Склероатрофический лихен (САЛ) (синонимы: болезнь «белых пятен», белый лихен Цумбуша) — редко встречающееся заболевание с малоизученными этиологией и патогенезом. Его клиника и течение у детей характеризуется рядом особенностей, к которым можно отнести редкость заболеваемости мальчиков, преимущественную локализацию очагов поражения в области кожно-слизистых покровов гениталий, выраженность субъективных ощущений, полиморфизм клинических проявлений. Клиническая картина САЛ впервые была описана F. Hallopeau (1887), а патоморфологическая характеристика — J. Darier (1892) [1]. Ряд авторов, например Л.Н. Машкилейсон (1965), С.И. Довжанский (1979), Ю.К. Скрипкин, В.Н. Мордовцев (1999), В.А. Волнухин (2002) [2—4] рассматривают САЛ как один из вариантов течения ограниченной склеродермии. Это предположение основывается на нередком сочетании САЛ с различными формами склеродермии, сходной гистологической картиной заболевания и подходами к лечению. Описаны случаи сочетания типичных очагов бляшечной склеродермии на коже туловища и конечностей с САЛ половых органов [5—6]. В то же время другие исследователи, например, О.Л. Иванов (1997) [7], Т. Фицпатрик и др. (1999) считают САЛ нозологически самостоятельным заболеванием с четко очерченными клинической и гистологической картинами.
В литературе различные аспекты данной патологии (особенно у детей) освещены недостаточно. В последнее время отмечается тенденция к увеличению случаев заболевания в детском возрасте с запоздавшей диагностикой. Это связано с многообразием клинических проявлений дерматоза и редкой встречаемостью данной патологии в практике детских гинекологов, дерматовенерологов и педиатров [8].
К этиопатогенетическим механизмам развития САЛ относят ряд эндогенных (наследственная предрасположенность, нейроэндокринные и дисгормональные нарушения, хронические воспалительные заболевания, стрессы) и экзогенных (переохлаждение, инфекции вирусной и бактериальной природы, механические повреждения) факторов. Описан случай локализованной буллезно-геморрагической формы САЛ у мальчика после проведения обряда ритуальной циркумцизии [9].
Клинические проявления и течение заболевания у детей имеют ряд возрастных особенностей. Заболевание начинается в возрасте 5—8 лет. Очаги поражения локализуются преимущественно в области половых органов и в перианальной зоне. Клинически в области вульвы наблюдается нечетко ограниченная эритема и беловатые склерозирующиеся бляшки, образующие фигуру «восьмерки». У этих больных можно обнаружить экскориации в области клитора и малых половых губ. У мальчиков поражается в основном головка полового члена. Если в процесс вовлекается препуций, может развиться вторичный фимоз. САЛ у мальчиков может сочетаться со стенозом мочеиспускательного канала или его наружного отверстия, что влечет за собой вторичные осложнения вплоть до почечной недостаточности [10]. Пораженные участки кожи легко травмируются. Пациенты жалуются на дизурию или болезненную дефекацию, что в дальнейшем может быть связано с формированием у детей невротических реакций [1]. Описан феномен Кебнера при САЛ, особенно выраженный в детском возрасте. В качестве травмирующих агентов в области гениталий у детей могут выступать глистные инвазии, аллергические проявления, сопровождающиеся зудом, инфекции мочевыводящих путей.
Для экстрагенитальной локализации характерны плоские папулы, которые могут возвышаться, несколько западать или находиться на уровне здоровой кожи, размером от нескольких миллиметров в диаметре, оттенком от розового до цвета слоновой кости. Папулы могут сливаться в поверхностные бляшки различных размеров, по периферии которых иногда наблюдается эритематозный или гиперпигментированный венчик. По мере прогрессирования процесса развивается атрофия, появляются коричневые фолликулярные роговые пробки.
Характерны полиморфные клинические формы склероатрофического лихена гениталий (САЛГ) у детей [1, 10].
1. Папулезный САЛГ — отдельные изолированные плоские папулы, оставляющие после своего разрешения белесоватые участки поверхностной атрофии. Высыпания у девочек, как правило, располагаются на внутренней поверхности больших половых губ, в области задней комиссуры, не распространяясь на перианальную область. Субъективные ощущения выражены слабо. Папулезная форма САЛГ наблюдается в более позднем возрасте по сравнению с другими вариантами, является более резистентной к проводимому лечению.
2. Эритематозно-отечный САЛГ характеризуется преобладанием воспалительных явлений в очаге: выраженной гиперемией, отечностью в области больших половых губ, препуции, а в ряде случаев и вокруг анального отверстия. На фоне выраженных воспалительных явлений имеются участки поверхностной атрофии белесоватого цвета. Эта форма САЛГ часто встречается у детей с отягощенным аллергологическим анамнезом. У девочек нередко сопровождается вульвовагинитом.
3. Витилигинозный САЛГ — распространенная форма, проявляющаяся очагами поверхностной атрофии, трещинами, депигментациями, локализующимися в области задней спайки, головки полового члена, крайней плоти. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, а изменения на коже часто обнаруживаются случайно. Детские гинекологи и урологи наиболее часто расценивают эти изменения как лейкоплакию или витилиго.
4. Буллезный САЛГ характеризуется появлением пузырьков с серозным или геморрагическим содержимым, расположенных на фоне очагов атрофии и гиперемии. Буллезные элементы располагаются субэпидермально. После их вскрытия обнаруживаются эрозии, соответствующие очертаниям пузырей, с обрывками эпидермиса по периферии. Больных беспокоят зуд, жжение при мочеиспускании, болезненность. Буллезный вариант САЛГ отличается крайне упорным течением, резистентностью к проводимой терапии [9]. Наиболее часто описанные нарушения расцениваются детскими гинекологами и дерматологами как проявления герпеса. При локализации атрофического процесса в области полового члена развивается кольцевидное сужение крайней плоти, а уплотнение слизистой оболочки приводит к формированию фимоза. Появление пузырей является симптомом прогрессирования атрофического процесса.
5. Для атрофической формы САЛГ характерны четкие границы очагов поражения, частое распространение на перианальную область. В очагах преобладают явления атрофии по типу «папиросной бумаги».
6. Эрозивно-язвенный САЛГ характеризуется спонтанным образованием болезненных кровоточащих эрозий на фоне выраженной гиперемии и атрофии без предшествующего образования пузырей. Больных беспокоит зуд и болезненность в очагах поражения.
САЛГ независимо от клинической разновидности отличается длительным хроническим течением с повторяющимися обострениями вплоть до пубертатного периода. В пубертатный период часто происходит спонтанное разрешение САЛ или значительное улучшение (наступление периода половой зрелости, возрастные физиологические изменения гормонального фона), что в большинстве случаев и объясняет благоприятный исход САЛГ у детей.
Гистологически САЛ характеризуется атрофией эпидермиса, вакуольной дистрофией клеток базального слоя, отеком и полосовидным лимфоцитарным инфильтратом. В сосочковом слое дермы обнаруживается гомогенизация коллагеновых волокон. Наблюдается гиперкератоз, значительно превосходящий атрофичный мальпигиев слой, с образованием роговых кератотических пробок.
Диагноз основывается на данных клинической картины заболевания. В круг болезней для дифференциальной диагностики включают витилиго, красный плоский лишай, идиопатическую атрофию кожи, ксеротический облитерирующий баланит, синехии крайней плоти (рис. 1).
Подход к лечению САЛ у детей неоднозначен. В основном используют средства, имеющие патогенетическую направленность. Однако главная цель терапии — замедлить прогрессирование болезни, достичь стабилизации процесса, а в дальнейшем — регресса клинической картины [1, 10, 11]. Лечение проводят повторными курсами (не менее 3) антибиотиков (пенициллин, тетрациклин и другие), сосудистыми препаратами, улучшающими трофику, микроциркуляцию (например, ксантиноланикотинат, никошпан, теоникол), экстрактом алоэ и плаценты, солкосерилом. Местно применяются мази, стимулирующие репаративные процессы, оказывающие противовоспалительное действие. Мальчикам с САЛГ при недостаточном эффекте терапии рекомендуют раннее обрезание.
Приводим клинические наблюдения пациентов.
Больная Ж., 8 лет, родилась от первой беременности с массой тела 3800 г. Развитие до года без особенностей. Наследственность не отягощена.
Перенесенные заболевания: ОРВИ, хронический тонзиллит с последующей тонзилэктомией в 6 лет, аденоиды II степени.
Больна в течение 1,5 лет, когда впервые возникли упорный зуд, краснота, трещины в области наружных половых органов, жжение при мочеиспускании. Детским гинекологом диагностирован вульвовагинит, лейкоплакия вульвы. Проведенное лечение было неэффективным. Со стороны внутренних органов и систем патологии не выявлено. Направлена на консультацию к дерматовенерологу.
При осмотре: большие половые губы развиты правильно. Патологический процесс локализуется в области передней и задней промежности, до ануса. На внутренней поверхности больших половых губ определяются участки поверхностной атрофии белесоватого цвета со сглаживанием рельефа слизистой и нечеткой дифференцировкой малых половых губ и клитора. В задней спайке трещины, мацерация (рис. 2).
Диагноз: «Склероатрофический лихен аногенитальной области, атрофическая форма».
Пациентке проведены три курса стационарного лечения в клинике им. В.Г. Короленко. Получала пенициллин, актовегин, трентал, витамин Е, наружную мазевую терапию. В результате проведенного лечения субъективные ощущения значительно уменьшились, трещины эпителизировались.
Больной М., 10 лет, родился от первой беременности. Масса тела при рождении 3500 г. Наследственность не отягощена.
Перенесенные заболевания: краснуха, ОРВИ, ветряная оспа. Сопутствующие: диффузный нетоксический зоб 0—I ст.
Болен около года, когда родителями впервые было замечено белесоватое пятно на головке полового члена. Обследован дерматологом и урологом. При обращении: общее состояние удовлетворительное, патологии внутренних органов и систем не выявлено.
При осмотре: патологический процесс локализован в области головки полового члена, а также наружного и внутреннего листка крайней плоти, представлен очагами атрофии и склероза. Кожа крайней плоти сужена, головка выводится с трудом. Определяется сужение переднего отверстия уретры.
Диагноз: «Склероатрофический лихен аногенитальной области, атрофическая форма. Стриктура переднего отверстия уретры».
Пациенту проведены пять курсов стационарного лечения в клинике им. В.Г. Короленко. Получал пенициллин, актовегин, трентал, ксантиноланикотинат, кокарбоксилазу, пиридоксин, аевит. Наружно: мазь актовегин. В результате проведенного лечения наблюдалось заметное улучшение: уменьшение очагов рубцовой атрофии, их размягчение, свободное открытие головки (рис. 3).
Таким образом, вышеизложенные сведения свидетельствуют об особенностях локализации, клиническом полиморфизме и подходах к лечению САЛ в детском возрасте. Систематизация клинических проявлений данного заболевания несомненно представляет интерес не только для практических дерматологов, но и детских гинекологов, урологов и педиатров.