Эхинококкоз относится к наиболее тяжелым паразитарным заболеваниям человека. В своем развитии болезнь всегда проходит стадию формирования кист [1]. Просветительская деятельность последних лет привела к тому, что осведомленность врачей об эхинококкозе даже в неэндемичных очагах значительно возросла, и все реже к нам попадают пациенты после диагностических ошибок. Однако клиническая картина эхинококкоза столь разнообразна, в том числе из-за способности паразита поражать все органы и ткани тела человека в любом объеме, что по-прежнему нередки нетипичные наблюдения.
Приводим клиническое наблюдение тотального поражения брюшной полости эхинококком.
Пациент Ш., 37 лет, поступил в клинику факультетской хирургии ПМГМУ им. И.М. Сеченова 04.09.17 с жалобами на значительное увеличение живота в объеме, общую слабость, умеренную постоянную боль в эпигастральной области.
Анамнез: постепенное увеличение живота в объеме в последние 1,5 года, прежде по этому поводу не обследовался, связывал с набором массы тела и неправильным питанием. В последнее время стал отмечать общую слабость, быструю утомляемость, умеренную болезненность в эпигастральной области, что и послужило поводом для обращения к врачу. Эпидемиологический анамнез не отягощен, пациент длительное время не покидал пределов Центрально-Черноземной области.
При осмотре обращают на себя внимание значительное увеличение живота в объеме, слабая выраженность подкожной жировой клетчатки в этой области, расширение вен передней брюшной стенки, наличие вправимой пупочной грыжи (рис. 1). 
При поступлении в клинику пациент комплексно обследован.
При МСКТ органов брюшной полости: в печени, селезенке и во всех отделах брюшной полости определяются множественные разнокалиберные, не поддающиеся подсчету, кистозные образования. Внутри отдельных образований расположены дочерние кисты и линейные пристеночные структуры. Поджелудочная железа обычного строения, структуры и размеров. Отдельные кисты накладываются на область поджелудочной железы. Парапанкреатическая клетчатка сохранена. Проток поджелудочной железы не расширен. Почки поддавлены кистами. Правая почка смещена кпереди и медиально. Дополнительных образований в почках не выявлено. Чашечно-лоханочная система с обеих сторон не расширена. Конкрементов не отмечено. Свободной жидкости в брюшной полости не выявлено. Костно-деструктивных изменений в области исследования нет (рис. 2). 
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: легкие без очаговых и инфильтративных изменений. ЭГДС: пищевод не сужен. Слизистая оболочка обычной окраски. Кардия хорошо смыкается. В антральном отделе по передней и задней стенке определяется сдавление желудка извне. При исследовании крови методом иммуноферментного анализа выявлены антитела к эхинококку, титр более 1:800. В общем анализе крови отмечены выраженная эозинофилия — 14,8%, повышенная СОЭ до 64 мм/ч, снижение уровня гемоглобина до 115 г/л. Уровень сывороточного железа снижен до 6,1 мкмоль/л, трансферрина до 1,67 г/л, насыщение железом 14,46%.
На основании этих данных сформулирован предоперационный диагноз: сочетанный эхинококкоз брюшной полости, множественные эхинококковые кисты печени, селезенки, свободной брюшной полости. Сопутствующий диагноз: скрытая железодефицитная анемия.
11.09.17 выполнена операция. Интраоперационно: всю брюшную полость заполняют множественные эхинококковые кисты разных размеров и степени зрелости. Эхинококкозом поражен весь большой сальник, оба латеральных канала, множественные мелкие кисты на париетальной и висцеральной брюшине, петлях тонкой и толстой кишки. В малом тазу кисты распространяются по ходу прямой кишки вплоть до анального сфинктера. Часть кист располагаются вдоль мочеточников и врастают в стенку мочевого пузыря. Практически вся правая доля печени замещена эхинококковыми кистами, печеночно-дуоденальная связка со всех сторон окружена конгломератом напряженных эхинококковых кист, при этом общий желчный проток на всем протяжении распластан по стенкам кист. Желчный пузырь также распластан на множественных эхинококковых кистах. Конгломераты кист диаметром от 1 до 6—7 см врастают в париетальную брюшину и боковые стенки живота, особенно справа, в проекции правой доли печени. Диафрагмальная поверхность печени плотно сращена с брюшной стенкой, которая содержит множественные эхинококковые кисты. В обеих полюсах селезенки (последняя увеличена в размере 16×9×9 см), центральном его сегменте и воротах селезенки определяются напряженные эхинококковые кисты от 3—4 до 10—12 см. Удалены паразитарные кисты из брюшной полости, малого таза, выполнена резекция V—VIII сегментов печени, холецистэктомия, спленэктомия, удален большой сальник и резецирован мочевой пузырь. Элементы печеночно-дуоденальной связки и оба мочеточника успешно выделены из кистозных конгломератов и сохранены неповрежденными. Часть кист удалена без вскрытия, а часть удалена после вскрытия и обработки 87% глицерином с экспозицией 7 мин (регламент эрадикации эхинококка). Множественные десерозированные участки тонкой и толстой кишки ушиты, также ушит дефект стенки нисходящей кишки после удаления кисты, враставшей в стенку органа. Мелкие точечные отсевы эхинококка на диафрагмальной поверхности слева и справа, висцеральной и париетальной брюшине обработаны аргоновым потоком. Выявленные множественные цистобилиарные свищи ушиты. Общая масса удаленных кист составила около 20 кг. Длительность операции более 11 ч (рис. 3). 
В послеоперационном периоде на фоне интенсивной дезинтоксикационной и поддерживающей инфузионной терапии отмечен выраженный парез желудочно-кишечного тракта. На 5-е сутки после операции температура тела повысилась до 38,4 °С, выявлены рост числа лейкоцитов до 20∙109/л, а также поступление кишечного содержимого по дренажу из левого латерального канала. В связи с признаками несостоятельности кишечного шва и абдоминальной инфекции принято решение об экстренной операции. При релапаротомии в брюшной полости обнаружен дефект в месте ранее ушитого участка нисходящей кишки диаметром около 0,5 см. После ушивания дефекта выведена разгрузочная двуствольная илеостома.
Продолжена массивная комплексная инфузионная дезинтоксикационная и антибактериальная терапия. Несмотря на это, дальнейший послеоперационный период осложнился желчеистечением, нагноением послеоперационной раны и абсцессами печени и малого таза. Выполнено чрескожное дренирование абсцессов печени и малого таза под контролем УЗИ. Проводилась массивная системная и местная (при санации полостей по дренажам) антибактериальная терапия в соответствии с результатами бактериологических исследований.
Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 60-е сутки после госпитализации функционирующей илеостомой.
Через 1 мес пациенту произведена плановая реконструктивно-восстановительная операция с закрытием илеостомы, без осложнений. Пациент выписан под наблюдение паразитолога для проведения противорецидивной химиотерапии.
Спустя полгода после выписки пациент чувствует себя хорошо, масса тела увеличилась на 7 кг, при МСКТ в зоне резекции правой доли, а также в области ворот печени определяются остаточные полости диаметром около 3 см, проток поджелудочной железы и общий желчный проток не расширены. Отграниченные скопления жидкости определяются по ходу нисходящего отдела ободочной кишки, диаметр их не более 2 см (рис. 4). 
История лечения этого больного не только демонстрирует разнообразие и причудливость клинических проявлений этого паразитоза, но и позволяет высказать мнение на тему первичного и вторичного массивного поражения органов эхинококком. Чаще всего эхинококковые кисты развиваются в печени (до 85%) и в легких (5—35%). Другие органы поражаются значительно реже. Именно поэтому при инструментальном обследовании пациентов в первую очередь рекомендуют выполнять УЗИ печени [1, 2]. Пациенты с множественным поражением органов, по различным данным таких 5,9—20%, представляют отдельную группу в структуре больных эхинококкозом [2, 3].
Множественный абдоминальный эхинококкоз может быть как первичным, так и вторичным. Первично-множественный абдоминальный эхинококкоз встречается редко (около 2%). Для первично-множественного поражения более характерно наличие сравнительно небольшого количества кист, не более 10, при этом расположение их типично, в толще паренхимы органа, например печени и селезенки, или печени и легких, либо в любых других сочетаниях. В случае первично-множественного эхинококкоза крайне редко поражение брюшины, что объяснимо механизмом распространения паразита по сосудистому руслу. Проходя через 2 существенных барьера, капилляры печени и легких, зародышевые частицы окончательно «оседают» именно в этих органах. Однако в части случаев онкосферы способны проникать в сосуды большого круга через артериовенозные анастомозы, поражая сразу несколько органов — селезенку, печень, даже мягкие ткани; многочисленные клинические примеры служат наглядным тому подтверждением [4, 5].
Клиническая картина первично-множественного поражения менее яркая. Нередко кисты в прочих органах выявляются случайно при комплексном обследовании в рамках подготовки к оперативному лечению. Чаще всего это симптомы сдавления и/или умеренной интоксикации, обусловленной жизнедеятельностью паразита.
Суть вторичного эхинококкоза в непосредственном заражении других органов паразитом вследствие излития содержимого кисты в полость или в просвет органа. Такая ситуация может возникнуть в результате спонтанного, травматического или ятрогенного разрыва кисты с излитием ее содержимого в полость, в данном случае в брюшную.
Спонтанный или травматический разрыв обусловлен рядом предрасполагающих факторов. Травма брюшной стенки, резкое повышение внутрибрюшного давления (например, при физических упражнениях), большой размер кисты, быстрый ее рост, а также экстрапаренхиматозное расположение предрасполагают к разрыву кисты. Эти факторы следует учитывать при планировании сроков лечения пациентов с эхинококкозом. При этом разрыв часто сопровождается яркой клинической картиной (выраженный болевой синдром, системная аллергическая реакция вплоть до анафилактического шока вследствие попадания большого количества аллергенов — частиц паразита в кровь через брюшину), но может протекать и практически бессимптомно [6, 7]. Ятрогенное заражение с развитием вторично-множественного эхинококкоза происходит вследствие незнания или несоблюдения основных принципов оперативного удаления кисты.
Поставить правильный диагноз помогает знание биологии паразита, а именно этапов развития кист. При первично-множественном поражении интраоперационно чаще выявляют старые и осложненные кисты, в то время как вторично-множественное поражение характеризуется наличием молодых живых кист [5].
Описанное наблюдение, по всей видимости, является примером вторично-множественного эхинококкоза, развившегося в результате разрыва эхинококковой кисты печени. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков разрыва кисты в анамнезе, весьма характерны особенности поражения брюшной полости, выявленные при компьютерной томографии и интраоперационно. Поверхность печени плотно сращена с брюшной стенкой; в этой области, а также по правому латеральному каналу и в малом тазу (область излития кистозной жидкости) определяется множество кист, прикрепленных к брюшине и наружным стенкам органов. О вторичной природе тотального поражения свидетельствует и тот факт, что все кисты находились на одной стадии развития. Данное наблюдение, помимо масштабности поражения и объема хирургического вмешательства, запоминается еще и нетипичностью клинической картины, являясь наглядным доказательством того, что разрыв эхинококковой кисты печени может протекать бессимптомно.
Хирургическое лечение эхинококкоза имеет свои особенности и требует тщательного соблюдения методологии вмешательства. Например, во время открытых вмешательств при вскрытии напряженных эхинококковых кист, крайне важно соблюдать абластику во избежание попадания гидатидной жидкости в брюшную полость, что достигается не только соблюдением мер предосторожности при манипуляциях с необработанной гермицидом кистой, но и полной сменой инструментов и перчаток хирургов после ее выполнения. Для избежания вторичного обсеменения недопустим контакт гидатидной жидкости с тканями. Важно также применение адекватных гермицидов. Доказано и подтверждено, что единственно эффективными из изученных в отношении гибельного воздействия на Echinococcus granulosus гермицидов являются 80—100% водный раствор глицерина и 30% раствор хлорида натрия. Все прочие препараты не только влекут за собой рецидив заболевания, но и весьма чреваты вторичным распространением паразита по операционному полю. Таким образом, вторично-множественный эхинококкоз, как правило, характеризуется как рецидивный.
Множественный эхинококкоз, являясь самой тяжелой формой этого заболевания, создает значительные трудности для хирургического лечения. Наиболее сложным вопросом в хирургии множественного абдоминального эхинококкоза является антипаразитарная обработка брюшной полости. Токсическое влияние, а также раздражающее действие на брюшину гермицидов резко ограничивают их применение для санации брюшной полости. С целью уменьшить токсическое влияние на брюшину разные авторы предлагают использовать 0,04% хлоргексидин, 3% раствор хлорида натрия, раствор цетримид—хлоргексидин в соотношении 1:1000, несмотря на то что их воздействие на зародышевые элементы эхинококка существенно ниже и нередко приводит к очередному рецидиву заболевания [3, 6—8].
Основываясь на результатах исследований и клиническом опыте, включающем лечение рецидивного поражения, считаем, что хирургическое лечение массивного поражения эхинококком должно заключаться в полном удалении паразита из организма. Это достигается в результате скрупулезного удаления всех, даже мельчайших кист, по возможности, без вскрытия просвета, либо со вскрытием и удалением гидатидной жидкости и оболочек с полноценной обработкой остаточной полости глицерином с экспозицией не менее 7 мин. Мелкие точечные отсевы кист по брюшине допустимо девитализировать аргоноплазменным потоком. Только тщательная ревизия и удаление всех кист, несмотря на возможную травматичность и сложность, дают пациенту шанс на последующее безрецидивное течение процесса.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflict of interest.
Сведения об авторах
Мусаев Г.Х. — д.м.н., проф.; e-mail: gasiav@mail.ru
Шарипов Р.Х. — e-mail: rasul.sharipov.1993@mail.ru
Фатьянова А.С. — к.м.н., доц.; e-mail: fatyanova@mail.ru; https://orcid.org/0000-0002-5004-8307
Левкин В.В. — д.м.н. проф.; https://orcid.org/0000-0003-2338-8151
Автор, ответственный за переписку: Фатьянова А.С. —e-mail: fatyanova@mail.ru
Мусаев Г.Х., Шарипов Р.Х., Фатьянова А.С., Левкин В.В. Тотальное поражение брюшной полости эхинококкозом. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2019;8:79-84. https://doi.org/10.17116/hirurgia2019081