Редакционная коллегия сообщает, что своим решением от 17.08.2019 г. публикация статьи Стилиди И.С., Бохян В.Ю., Паяниди Ю.Г., Жорданиа К.И. Внутривенный лейомиоматоз. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2012;(5):81-83 признана недействительной, статья отзывается (ретрагируется) из научного оборота. Причина отзыва статьи — обнаружение значительного объема дублирующей информации в ранее опубликованной статье Стилиди И.С., Паяниди Ю.Г., Бохян В.Ю., Захарова Т.И., Жорданиа К.И. Внутривенный лейомиоматоз (клиническое наблюдение) // Онкогинекология. 2012. № 1. С. 47-50.
Информация об отзыве статьи направлена во все базы данных, где индексируется журнал «Хирургия».
Среди доброкачественных неэпителиальных опухолей тела матки наиболее часто встречаются лейомиомы. У большинства больных они протекают бессимптомно и обнаруживаются при рутинных гинекологических осмотрах. Однако некоторые формы лейомиомы могут обладать определенным злокачественным потенциалом и вызывать затруднения при дифференциальной диагностике с такими новообразованиями, как лейомиосаркома, эндометриальный стромальный узелок и эндометриальная стромальная саркома [5, 6]. К таким опухолям относят внутривенный лейомиоматоз (ВЛ).
Гистогенез ВЛ окончательно не изучен [1]. Существует мнение о происхождении этой опухоли вследствие внутрисосудистой инвазии обычной лейомиомы или развития непосредственно из гладких мышц стенки крупных вен.
Макроскопически ВЛ имеет вид «червеобразных масс» серовато-белого или розоватого цвета различной плотности, выступающих на поверхности разреза. Обычно ВЛ состоит из веретеновидных гладкомышечных клеток. Митотическая активность и клеточная атипия их выражены слабо. Однако, казалось бы, несмотря на морфологические признаки доброкачественного новообразования, эти опухоли характеризуются злокачественным клиническим течением и нередко приводят к летальному исходу. Они обладают способностью метастазировать в легкие, а также распространяться по нижней полой вене (НПВ) вплоть до правого предсердия [3, 4].
При опухолевых тромбозах НПВ всегда существует опасность развития острых грозных осложнений вплоть до внезапной смерти больной. Хирургическая тактика в таких ситуациях зависит от уровня поражения НПВ. В случае тромбоза инфраренального сегмента НПВ для уменьшения риска тромбоэмболии (как до операции, так и интраоперационно) целесообразна установка временного кава-фильтра, обычно верхним доступом (через систему верхней полой вены). Однако при высоком тромбозе НПВ единственным методом помощи становится хирургическое вмешательство, несмотря на опасность отрыва тромба во время манипуляций.
Существует несколько хирургических подходов к тромбэктомии из НПВ, когда тромб достигает предсердия и/или проникает в него. Многие специалисты рекомендуют проводить операцию в условиях искусственного кровообращения (ИК) и гипотермии [2]. Следует отметить, что данная методика достаточно травматична, сопровождается нарушениями гомеостаза и коагулопатией, требует специального оснащения, поэтому доступность ее для широкого применения весьма ограничена. В РОНЦ им. Н.Н. Блохина при тромбозе НПВ до предсердия операция проводится, как правило, без использования ИК.
На практике ВЛ встречается довольно редко. За последние 5 лет в нашей клинике было 7 подобных наблюдений, на одном из которых нам хотелось бы остановиться подробнее.
Больная П., 1962 года рождения. Менструация с 13 лет по 3-4 дня через 28 дней, регулярная, умеренная. Всего было 5 беременностей, из них 2 завершились рождением здоровых детей, 3 - медицинскими абортами.
Впервые миома матки была выявлена в 1998 г., ее размер соответствовал 5-6 нед беременности. С октября 2002 г. больная стала отмечать увеличение объема живота. При обследовании по месту жительства был констатирован рост опухоли с увеличением матки до 19-20 нед беременности, по поводу чего в апреле 2003 г. в ЦРБ была выполнена консервативная миомэктомия. Пациентка была выписана под наблюдение.
С 2007 г. появились приступы слабости, головокружения вплоть до потери сознания. Опухоль тела матки уже занимала всю брюшную полость и малый таз, в процесс была вовлечена и НПВ. Опухоль была признана нерезектабельной. В июне 2010 г. больная обратилась в РОНЦ им. Н.Н. Блохина.
При обследовании выявлена массивная забрюшинная опухоль с тромбозом НПВ.
Данные инструментальных методов обследования
Компьютерная ангиография: практически всю правую половину малого таза и большую часть забрюшинного пространства занимает массивная многоузловая опухоль до 35 см в диаметре (рис. 1).
Ангиография: абдоминальный отдел аорты и подвздошные сосуды с обеих сторон имеют четкие контуры. В артериальной фазе в малом тазу и брюшной полости определяется массивная опухоль, снабжающаяся кровью преимущественно за счет ветвей маточных, яичниковых, правых поясничных артерий и капсулярных артерий правой почки. В кровоснабжении опухоли принимают участие также ветви верхней брыжеечной артерии (тонкокишечные артерии). Опухоль значительно смещает верхнюю брыжеечную артерию вверх и влево. Обе почки незначительно смещены вверх и ротированы. Правая почечная артерия циркулярно сужена на протяжении до 1 см. Чревный ствол и его ветви без видимых изменений. Возвратная почечная флебография: кровоток по правой почечной вене сохранен, но отчетливое контрастирование вены не получено. Слева почечная вена контрастируется достаточно отчетливо. Выделительная функция почек сохранена. Правый мочеточник начиная с уровня L3 дугообразно смещен влево, отток по нему не нарушен. Левый мочеточник расположен в типичном месте, отток по нему также не нарушен. Мочевой пузырь незначительно смещен влево, не деформирован, контуры его четкие.
Заключение: выявленные изменения могут соответствовать опухоли матки (саркома?) с вовлечением капсулы и ворот правой почки, брыжейки тонкой кишки. Нельзя полностью исключить забрюшинную неорганную опухоль с вовлечением матки и указанных выше органов и анатомических структур.
24.06.10 - операция. Двухподреберная лапаротомия с перпендикулярным разрезом по срединной линии до основания мечевидного отростка (разрез типа «шеврон»). Края раны разведены ретракторами. В рану предлежит белесоватого цвета, тестоватой плотности опухолевое образование, напоминающее по макроскопическим характеристикам лейомиому. Образование занимает всю правую половину живота и переходит за среднюю линию влево. Опухоль смещает тонкую кишку влево и вверх. По передней поверхности опухоли располагается правая половина ободочной кишки. Нижний полюс образования находится у диафрагмы таза, верхний - на уровне правой почки. Выполнена мобилизация правой половины ободочной кишки. Выяснено, что опухоль состоит из отдельных, спаянных между собой узлов, размерами 25×15, 15×10, 10×7, 9×8 и 7×7 см. После мобилизации двенадцатиперстной кишки и правой доли печени острым путем выполнена мобилизация опухоли. При этом установлено, что врастания опухоли в предлежащие структуры (в том числе в НПВ и печень) нет. Правый мочеточник проходит по задней поверхности опухоли и смещен влево. Последний выделен вплоть до лоханки. При мобилизации верхнего полюса опухоли оказалось, что врастания в паренхиму почки нет. В связи с этим он мобилизован вместе с предлежащей паранефралъной клетчаткой. Почка сохранена. Обращает на себя внимание выраженный спаечный процесс в полости малого таза: капсула опухоли довольно плотными сращениями связана с придатками и телом матки. Выполнена экстирпация матки с придатками. Брыжейка червеобразного отростка была также интимно связана с капсулой опухоли, в связи с чем после перевязки и пересечения аппендикулярной артерии выполнена типичная аппендэктомия. Правая яичниковая вена резко расширенна. В ней определяется опухолевый тромб, переходящий в НПВ. Чтобы избежать отрыва тромба во время тракции опухоли, произведено раздельное удаление опухолевых узлов вместе с забрюшинной клетчаткой и задней фасцией. При этом оставлено два опухолевых узла, в толще которых проходила яичниковая вена с тромбом. Мобилизована правая и левая почечные вены, печеночные вены в зонах впадения в НПВ. Они, а также НПВ на 2 см проксимальнее места впадения яичниковой вены и верхняя полая вена (ВПВ) взяты на турникеты. Рассечены диафрагма и перикард, визуализированы ВПВ и ушко правого предсердия. Обнаружено, что верхушка тромба выполняет правое предсердие. Турникеты (кроме ВПВ) и печеночно-двенадцатиперстная связка пережаты. Затем рассечена передняя стенка подпеченочного сегмента НПВ. Тромб смещен вниз от предсердия и вывихнут в рану до устья яичниковой вены (рис. 2, а).
Длительность операции 300 мин, интраоперационная кровопотеря 1200 мл.
Макропрепарат: опухолевые узлы, тромб (длина 24 см, диаметр от 1,5 до 3 см), матка с придатками, червеобразный отросток (рис. 3).
Гистологическое исследование: в теле матки картина внутрисосудистого лейомиоматоза. В стенке крупного венозного сосуда опухолевый тромб, представленный веретеноклеточной опухолью пучкового строения из клеток с вытянутыми овальными ядрами, участками миксоматоза и гиалиноза стромы, выраженными признаками кистообразования.
По морфологическим признакам структуру мезенхимальной гладкомышечной опухоли следует отнести к лейомиоме с очагами пролиферации. Однако следует принимать во внимание, что опухоль данной топографической зоны с учетом макроскопических особенностей роста обладает агрессивным потенциалом с развитием диссеминации, в том числе внутрисосудистой, в другие органы. Трудно исключить, что опухолевый процесс может иметь многокомпонентный генез, сочетающий ретроперитонеальную лейомиому с внутрисосудистым лейомиоматозом, возникшим из очагов лейомиом/лейомиоматоза тела матки.
Клинический диагноз: внутрисосудистый лейомиоматоз матки, забрюшинная лейомиома с внутрисосудистым лейомиоматозом, врастанием в правую яичниковую вену, тромбозом НПВ до правого предсердия и желудочка сердца. Состояние после экстирпации матки с придатками, удаления опухоли, тромбэктомии, аппендэктомии от 24.06.10.
Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Больная была переведена на самостоятельное дыхание через 20 ч после окончания операции. Гемодинамические показатели были в норме. На 19-е сутки пациентка в удовлетворительном состоянии была выписана. На следующем этапе лечения проводилась пероральная гормонотерапия тамоксифеном (20 мг/сут) и проверой (250 мг 2 раза в нед) в течение 3 мес. При контрольном обследовании в октябре 2010 г. данных, свидетельствующих о рецидиве заболевания, не выявлено.
Приведенное клиническое наблюдение представляет большой практический интерес не только потому, что внутривенный лейомиоматоз является редким наблюдением. Необходимо подчеркнуть, что тромбэктомия была выполнена без использования ИК, во время открытой операции, несмотря на то обстоятельство, что тромб достигал правого предсердия. При этом интраоперационная кровопотеря не превысила 1200 мл. Тяжелых и продолжительных гемодинамических нарушений в процессе операции не наблюдалось, что, безусловно, способствовало скорому выздоровлению и реабилитации пациентки.