Лейомиосаркома (ЛМС) — злокачественная мезенхимальная опухоль c гладкомышечной дифференцировкой, высокой митотической активностью и интенсивным характером роста [1]. Наиболее часто первичная опухоль локализуется в забрюшинном пространстве, брыжейке тонкой и толстой кишки, сальнике (40—45%), мышцах конечностей (20—30%), мышцах поднимающих волос (15—20%), более редкой (5%) локализацией опухоли является мышечная оболочка сосуда [2].

ЛМС, возникающая из стенок кровеносных сосудов, — редкое и агрессивное новообразование, при этом ЛМС вен встречаются в 5 раз чаще, чем ЛМС артерий [3].

По происхождению саркомы сосудов классифицируют на люминальные и муральные. Люминальные саркомы более распространены в артериях, характеризуются быстрым ростом и ранним появлением отдаленных метастазов из-за внутрипросветного роста. Муральные саркомы кровеносных сосудов чаще встречаются в венах и характеризуются лучшим прогнозом из-за медленного и экстралюминального роста [4, 5]. Метастазирование при муральных саркомах встречается относительно редко [6].

Одной из наиболее редких локализаций венозной ЛМС является селезеночная вена; в литературе [7—12] описано всего 5 клинических наблюдений (см. таблицу).

Представляем наблюдение 6-го случая успешного комбинированного лечения лейомиосаркомы селезеночной вены.

Женщина, 52 лет, с октября 2017 г. стала отмечать периодическую боль в верхних отделах живота. По данным УЗИ выявлено объемное образование в проекции хвоста поджелудочной железы. По данным МРТ с внутривенным контрастированием в области хвоста поджелудочной железы определено образование неправильной формы с наличием капсулы, с четкими, относительно ровными границами, размером 6,1×7,1×6,1 см.

В ноябре 2017 г. выполнена пункционная биопсия образования под УЗ-навигацией. При гистологическом исследовании получен фрагмент мезенхимальной веретеноклеточной опухоли. При иммуногистохимическом исследовании в клетках опухоли обнаружена экспрессия виментина, десмина, гладкомышечного актина, Ki-67 (в 25% клеток опухоли), обнаружена экспрессия S100, CD34, c-kit (CD117), EMA, цитокератина, что трактовано как внеорганная ЛМС II степени злокачественности (по системе FNCLCC). По данным МСКТ с контрастированием при дообследовании определено объемное образование размером 60×61×63 мм, локализованное в проекции хвоста поджелудочной железы на протяжении 10 мм без четкой границы с задней стенкой желудка (рис. 1, 2).

Ввиду того что МСКТ показала вовлеченность желудка выполнены ФГДС и рентгенография желудка. По данным ФГДС каких-либо органических изменений не определено. При рентгенографии желудка по большой кривизне на уровне верхней трети тела желудка визуализировался овальной формы краевой дефект с четкими контурами, размером 5,7 см и глубиной до 1,5 см, картина более соответствовала оттеснению опухолью извне (рис. 3).

При лабораторных исследованиях обнаружено незначительное повышение уровня печеночных трансаминаз, уровень СА 19−9 составил 8,6 ЕД/мл.

Таким образом, данные проведенных обследований более соответствуют опухоли, исходящей из хвоста поджелудочной железы, при этом гистологическая картина для первичных новообразований поджелудочной железы не характерна.

18.01.18 выполнена лапароскопическая операция. При ревизии опухоль не имеет связи с задней стенкой желудка и непосредственно исходит из области верхнего края хвоста поджелудочной железы. Произведено медиолатеральное выделение опухоли до ворот селезенки с мобилизацией селезеночного изгиба ободочной кишки. Мобилизованы нижняя полуокружность опухоли по нижнему краю поджелудочной железы, хвост поджелудочной железы с селезенкой. Ткань поджелудочной железы пересечена аппаратом ECHELON 60 мм (1,5 см) левее верхней брыжеечной вены (рис. 4).

В 1-е сутки после операции отмечен эпизод транзиторного повышения уровня амилазы крови до 157 Ед/мл, диастазы мочи до 950 Ед/мл, на 4-е сутки эти показатели нормализовались. Максимальный уровень амилазы из дренажей составил 250 ЕД/мл на 3-и сутки после операции. При динамическом УЗИ отмечено незначительное скопление жидкости в поддиафрагмальном пространстве слева, что не требовало никаких действий. Дренажи удалены на 5-е сутки после операции.

Патоморфологическое исследование:

— макроскопически — в парапанкреатической клетчатке опухолевый узел размером 7,5×5,5×4,5 см. Ткань узла волокнистая, серая, плотная, опухоль визуально и пальпаторно исходит из стенки селезеночной вены и врастает в капсулу поджелудочной железы. Не обнаружено врастания опухоли в селезенку (рис. 5);

— микроскопически — ЛМС, III степени злокачественности (по системе FNCLCC). Опухоль исходит из адвентициальной оболочки селезеночной вены, врастает в капсулу и паренхиму хвоста поджелудочной железы (на глубину 3 мм). Ткань поджелудочной железы и селезенки обычного строения, в крае резекции хвоста поджелудочной железы опухоль не обнаружена. Селезенка обычного гистологического строения (рис. 6).

Решением онкоконсилиума рекомендовано проведение 4 курсов адъювантной химиотерапии доксорубицином 60 мг/м² в 1-й день 21-дневного цикла. С февраля по апрель 2018 г. проведено 4 курса по рекомендованной схеме. Пациентка выписана на 14-е сутки после проведения первого цикла химиотерапии.

В августе и ноябре 2018 г. при контрольном исследовании прогрессирования заболевания не выявлено. Продолжается наблюдение за состоянием данной пациентки.

Первичная венозная ЛМС представляет собой агрессивное заболевание с зарегистрированной 5-летней выживаемостью 33—68% [6, 13—19]. В основном ЛМС сосудов клинически протекают бессимптомно в течение длительного времени, при обнаружении опухоль часто имеет значительные размеры. В 50% случаев ЛМС поражает нижнюю полую вену, также не редки случаи локализации опухоли в подвздошных, почечных, семенных и яичниковых венах [20]. Поражение селезеночной вены встречается крайне редко, в литературе [7—12] зарегистрировано 5 клинических случаев.

Ранняя диагностика очень важна, так как основным методом лечения, позволяющим получить длительные показатели выживаемости, служит полное хирургическое удаление опухоли [6, 21, 22]. Химиотерапия проводится в тех случаях, когда системный контроль является основной терапевтической целью, однако чувствительность ЛМС к химиотерапии низкая. В связи с этим адъювантная терапия ЛМС не вызывает очевидного увеличения выживаемости пациентов [6, 7, 13—19, 23].

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Сведения об авторах

Ахаладзе Г.Г. — e-mail: gur371ax@gmail.com; https://orcid.org/0000-0002-5011-4853

Гребенкин Е.Н. — e-mail: genbytu@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-1396-1789

Гончаров С.В. — e-mail: 9015@mail.ru

Станоевич У.С. — e-mail: ugljesha@mail.ru

Абрамов А.А. — e-mail: Livrust@mail.ru

Колесников Р.В. — e-mail: kolero@mail.ru

Рагимов В.А. — e-mail: vadim555707@mail.ru

Иванова О.А. — клинический ординатор РНЦРР, Москва, Россия; e-mail: lelik17.02@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-8220-4191

Махамбетов А.Ж. — аспирант РНЦРР, Москва, Россия; e-mail: alpamuslim@gmail.com

Автор, ответственный за переписку: Гребенкин Е.Н. — e-mail: genbytu@mail.ru

Ахаладзе Г.Г., Гребенкин Е.Н., Гончаров С.В., Станоевич У.С., Абрамов А.А., Колесников Р.В., Рагимов В.А., Иванова О.А., Махамбетов А.Ж. Лейомиосаркома селезеночной вены. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2019;10:82-87.