Атриовентрикулярный (АВ) канал определяют как уменьшение или отсутствие септальных структур над и под уровнем сочленения измененных АВ-клапанов [1]. Часто АВ-канал является компонентом заболеваний, протекающих более злокачественно, к их числу относят синдром Лютенбахера, тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, синдром Дауна и др. [2].

Ввиду широкой вариабельности хирургической анатомии порока долгое время операции по его коррекции сопровождались высокой летальностью, обусловленной прежде всего полной АВ-блокадой. Лишь в 1948 г. H. Rogers и J. Edwards [3] на основании патологоанатомических исследований определили идентичность понятий «первичный дефект межпредсердной перегородки» и «атриовентрикулярный канал». Впервые успешную коррекцию АВ-канала выполнил C. Lillehei в 1955 г. [4]. На основании работ M. Lev в области хирургической анатомии проводящей системы сердца G. Rastelli и соавт. из клиники Мейо предложили хирургическую классификацию порока, которой пользуются и в настоящее время [5, 6]. В 1962 г. J. Maloney и соавт. [7] предложили закрытие дефекта одной заплатой. Однако в части клинических наблюдений эта техника являлась недостаточно эффективной, и в 1976 г. G. Frusler и соавт. убедительно обосновали технику использования двух заплат: одной заплатой следует закрывать дефект межжелудочковой перегородки, другой — дефект межпредсердной перегородки и отдельными швами ушивать расщепление створки митрального клапана [7].

Средний возраст больных, которым в настоящее время выполняют коррекцию данного порока, 6—9 мес. Ранняя послеоперационная летальность, по данным L. Backer и соавт., равна 6% [8]. Выживаемость больных без операции при полном АВ-канале составляет 35% в возрасте до 1 года, 15% в возрасте до 2 лет, 4% в возрасте старше 5 лет.

АВ-канал у взрослых является редко встречающимся пороком сердца. Представляем редкое клиническое наблюдение манифестации клинических проявлений АВ-канала у больной П., 72 лет. Врожденный порок сердца у пациентки не был диагностирован до возраста 71 года. Однако в течение последнего года ее состояние значительно ухудшилось: заметно снизилась толерантность к физической нагрузке, появились одышка, отеки нижних конечностей, редкие ангинозные приступы. С этими жалобами больная поступила в Центр сердечно-сосудистой хирургии Главного военного клинического госпиталя им. Н.Н. Бурденко.

При объективном обследовании выслушивали систолодиастолический шум с эпицентром на верхушке сердца. При коронароангиографии данных, свидетельствующих о стенозирующем атеросклерозе венечных сосудов, получено не было. В результате трансторакальной и чреспищеводной эхокардиографии были выявлены эхографические признаки врожденного порока сердца — частичный открытый АВ-канал (частичная АВ-коммуникация), первичный дефект межпредсердной перегородки (МПП) до 1,0 см со сбросом крови слева—направо, митральный и трикуспидальный клапаны с общим фиброзным кольцом, слияние передней створки митрального клапана с септальной створкой трикуспидального клапана, расщепление передней створки митрального клапана на границе сегментов А2—А3 с выраженным уплотнением и утолщением створки в этой зоне. Митральная регургитация III степени через расщепленную переднюю створку. Также отмечалось выбухание мембранозной части межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка (ПЖ) без сброса крови через нее. Дилатация левого и правого предсердий, дилатация ПЖ, трикуспидальная регургитация II степени, увеличенное систолическое давление в легочной артерии (40 мм рт.ст.), умеренная дилатация левого желудочка (ЛЖ) с увеличением его массы (рис. 1).

Больной выполнили операцию коррекции врожденного порока сердца: ушивание расщепленной передней створки митрального и септальной створки трикуспидального клапанов, пластику дефекта межпредсердной перегородки заплатой из аутоперикарда, аннулопластику трикуспидального клапана по Де-Вега в условиях искусственного кровообращения, фармакохолодовой кардиоплегии (рис. 2, 3).

Послеоперационный период осложнился развитием преходящей АВ-блокады III степени, потребовавшей имплантации двухкамерного частотно-адаптивного аппарата ЭКС Sensia DS в режиме стимуляции DDD — 60 имп./мин. В дальнейшем за время пребывания в отделении состояние больной оставалось стабильным, шум в сердце не выслушивали. Контрольная ЭхоКГ: конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ 6,3 см, конечный систолический размер ЛЖ 4,2 см, конечный диастолический объем ЛЖ 201 мл, конечный систолический объем ЛЖ 79 мл, фракция выброса 61%, масса миокарда 219 г, КДР ПЖ 2,3 см, размер левого предсердия 4,3 см, диаметр корня аорты 3,4 см. Заключение: дилатация ЛП (6,3×4,4 см). Размеры П.Ж. и правого предсердия в пределах нормы. Умеренная дилатация ЛЖ с увеличением его массы. Глобальная сократительная функция ЛЖ сохранена. Участки гипокинезии и асинхронного движения межжелудочковой перегородки. Аортальная регургитация I степени. Выраженное уплотнение и утолщение передней створки митрального клапана. Митральная и трикуспидальная регургитация минимальная. Систолическое давление в легочной артерии 30 мм рт.ст. Признаков сброса крови через межпредсердную перегородку не выявлено. Больная в удовлетворительном состоянии была выписана на 10-е сутки после оперативного вмешательства.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: k.varochkin@gmail.com