Полисерозит представляет собой одновременное или близкое по времени последовательное воспаление нескольких серозных оболочек (плевра, перикард, брюшина), возникающее, как правило, в рамках генерализованного воспалительного процесса. Чаще встречается в виде двустороннего плеврита, перикардита и перитонита [1].

Среди основных причин полисерозита можно выделить туберкулез, коллагенозы (как правило, системная красная волчанка), онкологическую патологию (метастатический полисерозит). Последний этиопатогенетический вариант нередко оказывается частью клинической картины при опухолях половой сферы у женщин, так называемый синдром Мейгса, проявляющийся комбинацией плеврального выпота с асцитом, реже с перикардитом при развитии фибромы, кисты или рака яичника, рака или фибромиомы матки, других злокачественных новообразований органов малого таза [1]. В рамках онкопроцесса полисерозит встречается у гематологических пациентов как маска парапротеинемического гемобластоза с возможным амилоидным поражением органов [2].

Эндокринные или метаболические заболевания, в частности гипотиреоз, также могут быть ассоциированы с множественным выпотом в различные полости, хотя он, как правило, расценивается и классифицируется как транссудат [3].

Среди генетически обусловленных патологий рецидивирующий полисерозит возникает при средиземноморской лихорадке у этнических групп средиземноморского происхождения [4]. В данных современной литературы упоминается информация о неожиданном случае целиакии, выявленной у пациента с полисерозитом (плеврит, перикардит, асцит, гидроцефалия) и синдромом мальабсорбции [5].

Однако у большого числа пациентов этиология полисерозита остается неизвестной. Так, по данным ряда авторов, этиология полисерозита не верифицируется более чем в трети случаев, что, предположительно, объясняется отсутствием единых систематизированных подходов к обследованию пациентов и частым ретроспективным характером анализа случаев полисерозита [6].

В статье представлен клинический случай констриктивного перикардита, предположительно, вирусного генеза, длительное время протекавшего под маской полисерозита с неидентифицированной этиологией.

Мужчина, 66 лет, поступил в стационар 08.05.2019 с жалобами на выраженную общую слабость, одышку и чувство нехватки воздуха, возникающие во время привычной физической нагрузки (подъем на 2 этаж).

Со слов пациента известно, что в детстве он перенес острую ревматическую лихорадку. Бициллинопрофилактику не получал. Имеет порок сердца, вероятно, ревматического или дегенеративного происхождения (стеноз аортального клапана средней степени тяжести).

Считает себя больным с января 2017 г. В течение двух месяцев отметил снижение массы тела на 8—9 кг, с связи с чем обратился к врачу. При обследовании по месту жительства был диагностирован диффузно-узловой зоб, гипертиреоз, назначен прием тиамазола 10 мг/сут. В дальнейшем к эндокринологу не обращался, продолжал принимать тиамазол в течение 2017—2018 гг.

01.09.2018 перенес пароксизм фибрилляции предсердий. Ритм был восстановлен внутривенной инфузией амиодарона. Однако в дальнейшем прием амиодарона был отменен по причине наличия у пациента тиреотоксикоза. Назначена терапия соталолом.

С конца декабря 2018 г. прием тиамазола был отменен. В январе 2019 г. пациент отметил ежедневное повышение температуры до субфебрильных цифр в вечерние часы. Появилось чувство общей слабости. Такие симптомы сохранялись в течение нескольких недель и не купировались приемом амоксициллина (был назначен терапевтом по месту жительства). В этот период пациент самостоятельно сдал анализ на уровень С-реактивного белка (СРБ), который оказался повышен (33,46 мг/л при норме <5 мг/л). В конце января к указанным симптомам присоединилась одышка, возникающая при подъеме на 1 этаж, чувство слабости в ногах. Сам пациент связывал свое состояние с заболеванием щитовидной железы. Был госпитализирован в стационар для обследования и лечения.

В стационаре был диагностирован рецидив тиреотоксикоза, вновь назначен прием тиамазола с повышением дозы до 20 мг/сут. В ходе обследования по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлен умеренный стеноз аортального клапана (средний градиент — 23 мм рт.ст., максимальный градиент — 42 мм рт.ст.), фракция выброса — 70%. Также обнаружено незначительное количество жидкости в полости перикарда и выпот в обеих плевральных полостях. При ультразвуковом исследовании брюшной полости жидкости выявлено не было.

Вскоре пациент был вновь госпитализирован по поводу полисерозита неясной этиологии — в другой стационар. При обследовании был выявлен двусторонний гидроторакс, гидроперикард (сепарация листков перикарда до 24 мм), асцит. При ЭхоКГ данных за тампонаду сердца не получено, определялось нарушение диастолической функции миокарда левого желудочка по типу замедленной релаксации. По данным КТ грудной и брюшной полостей новообразования не выявлены. Проведена пункция правой плевральной полости, эвакуировано 1700 мл серозной жидкости. В анализах крови отмечалось повышение уровня СРБ до 31,00 мг/л и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) по Вестергрену до 48 мм/ч (норма <20 мм/ч). Кроме этого, при электрофорезе белков сыворотки крови определялась гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия.

Было предположено, что причиной полисерозита может быть дебют гемобластоза или моноклональная секреция. Однако по результатам исследования белков сыворотки и мочи белок Бенс-Джонса не выявлен. Имелось лишь повышение уровня поликлонального иммуноглобулина А на фоне выраженной воспалительной диспротеинемии. Патологической секреции не выявлено.

В дальнейшем рецидивировал выпот в правой плевральной полости, что требовало проведения повторных пункций. Пациент был повторно госпитализирован.

При определении уровня сывороточных иммуноглобулинов сохранялась гиперглобулинемия IgA до 7,63 г/л (норма 0,7—4 г/л). Уровень СРБ также оставался повышенным — до 39,00 мг/л, СОЭ нормализовалась.

При бактериологическом исследовании плевральной жидкости рост микрофлоры не выявлен. По результатам ПЦР-диагностики микобактерии в плевральной жидкости не обнаружены.

Для исключения системного заболевания соединительной ткани пациенту было проведено серологическое исследование с оценкой уровня аутоантител к расширенной панели антинуклеарных антигенов, к циклическому цитруллиновому пептиду, антинейтрофильные антитела, а также ревмопробы (антистрептолизин-О, ревматоидный фактор) и определение уровня циркулирующих иммунных комплексов. Все иммунологические показатели находились в пределах референсных значений.

При сцинтиграфии костей признаков специфического очагового поражения костной ткани не выявлено.

08.05.2019 пациент был вновь госпитализирован в стационар для обследования и определения дальнейшей тактики ведения. При физикальном обследовании отмечено наличие отеков нижних конечностей. По данным КТ органов грудной клетки выявлен компрессионный ателектаз заднебазальных отделов правого легкого, субсегментарные ателектазы язычковых и среднедолевых сегментов. Двусторонний гидроторакс, больше выраженный справа. Неоднородное утолщение висцерального и париетального листков перикарда до 4—5 мм (рис. 1) с выпотом в полость перикарда и сепарацией до 28 мм. Асцит.

По данным ЭхоКГ выявлена жидкость в полости перикарда до 9 мм над правым предсердием, признаков тампонады не было. Нарушений локальной сократимости не выявлено. Глобальная систолическая функция левого желудочка сохранена.

С учетом имеющихся у пациента признаков застоя по большому кругу кровообращения (отеки, двусторонний плевральный выпот, больше выраженный справа, асцит), неоднородного утолщения листков перикарда по данным КТ при отсутствии легочной гипертензии и систолической дисфункции левого желудочка было высказано предположение о наличии констриктивного перикардита. Дополнительно выполнена МРТ сердца (рис. 2), подтверждено утолщение перикарда.

Таким образом, выпот в различные полости, трактуемый как рецидивирующий полисерозит, являлся частью клинической картины констриктивного перикардита и имел невоспалительную природу.

С установленным клиническим диагнозом «констриктивный перикардит» пациент был направлен на хирургическое лечение в НМХЦ им. Н.И. Пирогова. 30.05.2019, после предварительной предоперационной подготовки в торакальном отделении (пункция правой плевральной полости с эвакуацией 1300 мл серозной жидкости), поступил в отделение сердечно-сосудистой хирургии.

31.05.2019 проведена перикардэктомия (рис. 3). Послеоперационный период осложнился фибрилляцией предсердий (тахисистолическая форма). Назначена терапия верапамилом 240 мг 1 раз в сутки утром и 120 мг 1 раз в сутки вечером с положительным эффектом (синусовый ритм восстановлен). Отмечались явления правожелудочковой недостаточности, сопровождавшиеся множественным выпотом: двусторонний гидроторакс, гидроперикард, асцит. В период с 10.06.2019 по 25.06.2019 было выполнено 3 пункции правой плевральной полости и 1 пункция левой плевральной полости, без осложнений. Суммарно эвакуировано 4800 мл серозного отделяемого.

26.06.2019 пациент был переведен в отделение медицинской реабилитации НМХЦ им. Н.И. Пирогова, где по 08.07.2019 проходил подготовку к запланированному второму этапу перикардэктомии: повторные плевральные пункции справа, диуретическая терапия, коррекция белково-энергетической недостаточности (энтеральная смесь), продолжена терапия верапамилом в вышеуказанных дозах.

08.07.2019 пациент вновь переведен в отделение сердечно-сосудистой хирургии. 09.07.2019 осуществлен второй этап оперативного вмешательства — перикардэктомия справа. Удаленный перикард был отправлен на срочное гистологической исследование. Получена следующая гистологическая картина: определяются многочисленные фрагменты гипоцеллюлярной фиброзной ткани (участки склерозированного перикарда) с очаговыми периваскулярными скудными лимфогистиоцитарными инфильтратами с признаками дезорганизации соединительнотканных волокон в виде крупных полей фибриноидного некроза, массивными наложениями фибрина на поверхности. Фрагменты жировой клетчатки с очаговыми лимфоплазмоцитарными инфильтратами с примесью незначительного количества полинуклеарных лейкоцитов, очаговыми участками геморрагического пропитывания.

Течение послеоперационного периода осложнилось тяжелой сердечной недостаточностью, преимущественно правожелудочкового типа. Проводилась интенсивная терапия: инотропная и вазопрессорная поддержка, коррекция водно-электролитных расстройств, гипоальбуминемии. В результате проведенного лечения состояние пациента стабилизировалось, инотропная поддержка была прекращена с 21.08.2019. Явления сердечной недостаточности регрессировали, пациент был активизирован в пределах отделения.

Однако 28.07.2019 у пациента была отмечена гипертермия. С диагностической целью проведено УЗИ плевральных полостей, по результатам которого обнаружена жидкость в обеих плевральных полостях. Выполнена пункция плевральных полостей, эвакуировано 1000 мл серозного отделяемого слева и 400 мл серозно-геморрагического отделяемого справа.

В ночь с 29 на 30 июля 2019 г. у пациента вновь была отмечена гипертермия с подъемом температуры до 38°С. Выполнена КТ органов грудной полости, по данным которой в обеих плевральных полостях определялось наличие отграниченных скоплений жидкостного содержимого неоднородной плотности с распространением по междолевым бороздам и компрессией легочной паренхимы общим объемом до 937 мл в правой плевральной полости и до 320 мл в левой. В обоих легких визуализированы участки ателектазирования легочной паренхимы на уровне субсегментов, уплотнение междолькового интерстиция.

С учетом риска развития эмпиемы плевры было принято решение о переводе пациента в торакальное отделение для экстренного оперативного вмешательства. 30.07.2019 выполнена видеоторакоскопия справа, при которой обнаружена отграниченная паракостальная эмпиема плевры справа, свернувшийся гемоторакс. Произведена санация плевральной полости, декортикация легкого. Послеоперационный период протекал без осложнений. 09.08.2019 пациент выписан под наблюдение кардиолога и торакального хирурга по месту жительства.

Выводы

Констриктивный перикардит у пациента манифестировал множественным выпотом. Учитывая отсутствие кардиальных жалоб и инструментальных признаков констриктивного перикардита в начале заболевания, множественный выпот (двусторонний гидроторакс, гидроперикард, асцит) был изначально расценен как полисерозит и протекал под его маской до постановки клинического диагноза «констриктивный перикардит». Многогранные этиологические истоки самого полисерозита и наличие в анамнезе пациента острой ревматической лихорадки, метаболических нарушений в рамках патологии щитовидной железы с нестабильным гормональным статусом обозначили обширный круг дифференциально-диагностического поиска первопричины полисерозита.

Важно отметить, что полисерозит и констриктивный перикардит имеют много перекрестных этиологических вариантов. Этот факт обосновывает более сложные причинно-следственные взаимоотношения между констриктивным перикардитом и полисерозитом, которые могут как существовать изолированно друг от друга, когда множественный выпот расценивается как проявление правожелудочковой недостаточности при констриктивном перикардите, так и являться звеньями общего патогенеза при каком-либо третьем патологическом процессе, первичном по отношению к ним, в частности при системном заболевании, туберкулезе, онкопроцессе.

Во время нескольких госпитализаций пациент прошел многопрофильное обследование, в ходе которого онкологическая патология, туберкулез, системные заболевания соединительной ткани в качестве вероятных причин полисерозита были исключены. Однако сохранялся рецидивирующий множественный выпот, присоединились отеки нижних конечностей. Было предположено наличие у пациента констриктивного перикардита, что позволило расценить имеющиеся клинические симптомы как застойную правожелудочковую недостаточность, ассоциированную с констриктивным перикардитом.

Основываясь на предшествующих появлению выпота слабости, субфебрилитете и на неэффективности антибиотикотерапии при манифестации заболевания, можно предположить инфекционную, с большей вероятностью вирусную, природу констриктивного перикардита у пациента [7].

Ключевую роль в постановке диагноза сыграли КТ грудной клетки и МРТ сердца, тогда как неоднократное проведение эхокардиографического исследования не позволило внести ясность в диагностический процесс. Для достижения необходимого гемодинамического эффекта (устранения явлений застойной правожелудочковой недостаточности) пациенту была показана и выполнена перикардэктомия [8].

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.