Первичные опухоли сердца встречаются редко, даже в кардиохирургических центрах с большим опытом (0,001% от всех аутопсий). В 75% случаев первичные опухоли сердца являются доброкачественными [1]. Гамартомами сердца являются первичные доброкачественные опухоли, в том числе рабдомиома, гистиоцитарная кардиомиопатия, фиброма и папиллярная фиброэластома [2]. Наименее распространенной является гамартома из зрелых кардиомиоцитов (ГЗК). В настоящий момент описан 31 случай ГЗК. Представляем клиническое наблюдение пациентки с ГЗК.
У женщины 25 лет без каких-либо симптомов при прохождении медицинского осмотра выявлены неспецифические изменения ЭКГ (признаки рубцовых крупноочаговых изменений миокарда нижней стенки левого желудочка). По данным эхокардиографии обнаружено утолщение миокарда в проекции задней стенки левого желудочка размерами 43×44×67 мм, не ограничивающее подвижность створок митрального клапана (рис. 1). По данным МРТ сердца с контрастированием выявлено интрамуральное образование средних и базальных заднебоковых сегментов стенки левого желудочка неправильной овальной формы с неровными четкими контурами размерами 47×38 мм по короткой оси, 60×38 мм по длинной оси (рис. 2). Для определения дальнейшей тактики ведения выполнена биопсия миокарда нижней стенки левого желудочка из мини-инвазивной боковой торакотомии с использованием автоматической биопсийной системы (рис. 3 на цв. вклейке). По данным патоморфологического исследования обнаружены мышечные волокна без клеточного и тканевого атипизма, с отеком, очаговым лизисом, наличием соединительнотканных тяжей различной толщины, что соответствует гистологической картине ГЗК (рис. 4 на цв. вклейке). Учитывая отсутствие гемодинамических нарушений, выбрана консервативная тактика ведения больной. По данным контрольной КТ, через 12 мес роста интрамурального образования нет (рис. 5). Учитывая отсутствие симптомов сердечной недостаточности, пароксизмов аритмий и роста опухоли, рекомендовано динамическое наблюдение.
Рис. 1. Эхокардиография.
Рис. 2. Магнитно-резонансная томография.
Рис. 3. Биопсия левого желудочка.
Рис. 4. Микропрепарат: окраска гематоксилином и эозином, ув. 200.
Рис. 5. Компьютерная томография: образование в толще задней и базальной стенок ЛЖ размерами 42×40×59 мм.
Обсуждение
ГЗК характеризуется наличием дезорганизованных гипертрофированных зрелых кардиомиоцитов с интерстициальным фиброзом, адипоцитов и кровеносных сосудов. Впервые патогистологические изменения, характерные для ГЗК, описал A. Tanimura и соавт. в 1988 г. [3]. Термин «гамартома из зрелых кардиомиоцитов» предложен A. Burke в 1997 г. [4].
Проведен обзор описанных случаев с учетом собственного клинического наблюдения. Всего проанализированы 32 пациента. ГЗК выявлялась во всех возрастных группах, средний возраст пациентов составил 32 года (6 мес; 76 лет), чаще у мужчин (56%, n=18).
Клиническая картина и данные ЭКГ неспецифичны (см. таблицу). Эхокардиография как метод скрининга позволяет выявить объемное образование сердца, определить его локализацию, размер, морфологию, а также гемодинамические нарушения. МРТ является методом выбора неинвазивной диагностики интракардиальных новообразований, позволяющим дифференцировать опухолевый процесс и тромбоз полости, оценить характер опухоли, определить ее кровоснабжение. Чаще поражается левый желудочек (59%, n=19), на втором месте стоит правое предсердие (22%, n=7) и правый желудочек (13%, n=4). Описано одно поражение межжелудочковой перегородки, а также одно множественное поражение сердца [4, 5]. Средний размер ГЗК составил 46 мм (3; 90). В 4 (13%) случаях диагноз установлен на основании биопсии, в 10 (31%) случаях — на основании аутопсии.
Таблица. Клиническая картина и данные электрокардиографии
| Клиническая картина | Количество пациентов, n |
| Бессимптомное течение | 12 |
| Сердечная недостаточность | 11 |
| Боль за грудиной | 5 |
| Синкопе | 2 |
| Внезапная сердечная смерть | 1 |
| Данные электрокардиографии | |
| Фибрилляция предсердий | 2 |
| Инверсия зубца Т | 6 |
| Желудочковая тахикардия | 3 |
| Наджелудочковая тахикардия | 3 |
Более половины пациентов (n=18) получили оперативное вмешательство: тотальную (72%) или частичную (17%) резекцию, трансплантацию сердца (11%). Средний срок наблюдения после операции составил 29 мес (2; 168). Показаниями к удалению ГЗК являлись: сердечная недостаточность (n=8), жизнеугрожающие аритмии (n=4) и риск эмболических осложнений (n=1). Тотальная резекция внутрипредсердной ГЗК является безопасным и эффективным методом лечения. Среди подобных больных нет сообщений о смертности, малигнизации и рецидивах, при этом частота послеоперационных осложнений низкая (в одном случае потребовалась имплантация электрокардиостимулятора) [4]. Удаление внутрижелудочковых ГЗК представляет более высокий операционный риск из-за отсутствия четкого отграничения опухоли от интактного миокарда, вовлечения коронарных артерий, папиллярных мышц и клапанных структур, а также учитывая необходимость сохранения нормальной геометрии полости левого желудочка. Возможно выполнение частичной резекции внутрижелудочковой гамартомы для купирования симптомов сердечной недостаточности, обусловленных интракардиальной обструкцией [6, 7]. Трансплантация сердца является методом выбора при гамартомах большого размера, ассоциированных с высоким риском периоперационных осложнений и систолической дисфункции [8]. У бессимптомных пациентов без гемодинамических нарушений с высоким риском периоперационных осложнений возможно динамическое наблюдение с использованием неинвазивных методов визуализации [9].
Заключение
В нашем клиническом наблюдении представлена ГЗК левого желудочка с высоким риском интраоперационных осложнений (в зоне предполагаемой резекции расположены коронарные артерии, подклапанные структуры митрального клапана). Учитывая отсутствие сердечной недостаточности, пароксизмов аритмий и роста ГЗК, принято решение о консервативной тактике лечения.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.