Килевидная деформация грудной клетки (КДГК) - врожденный порок развития, который характеризуется выпячиванием вперед грудины и сочленяющихся с ней ребер. В отличие от воронкообразной деформации КДГК встречается значительно реже и составляет от 5 до 22% всех деформаций грудной клетки [1, 2, 5, 10].

Консервативные способы лечения КДГК подразумевают использование различных наружных компрессионных устройств. Однако применение таких устройств требует длительного их ношения (до 2 лет), а рецидив заболевания после лечения возникает более чем в 50% наблюдений. При использовании этой технологии также бывают осложнения в виде некроза кожи грудной стенки вследствие ее компрессии такими устройствами.

В настоящее время наибольшее распространение при лечении КДГК получили хирургические методы с использованием внутренних или наружных фиксаторов или без фиксирующих конструкций [1, 3, 4-10, 11-17, 19]. Если первые два способа подразумевают выполнение повторного вмешательства для удаления фиксатора, то третий способ позволяет получить хороший косметический результат после одномоментной операции.

В настоящее время среди хирургов нет единодушия в оценке эффективности той или иной техники оперативного лечения КДГК, поэтому сохраняется актуальность поиска новых методов торакопластики, позволяющих получить хорошие косметические и функциональные результаты.

В ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова с 1994 по 2009 г. оперирован 91 ребенок с КДГК. Мальчиков было 76 (83,5%), девочек - 15 (16,5%). Все дети оперированы в возрасте 9-15 лет, когда деформация грудной клетки имела выраженный характер (табл. 1).

У всех пациентов КДГК имелась с раннего возраста. Наибольший темп прогрессирования деформации приходился на пубертатный период. К этому времени имел место грубый косметический дефект, что служит основным показанием к оперативному лечению. Мы отмечали грудинохрящевой (корпорокостальный) тип деформации грудной клетки, который характеризовался выступанием нижних реберных хрящей и тела грудины, а также рукояточно-хрящевой (манубриокостальный) тип деформации, характеризовавшийся дислокацией вперед грудины и II-III реберных хрящей, нижние сегменты грудины были смещены кзади.

В каждой группе по форме деформации выделены симметричные и асимметричные варианты. В наших наблюдениях грудинохрящевой тип и симметричные формы КДГК встречались чаще других.

Наследственные заболевания отмечены у 15 (16,5%) детей: синдром Марфана - у 2 (2,2%), марфаноподобный синдром - у 5 (5,5%), синдром Элерса-Данло - у 8 (8,8%). Сопутствующие заболевания выявлены у 35 (40%) детей: бронхиальная астма - у 2 (2,2%), детский церебральный паралич - у 1 (1,1%), уретероцеле - у 1 (1,1%), полителия - у 1 (1,1%), шизофреноподобный синдром - у 1 (1,1%), сколиотическая осанка - у 29 (31,9%). У 33 (36,3%) детей обнаружены изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: нарушение сердечного ритма и внутрижелудочковой проводимости (неполная блокада правой ножки пучка Гиса, синдром ранней реполяризации желудочков), пролапс митрального или трикуспидального клапана, ложная хорда желудочка. Нарушения гемодинамики при этом не было ни в одном наблюдении. При выявлении сопутствующих заболеваний дети были консультированы соответствующими специалистами.

Методы хирургического лечения. В нашей клинике при хирургическом лечении КДГК используется торакопластика, в основе которой лежит операция Равича. За указанный период (1994-2009 гг.) торакопластика претерпела существенные изменения. В зависимости от выполненных оперативных вмешательств больных разделили на 2 группы: в 1-ю включены 32 (35,2%) ребенка, оперированных в период 1994-2001 гг., во 2-ю - 59 (64,8%) детей, оперированных в период 2002-2009 гг.

Техника операции в 1-й группе. Для стабилизации грудинореберного комплекса (ГРК) использовали титановую пластину. Для этого на грудной стенке выполняли вертикальный разрез кожи (рис. 1, а)

С 1996 г. метод торакопластики был изменен, основными ее этапами послужили: использование волнообразного субмаммарного разреза кожи (рис. 1, б) длиной до 12 см или разреза типа «Мерседес» (рис. 1, в); послойное обнажение ГРК, билатеральная субперихондриальная резекция реберных хрящей со II по VIII. При этом не пересекали реберные дуги и не проводили клиновидную стернотомию грудины, как было предложено автором, а отсекали мечевидный отросток и подшивали его на 3-5 см выше, на переднюю поверхность грудины. На оставшуюся в местах удаления хрящей надхрящницу накладывали кетгутовые швы, сморщивая ее в «гармошку». Всего по такой технологии оперированы 24 (26,7%) ребенка.

Техника операции во 2-й группе. С 2002 г. по настоящее время разработан оптимальный метод торакопластики, основными этапами которой являются:

- выполнение на грудной стенке поперечного разреза кожи длиной не более 8 см (рис. 1, г);

- мобилизация кожи, подкожной клетчатки и грудных мышц единым лоскутом (рис. 3, а);

- поднахрящничная резекция деформированных реберных хрящей (II-VIII ребра) с двух сторон;

- резекция тела грудины до 2-2,5 см в месте наибольшей деформации и сшивание ее конец в конец отдельными узловыми швами (рис. 3, б, в и 4);

- послойное ушивание раны с наложением косметического кожного шва.

По данной технологии оперированы 59 (64,8%) детей. Операцию выполняли под комбинированной общей анестезией в сочетании с эпидуральной анестезией.

Сравнительная оценка методов хирургического лечения КДГК представлена в табл. 2.

У всех 32 детей в 1-й группе (1994-2001 гг.) после торакопластики полностью ликвидирован косметический дефект. Однако протяженность кожного разреза в послеоперационном периоде не принесла эстетического удовлетворения больным (рис. 5).

У 24 (75%) детей этой группы в результате перемещения мечевидного отростка сохранялся выступ в послеоперационном периоде в течение от 6 до 9 мес, что вызывало негативную реакцию, в 8 (25%) наблюдениях потребовалось повторное оперативное вмешательство - удаление фиксирующей металлической пластины.

У 3 (2,2%) детей развились ранние послеоперационные осложнения. У 2 (2,2%) больных на 2-е сутки определялась подкожная гематома мягких тканей. С помощью пункции эвакуировано около 50 мл геморрагической жидкости. Наложена давящая повязка. Рана зажила первичным натяжением. Больные выписаны на 11-е и 14-е сутки. У 1 (1,1%) ребенка на 6-е сутки отмечено расхождение швов послеоперационной раны. Потребовалось наложение вторично-отсроченных швов. Больной выписан на 16-е сутки после операции.

Возникший у ¹/₃ больных гемоторакс - довольно частое явление. В наших наблюдениях при контрольном УЗИ плевральных полостей выявлялось в среднем до 100 мл жидкости. Одному ребенку на 4-е сутки в связи с дыхательными расстройствами потребовались плевральная пункция и удаление гемолизированной крови.

Длительность операции составляла от 60 до 110 мин. Продолжительность обезболивания наркотическими анальгетиками в послеоперационном периоде составила в среднем 2-3 дня, ненаркотическими - 5-6 дней. Выписка осуществлялась после полной активизации детей на 13-15-е сутки.

Во 2-й группе (2002-2009 гг.) всего по предложенной методике оперированы 59 (65%) детей. У 98,3% из них полностью устранена деформация. Анкетирование пациентов указывает на отличные и хорошие результаты в 96,6% наблюдений. У подростков исчезло чувство стеснения перед сверстниками, стали преобладать положительные эмоции.

У 2 (3,4%) детей развились осложнения. Раннее осложнение встретилось в 1 (1,7%) наблюдении. На 2-е сутки после оперативного вмешательства возникло расхождение фиксирующих швов грудины. Потребовалась повторная операция - ревизия послеоперационной раны, наложение швов на грудину.

Одному ребенку, которому была выполнена двусторонняя поднадхрящничная резекция только IV, V, VI реберных хрящей, через 6 дней в связи с сохраняющейся деформацией на месте прикрепления третьих ребер потребовалась повторная операция - резекция хрящей третьих ребер, что позволило полностью устранить косметический дефект. Данное обстоятельство не относится к осложнениям, так как не связано с выбором метода оперативного лечения, а обусловлено погрешностью в технике операции. Пациенты осмотрены через 6, 9, 12, 24 мес, отмечен отличный косметический результат (рис. 6).

У 59% оперированных выявлен гемоторакс как довольно частое явление после торакопластики. Как правило, к 6-7-м суткам отмечается самостоятельная его регрессия, что подтверждается при проведении контрольного УЗИ или рентгенологического исследования. Лишь в одном наблюдении потребовалась плевральная пункция с эвакуацией около 250 мл геморрагической жидкости.

Позднее осложнение выявлено в 1 (1,7%) наблюдении. Через 8 мес после первой торакопластики была обнаружена локальная костная деформация за счет реберных хрящей, потребовавшая повторного оперативного вмешательства. Резекция хрящей VI-VII ребер справа и хряща VII ребра слева позволила полностью устранить деформацию. Пациент осмотрен через год, отмечен отличный косметический результат. Возникновение рецидива деформации, по-видимому, связано с неправильным, патологическим ростом реберных хрящей этой зоны.

Продолжительность оперативного вмешательства по предложенной методике составила 50-60 мин. Обезболивание наркотическими анальгетиками проводили в течение 2 дней, ненаркотическими - до 4 дней. На 3-4-е сутки больные начинали ходить. Швы снимали на 6-7-е сутки. Пациентов выписывали из стационара на 7-9-е сутки.

Основной принцип пластической хирургии состоит в минимальном хирургическом вмешательстве и получении максимального функционального результата. По данным литературы, вопрос о выборе кожного разреза для проведения торакопластики остается дискуссионным. В наших наблюдениях после использования волнообразных, вертикальных разрезов и разрезов кожи типа «Мерседес» основной жалобой больных был грубый и протяженный послеоперационный рубец. Нелогично устранять один косметический дефект - деформацию грудной клетки и формировать другой - грубые протяженные рубцы на коже. Используемый нами поперечный, протяженностью не более 8 см кожный разрез с отслойкой подкожной жировой клетчатки, фасции и мышц единым лоскутом позволил получить минимально инвазивный доступ для проведения торакопластики и тем самым улучшить эстетический вид больных. Это подтверждается в результате опроса оперированных детей.

Разработанный нами метод торакопластики снижает травматичность хирургического вмешательства, что способствует отказу от применения обезболивания и соответственно ранней активизации больных.

В настоящее время для удержания ГРК в правильном положении предложены методы с использованием и без использования дополнительных фиксаторов. Преимущество нашего метода заключается в одномоментной коррекции КДГК. Больным не требуется повторное оперативное вмешательство - удаление пластины и соответственно исключена вероятность такого осложнения, как смещение фиксатора.

Большинство авторов предложенных методов торакопластики вследствие большой кровопотери в ходе операции применяют различные дренирующие системы. Это приводит к более длительному заживлению послеоперационной раны. В нашем варианте - отслойка подкожной жировой клетчатки, фасции и мышц единым лоскутом, билатеральная резекция только патологически измененных реберных хрящей, резекция малого участка грудины значительно снижают кровопотерю во время оперативного вмешательства и вероятность образования гематом в послеоперационном периоде, мы отказались от использования дополнительных дренирующих систем.

Торакопластика, используемая в нашей клинике с 2002 г., позволила сократить продолжительность операции. В 1-й группе эти показатели хуже, чем во 2-й. Такие же результаты получены и при сравнении средних сроков пребывания в стационаре после операции (1-я группа - 14,0±1,6 сут, 2-я группа - 8,7±1,5 сут). Полученные данные подтверждают экономическую значимость метода торакопластики, примененного во 2-й группе.

Таким образом, поперечный разрез кожи длиной до 8 см и мобилизация кожи, подкожной клетчатки и грудных мышц единым лоскутом создают достаточный операционный доступ для выполнения торакопластики и косметически выгодна для пациента.

Фиксация грудинореберного каркаса после резекции грудины и ее сшивание конец в конец обеспечивают надежное ее удержание в анатомически правильной позиции без использования эндокорректоров и позволяют получить отличный результат.

Торакопластика, применяемая в нашей клинике, менее травматична, дает возможность сократить длительность послеоперационного пребывания больного в стационаре и может быть рекомендована для использования в практике детской хирургии.