Коарктация аорты - врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, встречающаяся у 40-50 детей на 100 000 новорожденных [1]. При коарктации аорты в 30-37% наблюдений имеются сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы [2]. Из них более чем в 50% наблюдений коарктация аорты сочетается с двустворчатым аортальным клапаном [3]. При естественном течении коарктации 19-23% больных умирают от разрыва аорты, и в большинстве случаев это разрыв восходящего отдела [4]. Анализ данных литературы, посвященных изучению отдаленных результатов резекции аорты при коарктации, свидетельствует, что у 9-14% больных развивается аневризма аорты. Треть из них локализовалась в восходящей аорте. Факторами риска формирования аневризмы в восходящей аорте были наличие двустворчатого аортального клапана, поздний возраст при первой операции (старше 13,5 лет) и градиент давления более 70 мм рт.ст. на уровне коарктации. В отдаленном периоде после резекции аорты и при развитии аневризмы в этой группе больных летальность составляет 36%, если не производить реконструкцию аневризмы [5, 6]. При расслоении аорты в сочетании с аневризмой ее восходящего отдела и коарктацией единственный возможный способ лечения хирургический. Операции при лечении данной категории больных имеют ряд особенностей. Главная проблема - выбор объема и этапности хирургической коррекции. Учитывая тяжесть данного сочетанного заболевания и небольшой мировой опыт одноэтапного лечения таких больных, мы сочли целесообразным представить свой опыт успешно проведенного одноэтапного оперативного вмешательства.

Больной А., 26 лет, поступил в отделение хирургии аорты и ее ветвей РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского с жалобами на чувство дискомфорта в грудной клетке, возникающее при психоэмоциональном возбуждении и проходящее в покое, а также повышение артериального давления (АД) до 200/100 мм рт.ст. Из анамнеза известно, что пациент болен с февраля 2010 г., когда отметил резкую боль в области сердца, слабость, потемнение в глазах. При стационарном обследовании по месту жительства выявлена аневризма восходящей аорты, расслоение II типа по DeBakey, комбинированный аортальный порок с преобладанием стеноза, коарктация аорты.

Объективно: состояние тяжелое, телосложение правильное. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыханий 16 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. Во втором межреберье справа от грудины выслушивается грубый систолический шум. Пульсация на артериях нижних конечностей отсутствует.

ЭКГ: ритм синусовый, нарушение внутрижелудочковой проводимости, гипертрофия левого предсердия и желудочка.

При рентгенографии органов грудной клетки выявлены аневризматическое расширение восходящей аорты, наличие жидкости в левой плевральной полости на уровне передних отрезков V-VI ребер, узурация задних отрезков ребер.

При ЭхоКГ определяется расслоение восходящей аорты, диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы 3,9 см, тубулярной части 9,3 см. Аортальный клапан двустворчатый с кальцинозом створок и базального сегмента межжелудочковой перегородки. Диаметр фиброзного кольца аортального клапана 24 мм. Скорость кровотока на клапане (Vmax) 3,7 м/с, пиковый градиент 54/31 мм рт.ст. Аортальная недостаточность II-III степени. Конечный диастолический размер 5,7 см, конечный систолический размер 3,5 см, конечный диастолический объем 159 мл, конечный систолический объем 52 мл, фракция изгнания 67,30%. В левой плевральной полости 560 мл жидкости.

При компьютерной томографии (рис. 1)

Данные дуплексного сканирования брахицефалических артерий: расширение просвета общих сонных артерий до 10 мм, правой подключичной артерии до 17 мм.

Данные дуплексного сканирования артерий нижних конечностей: дистальный отдел аорты 1,3 см, кровоток по артериям нижних конечностей на всех уровнях коллатерального типа.

С учетом жалоб, данных анамнеза и инструментальных методов обследования установлен диагноз: соединительнотканная дисплазия. Аневризма восходящей аорты. Расслоение II типа по DeBakey. Врожденный порок сердца. Двустворчатый аортальный клапан. Порок аортального клапана. Аортальная недостаточность II-III степени. Стеноз устья аорты. Кальциноз аортального клапана III степени. Коарктация аорты мембранозного типа. Левосторонний гидроторакс. Артериальная гипертензия.

21.04.10 - операция: после стандартного выделения левой общей бедренной вены и правой подключичной артерии выполнен комбинированный доступ - левосторонняя переднебоковая торакотомия по четвертому межреберью и продольная стернотомия. Подготовлен для бокового отжатия участок нисходящей аорты на уровне Th5. Канюлирована правая подключичная артерия, через сафенофеморальное соустье слева, по У-образному проводнику проведена канюля в правое предсердие. Начало искусственного кровообращения и охлаждения больного по схеме левая общая бедренная вена - правая подключичная артерия. Вскрыт перикард. Восходящая аорта расширена до 10 см (рис. 2).

По достижении температуры больного 22 °С восходящая аорта пережата до отхождения плечеголовного ствола. Вскрыт просвет восходящей аорты, проведена селективная фармакохолодовая кардиоплегия раствором «Консол». Дренаж левого желудочка установлен через правую верхнюю легочную вену. При ревизии аортальный клапан двустворчатый с выраженным кальцинозом в области межжелудочковой перегородки (рис. 3).

Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольной компьютерной томографии с внутривенным контрастированием грудной аорты область реконструкции без патологических изменений (рис. 6).

Двустворчатый аортальный клапан в сочетании с расслоением и аневризмой восходящей аорты, а также коарктацией - тяжелое сочетанное заболевание, безусловно, требующее хирургической коррекции. Имеются единичные сообщения об успешно выполненных как одно-, так и многоэтапных оперативных вмешательствах [1, 3, 4, 7, 10]. M. Lawson и A. Fenn [11] впервые сообщили об успешном этапном хирургическом лечении больного 21 года с расслоением восходящей аорты в сочетании с коарктацией. Первым этапом выполнена коррекция коарктации, следующим - расслоения восходящей аорты. С тех пор некоторые авторы выступают в защиту этапного лечения данного сочетанного заболевания. R. Sampath и соавт. [12] также предложили первым этапом выполнять коррекцию коарктации, руководствуясь тем, что это способствует уменьшению гипертензии в проксимальных отделах, тем самым сводя к минимуму риск прогрессирования расслоения или разрыва аорты. По их мнению, такой подход позволяет также безопасно подключить артериальную магистраль и провести перфузию через бедренную артерию или дугу аорты при втором этапе оперативного вмешательства. Тем не менее риск разрыва аорты сохраняется во время ожидания пациентом второго этапа операции. Некоторые авторы первым этапом выполняют реконструкцию восходящей аорты [15, 16]. Такой подход сопровождается высоким риском геморрагических осложнений по линии шва анастомозов, вследствие высокого давления в проксимальных отделах. При определении этапности лечения, безусловно, первым этапом должна выполняться коррекция расслоения в целях сохранения жизни больного, после выполнения которой основной стратегией должен быть контроль АД. Если оно высокое в проксимальных отделах и низкое в нижней половине туловища, то имеется высокий риск интраоперационного кровотечения и риск нарушения спинальной и почечной перфузии. Таким образом, оба подхода имеют свои преимущества и недостатки, что свидетельствует о целесообразности одноэтапной коррекции. Впервые одноэтапное хирургическое лечение выполнил L. Svensson в 1994 г. [13], при котором было произведено протезирование аортального клапана и восходящей аорты с формированием экстраанатомического шунта от протеза восходящей аорты к ее нисходящему отделу. Такой вариант реконструкции имеет особенности, а именно при высоком градиенте давления в зоне коарктации канюляция бедренной артерии поддерживает удовлетворительный кровоток только в нижней половине туловища, поэтому некоторые авторы канюлируют бедренную и правую подключичную артерии [14, 17]. Однако у большинства больных развивается достаточное количество коллатералей вокруг сегмента коарктации аорты, что в свою очередь не требует канюляции двух артерий [17]. В приведенном клиническом наблюдении канюляция правой подключичной артерии позволила провести адекватную перфузию верхней и нижней половин туловища. Другим важным моментом одноэтапного лечения является экстраанатомический шунт, который не только прост в исполнении, но и позволяет сократить период ишемии. Имеется несколько вариантов проведения шунта: выше ворот левого легкого, над или под диафрагмальным нервом (рис. 8, а, б);

Реконструкция корня аорты в сочетании с экстраанатомическим шунтированием от восходящего к нисходящему отделу аорты позволяет значительно снизить риск осложнений при этапном лечении, а также значительно сокращает реабилитационный период. Приведенное клиническое наблюдение демонстрирует возможность выполнения безопасного и эффективного одномоментного оперативного лечения при наличии тяжелого сочетанного заболевания.