Болезнь Гиршпрунга у взрослых представляет собой редкое заболевание, характеризующееся клинической картиной нарастающих рефрактерных запоров, начавшихся, как правило, в детском возрасте. Термин «болезнь Гиршпрунга у взрослых» употребляется в отношении больных старше 10 лет с подтвержденным диагнозом болезни Гиршпрунга [5, 6]. Часть авторов используют этот термин только по отношению к больным старше 18-19 лет [2]. Тяжесть клинических проявлений зависит от степени хронической кишечной обструкции и эффективности лечебных мероприятий. Радикальное лечение направлено на удаление гипоаганглионарной зоны и декомпенсированных отделов ободочной кишки [1]. Предложено множество способов и модификаций хирургического лечения, но основными являются операции Свенсона, Дюамеля, Соаве, Ребейна. Операция Дюамеля в различных модификациях применяется наиболее часто у взрослых при болезни Гиршпрунга, также как и в детской хирургии. Частота рецидивов запора после операции Дюамеля у взрослых может достигать 31%, так как аганглионарная зона в прямой кишке при данной методике остается неудаленной [9]. У 50 пациентов с болезнью Гиршпрунга, оперированных в нашей клинике в период 1973-2007 гг. по традиционным методикам, отмечены неудовлетворительные отдаленные функциональные результаты, выражающиеся в возврате симптомов, характерных для заболевания.

Одной из причин сниженной перистальтики может быть деструкция интерстициальных клеток Кахаля («пейсмекеров» моторики желудочно-кишечного тракта) в проксимальных отделах толстой кишки. Мы исследовали распределение и качество интерстициальных клеток Кахаля в толстой кишке при болезни Гиршпрунга у взрослых методом электронной микроскопии. Ультрамикроскопическое исследование показало наличие серьезных патологических изменений во всех слоях стенки кишки, не только в зоне мегаколон, но и во внешне неизмененных вышележащих отделах ободочной кишки.

С учетом результатов электронной микроскопии предложен новый способ оперативного лечения болезни Гиршпрунга у взрослых - субтотальная кол­эктомия, мезоректумэктомия по Хилду, аппенд­эктомия, аппаратный цекоанальный анастомоз с превентивной проксимальной илеостомой. Пре­имуществами предложенной технологии являются: 1) удаление гипоганглионарных отделов толстой кишки, мегаколон и внешне неизмененных отделов ободочной кишки с пораженными длительной каловой интоксикацией интерстициальными клетками Кахаля; 2) мезоректумэктомия по методике Хилда упрощает и ускоряет этот этап операции, позволяет сберечь тазовые нервные сплетения и избежать в последующем эректильной дисфункции; 3) выявленный у всех взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга магистральный тип кровоснабжения ободочной кишки позволяет всегда без риска ишемии низвести слепую кишку в малый таз и сформировать антиперистальтический аппаратный цеко­анальный анастомоз. С 2008 г. по предложенной методике оперированы 19 больных [7, 8]. Одна из последних операций выполнена лапароскопическим методом.

Широкое внедрение в колопроктологию миниинвазивных лапароскопических операций началось с 1991 г., когда М. Jacobs выполнил первую лапароскопически-ассистированную правостороннюю гемиколэктомию [4]. Впервые лапароскопически-ассистированное низведение толстой кишки при болезни Гиршпрунга у детей описано в 1995 г. К. Georgeson, впоследствии оно стало стандартом лечения во многих центрах по всему миру [3].

Крайне редки публикации, описывающие использование лапароскопических технологий в хирургическом лечении болезни Гиршпрунга у взрослых. Наш первый успешный опыт позволяет предположить, что лапароскопия является перспективным направлением в хирургическом лечении больных этой категории. Приводим собственное наблюдение, в котором произведены лапароскопическая субтотальная колэктомия, мезоректумэктомия, аппендэктомия, наложен цекоанальный анастомоз, выполнена превентивная петлевая илеостомия (рис. 1).

Больная И., 43 лет, поступила в проктологическое отделение Минской областной клинической больницы 11.03.11 с направительным диагнозом: мегадолихосигма с повторяющимися заворотами в анамнезе. Хронический абдоминальный болевой синдром. Многократно лечилась в стационаре по месту жительства по поводу кишечной непроходимости, трижды (в 2003, 2008 и 2010 г.) выполнена лапаротомия с разворотом мегадолихоколон. При поступлении предъявляет жалобы на длительные нарастающие запоры с детского возраста, периодические боли и тяжесть в животе. Наследственность не отягощена. Перенесенные заболевания: детские инфекции, ОРВИ.

При осмотре состояние удовлетворительное. Кожный покров бледно-розовый. Язык влажный. Живот мягкий, умеренно вздут, безболезненный. Пальпируются переполненные калом левые отделы ободочной кишки. Стандартные клинико-лабораторные показатели в пределах нормы. УЗИ брюшной полости: незначительный выпот в полости малого таза, паренхиматозные органы без выраженных структурных изменений. Ректороманоскопия до 20 см: без особенностей. Анальная манометрия аппаратом Cassini analmanometry + EMG: отсутствует расслабление сфинктера при раздувании баллона.

Выполнен нейрогистохимический анализ полнослойных биоптатов слизистой прямой кишки, взятых на уровне 5 и 10 см. Заключение: в биоптате слизистой прямой кишки на расстоянии 5 см от ануса в мышечной пластинке слизистой выявлены единичные ганглии различного размера с разной степенью активности фермента ацетилхолинэстеразы (АХЭ). В соединительнотканных прослойках между криптами на отдельных участках наблюдаются немногочисленные слабо окрашенные холинергические нервные волокна. В собственной и мышечной пластинках слизистой обнаруживаются тонкие волокна с низкой активностью АХЭ, местами образующие густую сеть.

В биоптате слизистой прямой кишки на расстоянии 10 см от ануса аналогичная картина распределения нервных волокон. Нервных клеток в биоптате слизистой на данном уровне не выявлено. На рис. 2 показана слабоположительная реакция на АХЭ.

При иригографии бариевая взвесь неравномерно выполнила дистальные отделы толстой кишки. Определяется относительное сужение прямой кишки и дистальной части сигмовидной кишки с воронкообразным переходом в ее проксимальные отделы, которые расширены до 10-15 см. Тонус кишки снижен. Рельеф слизистой не дифференцируется. Сигмовидная кишка удлинена. При раздувании воздухом выполнена остальная неизмененная ободочная кишка - оттеснена по периферии сигмовидной кишкой (рис. 3).

За время пребывания в стационаре выполнена фрагментация копролитов и очистка толстой кишки от каловых масс в рамках предоперационной подготовки. Клинический предоперационный диагноз: болезнь Гиршпрунга, ректосигмоидная форма. Мегадолихоколон.

16.03 под эндотрахеальным наркозом произведена лапароскопия с наложением карбоксиперитонеума. Обнаружено следующее: единичная спайка, фиксирующая сигмовидную кишку к передней брюшной стенке, ободочная кишка значительно расширена, особенно в области сигмовидной кишки, с наибольшим диаметром до 15 см, прямая кишка и ректосигмоидное соединение сужены (рис. 4)

Тонус ободочной кишки резко снижен. Вскрыта брюшина левого бокового канала и поэтапно мобилизованы левые отделы ободочной кишки, селезеночный изгиб, поперечная ободочная кишка, печеночный изгиб с использованием ультразвукового диссектора и электрогенератора LigaSure. Выполнена мобилизация прямой кишки до анального канала в пределах мезоректальной фасции по Хилду. Мобилизованы восходящая и слепая кишки с сохранением питающих сосудов в объеме, достаточном для низведения в малый таз. Прямая кишка отсечена на уровне анального канала эндоскопическим степлером. Мобилизованная кишка выведена из брюшной полости через минилапаротомный разрез длиной 7 см в проекции старого срединного послеоперационного рубца. Выполнена аппендэктомия. Ободочная кишка пересечена на границе восходящей ободочной и слепой. Через просвет последней и основание удаленного червеобразного отростка установлена головка циркулярного сшивающего аппарата. Просвет слепой кишки ушит. В правой мезогастральной области выведена петля подвздошной кишки для превентивной стомы. Минилапаротомная рана ушита наглухо. Повторно наложен карбоксиперитонеум и сформирован аппаратный цеко­анальный анастомоз.

Продолжительность операции 6 ч, кровопотеря около 200 мл. Гистологическое исследование: в прямой кишке и ректосигмоидном соединении гипоганглиоз, в стенках мегаколон атрофические и склеротические изменения. В проксимальных отделах ободочной кишки гиперплазия внутреннего слоя мышечной оболочки и собственной мышечной пластинки слизистой оболочки, неравномерная гиперплазия мышечных волокон в наружном слое, фиброз подслизистой оболочки, гиперплазия нервных тяжей в серозной оболочке и подслизистом слое.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 9-е сутки. Петлевая илеостома закрыта через 1,5 мес после операции. Через 6 мес после закрытия стомы стул 1-3 раза в сутки, при оценке анальной континенции по шкале Wexner (Wexner score) - полная континенция (0 баллов). Контрольная резервуарограмма представлена на рис. 5.

Таким образом, по мере накопления опыта выявляется все больше преимуществ использования лапароскопических технологий в колоректальной хирургии перед традиционными операциями. Эти преимущества включают снижение травматичности вмешательства, более раннее восстановление функции кишечника, значительное уменьшение выраженности послеоперационного болевого синдрома, частоты и тяжести ранних послеоперационных осложнений, сокращение срока пребывания в стационаре, быстрое восстановление социальной активности и уменьшение общего срока нетрудоспособности. Приведенное клиническое наблюдение позволяет подтвердить возможность успешного использования лапароскопических технологий в лечении сложной категории взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга. Предлагаемый объем резекции толстой кишки обоснован патофизиологически по результатам выполненной электронной микроскопии интерстициальных клеток Кахаля во всех отделах ободочной кишки при этом заболе­вании.