Лимфатическая мальформация (ЛМ) — порок развития лимфатических сосудов. Морфологически образование представлено тонкостенными кистозно-трансформированными лимфатическими каналами, выстланными эндотелиальными клетками. ЛМ увеличивается в размерах пропорционально росту тела. В зависимости от локализации травма или инфекционный процесс могут способствовать быстрому росту опухоли, приводя как к жизнеугрожающим состояниям, так и к серьезным функциональным и косметическим нарушениям [1].

Больная А., 42 лет, обратилась в поликлинику МНИОИ им. П.А. Герцена с жалобами на наличие образования больших размеров в левой шейной области, отек и болезненность в области левого надплечья (рис. 1).

Из анамнеза: в 2000 г. по поводу лимфангиомы левой надключичной области по месту жительства выполнено хирургическое лечение. Однако, со слов пациентки, на 1-е сутки после операции отмечен рецидив заболевания. В дальнейшем к врачам не обращалась. С 2014 г. образование стало медленно увеличиваться. В феврале 2017 г. отметила более интенсивный рост образования, в связи с этим обратилась в МНИОИ им. П.А. Герцена.

При МРТ мягких тканей шеи (рис. 2)

Выполнена диагностическая пункция, из надключичной части образования получено светло-желтое отделяемое, по данным клинико-биохимического анализа — транссудат с примесью лимфы. При пункции медиастинальной части получено хилезное отделяемое, уровень триглицеридов 1092 мг/дл, холестерина — 1,79 ммоль/л. Атипичные клетки не обнаружены.

С учетом хилезного характера медиастинальной порции образования принято решение о проведении лимфографии с целью уточнения архитектоники лимфатического русла, выявления сообщения содержимого кисты с магистральными лимфатическими путями средостения. В условиях отделения венозной патологии и микрососудистой хирургии с лабораторией комплексной реабилитации и косметологии ННПЦ ССХ им. А.Н. Бакулева 14.04.17 выполнена КТ-лимфография с препаратом Липиодол Ультра-флюид 48%. Контрастирована система грудного лимфатического протока, расположенного в типичном месте. На уровне Th_III—C_VII визуализирован выход контрастного вещества из системы грудного протока в полость медиастинального компонента ЛМ (рис. 3).

Историю болезни обсудили на междисциплинарном консилиуме с участием торакальных хирургов, микрохирургов, лимфологов, выработан план этапного хирургического лечения. На первом этапе с целью уменьшения притока хилуса к медиастинальной порции образования, снижения вероятности рецидива в послеоперационном периоде, запланировали торакоскопическое клипирование грудного лимфатического протока. На втором этапе — удаление образования шеи и средостения.

Первый этап выполнен 26.04.17, послеоперационный период протекал без осложнений. Второй этап выполнен 17.05.17. Интраоперационно: выполнена L-образная частичная стерноторакотомия по второму межреберью слева (рис. 4).

По результатам морфологического исследования операционного материала образование представлено Л.М. Стенки сосудов частью утолщены с разрастанием фиброзной и гладкомышечной ткани, формированием структур по типу лимфангиомиоматоза и лимфоидных фолликулов.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Плевральный дренаж удален на 2-е сутки, дренаж из переднего средостения — на 3-и сутки, из ложа удаленной опухоли — на 5-е сутки после операции. Заживление швов первичным натяжением. Пациентка выписана на 7-е сутки. В течение 2 мес после операции признаков рецидива не отмечено (рис. 6).

ЛМ — доброкачественное образование, состоит из патологически трансформированных лимфатических сосудов и полостей. Единого мнения о происхождении ЛМ нет: одни авторы относят образование к истинным опухолям, другие — к порокам развития лимфатической системы [2]. В 2014 г. Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) ЛМ отнесена к группе простых (однокомпонентных) сосудистых мальформаций и подразделена на макро- и микрокистозную формы [3].

Частота встречаемости ЛМ составляет 6% среди всех доброкачественных опухолей. У половины пациентов заболевание манифестирует непосредственно к моменту рождения, 80—90% случаев ЛМ диагностируют ко второму году жизни [4]. Наиболее часто ЛМ локализуется в области головы и шеи — до 36% случаев. ЛМ конечностей встречается в 21%, грудной или брюшной стенок — в 25% случаев. На долю внутриполостных форм приходится 8%. Истинная частота встречаемости медиастинальной формы ЛМ неизвестна, по данным ретроспективных исследований и данных аутопсий, колеблется от 0,01 до 4,5% в структуре опухолей средостения. A. Wychulis и соавт. [5] за 40 лет наблюдений среди 1064 случаев кистозных опухолей средостения медиастинальную форму ЛМ встретили в 5 случаях.

Дифференциальный диагноз проводят между герминогенными опухолями, бронхогенной, перикардиальной кистой. Важно различать ЛМ и другие более агрессивные опухоли лимфатической системы, такие как синдром врожденной прогрессирующей лимфангиомы, лимфангиосаркома, лимфангиоматоз. Клиническая картина, похожая на описанную нами, может встречаться и при таких злокачественных опухолях, как тимома, нейробластома, рак щитовидной железы, рабдомиосаркома, лимфома [6].

В основе патогенеза ЛМ лежит нарушение связи между примордиальным лимфатическим мешочком и остальной лимфатической системой в эмбриональном периоде. В результате происходит отшнуровывание цистерн, содержащих лимфу. Травма, инфекционный процесс, хроническое воспаление, обструкция в период развития лимфатической системы — триггеры, вызывающие ЛМ. У пациентов с хромосомными нарушениями, такими как синдром Дауна, Тернера, трисомия 13-й, 18-й хромосом, отмечается повышенная склонность к образованию ЛМ [7].

Основной метод лечения хирургический. В связи с потенциальным ростом опухоли и вовлечением близлежащих структур операцию следует выполнять в ранние сроки после установки диагноза [8]. Если полное удаление образования невозможно, в ряде случаев, особенно при локализации в шейной области в раннем детском возрасте, оправдано динамическое наблюдение.

L. Orvidas и J. Kasperbauer [9] приводят результаты динамического наблюдения за 13 пациентами с шейной локализацией ЛМ. В 4 случаях достигнут полный регресс, у 9 пациентов размеры образования оставались стабильными в течение 11 лет наблюдения. Схожие данные приводят T. Kennedy и соавт. [10]: среди 8 пациентов с шейной формой ЛМ спонтанный регресс отмечен в 7 случаях, у 1 пациента размеры опухоли сократились на 90%. Однако травма, инфекционный процесс, воспаление могут стимулировать рост образования, приводя к компрессии дыхательных путей. В случае локализации ЛМ в средостении данный подход не оправдан.

Альтернативные методы лечения могут быть рассмотрены при противопоказаниях к операции в связи с соматическим статусом или при отказе пациента от хирургического лечения. Возможно применение лазерного облучения, лучевой терапии, внутриполостного склерозирования. Несмотря на неудовлетворительные результаты радиотерапии в целом, имеются единичные публикации, свидетельствующие об эффективности метода при рефрактерном хилотораксе, ассоциированном с лимфангиомой [11].

Определенный эффект может дать системное лекарственное лечение препаратами интерферона и циклофосфомидом, однако выраженные побочные эффекты, низкая эффективность значительно ограничивают применение данной методики. В раннем возрасте при небольшом размере кистозного компонента возможно введение склерозантов, таких как этанол, вспененный этоксисклерол [12].

Сосудистые мальформации лимфатической системы — крайне редкое заболевание, встречающееся преимущественно в детском возрасте. Случаи медиастинальной формы ЛМ у взрослых представлены в научной литературе единичными клиническими наблюдениями. Хирургическое удаление опухоли является наиболее эффективным методом лечения. В случае хилезного содержимого кистозного компонента опухоли показано проведение лимфографии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.