикаментозную терапию, контрольное исследование должно быть выполнено через 6 мес после установления первоначального диагноза.

12.2.1. Клиническое наблюдение

Регулярное клиническое наблюдение является необходимым, чаще в течение первого года после установления диагноза или вмешательства, а затем ежегодно. АД следует тщательно контролировать, так как в >50% случаев у больных имеется стойкая гипертензия [549]. Симптомы хронического поражения аорты весьма редкие и неспецифические. Вновь появившаяся оcиплость голоса или дисфагия могут развиваться с постепенным расширением аневризмы. У пациентов с хроническим РА могут наблюдаться симптомы периферической мальперфузии (хромота, боли в животе). Боли в груди или спине могут отражать прогрессирование заболевания аорты вплоть до (отграниченного) разрыва аорты.

12.2.2. Визуализация после эндоваскулярного вмешательства на грудной аорте

Для выполнения визуализирующего исследования после TEVAR КТ является методом выбора. Чтобы избежать воздействия ионизирующего излучения в будущем более широко может быть использована МРТ, но она несовместима с эндопротезами из нержавеющей стали из-за большого количества артефактов [11]. МРТ может быть безопасно выполнена для наблюдения при наличии стент-графтов на нитиноловой основе [549], однако диагностической способности этого метода недостаточно для визуализации металлических компонентов стент-графта, и поэтому он должен быть дополнен рентгенографией грудной клетки с целью обнаружения структурных изменений металлического каркаса стента. ЧП-ЭхоКГ в сочетании с рентгенографией грудной клетки может быть использована у пациентов с тяжелой почечной дисфункцией, которым невозможно выполнить КТ или МРТ.

После выполнения TEVAR проведение визуализации аорты рекомендуется через 1, 6, 12 мес, а затем ежегодно. Если после TEVAR по поводу АГА наблюдается стабильное течение без признаков эндоликов в течение 24 мес, можно безопасно увеличить интервал повторных визуализаций до 2 лет, однако клиническое наблюдение за симптоматикой и контроль медикаментозной терапии следует осуществлять ежегодно. Пациентам с TEVAR после РА необходимо выполнять визуализирующие исследования 1 раз в год, так как ЛП брюшной аорты, как правило, остается функционирующим и обусловливает прогрессирование заболевания.

12.2.3. Визуализация после хирургических вмешательств на грудной аорте

После открытых вмешательств на аорте при документированном стабильном течении заболевания в течение первого года может быть достаточным выполнение визуализирующих исследований с менее строгими интервалами. При визуализации следует сосредоточить внимание на возможных осложнениях, связанных с операцией (например, аневризмы в области анастомозов). Также необходимо оценить прогрессирование заболевания в отдаленных частях аорты. После операции при РА типа A расслоение нисходящей грудной и брюшной аорты, как правило, сохраняется и должно быть визуализировано с интервалами, аналогичными описанным выше.

Как иллюстрируется большим количеством рекомендаций уровня доказательности «C» в данном документе, уровень доказательности для ведения больных с различными заболеваниями аорты часто слабее, чем при других сердечно-сосудистых состояниях. Рабочая группа подчеркивает необходимость научных обсуждений и многоцентровых исследований по различным аспектам ведения больных с заболеваниями аорты. Ниже приводятся основные пробелы в доказательствах, что требует дальнейших приоритетных исследований:

— эпидемиологические данные о распространенности ОАС недостаточны;

— требуется больше доказательств о связи «случай—исход» в области заболеваний аорты;

— следует оценить результат внедрения и эффективность работы центров по лечению заболеваний аорты. Наряду с созданием крупных реестров следует поощрять создание сети центров по лечению заболеваний аорты;

— необходимы дальнейшие исследования для подтверждения наиболее точного, воспроизводимого и предиктивного способа измерения аорты с использованием различных диагностических методов;

— с развитием 3D визуализации и других динамических методов визуализации для прогнозирования осложнений при аневризматической болезни, необходимо оценить превосходство этих методов над 2D методами обследования;

— отсутствуют доказательства об эффективности медикаментозной терапии при хронических заболеваниях аорты (особенно хроническом РА, АГА и AБA), особенно в отношении антигипертензивных препаратов и статинов;

— в отношении АГА необходимо проведение РКИ для определения оптимальныого срока профилактических вмешательств в зависимости от распространенности поражения и других характеристик, а также индивидуальных особенностей пациента;

— во многих случаях ведение женщин с заболеваниями аорты основывается на исследованиях, проведенных на мужчинах. Гендерные данные имеют важное значение;

— так как диаметр аорты продолжает увеличиваться в зрелом возрасте, остается неясным, должна ли практика oversizing отличаться при TEVAR у молодых пациентов (например, при ТПА);

— оптимальные сроки и методика вмешательства при хроническом РА до сих пор остаются неясными

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересо.