Гемангиомы - наиболее распространенные доброкачественные опухоли печени. Большинство из них не проявляются клинически, их обнаруживают случайно при обследовании по поводу заболеваний. Симптомы появляются при достижении опухолью больших размеров. Самые частые жалобы больных - чувство дискомфорта и боль в животе. Наиболее опасными осложнениями являются разрыв гемангиомы с кровотечением в брюшную полость и симптом Казабаха-Мерритта, которые развиваются крайне редко. Гигантскими считают гемангиомы диаметром более 4 см [4, 7, 9, 31], однако единства в терминологии нет. Некоторые авторы предлагают называть гигантскими опухоли диаметром более 6 см [10], 10 см [20] и 12 см [12]. Показания к лечению гемангиом возникают при появлении осложнений, симптомов, при росте опухоли и неуверенности в диагнозе. Основным методом лечения является хирургический - резекция или энуклеация гемангиомы.

Приводим клиническое наблюдение.

Больная П., 44 лет, в 2002 г. обратилась в отделение хирургии печени, желчных путей и поджелудочной железы РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского с жалобами на тяжесть в животе, чувство удушья и нехватку воздуха. За 6 лет до обращения при обследовании по месту жительства в печени выявлено образование (гемангиома) диаметром 17 см, которое не проявлялось клинически. Через 3 года отмечен рост образования до 19 см в диаметре. В течение последующих 3 лет гемангиома увеличилась до 27 см. За год до госпитализации появились указанные выше жалобы. В общем и биохимическом анализах крови отклонений от нормы не отмечено. При ультразвуковом исследовании выявлено образование до 27 см в максимальном измерении, замещающее практически полностью правую долю печени, имеющее следующие характеристики: неоднородное, преимущественно гиперэхогенное, с неровными контурами, аваскулярное при допплерографии (рис. 1).

Наличие выраженных симптомов, а также быстрый рост опухоли явились показаниями к оперативному лечению. Доступ размером типа «Мерседес». Интраоперационная ревизия подтвердила, что практически вся правая доля печени замещена опухолью (рис. 2).

Вид удаленного макропрепарата показан на рис. 3.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Дренаж из общего желчного протока удален через 14 дней после резекции. Больная выписана из отделения в удовлетворительном состоянии на 20-е сутки после операции. Все симптомы, которые были до операции, исчезли. При контрольных УЗИ через 6 мес и 1 год в брюшной полости не отмечено каких-либо скоплений жидкости. В течение 6 лет состояние пациентки оставалось удовлетворительным, симптомов не было.

В 2008 г. после погрешности в диете возникли боли опоясывающего характера, сопровождавшиеся тошнотой и рвотой. На фоне лечения антибиотиками и спазмолитиками отмечено улучшение состояния, уменьшение болевого синдрома. Боли приобрели постоянный ноющий характер и локализовались в правой половине живота. Появилась лихорадка до 38 °С. Через 2 нед от начала заболевания пациентка госпитализирована повторно в состоянии средней тяжести. На момент поступления сохранялись лихорадка, умеренные боли и болезненность при пальпации в правых отделах живота. Анализ крови: лейкоциты 19·10⁹/л, общий билирубин 24,4 мкмоль/л, щелочная фосфатаза 399 Е/л. При УЗИ в брюшной полости диагностировано жидкостное скопление от уровня поджелудочной железы до правой подвздошной области, неоднородной структуры и неправильной формы. Также при УЗИ выявлены расширение общего желчного протока до 15 мм и признаки холедохолитиаза. Данные УЗИ подтверждены при КТ и МРТ брюшной полости: признаки желчной гипертензии (расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков), конкремент в дистальном отделе общего желчного протока размером 10×18 мм (рис. 4),

Под контролем УЗИ произведено чрескожное дренирование жидкостного скопления, при котором получена мутная желчь. Выполненная через несколько дней эндоскопическая ретроградная холангиография подтвердила наличие крупного конкремента в дистальном отделе общего желчного протока, но не выявила дефектов внепеченочных протоков. Исследование дополнили папиллотомией, механической литотрипсией и эндопротезированием общего желчного протока (эндопротез типа «Pigtail» 11,5 Fr). После проведенных процедур отмечены нормализация температуры тела, постепенное уменьшение размеров биломы. Больная выписана из отделения с дренажем в брюшной полости, по которому ежесуточно отделялось около 200 мл желчи. Желчеистечение прекратилось через 2 мес, после чего дренаж и стент были удалены. Пациентку наблюдали в течение 38 мес с момента выписки. Состояние оставалось удовлетворительным. Жалоб, а также признаков рецидива жидкостных скоплений (по данным повторных УЗИ брюшной полости) не было.

Гемангиома является самой частой первичной опухолью печени, распространенность которой в популяции составляет 0,4-7,3% [19, 24]. В большинстве наблюдений такие опухоли не достигают больших размеров, никак не проявляются клинически и обнаруживаются случайно при обследовании по поводу других заболеваний. При достижении больших размеров могут появиться симптомы, обусловленные сдавлением окружающих органов, но иногда даже гигантские гемангиомы выявляют случайно. Длительные сроки наблюдения за большими группами больных с гемангиомой печени показали, что увеличение опухоли происходит довольно редко (5,5-10,6%) [14, 30]. Существует мнение, что этому могут способствовать гормональные препараты (стероиды, эстрогены) [17, 18, 26, 28], однако в нашем наблюдении такой связи не было.

Симптомы гигантской гемангиомы неспецифичны и обусловлены в большинстве наблюдений сдавлением окружающих органов. Боль и чувство тяжести в правом верхнем квадранте являются наиболее частыми из них (58-75%) [2, 13]. Боль может быть обусловлена растяжением капсулы, кровоизлиянием, тромбозом и инфарктом опухоли. В нашем наблюдении, помимо чувства тяжести, присутствовала выраженная одышка, которая была вызвана ограничением экскурсии диафрагмы.

Современные неинвазивные методы диагностики позволяют с высокой точностью выявить гемангиому печени и установить верный диагноз, не прибегая к пункционным биопсиям и ангиографии. Наибольшей чувствительностью в диагностике гемангиомы обладают КТ (72-77%) [27, 29, 33] и МРТ (82-98%) [27, 29] с внутривенным контрастированием.

Гемангиомы печени не поддаются медикаментозному лечению. Такой миниинвазивный метод лечения, как артериальная эмболизация, малоэффективен и приводит к уменьшению размеров опухоли на 15-20% у 30-50% больных [1, 8, 11, 32]. Показаниями к оперативному лечению являются наличие выраженных симптомов, осложнения, быстрый рост опухоли, неуверенность в диагнозе (подозрение на злокачественную опухоль). В нашем наблюдении симптомы и рост опухоли послужили основанием для операции. Наличие четкой границы между кавернозной тканью гемангиомы и паренхимой печени позволяет удалять данное образование путем энуклеации. По некоторым данным, энуклеация сопровождается меньшим объемом интраоперационной кровопотери и меньшим количеством послеоперационных осложнений по сравнению с резекцией печени [21, 22]. При гигантских размерах гемангиомы, занимающей всю долю, мы отдаем предпочтение большой анатомической резекции печени по двум соображениям. Во-первых, предварительный контроль кровеносных сосудов, который производится при выполнении анатомической резекции, уменьшает риск большой кровопотери. Во-вторых, срез печени после резекции ровный и меньше по площади в отличие от такового при энуклеации, после которой он приобретает вогнутую форму.

Вторая особенность описываемого нами клинического наблюдения заключается в развитии холедохолитиаза и большого скопления желчи в брюшной полости в отдаленном периоде после операции. Известно, что билиарные осложнения являются ведущими в хирургии печени. Их частота составляет 3-12% [3]. Ограниченные скопления желчи (биломы) появляются в раннем послеоперационном периоде, но, будучи неинфицированными, могут длительное время оставаться бессимптомными. Тем не менее нормальное (неосложненное) течение послеоперационного периода, отсутствие каких-либо жидкостных скоплений в брюшной полости при контрольных обследованиях через 6 и 12 мес после выписки из стационара позволяют нам с большой уверенностью считать, что наблюдавшееся желчеистечение явилось не осложнением резекции печени, а осложнением холедохолитиаза. Резекция печени у наблюдавшейся больной сопровождалась холецистэктомией. Признаков желчнокаменной болезни во время первой операции не было. Таким образом, мы имеем право говорить о первичном холедохолитиазе. Нарушение герметичности билиарного тракта с формированием ограниченного внутри- или внепеченочного скопления желчи (биломы) является очень редким осложнением холедохолитиаза и следствием внутрипротоковой гипертензии [5, 15, 23, 25]. Лечение данного осложнения возможно с использованием миниинвазивных средств и направлено на дренирование скопления желчи, контроль инфекции и устранение причины билиарной обструкции [6, 16]. Чрескожное дренирование под контролем УЗИ и антибиотикотерапия дали возможность решить первые две задачи. Эндоскопическое вмешательство (папиллотомия, литоэкстракция и эндопротезирование общего желчного протока) позволило устранить причину билиарной гипертензии, что способствовало прекращению желчеистечения и закрытию наружного желчного свища.

Данное клиническое наблюдение интересно не столько описанием гигантской гемангиомы, сколько развитием после резекции печени первичного холедохолитиаза и его редкого осложнения - спонтанной биломы.