Атрезия пищевода (АП) — врожденная аномалия, при которой оральный конец пищевода заканчивается слепо. Ее частота составляет 1 на 2500—4500 новорожденных [1—3].

При этом пороке развития операцией выбора является выполнение первичного анастомоза пищевода. Однако, по мнению многих авторов, большой диастаз между сегментами пищевода, сопутствующие аномалии и масса тела менее 1500 г служат препятствиями к наложению первичного анастомоза [4—14]. В подобных ситуациях показано выполнение отсроченного эзофаго-эзофагоанастомоза или замена пищевода толстой кишкой или желудком.

Цель исследования — оценка осложнений и отдаленных результатов формирования отсроченного эзофаго-эзофагоанастомоза у детей с АП.

На базе ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова с 2006 по 2016 г. оперированы 165 детей с А.П. Первичный анастомоз пищевода выполнен у 136 (82,4%) детей с трахеопищеводным свищом (ТПС). У 5 (3%) новорожденных с бессвищевой формой АП выведена эзофаго- и гастростома для последующей колоэзофагопластики. В остальных 24 (14,5%) наблюдениях наложена гастростома для выполнения отсроченного эзофаго-эзофагоанастомоза. В 6 из этих наблюдений констатирован летальный исход в первые 12 дней с момента поступления. Причиной смерти в 3 наблюдениях явилась сопутствующая аномалия развития, в 2 — аспирационная пневмония и в 1 — генерализованная инфекция.

Впоследствии 18 выжившим пациентам выполнен отсроченный эзофаго-эзофагоанастомоз. Среди этих больных было 11 (61,1%) девочек и 7 (38,9%) мальчиков. Гестационный возраст на момент рождения составлял от 29 до 40 нед (в среднем 34,4±0,7 нед), масса тела — 1841,4±119,7 г. Средний возраст к моменту операции составил 3 мес, масса тела — 3176,2±338,0 г. По классификации Gross бессвищевая форма АП наблюдалась у 6 (33%) детей, АП с дистальным ТПС — у 12 (67%) детей.

Сопутствующие пороки развития выявлены у 10 (55,5%) детей (табл. 1). VACTER-ассоциация наблюдалась у 4 (22,2%), порок сердца — у 8 (44,4%) детей.

Как видно из табл. 1, преобладающими пороками развития являются врожденные пороки сердца (ВПС).

В 17 наблюдениях торакоскопическим методом наложен отсроченный анастомоз пищевода, в 1 наблюдении произведена заднебоковая торакотомия, так как до 2008 г. в нашей клинике торакоскопическую коррекцию АП не выполняли. Во всех наблюдениях с целью снижения натяжения в области анастомоза произведена протяженная мобилизация орального и аборального конца пищевода от глотки до желудка. В 6 наблюдениях для удлинения орального сегмента пищевода в начальном периоде проведения наших операций выполнена циркулярная миотомия.

Причиной создания отсроченного эзофаго-эзофагоанастомоза у 9 (50%) больных послужил большой диастаз между сегментами пищевода, у 4 (22%) — ВПС, у 3 (17%) — масса тела менее 1500 г, у 2 (11%) больных — перфорация желудка.

В группе детей с большим диастазом между сегментами пищевода в 6 наблюдениях отмечена бессвищевая форма АП.

Операция на сердце выполнена 3 больным, поэтому хирургическая коррекция была отложена. Первому пациенту с множественными ДМЖП и ОАП была выполнена паллиативная операция — суживание легочной артерии (ЛА), перевязка ОАП, второму пациенту с коарктацией аорты и множественными ДМЖП произведены резекция коарктации аорты с наложением расширенного анастомоза конец в конец, суживание ЛА, третьему ребенку с тетрадой Фалло и ОАП был наложен модифицированный подключично-легочный анастомоз по Blalock слева с синтетическим протезом из PTFE диаметром 3 мм, перевязан ОАП.

Новорожденные с массой тела менее 1500 г находились в тяжелом состоянии, связанным с плохим общим соматическим статусом и наличием нескольких сопутствующих аномалий.

Двое детей поступили в отделение в тяжелом состоянии с клинической картиной перфорации желудка. После предоперационной подготовки, лапароцентеза с учетом тяжести состояния от создания первичного анастомоза решено было воздержаться. Им выполнены ушивание перфоративного отверстия в стенке желудка, гастростомия и перевязка ТПС.

Методика оперативного вмешательства.При торакоскопической коррекции АП использовали эндотрахеальную анестезию. Ребенка укладывали на живот с приподнятым на 30° правым боком. В правую плевральную полость устанавливали 3 троакара (1×4 и 2×3,5 мм). Троакар 4 мм использовали для введения телескопа, троакары 3,5 мм — для введения эндоинструментов. 1-й троакар (4 мм) устанавливали в пятом межреберье по задней подмышечной линии, а 2-й и 3-й троакары — в третьем и восьмом межреберьях. Инсуффляцию CO₂ в плевральную полость проводили под давлением 4—6 мм рт.ст. При отсутствии снижения основных параметров вентиляции и гемодинамики продолжали оперативное вмешательство. После коллабирования правого легкого рассекали медиастенальную плевру и мобилизовывали оральный конец пищевода от трахеи и по окружности до шейного отдела пищевода. Затем находили аборальный конец пищевода и проводили протяженную мобилизацию, вплоть до желудка, для максимального снижения натяжения в зоне будущего анастомоза. В случае предельного натяжения в зоне анастомоза производили циркулярную миотомию орального конца пищевода. Затем вскрывали просвет обоих концов пищевода и приступали к формированию эзофаго-эзофагоанастомоза. Заднюю губу анастомоза формировали узловыми швами (Prolen или PDSII 4/0−5/0), после чего в аборальный конец и далее в желудок проводили назогастральный зонд Ch № 6—10. Переднюю губу анастомоза также формировали узловыми швами на зонде. Все швы накладывали экстракорпорально с расположением узлов вне просвета пищевода. В области эзофаго-эзофагоанастомоза во всех наблюдениях оставляли страховочный дренаж. Операцию заканчивали удалением СО₂ и троакаров из плевральной полости. Раны на грудной стенке от троакаров стягивали пластырем.

Послеоперационное ведение.С целью уменьшения риска несостоятельности эзофаго-эзофагоанастомоза во всех наблюдениях проводили миоплегию в течение 7 сут. Парентеральное питание проводили в течение 10 дней, энтеральное питание через гастростому начинали на 7-е сутки после операции. Страховочный дренаж удаляли не ранее 12-х суток после операции.

Результаты оценивали по следующим критериям: течение послеоперационного периода, послеоперационные осложнения, отдаленные результаты и летальность.

Средняя продолжительность ИВЛ составила 18±12 сут, длительность пребывания в отделении реанимации — 20±4,8 дня, срок пребывания в стационаре в послеоперационном периоде— 47±27 дней. Интраоперационных осложнений не было. Летальность составила 16,7% (умерли 3 ребенка). Причиной смерти в 2 наблюдениях явилась генерализованная инфекция, в 1 — бронхолегочная дисплазия.

Послеоперационные осложнения возникли у 16 (88,9%) детей: несостоятельность швов эзофаго-эзофагоанастомоза — у 4 (22,2%), сужение анастомоза — у 11 (61,1%), желудочно-пищеводный рефлюкс (ЖПР) — у 14 (77,8%).

Несостоятельность швов эзофаго-эзофагоанастомоза развилась на 6—10-е сутки после операции. Выбор тактики лечения этих детей зависел от тяжести состояния, выраженности дефекта анастомоза и тяжести ЖПР. В одном наблюдении консервативная терапия позволила устранить дефект анастомоза без хирургического вмешательства. В 2 наблюдениях в дополнение к консервативной терапии потребовалось выполнение лапароскопической фундопликации из-за выраженного ЖПР. Только в одном наблюдении несостоятельность потребовала торакоскопического ушивания вследствие большого дефекта анастомоза.

У всех детей со стенозом анастомоза при эндоскопии диаметр просвета пищевода в зоне анастомоза был в пределах 1—4 мм. Всем им проводили бужирование пищевода.

Лапароскопическая фундопликация по Ниссену выполнена 11 (61,1%) пациентам в связи с выраженной клинической картиной ЖПР и неэффективностью консервативной терапии. Из них 8 оперировали в раннем послеоперационном периоде (до 3 мес с момента операции), не выписывая из стационара.

Нами были прослежены отдаленные результаты лечения пациентов с АП в среднем через 2 года после операции. Из 15 выживших детей оценить отдаленные результаты удалось у 13, так как двух пациентов больше не госпитализировали в наше отделение.

Для оценки отдаленных результатов мы использовали анкетный опрос родителей. Форма анкеты была разработана нами. Анкета состояла из перечня вопросов с вариантами ответов. Распределение респондентов в соответствии с ответами на вопросы анкеты представлено в табл. 2.

Всем повторно оперированным была выполнена фундопликация по Ниссену. У 4 из них сформировалась грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) с рецидивирующим ЖПР: в трех наблюдениях произвели хиатопластику и лапароскопическую фундопликацию в среднем через 1 год после операции, одному ребенку из-за нарушения адекватного кормления в связи с ГПОД, рецидивирующим, неконтролируемым ЖПР пришлось выполнить экстирпацию пищевода в раннем послеоперационном периоде.

Причинами экстирпации пищевода в 4 (30,8%) наблюдениях явились рецидив ЖПР (1), ГПОД с рецидивирующим, неконтролируемым ЖПР (3), что не позволило кормить этих детей адекватно. В трех из этих наблюдений уже выполнена колоэзофагопластика.

Случаев летального исхода в отдаленном периоде, по нашим данным, не было.

Невозможность создания первичного анастомоза при АП в периоде новорожденности остается актуальной проблемой для большинства детских хирургов. Препятствием к выполнению первичного анастомоза пищевода в ряде наблюдений является большой диастаз между сегментами пищевода [15]. По данным литературы, у большинства пациентов (40—60%) имеются сопутствующие аномалии, которые неблагоприятно влияют на результаты лечения [1, 5, 16—18]. Наиболее тяжелой и распространенной сопутствующей аномалией развития является порок сердца — 50%, нередко приводящий к летальному исходу [5, 11, 16, 18, 19].

Следующая проблема, с которой сталкивается хирург, — это низкая масса тела при рождении. Новорожденные с очень низкой или экстремально низкой массой тела при рождении находятся в группе высокого интраоперационного риска [13]. M. Petrosyan и соавт. [10] сообщают, что этапное лечение АП у младенцев с массой тела при рождении менее 1500 г способствовало возникновению меньшего количества осложнений в зоне анастомоза и уменьшению показателя смертности [10].

Таким образом, препятствиями к выполнению первичного анастомоза, по мнению многих авторов, являются большой диастаз между сегментами пищевода, сопутствующие аномалии развития и очень низкая масса тела при рождении [4—14]. В таких ситуациях показано выполнение отсроченного эзофаго-эзофагоанастомоза или замена пищевода толстой кишкой или желудком.

В наших наблюдениях основным препятствием к выполнению первичного анастомоза явился большой диастаз между сегментами пищевода, в 6 из этих наблюдений была бессвищевая форма АП.

Сравнивая наши данные с литературными, можно ориентироваться на выполненный в 2012 г. F. Friedmacher и P. Puri [6] метаанализ 44 статей, описывающих осложнения и отдаленные результаты лечения. По их данным, частота несостоятельности анастомоза составляла 22,9—35,3%, сужения анастомоза — 50,9—62,9%, ЖПР — 41,8—53,9%, летального исхода — 7,3—14,1%. Как видно из анализа наших данных, после наложения отсроченного анастомоза пищевода отмечалась высокая частота ЖПР (77,8%). В связи с выраженной клинической картиной и неэффективностью консервативной терапии лапароскопическая фундопликация по Ниссену выполнена 11 (61,1%) пациентам.

Высокая частота и тяжесть ЖПР после формирования отсроченного анастомоза пищевода, вероятно, связана с протяженной мобилизацией до диафрагмы аборального конца пищевода для максимального снижения натяжения в зоне анастомоза, что приводит к укорочению интраабдоминального отдела пищевода, уменьшению тонуса нижнего пищеводного сфинктера в результате тракции и перерастяжению мышц стенки пищевода, увеличению угла Гиса более 90°.

ЖПР является фактором риска сужения анастомоза, так как заброс кислого желудочного содержимого в сочетании с замедленным опорожнением пищевода предрасполагает к сужению анастомоза [20]. Так, у 10 (90,9%) из 11 наблюдавшихся нами пациентов со стенозом пищеводно-пищеводного анастомоза имел место ЖПР. Всем им проводили бужирование пищевода до диаметра 0,5—1,0 см (в среднем до 0,8 см), а затем как основное лечение выполняли лапароскопическую фундопликацию по Ниссену. Все процедуры бужирования пищевода оказались успешными, никто из больных в последующем не нуждался в резекции участка стриктуры и повторном формировании анастомоза. Одновременно с бужированием все дети получали антирефлюксную терапию.

Несмотря на высокий уровень осложнений, в наших наблюдениях сохранить собственный пищевод после формирования отсроченного анастомоза пищевода удалось у 11 (73,3%) выживших детей.

Таким образом, при невозможности выполнения первичного анастомоза пищевода выведение эзофаго- и гастростомы обеспечивает 100% выживаемость, в то время как в группе детей без эзофагостомы летальность составила 25%. Пока наши наблюдения не могут свидетельствовать, что выполнение отсроченного анастомоза пищевода является хорошей альтернативой при атрезии пищевода. С учетом полученных нами результатов следует сократить число кандидатов на операцию формирования отсроченного анастомоза пищевода.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.