Адренокортикальный рак (АКР) представляет собой редкую злокачественную опухоль. Распространенность заболевания составляет 1—2 наблюдения на 1 000 000 населения [1, 3, 8, 11]. Характерной чертой АКР является агрессивное течение, склонность к раннему рецидивирующему течению и отдаленной диссеминации после хирургического лечения.

Типичное звено в процессе роста опухоли — инвазия в магистральные венозные сосуды: при правосторонней локализации — распространение опухолевого тромба в нижнюю полую вену, при левосторонней локализации — в левую почечную вену.

Согласно современной классификации АКР с инвазией в венозное русло даже при отсутствии отдаленных метастазов и метастатического поражения регионарных лимфоузлов относится к IV стадии заболевания [3, 7]. С классической позиции онкологии на последней стадии онкологического процесса хирургическая помощь является паллиативной, ее оказывают при крайней необходимости, предпочтение отдают различным вариантам лекарственного лечения и лучевой терапии.

Отдельной проблемой для нашей страны является отсутствие в силу ряда административных причин полноценной адъювантной терапии, основанной на применении митотана (орто-пара ДДТ), что по сути не оставляет нашим согражданам альтернативы хирургическому лечению [5, 10, 13].

Учитывая изложенное, при современном уровне развития медицины мы рассматриваем местную инвазию опухоли как признак относительной нерезектабельности и при функциональной переносимости операции считаем оправданным проведение радикального хирургического вмешательства.

В силу перечисленных выше обстоятельств полезно поделиться опытом хирургического лечения АКР с инвазией в магистральные вены.

За последние годы в отделении лечен 31 пациент с АКР, в том числе у 3 (9,6%) имелась инвазия опухоли в магистральные венозные сосуды: у 1 при правосторонней локализации опухоли — в нижнюю полую вену, у 2 при левосторонней локализации опухоли — в левую почечную вену [4].

Приводим наблюдения.

Больная Е., 52 лет, находилась на лечении в октябре 2008 г. Госпитализирована с жалобами на прибавку в массе тела на 15 кг за последний год, перераспределение жировой ткани с преимущественным отложением на лице, животе, избыточный рост волос на лице, груди, снижение тембра голоса, повышение артериального давления до 220/100 мм рт.ст., тянущие боли в пояснице. Из анамнеза: считает себя больной с 2006 г., когда отметила избыточный рост волос на лице, груди, животе, бедрах и снижение тембра голоса. В 2007 г. наблюдала ухудшение состояния: увеличение проявлений слабости, апатии, раздражительности. В 2008 г. на приеме у невропатолога зафиксировано артериальное давление 220/100 мм рт.ст., в связи с чем больная экстренно госпитализирована. Данные УЗИ брюшной полости: в проекции левого надпочечника образование низкой эхогенности размером 73×54×46 мм. После лечения артериальной гипертензии госпитализирована для лечения в хирургический стационар.

УЗИ органов брюшной полости: в проекции левого надпочечника определяется образование размером 57×67 мм неправильной формы, с неровными контурами, пониженной эхогенности с единичными мелкими сосудами.

KT органов брюшной полости с внутривенным контрастированием: в левом надпочечнике солидное многоузловое образование с неровными, нечеткими, бугристыми контурами, неоднородной структуры, размером 76×50×85 мм, нижний полюс образования интимно прилежит к верхнему полюсу почки (рис. 1).

12.11 — операция. В области верхнего полюса левой почки округлое новообразование размером 80×50×60 мм. От новообразования отходит крупный сосуд диаметром 20 мм (возможно, центральная вена), впадающий в левую почечную вену. Связи опухоли с почкой не выявлено. Для уточнения анатомических взаимоотношений опухоли и почечных сосудов выполнено интраоперационное УЗИ, при котором в просвете центральной вены надпочечника обнаружено пристеночное образование без признаков кровотока, распространяющееся далее по левой почечной вене до уровня впадения в нижнюю полую вену. После удаления основного опухолевого узла установлено, что культя центральной вены левого надпочечника заполнена опухолевыми массами, левая почечная вена содержит опухолевый тромб размером 50×20×20 мм. Опухолевый тромб удален. Продольный дефект стенки левой почечной вены длиной 25 мм ушит непрерывным швом (рис. 2). Кровопотеря составила 600 мл.

Макропрепарат: опухоль размером 80×50×60 мм, плотной консистенции, в капсуле, на разрезе охряно-желтого цвета с полями черного цвета. Опухолевый тромб серого цвета размером 50×30×30 мм с гладкой поверхностью (рис. 3).

При ретроспективном тщательном изучении данных КТ найдены признаки инвазии опухоли в левую почечную вену.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана на 10-е сутки после операции. Плановое гистологическое исследование: опухоль имеет строение адренокортикальной карциномы с очагами некроза. В отсутствие адъювантной терапии митотаном проводили иммунотерапию полиоксидонием 6 мг внутримышечно 1 раз в 3 дня — 10 инъекций, интервал между курсами 3—4 нед. В послеоперационном периоде проводили наблюдение под контролем эндокринолога и онколога по месту жительства, КТ-контроль осуществляли через 6 мес. Безрецидивный период составил 18 мес, в дальнейшем трижды оперирована по поводу местного рецидива. Продолжительность жизни с момента первой операции составила 58 мес, далее связь с пациенткой была утеряна.

Больная Г., 57 лет, находилась на лечении в марте 2010 г. Госпитализирована с жалобами на чувство тяжести в левой поясничной области, эпизоды повышения артериального давления до 220/120 мм рт.ст., сопровождающиеся головной болью, тошнотой, головокружением, ощущением жара и усиленным потоотделением, тревогой. Из анамнеза: в течение нескольких лет до госпитализации находилась под амбулаторным наблюдением по поводу множественных кист почек, артериальной гипертензии. При очередном динамическом УЗИ почек в феврале 2010 г. выявлена опухоль левого надпочечника диаметром около 100 мм, в связи с чем больная госпитализирована для дальнейшего обследования и оперативного лечения.

Гормональный профиль в пределах нормы. УЗИ органов брюшной полости: в проекции левого надпочечника гипоэхогенное образование размером 130×97 мм неоднородной структуры с кальцинатами.

КТ органов брюшной полости: в проекции левого надпочечника определяется образование размером 127×179×100 мм неправильной формы, с четкими неровными контурами, неоднородной структуры, мягкотканной плотности в нативную фазу, с включениями кальция размером до 4×8 мм, неоднородным накоплением контрастного вещества. Образование оттесняет дистально и кзади левую почку, фронтально и проксимально хвост поджелудочной железы и селезенку. Определяется расширенная до 18 мм центральная вена левого надпочечника, впадающая в левую почечную вену. В просвете надпочечниковой вены имеется распространение образования с утолщением стенки до 8 мм, при этом свободный просвет 8 мм; эти изменения распространяются до места впадения в почечную вену.

30.03.10 — операция: левосторонняя адреналэктомия, удаление опухолевого тромба из левой почечной вены. В области верхнего полюса левой почки обнаружено новообразование размером 200×150×150 мм. При дальнейшей ревизии выявлено, что центральная вена надпочечника, впадающая в левую почечную вену, расширена до 10—15 мм, ее просвет обтурирован опухолевыми массами. После удаления опухоли установлено, что культя центральной вены левого надпочечника заполнена опухолевыми массами, левая почечная вена содержит опухолевый тромб. Размер тромба 70×10×8 мм. Опухолевый тромб удален из продольного разреза левой почечной вены, дефект левой почечной вены ушит непрерывным швом. Кровопотеря 1500 мл.

Макропрепарат: опухоль левого надпочечника размером 210×150×150 мм, неправильной продолговатой формы, плотной консистенции, в капсуле, на разрезе неоднородной структуры, охряно-желтого цвета. Опухолевый тромб аналогичной структуры и цвета размером 70×10×8 мм. Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана на 14-е сутки после операции. Гистологическое и иммуногистохимическое исследование: адренокортикальный рак.

При контрольном обследовании через 6 мес выявлено метастатическое поражение печени, проведена биопсия очагов, получены клетки адренокортикального рака. В дальнейшем проведено 3 курса химиотерапии доксорубицином 100 мг и биотерапия препаратом октреотид-депо. Смерть пациентки наступила через 13 мес после оперативного лечения на фоне прогрессирования злокачественного процесса.

Больная Ж., 57 лет, находилась в отделении в марте 2012 г. Госпитализирована с жалобами на тупую боль в правом подреберье, повышение АД до180/100 мм рт. ст., на изменение внешности, увеличение массы тела на 8 кг за предшествующие 6 мес, одышку при незначительной физической нагрузке, отечность нижних конечностей. Из анамнеза: в марте 2011 г. при амбулаторном обследовании во время УЗИ органов брюшной полости в проекции правого надпочечника выявлено новообразование неоднородной структуры с ровными контурами 70×64×54 мм. Хирургического лечения предложено не было. При контрольном ультразвуковом обследовании в декабре 2011 г. отмечено увеличение новообразования до 131×104×97 мм. Выполнена МРТ: в проекции правого надпочечника выявлено массивное многоузловое новообразование размером 115×126×153 мм, тканевой интенсивности, с относительно четкими бугристыми контурами, без достоверных признаков инвазии псевдокапсулы при нативном исследовании. Опухоль деформирует и смещает медиально прилежащие отделы нижней полой вены. Пациентка госпитализирована в хирургическое отделение. При осмотре обращало на себя внимание изменение внешнего вида: центрипетальное ожирение, гиперемия кожи лица, пастозность обеих стоп и голеней. УЗИ органов брюшной полости: в проекции правого надпочечника определяется объемное образование размером 137×103×158 мм, округлой формы, неоднородной структуры, с низкой степенью васкуляризации.

КТ органов брюшной полости: в проекции правого надпочечника определяется образование размером 147×128×150 мм с довольно четкими неровными контурами, неоднородной структуры, с небольшими участками обызвествления, неравномерно накапливающее контрастный препарат. Образование нижней поверхностью прилежит к правой почке, смещая ее книзу, переднемедиальной поверхностью — к нижней полой вене, оттесняет ее кпереди, прорастая ее на протяженном участке, выше уровня образования в просвете нижней полой вены определяется опухолевый тромб, распространяющийся до правого предсердия, протяженность тромба около 56 мм. Образование прилежит к правой и левой почечным венам, просвет их сужен, нельзя исключить инвазию (рис. 4). Верхней и латеральной поверхностью образование плотно прилежит к правой доле печени, граница на отдельных участках неровная, нечеткая (вероятно, за счет инвазии).

ЭхоКГ: опухолевый тромб в полости правого предсердия не определяется, в связи с чем от использования искусственного кровообращения во время операции решено воздержаться.

20.03.12 — операция: правосторонняя адреналэктомия, тромбэктомия из нижней полой вены. Обнаружена опухоль правого надпочечника, имеющая толстую капсулу с расширенными извитыми сосудами, ее содержимым являются распадающиеся опухолевые массы. Опухоль на значительном протяжении спаяна со стенкой нижней полой вены, центральная надпочечниковая вена обтурирована опухолевыми массами. После бокового отжатия произведен разрез нижней полой вены длиной 30 мм, при этом отмечен слабый ретроградный кровоток. Произведено удаление тромботических масс, после чего отмечен активный ретроградный кровоток. При контрольном интраоперационном УЗИ тромбов в просвете не выявлено. Венотомическое отверстие ушито боковым обвивным швом. Кровопотеря 4000 мл, использовали аппарат cell-saver. Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана на 13-е сутки после операции.

Макропрепарат: правый надпочечник с опухолью размером 150×130×150 мм в капсуле, плотноэластической консистенции, на разрезе неоднородной структуры, охряно-желтого цвета. Гистологическое исследование: умеренно дифференцированный рак коры надпочечника с множественными фокусами некрозов.

Проведена противоопухолевая терапия: этопоид 180 мг внутривенно в течение трех дней, цисплатин 45 мг внутривенно в течение трех дней. Интервал между курсами 3 нед. Продолжительность жизни после операции составила 6 мес, смерть наступила от прогрессирования заболевания.

Инвазия в магистральные венозные сосуды АКР является довольно частой проблемой и требует от клиницистов повышенной настороженности при диагностике такой формы заболевания на дооперационном этапе. Обязательным условием точной диагностики сосудистой инвазии является проведение спиральной или мультиспиральной КТ с внутривенным контрастированием. В то же время нет необходимости в использовании флебографии.

Данные КТ позволяют на дооперационном этапе спланировать ход предстоящей операции, включив в операционную бригаду сосудистого хирурга. Предвидя объем кровопотери, целесообразно использовать аппаратную реинфузию крови во время операции. Объем операции будет заключаться в удалении опухоли с опухолевым тромбом. При этом инвазия опухоли в магистральные сосуды не влияет на продолжительность жизни больного [6, 12].

В целом современные возможности предоперационной подготовки, анестезиологического обеспечения и хирургической техники позволяют успешно решать проблему местно-распространенных форм АКР, дополняя в ряде наблюдений расширенную онкологическую операцию сложным реконструктивным этапом, добиваясь при этом хороших непосредственных результатов. Так, по нашему опыту и данным литературы, даже при I—II стадиях заболевания рецидивы и диссеминацию АКР в течение первого года после хирургического лечения наблюдали более чем у половины пациентов. В то же время имеется опыт многолетнего наблюдения и лечения пациентов с АКР, изначально оперированных по поводу III и IV стадий заболевания [2, 4, 9].

Несмотря на то что у больных АКР с инвазией в магистральные венозные сосуды имеет место IV стадия онкологического процесса, считаем нецелесообразным отказывать им в оперативном лечении. По нашему мнению, эти операции обоснованы с нескольких позиций: 1) максимально радикальное удаление опухоли позволяет надеяться на лучший эффект адъювантной терапии, при этом возможно использование менее токсичных доз химиопрепаратов; 2) при отсутствии адъювантной терапии, на что до сих пор обречены наши сограждане, это единственная надежда на продление жизни; 3) проведение операции позволяет избавить пациента от риска внезапной смерти, связанной с тромбоэмболией легочной артерии.

Продолжительность жизни наблюдавшихся нами пациенток, составившая 6, 13 и более 58 мес при отсутствии современной адъювантной терапии, еще раз подтверждает приведенные выше тезисы.

Таким образом, хирургическое вмешательство при адренокортикальном раке с инвазией в магистральные венозные сосуды остается основным методом лечения, позволяющим продлить жизнь пациентов.