Трахеомаляция (трахея + маляция (греч.) - мягкость, размягчение) - патологическое состояние, обусловленное слабостью хрящевых полуколец трахеи, обеспечивающих каркасную функцию дыхательных путей [47, 48]. При трахеомаляции происходит спадение стенок трахеи во время как вдоха, так и выдоха или при кашле, что препятствует прохождению воздуха по трахее. Эти нарушения более выражены при выдохе. Кроме фазы дыхания, на степень спадения стенок трахеи влияет локализация трахеомаляции относительно грудной апертуры. В шейном отделе трахеи патологическая подвижность трахеальных стенок более выражена во время вдоха, когда в дыхательных путях создается отрицательное давление. Выдох осуществляется пассивно за счет тяжести грудной клетки и частично работы вспомогательных скелетных мышц. В связи с этим в грудной полости создается положительное давление, которое оказывает влияние и на трахею, сдавливая ее со всех сторон. Таким образом, спадение мягких стенок грудного отдела трахеи будет более выражено во время выдоха. В результате нарушения прохождения воздуха по дыхательным путям большого диаметра снижается объем его захвата, уменьшается воздушный поток во время выдоха. Все это обусловливает дыхательную недостаточность. Кроме того, нарушается эвакуация мокроты из трахеобронхиального дерева вплоть до обтурации дыхательных путей скоплением бронхиального секрета, что может приводить не только к нарушению вентиляции, но и к рецидиву воспалительного процесса в легких. Тяжелая степень трахеомаляции препятствует экстубации при проведении искусственной вентиляции легких (ИВЛ) [55, 86]. Разрушение хрящевой составляющей стенки трахеи с потерей ее каркасной функции практически всегда присутствует при рубцовом стенозе трахеи (РСТ) [24, 26]. Неадекватная диагностика или невнимание к трахеомаляции при РСТ может привести к нерадикальной операции, рецидиву заболевания, ухудшению качества жизни пациентов, повышению риска осложнений и удлинению срока реабилитации. Необходимо отметить также, что трахеомаляция является самой распространенной причиной возможной дислокации эндопротеза, установленного при лечении РСТ, когда стент не фиксируется в мягких тканях трахеи [29].

В последние десятилетия прослеживается тенденция к увеличению числа больных с РСТ, поэтому актуальность усовершенствования диагностики не вызывает сомнений [16, 18, 21, 24]. Частота заболеваний у пациентов, перенесших трахеостомию или ИВЛ, может достигать 25% [38-40]. Эндоскопическое исследование остается основным в выявлении стенотических заболеваний дыхательного пути. Исключением может быть диагностика трахеомаляции, при которой требуется обеспечение физиологических условий дыхания. Наличие эндоскопа между голосовыми складками, а тем более трахеостома, не позволяет создать соответствующие разрешение и давление воздуха в дыхательном пути, необходимое для выявления трахеомаляции. Новые лучевые методы визуализации могут дать полноценную информацию об интрамуральном изменении стенки трахеи и тем самым помочь своевременной и достоверной визуализации изменений, происходящих в стенке трахеи при РСТ. Представляется, что новые методики, включенные в алгоритм обследования пациентов с РСТ, позволят достоверно выявлять трахеомаляцию, оценивать ее протяженность, степень выраженности.

Трахеомаляция при РСТ остается важной и до конца не решенной хирургической проблемой. Наличие этого патологического состояния осложняет лечение основного заболевания, требует выполнения сложных, зачастую многоэтапных хирургических вмешательств. Доказано, что недооценка трахеомаляции может привести к осложнениям и повторным операциям [3, 80]. Клиническая выраженность трахеомаляции варьирует от легкой дыхательной недостаточности до угрожающего стридора [30, 31, 39, 40]. По данным ряда авторов [3, 31, 50, 68], при тяжелой степени трахеомаляции имеет место высокая летальность (до 80%).

Анатомия, этиология, патофизиология. Каркасную функцию трахеи обеспечивают C-образные хрящевые полукольца, расположенные по передней полуокружности трахеальной трубки и занимающие более 2/3 ее диаметра. Задняя стенка трахеи представлена тонкой мембраной [23, 24]. Стенка трахеи состоит из четырех оболочек: слизистой, подслизистой, фиброзно-мышечно-хрящевой и соединительнотканной (адвентициальной). Фиброзно-мышечно-хрящевая часть состоит из 16-22 хрящевых колец (в среднем 20). Они соединены между собой межкольцевыми связками. Длина двух колец со связками составляет примерно 1 см. В норме соотношение хряща и мягких тканей трахеи составляет 4,5/1, а при ТМ - 2/1 [2]. Анатомически трахею подразделяют на две части - шейную, составляющую 1/3 ее длины, и грудную - 2/3. В грудной части трахеи в свою очередь выделяют верхнегрудной, среднегрудной и надбифуркационный отделы [24, 53]. В поперечном сечении трахея имеет округлую форму с уплощением задней мембранозной стенки. Диаметр просвета трахеи у мужчин равен 15-23 мм, у женщин - 11-18 мм. Среднее расстояние между боковыми стенками трахеи составляет 20 мм, а в переднезаднем направлении - 18 мм [35].

Во время форсированного выдоха в грудной клетке увеличивается внутриплевральное давление, что приводит к развитию физиологического уменьшения площади поперечного сечения трахеи не более чем на 50%. Изменения происходят вследствие сокращения продольных и поперечных гладкомышечных волокон мембранозной части трахеи. При потере тонуса мембранозной части трахеи развивается патологическое состояние, известное как экспираторный стеноз. При ослаблении хрящевой стенки трахеи происходит коллапс просвета за счет подвижности передней и/или боковых стенок, что является признаком трахеомаляции. Этот патологический процесс лучше проявляется при форсированном выдохе и кашле [34, 50, 53]. Таким образом, чрезмерное сужение дыхательных путей на выдохе либо кашле может быть вызвано трахеомаляцией (спадение трахеи за счет потери жесткости хряща) или экспираторным стенозом (коллапс мембранозной части трахеи) [2, 9, 47, 48]. В отечественной литературе часто встречается подмена понятий «трахеомаляция» и «экспираторный стеноз». Экспираторный стеноз - сужение трахеи из-за чрезмерного пролабирования атоничной мембранозной части в ее просвет [2]. Этиопатогенез трахеомаляции и экспираторного стеноза разный, вследствие чего требуется различное лечение [47].

Наиболее часто утрата каркасной функции хрящевой ткани трахеи возникает у пациентов с РСТ после длительной ИВЛ, трахеостомии [23, 34, 39]. В 75-95% наблюдений РСТ является осложнением при ИВЛ либо при трахеостомии (через интубационную или трахеостомическую трубку) [8, 10, 13, 23, 38]. Непосредственная травма трахеи при трахеостомии либо ишемическое повреждение слизистой оболочки чрезмерно раздутой манжетой трубки создает входные ворота для инфекции [24, 44, 50, 59, 86]. Интрамурально в трахее развивается гнойно-некротическое воспаление, исходом которого является разрастание грубой соединительной ткани, суживающей просвет дыхательного пути. Гнойно-некротическому воспалению подвергаются и хрящевые полукольца. В результате лизиса последних происходят размягчение стенок и потеря каркасности трахеи. Таким образом, при РСТ и трахеомаляции имеют место одни этиопатогенетические факторы, часто сочетающиеся у одного пациента.

Трахеомаляция может возникнуть после оперативных вмешательств на шее, врожденных аномалий трахеобронхиального дерева (ТБД), а также при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), хроническом воспалении [44-46, 50, 53, 62, 70, 78]. Все перечисленные выше заболевания способствуют ослаблению и размягчению хрящевой ткани дыхательного пути. К менее распространенным причинам развития трахеомаляции относят хроническую компрессию стенки трахеи вследствие сдавления трахеи сосудистым кольцом, доброкачественным медиастинальным зобом, абсцессом, кистой, злокачественным образованием и т. п. [45, 50]. При этом нарушается кровообращение тканей трахеи, возникает хондролизис, что приводит к размягчению стенки трахеи, к трахеомаляции. Развитие трахеомаляции у взрослых может быть тесно связано с ХОБЛ [19, 20, 50, 68]. У значительной части пациентов с тяжелой эмфиземой имеется легкая степень размягчения стенки трахеи. Чрезмерный коллапс трахеи на выдохе снижает клиренс дыхательных путей, который в свою очередь приводит к рецидивирующей инфекции. N. Sverzellati и соавт. [87] предположили, что нестабильность стенки трахеи при ХОБЛ происходит из-за разрушения эластичных волокон, которое вызывает коллапс дыхательного пути при дыхании.

К факторам, способствующим появлению и прогрессированию РСТ и трахеомаляции, относят гипергликемию, ожирение, прием высоких доз стероидов, лучевую терапию, гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь [32, 45, 70, 78].

При эндоскопическом исследовании у пациентов, перенесших оротрахеальную интубацию в течение 3 сут, А.С. Осипов [22] выявил катаральные и эрозивные поражения слизистой оболочки гортани и трахеи. При ИВЛ в течение 3-5 сут у 11-17% больных появляются изъязвления стенок, одно- и двусторонние парезы. Обратимый воспалительный стеноз гортани II-III степени и разрастания грануляций диагностируют у 31 и 18% пациентов соответственно. После ИВЛ на протяжении 6-10 сут подобные изменения приобретают более выраженный стойкий характер. У 46% пациентов выявляют ларингиты, одно- и двусторонние парезы со стенозом гортани II-III степени, у 17% - разрастания грануляций. При интубации трахеи свыше 10 сут у всех пациентов диагностируется постинтубационный ларингит, одно- и двусторонний парез, который сочетается со стенозом гортани II-III степени (у 63% больных). Разрастание соединительной ткани и грануляций выявили у 26% пациентов. Наличие незаживающей язвы слизистой оболочки трахеи и гортани в течение 2 мес приводит к бурному росту грануляций, деструкции хрящевых структур и формированию соединительной ткани и трахеомаляции [22].

А.В. Инкина [12] выявила в зоне расположения манжетки интубационной трубки уже после 24 ч ИВЛ узурацию хрящей трахеи. После ИВЛ, продолжавшейся свыше 48 ч, диагностируют отек перихондрия и его отслойку, а в ряде наблюдений возможно отсутствие перихондрия. При интубации трахеи в течение более 3 сут выявляют значительные деструктивные повреждения хряща с образованием глубоких щелей, кровоизлиянием, хондролизисом, секвестрацией «мертвой» хрящевой тканью, очаговой пролиферацией хондроцитов, утолщением и фиброзом перихондрия. На 8-10-е сутки ИВЛ происходит замещение соединительной тканью структур нормального гиалинового хряща трахеи. Нарушение процессов пролиферации хондроцитов и регенерации хрящевой ткани может привести к секвестрации, к петрификации и оссификации последней. Гнойно-воспалительный процесс распространяется как минимум на 2-3 хрящевых полукольца. Отсутствие нормальной хрящевой поддержки трахеи приводит к нарушению опорной функции трахеи, т. е. к трахеомаляции.

Ю.В. Шевченко и соавт. [42, 43] обратили внимание на важность изменения толщины стенки трахеи для выявления трахеомаляции при РСТ. На основании этого критерия больные были разделены на несколько групп: 1-я группа - полукольца трахеи равномерной толщины, без обызвествления, 2-я группа - полукольца трахеи равномерной толщины, несколько уплотнены, 3-я группа - полукольца трахеи истончены, частично обызвествлены, 4-я группа - полукольца трахеи утолщены, частично лизированы и не визуализируются на протяжении.

Таким образом, в основе патогенеза трахеомаляции лежит фрагментация хряща с атрофией его продольных эластических волокон вплоть до хондролизиса, что наблюдается в том числе и при РСТ. В результате разрушения гиалиновых хрящей происходит их необратимое замещение грубой фиброзной тканью с потерей каркасной функции трахеи [34].

Частота приобретенной трахеомаляции. С учетом патогенеза заболевания частота возникновения ТМ напрямую коррелирует с частотой РСТ. Однако визуализация признаков трахеомаляции затруднительна, поэтому ее часто не диагностируют [76]. Ситуация усугубляется еще и тем, что имеется «светлый» промежуток, когда разрушение трахеи произошло, но нарушений дыхания еще нет. За этот период пациента успевают выписать из клиники, а после появления жалоб они поступают уже в другие лечебные учреждения [24, 41].

Первичная (врожденная) ТМ встречается у 1 на 2100 детей [49, 92]. Вторичную трахеомаляцию Б.В. Петровский и соавт. [27] в 1978 г. констатировали у 4,6% пациентов с различными заболеваниями органов дыхания, которым проведено эндоскопическое исследование. В проведенных сериях бронхоскопии R. Baroni и соавт. [47, 48] выявили приобретенную трахеомаляцию в 5-23% наблюдений. В 1977 г. K. Jokinen и соавт. [69] при эндоскопических исследованиях трахеи 2150 пациентов у 94 (4,5%) из них диагностировали патологическую подвижность стенок трахеи. При этом в группе из 214 больных, страдающих хроническим бронхитом, трахеомаляцию выявляли значительно чаще - в 50 (23%) наблюдениях. Об увеличении частоты ТМ с возрастом сообщали R. Gilkeson и соавт. [60].

Основываясь на результатах аутопсий и морфологических исследований, T. Kovesi и S. Rubin [71], указывают на присутствие признаков трахеомаляции в патологически измененных образцах тканей у 75% больных с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом, но клинически значима она была только у 10-20% пациентов. R. Gilkeson и соавт. [60], анализируя результаты нескольких крупных исследований, предполагают, что истинная частота трахеомаляции варьирует от 5 до 10% у пациентов с легочными жалобами и у 10-15% больных с хроническим кашлем. A. Ernst и соавт. [57, 58] диагностировали трахеомаляцию у 44% пациентов, перенесших бронхоскопию по поводу хронического бронхита. При К.Т. трахеи в фазу выдоха трахеомаляцию выявляли чаще - у 53% больных с ХОБЛ. R. Baroni и соавт. [47, 48] диагностировали трахеомаляцию у 23% человек с симптомами хронического бронхита и у 14% некурящих пациентов с хроническим кашлем.

С. Kandaswamy и соавт. [70] отмечают, что истинная частота трахеомаляции в отделениях интенсивной терапии остается неизвестной, однако, основываясь на рентгенологических исследованиях, полагают, что распространенность хондролизиса трахеи у взрослых составляет 7,1-10,5% у мужчин и 17,1% у женщин. А.И. Крюков и соавт. [16-18] при эндоскопическом контроле хронических канюленосителей выявили трахеомаляцию у 35,6% больных.

Классификация. Одну из первых классификаций трахеомаляции предложили J. Baxter и J. Dunbar в 1963 г. Они разделили это заболевание на две большие группы - первичное (врожденное) и вторичное (приобретенное). Более подробная классификация предложена с учетом формы и типа сужения просвета трахеи на выдохе. При этом трахеомаляцию разделяют на «саблевидную», или «щелевидную» форму (уменьшение билатерального размера), «полулунную» (уменьшение переднезаднего размера) и концентрическую форму (комбинированный, или смешанный тип) - изменение просвета трахеи за счет спадения всех стенок. «Саблевидная» форма трахеомаляции часто встречается и при ХОБЛ, комбинированная форма - после перенесенного полихондрита [2, 50, 85]. Выделяют еще один тип трахеомаляции - двояковыпуклая конфигурация («рыбий рот»), при которой изменение формы обусловлено наличием выпуклых боковых стенок трахеи. При этой форме сагиттальный размер больше, чем коронарный.

По локализации трахеомаляции подразделяют на несколько вариантов: ларингомаляция - поражение хрящей гортани; трахеомаляция - размягчение хрящей на участке или по всей длине трахеи; трахеобронхомаляция - поражение трахеи и главных бронхов; бронхомаляция - изолированное поражение бронхов. Возможно тотальное поражение - ларинготрахеобронхомаляция [45, 46, 68, 85]. Трахеомаляция может быть ограниченной и распространенной [34, 46, 50, 53, 68]. При РСТ постинтубационной или посттрахеостомической этиологии трахеомаляция чаще имеет сегментарный характер и соответствует распространенности стеноза.

Предложено несколько классификаций, основанных на эндоскопической картине. При этом J. Nuutinen, A. Leinonen подразделяют трахеомаляцию на три степени тяжести. Уменьшение просвета трахеи при форсированном дыхании либо кашле более чем на ½ определяют как мягкую степень, на ³/₄  - как умеренную. При тяжелой степени задняя стенка трахеи соприкасается с передней [82]. По классификации W. Pan уменьшение просвета трахеи при выдохе на 1/3 и более расценивают как легкую степень, уменьшение на ½ и более - как среднюю. Спадение дыхательных путей на 4/5 и более считается тяжелой степенью трахеомаляции. По А. Ernst и соавт. [57, 58], уменьшение диаметра трахеи менее чем на 50% считается нормой. Дальнейшее уменьшение этого показателя относительно интактного отдела у конкретного человека подразделяют по степени тяжести: от 51 до 75% - мягкая степень трахеомаляции, от 76 до 90% - умеренное размягчение, от 91 до 100% - тяжелое.

Таким образом, предложено большое количество классификаций, но нет общепринятой, наиболее полной, которая могла бы быть пригодной для клинического использования.

Жалобы, клиническая картина, физикальные методы диагностики трахеомаляции. Размягчение стенок дыхательного пути трудно распознать на основании клинических признаков, так как симптомы схожи с клинической картиной других легочных заболеваний (бронхиальная астма, ХОБЛ, эмфизема легких, хронический бронхит) [16, 24, 50, 53, 85]. Клиническая картина у пациентов с РСТ и трахеомаляцией мало отличается от таковой у больных с РСТ без трахеомаляции. С прогрессированием последней симптомы становятся более выраженными. У некоторых пациентов трахеомаляция бывает бессимптомной. Так, по данным Н.Т. Калаева и О.Т. Бекузаровой [13], у 10% пациентов с трахеомаляцией жалобы отсутствовали. Клинические проявления могут варьировать от легкой одышки, хронического кашля до более серьезной обструкции дыхательных путей [83]. Чаще при трахеомаляции в сочетании с РСТ больные жалуются на одышку, затруднение дыхания, сухой кашель или кашель с мокротой, кровохарканье, периодически возникающее удушье, стридор. Редко отмечается боль в грудной клетке [50, 74, 75].

У большинства пациентов одышка при физической нагрузке возникает лишь при обструкции трахеобронхиального дерева на 50% и более по сравнению с нормальным диаметром трахеи [24]. При уменьшении размера просвета на 75% диагностируют стридор в покое. Нестабильность ТБД, особенно в проксимальном отделе, делает кашель малоэффективным, а в сочетании с нарушением мукоцилиарного клиренса ведет к задержке бронхиального секрета и, как следствие, к рецидивирующим респираторным инфекциям [19, 20]. У больных с выраженным размягчением стенки трахеи часто развивается тяжелая пневмония и отмечается замедленное ее купирование по сравнению с пациентами, у которых диагностирована легкая или умеренная степень ТМ [84].

У больных с трахеостомой или у пациентов, находящихся на ИВЛ, выявить трахеомаляцию суженного участка практически невозможно. Из-за установленной трахеостомической трубки стенки трахеи не могут спадаться, вследствие чего отсутствует клиническая картина трахеомаляции [2]. В такой ситуации проявление патологического процесса возможно лишь после деканюляции или экстубации.

Таким образом, трахеомаляция имеет широкий спектр неспецифических клинических проявлений, ее патогномоничных симптомов нет.

Инструментальная диагностика трахеомаляции при РСТ. Статические методы лучевой диагностики не позволяют визуализировать этот патологический процесс. Трахеомаляция - это нефиксированное сужение, которое может быть выявлено лишь при функциональных исследованиях во время выдоха или кашля. Такое патологическое состояние традиционно диагностируют с помощью эндоскопических методов и рентгеноскопии.

Рентгенологическая диагностика. Рентгенография трахеи имеет низкую чувствительность (65%), но относительно высокую специфичность (80%) в выявлении динамических изменений трахеи. В некоторых случаях при неспособности больных к сотрудничеству и выполнению команд рентгенологическое динамическое исследование бывает невозможным [79]. Коллапс трахеи визуализируется на рентгенографическом изображении в фазу выдоха либо при кашле. Оптимальным является сравнение изображений трахеи на парных снимках ТБД в фазы вдоха и выдоха или динамического исследования воздушного столба при рентгеноскопических или флюорографических записях [59, 60, 88]. Однако патологическую подвижность стенки трахеи трудно выявить вследствие сложной топографии исследуемого органа и наложения тканей, расположенных в непосредственной близости от воздушного столба трахеи [5]. Классическая томография и контрастная контурная трахеография не могут быть рекомендованы как методы диагностики трахеомаляции.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) в настоящее время является основной в лучевой диагностике заболеваний органов дыхания. Чувствительность метода в диагностике РСТ достигает 95,8%, специфичность - 98,3% [24, 38, 39, 52]. Высокая диагностическая эффективность МСКТ позволяет выявить разнообразные патологические состояния гортани и трахеи, недоступные для обычных рентгенологических и эндоскопических методов исследования [17]. Она позволяет диагностировать повреждения мелких трахеальных структур, обызвествление хрящей [14].

МСКТ подразумевает постпроцессинговую обработку и анализ данных. К ним относятся объемный рендеринг, мультипланарные реформирования, проекция максимальной интенсивности, виртуальная бронхоскопия, 3D-реконструкция [72].

Методика виртуальной бронхоскопии основана на математическом анализе МСКТ-срезов, позволяющем получить виртуальное внутрипросветное изображение полых органов - гортани, трахеи и главных бронхов. В отличие от классической эндоскопической трахеоскопии виртуальная эндоскопия позволяет визуализировать как внутреннюю, так и наружную поверхности органа [14]. К ее недостаткам следует отнести отсутствие возможности выполнять биопсию и терапевтические манипуляции (которая имеется при эндоскопии), возможность получения ложных результатов при наличии в просвете вязкого секрета [39, 64, 65]. Публикации о применении виртуальной трахеобронхоскопии при рубцовом стенозе трахеи имеют эпизодический характер. Сведения о ценности двухфазной виртуальной бронхоскопии для диагностики трахеомаляции полностью отсутствуют [50]. Методика трехмерного МСКТ-изображения позволяет создать модель хрящевого остова гортани и трахеи [14, 66], однако не дает возможности диагностировать трахеомаляцию.

Из лучевых методик наиболее полную информацию о ТМ можно получить с помощью динамической МСКТ (дМСКТ) путем регистрации изменения просвета трахеи во все фазы дыхания или лишь в конце выдоха [15, 47, 48, 72-74]. Для индикации трахеомаляции предпочтительны срезы в аксиальной проекции для определения площади поперечного сечения просвета трахеи на фоне форсированного вдоха и выдоха с дальнейшим подсчетом изменения процента спадения стенок трахеи.

Высокая точность измерения геометрических соотношений по сравнению с бронхоскопией является преимуществом МСКТ [14, 91]. дМСКТ позволяет провести дифференциальную диагностику между трахеомаляцией и экспираторным стенозом, внешней компрессией. Она может быть использована в качестве критерия эффективности проведенного хирургического лечения больных с трахеомаляцией [63]. К недостаткам метода следует отнести лучевую нагрузку, поэтому его частое повторение не всегда оправдано. Недостатками МСКТ считают и невозможность полной оценки патологических изменений интрамурального компонента трахеи, а также определения истинной толщины стенки трахеи при фиброзных изменениях в паратрахеальной зоне [25, 75].

Электронно-лучевая томография. При подозрении на трахеомаляцию пациентов обследуют с помощью электронно-лучевой томографии, как и МСКТ, без введения контрастных веществ. Сканирования можно проводить либо в две серии - в фазы форсированного дыхания (на вдохе и на полном выдохе), либо в динамическом режиме (multislice mode). R. Baroni и соавт. [47, 48] провели оценку чувствительности при диагностике степени коллапса трахеи с помощью динамической электронно-лучевой КТ и двухфазной спиральной КТ и выявили, что их информативность составляет 77 и 59% соответственно. Сравнение дМСКТ и динамической электронно-лучевой КТ в обе фазы дыхания не проводилось, поэтому рекомендовать этот метод как оптимальный для диагностики трахеомаляции не предоставляется возможным.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) имеет преимущества по сравнению с традиционными методами визуализации органов средостения, таких как простая рентгеноскопия, компьютерная томография и УЗИ. Показания к МРТ для выявления РСТ в клинической практике все еще остаются крайне ограниченными. В большинстве случаев ее производят при противопоказаниях или невозможности КТ, в том числе при непереносимости внутривенного контрастного вещества. Также МРТ часто расценивают как дополнительный или уточняющий метод диагностики [36, 37]. С ее помощью можно выявить магистральные сосуды без введения контрастного вещества, определять их взаимоотношения с трахеей. Исследование может отражать не только внутрипросветные и интрамуральные изменения трахеи, но и состояние окружающих органов и тканей [7]. МРТ дает полную информацию о локализации, степени и распространенности РСТ [89, 90]. Введение контрастного вещества помогает дифференцировать патологические изменения в глубжележащих структурах стенки трахеи [89]. С помощью МРТ возможна оценка толщины трахеальной стенки по всей ее окружности. При трахеомаляции толщина стенки трахеи становится неравномерной, может широко варьировать и составлять 1-3 мм [56].

Для выявления трахеомаляции при МРТ необходимо проведение двухфазного исследования: статические изображения просвета трахеи во время форсированных вдоха и выдоха либо динамического исследования, проведенного при непрерывном сканировании трахеи во время форсированного дыхания либо кашля. Диагноз трахеомаляции основан на определении уменьшения диаметра трахеи более чем на 50% во время выдоха как при статических, так и при динамических сканированиях. На основе полученных данных по аксиальной проекции производят расчет показателя спадения стенок трахеи на выдохе.

дМРТ имеет потенциальные преимущества по сравнению с дМСКТ. Основным из них является возможность без вреда для пациента провести повторные дыхательные маневры и исследования для оценки каркасной функции трахеи. Количество подобных эпизодов неограничено. Получаемое изображение не имеет теневых наложений, как бывает при рентгеноскопии, и позволяет провести геометрические измерения с более высокой точностью [14]. МРТ дает полную информацию о функциональном состоянии стенки трахеи, тем самым позволяет дифференцировать трахеомаляцию от экспираторного стеноза. С помощью метода можно определить истинную толщину стенки трахеи, оценить патологические интрамуральные изменения - воспалительные изменения, локальное истончение или надрыв слизистого и подслизистого слоев трахеи, участки фиброза и рубцовой ткани, разрушение хрящевых полуколец трахеи. В сочетании с бронхоскопией МРТ предоставляет достаточную информацию для планирования стратегии оперативного лечения [89, 90]. дМРТ не связана с лучевой нагрузкой и может быть использована для оценки эффективности хирургического лечения больных с РСТ и трахеомаляцией.

К недостаткам дМРТ можно отнести длительное время исследования, что затруднительно у пациентов с нарушением дыхания. Ряд существующих стандартных противопоказаний к МРТ также является недостатком метода. В настоящее время место МРТ в алгоритме диагностики пациентов с РСТ еще не определено. Кроме того, отсутствуют данные о чувствительности и специфичности метода в диагностике как при РСТ, так и при трахеомаляции.

Эндоскопическая диагностика. Эндоскопическое исследование остается основным в диагностике внутрипросветных патологических процессов органов дыхания. Это «золотой стандарт» при выявлении заболеваний гортани, трахеи и бронхов. Эндоскопический метод позволяет определить наличие стеноза, его локализацию, протяженность, степень сужения. Только при трахеоскопии можно определить стадию зрелости рубцовых изменений, выявить гиперемию слизистой оболочки и степень воспалительного процесса, а также обнаружить грануляции и эрозии [6, 29]. Метод позволяет получить не только визуальную, но и морфологическую (при биопсии) информацию о характере изменений в ТБД. Диагностика трахеомаляции с помощью эндоскопических методов заключается в определении сужения просвета трахеи более чем на ½ диаметра во время форсированного дыхания или при кашле [2]. Характерная эндоскопическая картина при трахеомаляции - сужение просвета трахеи на выдохе в виде рыбьего рта [33]. Весомым преимуществом этого метода служит возможность при критическом сужении трахеи диагностическую процедуру трансформировать в лечебную [24, 29]. Метод позволяет надежно дифференцировать трахеомаляцию от экспираторного стеноза. Эндоскопическая диагностика, а именно трансиллюминация, практически всегда используется во время операции для уточнения границ рубцового поражения трахеи и визуальной оценки адекватности межтрахеального анастомоза [24]. Вместе с тем интраоперационная трахеоскопия не подразумевает диагностику изменений интрамурального компонента стенотического участка, выявление трахеомаляции и оценку кровоснабжения стенки трахеи.

К недостаткам эндоскопического метода можно отнести его инвазивность и нефизиологичность. Введенный через голосовую щель в просвет трахеи фибробронхоскоп не позволяет герметизировать дыхательные пути на уровне голосовых складок. Отсутствие этого герметизма дает ложную информацию о подвижности трахеальной стенки во время форсированного дыхания, что может спровоцировать недооценку степени и распространенности патологического процесса. Также в диагностике трахеомаляции бронхоскопия не обеспечивает точного измерения размера дыхательных путей, и часто эти данные основаны на субъективной оценке [54]. Фибробронхоскопия не всегда хорошо переносится пациентами и требует локальной седации [77, 81]. При седации также невозможно получить максимальный вдох и резкий полный выдох из-за более низких легочных объемов и вследствие этого судить об изменениях размера дыхательных путей во время форсированного дыхания [91]. Отрицательным моментом является также невозможность оценки толщины стенки трахеи, состояния хрящевых полуколец [24].

Функция внешнего дыхания (ФВД). Исследование ФВД продолжает оставаться основным методом прижизненной функциональной диагностики в пульмонологии и отчасти в торакальной хирургии. При трахеомаляции меняются объемные и скоростные показатели воздушного потока, что может быть зафиксировано на кривой, отражающей ФВД. Основной патофизиологический механизм при трахеомаляции - спадение тех или иных участков трахеи при форсированном выдохе. При этом выявляется зазубренность на восходящем и начальном нисходящем отрезках кривой. Величина зазубрин варьирует от 2 мм до ½ амплитуды кривой форсированного выдоха, появляется «зуб акулы». При проведении пробы с бронхолитиками изменения могут нарастать за счет уменьшения физиологического тонуса бронхов [26]. Также выявляются обструкция и ограничение вентиляционной функции. Спирометрические данные обычно показывают уменьшение проходимости ТБД пропорционально тяжести размягчения [1, 2, 84]. Для обструкции верхних дыхательных путей характерны снижение жизненной емкости легких, индекса Тиффно, изменение скоростных показателей и выявление «провала» на спирометрическом графике. При длительно существующем стенозе регистрируются рестриктивные изменения ФВД [16]. Эти функциональные показатели характерны для РСТ, трахеомаляции, экспираторного стеноза, обструктивной эмфиземы, бронхиальной астмы, что создает условия для ошибочной диагностики основного заболевания и может привести к недооценке имеющейся трахеомаляции [1, 28, 34].

Исследование ФВД может быть информативно при неинвазивной оценке функции ТБД у пациентов с РСТ в реабилитационном периоде и при ранней диагностике рестеноза [24]. При анализе ФВД в оценке РСТ выявили, что чувствительность исследования составляет лишь 55%, в то время как специфичность может достигать 90%.

Лечение. Если относительно РСТ методы лечения довольно хорошо разработаны и в условиях специализированных медицинских учреждений, как правило, затруднений не вызывают, то говорить о такой ситуации при трахеомаляции еще преждевременно [24, 26, 27, 80]. Методы лечения трахеомаляции при РСТ ограничены, единого стандарта ведения пациентов не существует. Наличие у пациента РСТ должно насторожить врача в отношении трахеомаляции [67]. При недостаточной диагностике РСТ и трахеомаляции хирургическое лечение может быть безуспешным, поскольку при иссечении зоны стеноза могут остаться невыявленные участки трахеи, лишенные хрящевого каркаса. Этот отрезок трахеи ввиду отсутствия жесткости не обеспечивает больному нормального дыхания и спадается при дыхании либо кашле [3, 4]. Клинически это проявляется рестенозом. В послеоперационном периоде при нерадикальной операции трахеомаляция может симулировать несостоятельность анастомоза с полным расхождением краев трахеи. Основным методом диагностики в этот момент является трахеоскопия, однако она требует от специалиста серьезного опыта, так как в условиях воспаления, фибринозного трахеита правильно оценить ситуацию бывает крайне трудно.

При ограниченном РСТ основным методом лечения является циркулярная резекция трахеи с формированием анастомоза для восстановления целостности дыхательного пути. При наличии у пациента трахеомаляции объем оперативного вмешательства расширяется. В некоторых наблюдениях от резекции следует отказаться в пользу этапно-реконструктивных операций с формированием просвета дыхательного пути на Т-образной трубке. Консервативное лечение трахеомаляции следует рассматривать как паллиативное, оно заключается в противовоспалительной терапии и санации ТБД [24]. При выраженных дыхательных нарушениях может потребоваться трахеостомия или эндостентирование [44]. Возможны имплантация аутотканей, установка биосовместимых керамических колец и т. д. [11, 24, 50]. Разрабатываются гибридные и биоразлагаемые стенты, но оценка их клинической эффективности еще не проводилась, поэтому они не имеют широкого распространения [50]. Новым методом лечения является установка напечатанных на 3D-принтере саморассасывающихся стентов дыхательных путей, такой метод лечения проверяется на эффективность [92]. Трахеостомия может оказаться эффективной, но и этот вариант следует расценивать как паллиативный, поскольку после деканюляции вероятность рецидива нарушения дыхания из-за трахеомаляции крайне высока. Эндоскопическая склерозирующая терапия, аналогичная таковой при экспираторном стенозе трахеи, при трахеомаляции не используется и говорить о ее эффективности не приходится.

Выбор тактики лечения пациентов с РСТ в сочетании с трахеомаляцией должен быть индивидуальным [61]. Опыт стабилизации дыхательных путей в такой ситуации все еще крайне ограничен, однозначного результата не получено [51], что требует дальнейших исследований.

Таким образом, диагностика при рубцовом стенозе трахеи должна быть направлена на выявление не только сужения просвета дыхательного пути, но и интрамуральных изменений стенки трахеи, в том числе трахеомаляции. Последнее усложняет лечение и должно рассматриваться как отягощающий фактор.