Солитарная фиброзная опухоль (СФО) - веретеноклеточное фибробластическое новообразование мезенхимального происхождения [1]. Впервые сведения о СФО опубликованы P. Klemperer и

C. Rabin в 1931 г. [10], и к настоящему времени описаны наблюдения СФО, локализованной в паренхиме легких, средостении, печени, глазнице, слюнных железах, почках и надпочечниках, мочевом пузыре, коже, влагалище, позвоночном столбе, мягких тканях [3]. Наиболее часто СФО поражает плевру и развивается из ее субмезотелиального слоя. На ее долю приходится менее 5% всех новообразований плевры [1, 10]. Тем не менее, вне зависимости от первичной локализации, СФО остается относительно редким заболеванием и выявляется с частотой 2,8 на 100 000 человек [2, 12]. При этом нет четкой зависимости от возраста (описаны случаи выявления опухоли в возрасте от 5 до 87 лет) и пола. Так, к 2015 г. в литературе описано более 1760 наблюдений СФО плевры (СФОП) [9].

Учитывая относительную редкость СФО, не­определенный потенциал злокачественности, как правило, большие размеры первичной опухоли, до сегодняшнего дня остаются нерешенными подходы к дифференциальной диагностике, возможности и целесообразности дооперационной верификации диагноза, оценке факторов прогноза при разных формах и локализации первичной опухоли. Наряду с клиническими характеристиками в последние годы появились новые иммуногистохимические маркеры СФО, позволяющие более точно определять морфологическую характеристику опухоли. Все это оставляет актуальным описание и анализ отдельных клинических наблюдений. В статье представлены два клинических случая СФО плевры и легкого.

Пациент Ц., 78 лет, обратился в Институт хирургии им. А.В. Вишневского с жалобами на постоянный сухой кашель, который появился около года назад. При рентгенографии органов грудной клетки выявлена очаговая тень в проекции нижней доли левого легкого. При компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки визуализировано новообразование в проекции нижней доли левого легкого с четкими ровными контурами размером 3,8×1,9×3,4 см, интенсивно накапливающее контрастный препарат (рис. 1

Пациент оперирован торакоскопически. При интраоперационной ревизии выявлено, что опухоль размером 3×3,5 см овоидной формы, с четкими ровными контурами, связи с диафрагмой не имеет, исходит из 9 сегмента нижней доли левого легкого, с которым связана выраженной паренхиматозной ножкой (рис. 2

Пациент активизирован в течение первых 24 ч, дренаж удален на 1-е сутки после операции. Выписан в удовлетворительном состоянии на 4-е сутки после операции.

Пациентка Ж., 43 лет, обратилась в Институт хирургии им. А.В. Вишневского в связи тем, что при плановой рентгенографии органов грудной клетки было выявлено новообразование нижней доли правого легкого больших размеров. Больная на момент осмотра жалобы не предъявляла. До обращения в институт пациентка обследована по месту жительства, где при МСКТ органов грудной клетки визуализировано новообразование нижней доли правого легкого (SVIII-IX) с четкими границами, неправильно округлой формы, размером 7,8×6,1 см, плотно прилежащее к костальной плевре и компренирующее нижнюю и среднюю доли правого легкого (рис. 3

Несмотря на размеры опухоли, клинические проявления заболевания отсутствовали. В связи с гиперваскулярным характером новообразования, хорошо контрастированными сосудами в толще опухоли высказано предположение о сосудистом генезе последней, в связи с чем первично больной отказано в выполнении трансторакальной биопсии. При пересмотре данных МСКТ после обращения в институт отмечена интимная связь опухоли с переднебоковой поверхностью грудной клетки справа, однако убедительно определить органную принадлежность опухоли на дооперационном этапе не представлялось возможным. Выполнена трансторакальная биопсия опухоли под контролем УЗИ. При морфологическом исследовании в биопсийном материале полосовидные столбики опухоли из веретеновидных и частью овоидных клеток со светлыми ядрами, расположенными среди умеренно васкуляризированной, выраженно гиалинизированной стромы. В пределах исследованного материала морфологическая картина наиболее соответствует солитарной фиброзной опухоли (рис. 4

Учитывая характер кровоснабжения и размеры опухоли, с целью уменьшения риска интраоперационного кровотечения первым этапом выполнена ангиография дуги и грудного отдела аорты, селективная ангиография правых внутренней грудной и зад­них межреберных артерий. Источники кровоснабжения опухоли: ветви правой внутренней грудной артерии (VI, VII передние грудные артерии) и ветви правых задних межреберных артерий (V, VI и VI). Опухоль визуализирована как гиперваскулярное образование со сбросом контраста в вены на 4-6 с. Выполнена селективная катетеризация и эмболизация афферентных артерий, питающих опухоль гистоакрилом с липиодолом (рис. 5

После этапа эндоваскулярной эмболизации пациентка прооперирована. Учитывая отсутствие убе­дительных данных об органной принадлежности новообразования правого гемиторакса, операция начата с торакоскопической ревизии плевральной полости, при которой выявлено, что опухоль исходит из грудной стенки, соединяясь с последней ­сосудистой ножкой, отдельными сращениями связана с нижней долей правого легкого. Перифо­кальных изменений ткани легкого и грудной стенки не выявлено, медиастинальной лимфоаденопатии нет. В пределах здоровых тканей иссечена париетальная плевра. В связи с отсутствием уверенности в инвазии новообразования в паренхиму легкого выполнена краевая резекция нижней доли (рис. 6

При плановом морфологическом исследовании (окраска гематоксилином и эозином, ×400): опухоль почти на всем протяжении представлена малоклеточными широкими пучками коллагеновых волокон, с наличием участков, напоминающих келоид, с многочисленными разнокалиберными тонкостенными кровеносными сосудами. В небольших участках веретеновидные клетки без признаков атипии и митозов формируют короткие разнонаправленные пучки. При иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли обнаруживают экспрессию: CD34 (клон QBEnd/10, Cell Marque) - выраженную (+++) мембранно-цитоплазматическую; bcl2 (клон 124, Cell Marque) - диффузную ядерную (++); Vimentin(клон SP20, Cell Marque) - выраженную (+++) цитоплазматическую; CD99 (клон 12E7, DAKO) - слабую/умеренную (+/++) мембранную; PanCytokeratin (клон AE1/AE3, Cell Marque) - очаговую слабую (+) мембранно-цитоплазматическую; Ki67 (клон MIB-1, DAKO) - ядерную (+++), приблизительно в 3%; негативны к: aSMA (клон 1A4, Cell Marque); p63 (клон 4A4,Ventana); S100 (polyclonal, DAKO). Иммунофенотип соответствует солитарной фиброзной опухоли.

Пациентка активизирована в течение первых

24 ч, дренаж удален на 2-е сутки после операции. Выписана в удовлетворительном состоянии на 5-е сутки после операции.

СФО - редкое новообразование мезенхимального происхождения, наиболее часто локализующееся на висцеральной плевре, составляя до 5% от всех первичных опухолей данной локализации [2, 3, 7]. Все публикации, посвященные проблеме СФО торакальной локализации, до сегодняшнего дня носят описательный характер, составляя отдельные или серии клинических наблюдений. Учитывая относительную редкость данной опухоли, отсутствие стандартов диагностики до настоящего времени, описание отдельных наблюдений остается актуальным.

В связи с особенностями кровоснабжения особую проблему представляет сложность дифференциальной диагностики органной принадлежности СФО.

СФОП является доброкачественной опухолью со злокачественным потенциалом (10-20% случаев) [6, 7, 9]. Совершенствование иммуногистохимических методов исследования и электронной микроскопии позволило достоверно дифференцировать СФОП от таких более агрессивных злокачественных новообразований, как мезотелиома и саркома. Несмотря на, как правило, большие размеры опухоли, средний размер которой, по данным литературы, составляет 6-8 см [15], клинические проявления заболевания отсутствуют у большинства пациентов и в 40% новообразование выявляется случайно при рентгенографии органов грудной клетки [7]. Жалобы появляются только на поздних стадиях заболевания, когда опухоль достигает огромных размеров и сдавливает близлежащие органы, отмечается кашель, хрипы, одышка, при вовлечении в процесс париетальной плевры может отмечаться боль в грудной клетке [9, 17]. Опухоль больших размеров может проявляться паранеопластическим синдромом в связи с продукцией инсулиноподобного фактора роста [13].

Выживаемость в течение 5 лет после радикальной операции составляет 79-100% [4], что говорит о недостаточной изученности потенциала злокачественности этих новообразований. Большинством авторов отмечено, что наиболее значимым фактором неблагоприятного прогноза и/или продолженного роста опухоли является ее нерадикальное удаление. В случае малигнизации медиана выживаемости составляет 24-36 мес [4, 7]. По данным C. Park и соавт. [16], рецидив заболевания отмечен в 2-8% случаев при доброкачественных и в 14-63% при злокачественных процессах. Метастазирует СФОП чрезвычайно редко, преимущественно в печень, головной мозг, селезенку, брюшину, надпочечник, почку, кости [3, 4, 7, 9].

Несмотря на то что в течение последних 10 лет в литературе часто появляются отдельные описания СФО плевры, внутрилегочные поражения остаются редкими клиническими наблюдениями. Солитарная фиброзная опухоль легкого (СФОЛ) может произрастать из субплевральной мезенхимы либо непосредственно из субмезотелиальных элементов легочной паренхимы [5]. Опухоль, как правило, имеет выраженную капсулу, тем самым ограничена от окружающих тканей, часто растет на ножке и хорошо кровоснабжается из собственных сосудов. Накопленной клинико-морфологической информации (локализация опухоли, размеры, число митозов и т.д.) недостаточно для формулировки критериев и определения групп потенциально злокачественных опухолей. В то же время, по мнению ряда авторов, предложенный для гемангиоперицитом мягких тканей Enzinger и Smith критерий наличия 4 и более митозов на 10 репрезентативных полей зрения при увеличении 400 позволяет сформировать группы пациентов с повышенным риском прогрессирования. К группе повышенного риска прогрессирования также следует отнести пациентов с наличием опухолей размером более 5 см, а также с наличием клеточной атипии [9].

Описанные наблюдения демонстрируют сложность определения органной принадлежности и определения потенциала злокачественности опухоли на дооперационном этапе. Это диктует целесо­образность морфологической верификации диагноза в предоперационном периоде и начало хирургического лечения с торакоскопической ревизии плевральной полости с целью оптимизация доступа и уточнения объема резекции.