Кардиоваскулярный сифилис (КВС) — специфическое поражение сердца и сосудов (главным образом, аорты и коронарных артерий), возникающее вследствие развития инфекционно-аллергического процесса в миокарде и сосудистых оболочках на любой стадии сифилиса. Ранние проявления КВС, развивающиеся на фоне ранних форм сифилиса, носят функциональный характер и исчезают на фоне специфической терапии. Поздние формы КВС сопровождаются дегенеративно-дистрофическими изменениями и нередко требуют, помимо специфического, хирургическое, симптоматическое и реабилитационное лечение.

Поражение сердечно-сосудистой системы развивается в 90—94% случаев специфической висцеральной патологии. При этом в подавляющем большинстве случаев (93,4%) выявляется мезаортит [1]. Эта патология в 4—5 раз чаще наблюдается у мужчин. Однако ее прижизненная диагностика является редкостью. Только у 10% пациентов с сифилитическим аортитом развиваются осложнения, позволяющие диагностировать его при жизни (мешковидные аневризмы грудного отдела аорты, аортальный вальвулит, вызывающий аортальную регургитацию, и стеноз устьев венечных артерий). При неосложненном течении сифилитический аортит диагностируют на аутопсии [2]. В последние годы случаи КВС участились, причем число аневризм по отношению к общему числу аортитов увеличилось.

Сифилис занимает 7-е место (0,6%) среди других причин возникновения аневризм аорты [3]. Причины по значимости несколько различаются в зависимости от локализации поражения. Так, по данным M. De Bakay, среди аневризм дуги аорты 70% было сифилитической этиологии и лишь 20% — атеросклеротической. Аневризмы нисходящей части аорты в 47% случаев имели атеросклеротическое происхождение, в 32% причиной был сифилис, в 12% — травма. По другим данным, аневризмы нисходящей части аорты чаще всего были травматическими (42%), атеросклеротическими (25%), сифилитическими (12%) и коарктационными (8%) [4]. Существуют также инфекционные аортиты, ассоциированные с разными микроорганизмами: Staphylococcus, Enterococcus, Streptococcus, Salmonella species или с патогенными грибами [5].

Сифилитическая аневризма в ²/₃ случаев локализуется в восходящей части аорты, в 20% — в области дуги и лишь в 10% — в ее брюшной части. Она чаще имеет мешотчатую форму (более чреватую смертельными осложнениями), чем веретенообразную. Клинические проявления (если они имеются), зависят от размеров и локализации аневризмы [1]. Первые признаки заболевания обнаруживают при рентгенографии грудной клетки. При этом клинические проявления, как правило, отсутствуют. Их появление связано с развитием аортальной недостаточности, первым признаком которой является загрудинная боль, сходная с болями при ишемической болезни сердца. При перкуссии определяется расширение аорты, при аускультации — систолический шум на аорте. Другие признаки болезни зависят от величины и локализации аневризмы.

Основной проблемой является трудность раннего распознавания сифилитического аортита и аневризмы аорты в силу скудности клинических проявлений, сходства их с аналогичными поражениями другой этиологии и сложностью дифференциальной диагностики. Однако своевременное выявление этой патологии позволило бы предупредить тяжелые летальные осложнения — разрыв аневризмы и расслоение стенки аорты.

Сифилитическое поражение устьев коронарных артерий является, как и аневризма, осложнением специфического аортита. В этом случае также развивается болевой синдром, имеющий некоторые отличия от атеросклеротического. Инфаркт миокарда при этом развивается редко, что объясняется медленным стенозированием устьев венечных артерий, создающим благоприятные условия для развития коллатерального кровообращения. Необходима дифференциальная диагностика этих двух состояний — ишемической болезни сердца у больного поздним скрытым сифилисом и сифилитического стеноза устьев коронарных артерий.

Случаи сифилитических миокардитов мало обсуждаются в литературе в связи с редкостью их выявления и трудностью диагностики. Публикации подобных случаев относятся к 60—70-м годам XX века. Однако в 2000-е годы после 40-летнего перерыва снова стали появляться описания случаев сифилитического миокардита [6, 7].

Гуммозные пролифераты миокарда могут быть изолированными и диффузными. Возможно сочетание этих вариантов. Одиночные и малой величины гуммы клинически обычно протекают бессимптомно и обнаруживаются только на вскрытии. При локализации в области проводящей системы сердца могут развиться клиническая картина полной предсердно-желудочковой блокады и синдрома Морганьи—Адамса—Стокса или другие нарушения проводимости и сердечного ритма. У значительной части больных на электрокардиограмме (ЭКГ) наблюдаются неспецифические изменения зубцов P, Q и сегмента ST. Развитие склерогуммозных очагов в миокарде обычно приводит к выраженной сердечной недостаточности c перспективой неблагоприятного исхода. Для выявления нарушений функции миокарда и внутрисердечной динамики большое значение имеет эхокардиография (ЭхоКГ) [8].

Цель исследования — оптимизация выявления и диагностики КВС в Москве.

Анализ статистических отчетов (форма №9 и №34) о заболеваемости КВС в Российской Федерации (РФ; 2001—2011 гг.) и Москве (2001—2012 гг.).

Анализ историй болезни больных КВС, выявленных в Москве (2010—2012 гг.).

Анализ наиболее тяжелых случаев КВС среди больных, доставленных по скорой помощи (2006—2011 гг.).

Обнаруживается тенденция к увеличению числа зарегистрированных случаев КВС как по РФ, так и в Москве (рис. 1).

На протяжении длительного времени с 2001 по 2007 г. — случаи регистрации КВС были единичными: за указанный период было выявлено 46 подобных больных в РФ и 3 — в Москве. С момента пика эпидемии с 1997 до 2007 г. патология, по-видимому, подспудно развивалась, но еще не были сформированы серьезные осложнения. После 2007 г. ситуация изменилась, и за последующие 5 лет в РФ было выявлено уже 94 больных, а в Москве — 22. Интенсивные показатели заболеваемости, разумеется, были минимальными, хотя за 10 лет они, безусловно, увеличились (с 0,0006 до 0,02 по РФ и с 0,01 до 0,07 по Москве).

При изучении статистических данных по Москве, где возможности диагностики, по-видимому, лучше, приходится констатировать, что в многомиллионном городе, в котором ежегодно диагностируется до нескольких тысяч новых случаев сифилиса (всех форм), КВС представляет казуистическую редкость. Его доля среди всех случаев сифилиса ничтожна (хотя и повысилась за изучаемый период с 0 до 0,4%). После пика эпидемии прошло 15 лет, по-видимому, тяжелые осложнения КВС формируются или уже сформировались. Представляет интерес, с какими проявлениями диагностируются подобные случаи. К сожалению, подробных сведений по Москве нет.

Наиболее полные данные о выявленных больных КВС с 2006 г. имеются в НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского (НИИ СП). За 6 лет (2006—2011) в НИИ СП диагностировано 15 случаев КВС, а всего по Москве — 17 случаев, и только 2 больных, выявленных в НИИ СП, вошли в общегородские статистические данные. Это свидетельствует о погрешностях статистики и о том, что НИИ СП является лидером в выявлении КВС. Однако это печальное лидерство. По скорой помощи поступают больные в крайне тяжелом состоянии, с развившимися осложнениями, нередко несовместимыми с жизнью. Из 15 упомянутых больных 3 умерли. В таблице

Диагностика в НИИ СП, благодаря прекрасной оснащенности и высокой квалификации персонала, — точная, но — запоздалая. Более ранняя диагностика могла бы позволить обеспечить более эффективную помощь. Почему же КВС не диагностируется своевременно? Нами уже говорилось об объективных трудностях диагностики этой патологии, однако они могут быть преодолены при настороженности и информированности кардиологов и терапевтов, к которым обращаются больные с соответствующими жалобами. Хотя клинические проявления КВС неспецифичны, есть характерная локализация и типичные изменения, помогающие предположить специфическую этиологию поражений (расширение аорты в области корня, восходящей части, дуги, реже — в других отделах, недостаточность аортальных клапанов, стеноз устьев венечных артерий). Есть необходимость серологического скрининга для всех пациентов с заболеваниями сердца. К сожалению, это обследование, если и проводится таким больным, то крайне редко. Ориентиром при установлении локализации и характера поражений сердца и аорты служит ЭхоКГ.

У больных, выявленных в НИИ СП, представлен широкий спектр клинических проявлений позднего сифилиса сердечно-сосудистой системы, из которых можно было бы составить настоящий учебный атлас, взятый не из описаний старых авторов, а представляющий наш ХХI век, с нашими продвинутыми технологиями и с той же привычной поздней диагностикой. Приведем несколько клинических примеров.

Пациент С., 1954 года рождения, находился в НИИ СП с 03.03.08 по 23.03.08. Житель Калуги. Страдает артериальной гипертензией. Жалобы на слабость, периодические боли за грудиной, кровохарканье, осиплость голоса в течение 5 мес.

Рентгенография грудной клетки от 03.03.08 (рис. 4).

КТ органов грудной клетки от 04.03.08 (рис. 5).

КТ брюшного отдела аорты от 05.03.08. Размер на уровне диафрагмального отверстия — 25×27 мм, чревного ствола — 24×25 мм, верхней брыжеечной артерии — 23×23 мм. Заключение: КТ-признаки аневризмы восходящего отдела (56×55 мм) и дуги (60 мм) грудной аорты без признаков разрыва; деформация и девиация трахеи вправо на уровне дуги аорты.

Серологические тесты в крови от 05.03.08: РМП 4⁺, т. 1:32, ИФА⁺, КП более 12,9, РПГА 4⁺.

Консультация кардиохирурга: показано оперативное лечение.

Консультация дерматовенеролога от 07.03.08. Половой анамнез: разведен с 1998 г., имеет двух постоянных половых партнерш, одна из которых в 2003 г. проходила стационарное лечение по поводу сифилиса. Пациент был обследован, сифилис не обнаружен, лечения не получал. Отмечает эпизод появления язвочек на половом члене в 2008 г., по поводу чего самостоятельно принимал трихопол.

Диагноз. Поздний сифилис сердечно-сосудистой системы: сифилитическая аневризма грудной аорты (А52.0).

Ангиография от 21.03.08. Выявлена большая аневризма дуги аорты. Нисходящая аорта, брюшная аорта, область бифуркации не изменены. Коронарные артерии — без выраженных изменений.

От операции больной решил воздержаться.

Специфическое лечение получил полностью в Калужском ОКВД. Выписан в удовлетворительном состоянии.

Умер 23.01.09 от внезапной сердечно-сосудистой недостаточности (разрыв аневризмы грудного отдела аорты).

Пациент Т., 1940 года рождения, житель Москвы. Находился на стационарном лечении с 13.12.08 по 18.01.09.

Жалобы на дискомфорт в левой половине грудной клетки, головную боль, головокружение.

Анамнез. Более 10 лет страдает артериальной гипертензией (артериальное давление (АД) до 170/110 мм рт.ст.), не лечился. Три недели назад перенес острую респираторную вирусную инфекцию (ОРВИ), после чего появилась одышка при физической нагрузке. 13.12.08 около 16:00 во время ходьбы — одышка, давящие боли в левой половине грудной клетки, чувство нехватки воздуха. Бригадой скорой помощи доставлен в НИИ СП с повышением АД до 190/110 мм рт.ст.

ЭКГ от 13.12.08: депрессия сегмента ST в отведениях I, V₅—V₆, (–) T в avL.

Рентгенография грудной клетки от 13.12.08 (рис. 6):

Первоначальный диагноз: гипертонический криз. При дообследовании заподозрен острый инфаркт миокарда.

Эхо-КГ от 15.12.08: очаговые изменения в задней стенке левого желудочка (ЛЖ; 4 сегмента), фракция выброса (ФВ) 49%. Дисфункция задней папиллярной мышцы. Дилатация всех камер сердца. Аневризма восходящего отдела аорты без признаков диссекции.

Коронароангиография. Расширение восходящей аорты. Убедительных данных за острые очаговые изменения миокарда не найдено. Гипокинез нижних и задних сегментов миокарда связан с формированием локальной шарообразной аневризмы аорты вблизи устья правой коронарной артерии, частично перекрывающей ее просвет.

Пациент переведен в кардиохирургическое отделение для решения вопроса об оперативном лечении.

Объективно. Тоны сердца ясные, ритм правильный, частота сердечных сокращений (ЧСС) 82 в минуту. Над аортой и по левому краю грудины выслушиваются систолический и диастолический шумы. АД 140/20 мм рт.ст. ЭКГ от 15.12.08: нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса.

ЭхоКГ от 15.12.08: корень аорты — 5,0 см, восходящий отдел — 5,1 см, дуга — 3,0 см, нисходящий отдел — 2,3 см. Регургитация в ЛЖ II—III степени. На расстоянии около 1,4 см от правой коронарной створки лоцируется начало значительного аневризматического расширения в области передней створки аорты с окончанием данного расширения на 6 см ниже отхождения брахиоцефального ствола, толщина стенки аневризматического мешка (АМ) — около 4 см, вне АМ толщина передней стенки аорты — 4 мм, стенка ригидная, с включением кальция.

Аортоартериография ветвей дуги аорты от 15.12.08: восходящий отдел аорты расширен до 5,2 см. Локальная шарообразная аневризма до 4,5 см в месте отхождения правой коронарной артерии без признаков расслоения. Аортальная регургитация IV степени. Коронарные артерии проходимы.

Мультиспиральная КТ аорты от 15.12.08 (рис. 7):

Серологические тесты от 15.12.08—22.12.08: РМП 4⁺, т. 1:32, ИФА⁺, КП более 10,8, РПГА 4⁺, т. 1:40960.

Консультация дерматовенеролога. В анамнезе инфекции, передаваемые половым путем, отрицает. До 55 лет проходил периодические медосмотры, о результатах реакции Вассермана не знает. Считал себя здоровым. В последние 13 лет не обследовался. В браке более 30 лет. Внебрачные связи — около 20 лет назад. Жена не обследовалась, со слов, здорова.

Диагноз. Поздний сифилис сердечно-сосудистой системы: сифилитическая аневризма аорты, аортальная недостаточность (А52.0).

Показано оперативное лечение: протезирование восходящего отдела аорты и аортального клапана.

Поскольку состояние пациента стабилизировалось, решено провести специфическое лечение до операции. Лечение было начато (подготовка). Однако на фоне предельных доз гипотензивных препаратов сохранялась трудно управляемая артериальная гипертензия (до 160/100 мм рт.ст.), которая могла привести к разрыву аорты.

13.01.09 по жизненным показаниям (угроза разрыва восходящего отдела аорты) выполнена операция: протезирование аортального клапана, супракоронарное протезирование восходящей аорты и дуги аорты, аортокоронарное шунтирование правой коронарной артерии в условиях искусственного кровообращения.

Из протокола операции. Сердце значительно увеличено за счет гипертрофированного и дилатированного ЛЖ. Восходящий отдел аорты от корня до дуги расширен до 6 см, стенка аорты белесоватого оттенка, бугристая, по передней стенке аорты на уровне правого коронарного синуса имеется мешкообразное аневризматическое выпячивание размером 7×6×6 см с плотной стенкой белесоватого оттенка.

Гистологическое исследование от 14.01.09: створки клапана неравномерно утолщены, с очаговым склерозом. В стенке аорты интима несколько утолщена, склерозирована, с очаговыми отложениями кальция. В толще стенки — фрагментация эластических волокон с обширными очагами некроза с перифокальной инфильтрацией, представленной преимущественно плазмоцитами. На границе адвентиции и медиального слоя — выраженная периваскулярная лимфоклеточная инфильтрация с единичными плазмоцитами. Заключение гистологического исследования: сифилитический мезаортит.

В 1-е сутки после операции состояние пациента стабильное, затем — ухудшение за счет нарастания сосудистой недостаточности. С 3-х суток прогрессивно нарастала полиорганная недостаточность (сердечно-сосудистая, печеночно-почечная, энцефалопатия, метаболические нарушения). 18.01.09 — крайне нестабильная гемодинамика, умеренное поступление геморрагического отделяемого по назогастральному зонду. Несмотря на реанимационные мероприятия, в 16:55 констатирована смерть больного.

Патологоанатомический диагноз после гистологического исследования 19.01.09. Основное заболевание. Третичный сифилис (А52.0): сифилитический мезаортит с формированием аневризмы восходящего отдела аорты и очаговым расслоением ее стенки в дуге; недостаточность аортального клапана; облитерирующий эндартериит устья правой коронарной артерии; густая лимфоплазмоцитарная инфильтрация по ходу vasa vasorum в брахиоцефальном стволе и правой коронарной артерии. Вторичная артериальная гипертензия.

Операция: протезирование аортального клапана, супракоронарное протезирование восходящей аорты и дуги аорты, аортокоронарное шунтирование правой коронарной артерии в условиях искусственного кровообращения.

Осложнения: полиорганная недостаточность.

Сопутствующие заболевания: выраженный атероматозно-язвенный атеросклероз брюшного отдела аорты.

На секции технических осложнений не выявлено: швы герметичны, анастомозы состоятельны. Непосредственной причиной смерти явилась полиорганная недостаточность.

Больной Н., 1976 года рождения, 23.04.09 переведен из кардиологического отделения ГКБ №17 в НИИ СП для решения вопроса о хирургическом лечении с диагнозом инфекционный эндокардит с поражением аортального клапана, аортальная недостаточность IV степени. Митральная недостаточность II—III степени. Нарушение кровообращения IV ФК. Внебольничная правосторонняя пневмония. Дыхательная недостаточность I степени.

Жалобы: одышка при минимальной физической нагрузке, быстрая утомляемость, кашель.

Анамнез. В декабре 2008 г. — ОРВИ «на ногах» с выраженной одышкой и кашлем. 17.04.09 на фоне физической нагрузки — одышка, сильная слабость, кашель, колющие боли в левом боку при кашле, температура — 37,2 °С. 19.04.09 одышка усилилась до ортопноэ. Госпитализирован в ГКБ №17.

Рентгенография грудной клетки. Правосторонняя нижнедолевая пневмония.

ЭКГ: регресс зубцов R в V₁—V₄, элевация ST в V₁—V₄, блокада левой передней ветви пучка Гиса, перегрузка левого предсердия.

ЭхоКГ от 20.04.09: выраженная аортальная регургитация со значительным расширением ЛЖ.

Ультразвуковое исследование брюшной полости от 22.04.09: признаки гепатомегалии.

Серореакции крови от 20.04.09: РПГА 3⁺.

Для дообследования переведен в НИИ СП.

При поступлении в НИИ СП: частота дыхания 20—25 в минуту, тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 90 в минуту. АД 150/40 мм рт.ст. Печень +4 см от края реберной дуги.

ЭКГ от 23.04.09 (рис. 8, а).

ЭхоКГ от 23.04.09 (рис. 8, б). Врожденный порок сердца — двустворчатый аортальный клапан. Регургитация широкой струей. Аортальная недостаточность III степени. Выраженная дилатация полости ЛЖ (8,3 см). ФВ ЛЖ — 29%. Сократительная функция ЛЖ снижена за счет диффузного гипокинеза стенок ЛЖ. Митральная и трикуспидальная недостаточность I степени (пролапс обоих клапанов).

Готовился к операции — протезированию аортального клапана.

Серореакции крови от 24.04.09: РМП 4⁺, т. 1:8; ИФА⁺, КП более 13,4, РПГА 4⁺, т. 1:5120.

Консультация дерматовенеролога. Предварительный диагноз: поздний сифилис сердечно-сосудистой системы — диффузный миокардит (А52.0).

Коронаро- и аортография от 28.04.09: стенозов коронарных артерий не выявлено, в дистальной трети передней межжелудочковой ветви — систолическое сдавление (мышечный мостик) до 90%; контуры аорты ровные, систолическое расширение до 4 см, аортальная регургитация III степени.

Окончательный диагноз: врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан, недостаточность аортального клапана. Поздний сифилис сердечно-сосудистой системы: диффузный миокардит, развивающийся мезаортит восходящего отдела аорты.

Осложнение: нарушение кровообращения III ФК. Лечение пневмонии, артериальной гипертензии, нарушения кровообращения.

В связи с наличием активного специфического миокардита и высоким риском развития осложнений оперативное вмешательство (протезирование аортального клапана) отложено.

Проведено специфическое лечение. Через 3 мес отмечалось улучшение: самочувствие хорошее, физическую нагрузку переносит хорошо, жалоб нет. На ЭКГ сохраняется нагрузка на левые отделы сердца. При ЭхоКГ: нарушений сократимости миокарда нет, ФВ увеличилась до 40%. Пациент готовится к протезированию аортального клапана.

Больной Н., 1957 года рождения, 23.04.09 доставлен в кардиореанимационное отделение НИИ СП. Жалобы: дискомфорт и тупая боль за грудиной.

Диагноз при поступлении: острый инфаркт миокарда, ангинозный статус от 21.04.09.

Анамнез. В последние 2 года беспокоили боли в сердце, длительностью до 5 мин, проходящие самостоятельно. Физические нагрузки переносил удовлетворительно. В ночь с 21.04.09 на 22.04.09 после значительной физической нагрузки (носил ведра с песком) ощутил тяжесть и дискомфорт за грудиной, тупую боль, уснул (без лекарственных препаратов). Боли и дискомфорт сохранялись, при выполнении обычной физической нагрузки (ходьба на 1 км) — одышка, слабость, которых раньше не было. 23.04.09 вызвал скорую помощь.

При поступлении: состояние тяжелое. Тоны сердца приглушены, ритмичны, шумов нет. ЧСС 77 в минуту, АД 130/80 мм рт.ст.

ЭКГ при поступлении (рис. 9, а):

ЭхоКГ от 24.04.09 (рис. 9, б): аорта уплотнена, не расширена, размеры камер сердца в пределах нормы, митральная и трикуспидальная регургитация I степени, очаговые изменения (гипокинез) в боковой части ЛЖ (2 сегмента) ФВ 54%. Предварительный диагноз: ишемическая болезнь сердца. Острый нижнебоковой Q-инфаркт миокарда пролонгированного течения от 21.04.09—22.04.09.

Коронароангиография (экстренно) — без ЭКГ- и эхо-патологии.

Кардиоспецифические ферменты (тропонин, КФК-МВ) от 23.04.09, 24.04.09, 25.04.09 — в пределах нормы. Учитывая это, а также отсутствие закономерной динамики инфаркта на ЭКГ, 29.04.09 проведена сцинтиграфия миокарда с пирфотехом: убедительных данных за острые очаговые изменения миокарда ЛЖ не получено. Диагноз «инфаркт миокарда» был снят.

Серореакции крови от 24.04.09: РМП (–), ИФА⁺, КП более 13,4.

Консультация дерматовенеролога: заподозрено специфическое поражение сердечно-сосудистой системы в виде позднего гуммозного миокардита.

При дообследовании 30.04.09: РПГА 4⁺, т. 1:1280. Очаговые изменения в ЛЖ расценены как проявления позднего гуммозного миокардита. Выписан для проведения специфической терапии в КВД.

Через 3 мес — улучшение. По данным ЭКГ, увеличение амплитуды зубца R в грудных отведениях. ЭхоКГ: очаговые изменения в боковой области ЛЖ разрешились, ФВ увеличилась до 67%.

Таким образом, оба случая аневризм аорты закончились летально: один вследствие разрыва аневризмы после отказа от операции и благополучно проведенного специфического лечения, другой после успешно проведенной операции, вследствие полиорганной недостаточности. Более благоприятно протекали гуммозные поражения миокарда: оба пациента остались живы, получили специфическое лечение, и их состояние улучшилось.

1. Анализ статистических данных позволяет предположить неполное выявление случаев КВС в Москве.

2. КВС в настоящее время выявляется на поздних этапах заболевания, когда как специфическая терапия, так и оперативное лечение не обеспечивают достаточной эффективности.

3. Все больные кардиологического профиля должны проходить скрининговое серологическое обследование на сифилис.

4. Все серопозитивные больные с кардиологической патологией, в том числе и леченные ранее по поводу ранних форм сифилиса, должны быть обследованы клинически и инструментально для исключения КВС. Обследование следует начинать с проведения ЭхоКГ.

5. Диагноз КВС должен ставиться дерматовенерологом совместно с кардиологом.

6. Специфическое лечение больных КВС должно назначаться дерматовенерологом и проводиться в кардиологическом стационаре в сочетании с симптоматической терапией, которую назначает кардиолог.

7. Контрольное наблюдение после лечения должно осуществляться совместно дерматовенерологом и кардиологом.

8. Для оптимизации выявления и ведения больных КВС необходимо повышение информированности как дерматовенерологов, так и кардиологов в сфере этой патологии (лекции, методические рекомендации, совместные конференции специалистов).