Атрезия пищевода (АП) с проксимальным трахеопищеводным свищом является редким вариантом данного порока развития. Частота встречаемости, по данным разных авторов, составляет от 0,8 до 5,7%. Мекониевый перитонит (МП) также относится к редким заболеваниям, возникает в результате перфорации кишечника и приводит к развитию асептического перитонита. МП встречается у 1 на 30 000 новорожденных. По данным литературы, в 5—6% атрезия пищевода, атрезия тонкой или толстой кишки, аноректальная мальформация, удвоение кишечника сопровождаются МП. Однако в литературе мы нашли только одно описание сочетания АП с проксимальным свищом и МП. В данной статье описан клинический случай лечения ребенка, у которого сочетались эти два заболевания.

Клиническое наблюдение

Девочка родилась от 1-й беременности, 1-х естественных родов на сроке 38 нед. Вес при рождении 3870 г, рост 53 см. Состояние при рождении расценивалось как средней степени тяжести, по шкале Апгар 7/8 баллов. У ребенка было спонтанное дыхание, в дотации кислорода не нуждалась. Живот был мягким, безболезненным, невздутым. Со стороны других органов и систем объективно и по данным инструментальных обследований патологических изменений выявлено не было. Учитывая, что по данным антенатального ультразвукового исследования на 22-й неделе гестации было подозрение на атрезию пищевода, после рождения была попытка зондирования пищевода — зонд встречал препятствие на глубине 7 см. Проведено рентгенологическое исследование пищевода с введением 1,0 мл водорастворимого контрастного вещества. По данным рентгенографии в прямой проекции проксимальный конец пищевода слепо заканчивался на уровне C_VIII—Th_I, затека контраста в трахеобронхиальное дерево не было, газонаполнение желудка и кишечника отсутствовало. Также в брюшной полости в большом количестве присутствовали кальцинаты (рис. 1), что могло свидетельствовать в пользу мекониевого перитонита. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости (УЗИ ОБП) обнаружена свободная жидкость в умеренном количестве с примесями (фибрин?), кальцинаты.

Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной и брюшной полостей в прямой проекции.

Контрастное вещество локализуется в проксимальном участке пищевода на уровне C_VIII—Th_I. Газонаполнение желудка и кишечника отсутствует. В брюшной полости большое количество кальцинатов.

С целью исключения проксимального трахеопищеводного свища выполнены бронхоскопия и эзофагоскопия. На границе верхней и средней третей трахеи в мембранозной части дефект овальной формы, диаметр 3 мм — проксимальный трахеопищеводный свищ (рис. 2). Просвет не визуализировался. При эзофагоскопии свищ обнаружен не был.

Рис. 2. Эндофотография при бронхоскопии. Установлен проксимальный трахеопищеводный свищ.

После предоперационной подготовки была проведена диагностическая лапароскопия — при ревизии брюшной полости выявлен конгломерат петель кишечника, выраженный спаечный процесс, петли кишечника покрыты фибрином и кальцинатами. Диагноз «мекониевый перитонит» подтвердился. Конверсия на лапаротомию. При разъединении конгломерата выявлена измененная стенка поперечно-ободочной кишки с перфорацией 2,0×2,0 мм, покрытая кальцинатами и фибрином (рис. 3). Произведена резекция измененного участка толстой кишки на протяжении 2 см, выведена одноствольная колостома. Отводящая кишка ушита. Произведены адгезиолизис, санация и дренирование брюшной полости (в правой подвздошной области). При дальнейшей ревизии обнаружен уменьшенный в размерах желудок. Произведено наложение гастростомы по Кадеру. С целью оценки дистального отдела пищевода интраоперационно произведено контрастирование желудка — введено водорастворимое контрастное вещество через гастростому: дистальный участок пищевода определяется на уровне диафрагмы, трахеопищеводный свищ не выявлен (рис. 4). Наложение эзофагоанастомоза невозможно. Произведено ушивание проксимального трахеопищеводного свища. Выведена шейная эзофагостома.

Рис. 3. Наложение кальцинатов, фибрина на стенках кишечника. Интраоперационная фотография.

Рис. 4. Рентгенограмма желудка и пищевода: определяется микрогастрия, окклюзия (атрезия) дистального отдела пищевода на уровне диафрагмы.

По достижении удовлетворительного состояния ребенок был выписан домой. Планируется проведение загрудинной колоэзофагопластики.

Обсуждение

В литературе описаны случаи сочетания АП и МП. S. Chattergee в 1981 г. сообщает о сочетании АП без свища с МП. Диагноз был установлен по данным нативной рентгенографии — отсутствие газонаполнения кишечника и кальцинаты в брюшной полости. M. Hibi и соавт. (2003) опубликовали наблюдение АП с дистальным трахеопищеводным свищом в сочетании с дуоденальной атрезией и МП. Диагноз был также установлен по данным рентгенографии. A. Theron и соавт. (2012) описали аналогичный случай сочетания АП с проксимальным свищом и МП. Проксимальный свищ обнаружен на бронхоскопии. Ни в одном из описанных случаев эзофагоанастомоз не был наложен ввиду большого диастаза проксимального и дистального участков пищевода [1—3].

Таким образом, основным методом диагностики, позволяющим установить оба диагноза, является рентгенография. Однако отсутствие газонаполнения петель кишечника у детей с АП может быть расценено как безсвищевая форма атрезии. Но важно помнить, что в редких случаях АП может быть с проксимальным свищом [4]. В настоящее время нет четких рекомендаций по выполнению трахеобронхоскопии детям с АП и данное обследование не выполняется рутинно. Но, как показывает анализ нашего наблюдения, трахеобронхоскопия помогает установить диагноз до операции и избежать возможных ошибок в лечении. Важно проводить тщательную ревизию кишечника при лапаротомии, так как перфорационное отверстие, как правило, имеет точечные размеры и покрыто кальцинатами [5—8]. Чаще всего происходит перфорация подвздошной кишки, однако в нашем случае перфорация была в поперечной ободочной кишке.

Заключение

Таким образом, АП с проксимальным трахеопищеводным свищом является редкой аномалией развития, как и МП. Однако сочетание данных заболеваний крайне редко. Учитывая это, отсутствие клинических рекомендаций по диагностике и лечению данного заболевания, для того чтобы установить диагноз до оперативного лечения и заранее разработать его тактику, необходимо проведение таких инструментальных исследований, как:

1. Обзорная рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости.

2. Контрастирование проксимального участка пищевода водорастворимым контрастным веществом в объеме 0,5—1,0 мл через зонд.

3. УЗИ ОБП с целью оценки органов брюшной полости, наличия/отсутствия свободной жидкости, ее характера, количества. А также для исключения сочетанных пороков развития.

4. Бронхоскопия, эзофагоскопия с целью исключения проксимального свища.

5. Контрастирование желудка через гастростому с целью оценки дистального участка пищевода и решения проблемы о возможности наложения эзофагоанастомоза.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.