Гангренозная пиодермия (ГП) является редким хроническим заболеванием, относимым к группе нейтрофильных дерматозов. ГП регистрируют с частотой 3—10 случаев на 1 млн населения в год. Женщины страдают чаще мужчин. Наиболее часто заболевание регистрируют в возрасте от 20 до 50 лет.

Впервые ГП была описана французским дерматологом L. Brocq под названием «phagedenisme geometrique», а современный термин ввели американские дерматологи A. Brunsting, W. Goeckerman и P. O’Leary в 1930 г. [1].

Этиопатогенез ГП до сих пор окончательно не установлен. В большинстве случаев (25—50%) заболевание оказывается идиопатическим, в остальных сочетается с различными по природе нозологиями: болезнью Крона, лейкозами, ревматоидным артритом и другими [2]. ГП также может стать следствием лекарственной терапии, в частности ароматическими ретиноидами. Что касается злокачественных новообразований, то лишь у нескольких больных ГП была расценена в качестве паранеопластического процесса при раке простаты, толстого кишечника, бронхов, молочной железы.

В патогенезе заболевания отводят роль аберрантной иммунной реакции. В свете последних данных также необходимо отметить участие в патогенезе генетической предрасположенности, о чем свидетельствуют недавно описанные синдромы PAPA, PASH и PASS. Определенное значение в патогенезе заболевания имеет патергия.

В настоящее время выделяют несколько форм ГП: классическую (язвенная), пустулезную, вегетирующий пиодерматит (пиостоматит), поверхностную гранулематозную (злокачественная) и буллезную (буллезно-геморрагическая).

Буллезно-геморрагическая гангренозная пиодермия (БГП) — это редкая атипично протекающая форма Г.П. Описана H. Perry и R. Winkelmann [3] в 1972 г. у больных лейкозами. В последующем подобные наблюдения ассоциировали в основном с миелодиспластическими синдромами [4—6]. В единичных сообщениях отмечено сочетание БГП с воспалительными заболеваниями кишечника, бронхиальной астмой или раком легкого [7—9].

Кожный процесс начинается с появления неизъязвленных узлов или бляшек красно-коричневого цвета или пузырей с серозным либо геморрагическим содержимым. Элементы почти всегда крупные (до 15—18 см в поперечнике). Эффлоресценции быстро изъязвляются с образованием поверхностных дефектов с фиолетово-красным валиком или более мелких пузырей по периферии. В дальнейшем возможно постепенное расширение площади язв или их спонтанная эпителизация с образованием атрофических рубцов и одновременное появление новых элементов, подвергающихся аналогичной эволюции.

Из-за разнообразных проявлений и локализации постановка диагноза нередко оказывается затруднительной. ГП может симулировать синдром Свита, некротизирующий фасциит, неоплазии, глубокие микозы, патомимию, трофические язвы и другие патологические процессы. В диагностике ГП предложено выделять главные и малые критерии. К главным критериям относят: быстро прогрессирующие эксцентрически растущие болезненные язвы неправильной формы с элевирующими, фиолетового цвета краями; отсутствие специфических причин изъязвления кожи (например, бактериальной инфекции, сифилиса, туберкулеза, глубоких микозов).

К малым критериям предлагают относить: наличие феномена патергии в анамнезе или клинически крибриформных рубцов (неправильная форма с неровным рельефом и неравномерной пигментацией); ассоциацию язвенных дефектов с гематологическими заболеваниями, воспалительными процессами в желудочно-кишечном тракте, неоплазиями и другими; гистологические признаки (воспаление, стерильный нейтрофильный инфильтрат, лимфоцитарный васкулит); быструю положительную динамику при назначении кортикостероидов.

Приводим клинический случай.

Больной Т., 63 лет, пенсионер, поступил в клинику кожных болезней с жалобами на болезненные высыпания геморрагического характера на коже туловища и верхних конечностей, повышение температуры тела до 38 °C. Считает себя больным с января 2012 г., когда впервые отметил вечерние подъемы температуры, появление немногочисленных высыпаний на коже туловища и снижение массы тела на 12 кг в период с января по март 2012 г.

При поступлении кожный патологический процесс носил распространенный характер. Высыпания ложно полиморфные, состоят из везикуло-пустулезных, пузырных и корковых элементов геморрагического характера с преимущественной локализацией на туловище и верхних конечностях. Начальными элементами сыпи были отечные бляшки с синеватой окраской в центре и зоной эритемы в окружности. В дальнейшем вследствие нарастания экссудации они превращались в крупные пузыри с плоской покрышкой и геморрагическим содержимым (рис. 1). Из-за плотности покрышки пузыри обычно не вскрывались, а ссыхались в корку коричневато-красного цвета, под которой происходило поверхностное изъязвление кожи. Эволюция элементов заканчивалась формированием атрофических рубцов с неровным рельефом поверхности (рис. 2).

Общий анализ крови: умеренная анемия — 3,65·10¹²/л, СОЭ — 33 мм/ч.

УЗИ щитовидной железы: признаки узловатых изменений щитовидной железы, фиброзное округлое образование в правой доле 3,4×4,1 мм.

Уровень тиреотропного гормона соответствует норме.

Миелограмма костного мозга: резкая задержка созревания гранулоцитов, раздражение мегакариоцитарного ростка, лимфоидная реакция костного мозга (Li — 15,6%).

Иммунофенотипирование костного мозга: патологических клеток не выявлено.

УЗИ органов брюшной полости: спленомегалия, диффузные изменения паренхимы печени и поджелудочной железы. Хронический калькулезный холецистит.

Пункция селезенки и цитограмма пунктата. Метастазы фолликулярного рака щитовидной железы. Патогистологическое исследование: в сосочковом и сетчатом слоях отмечается наличие микроабсцессов, в дерме обнаружены нейтрофильный и лимфоцитарный инфильтраты с примесью плазмоцитов. Эндотелий сосудов отечен, отмечается воспалительная инфильтрация и экстравазаты эритроцитов. Заключение: отмеченные изменения укладываются в картину гангренозной пиодермии.

Диагноз: буллезно-геморрагический вариант гангренозной пиодермии. Фолликулярный рак щитовидной железы с метастазами в селезенку.

Лечение. После консультации с онкологом больному была назначена системная терапия кортикостероидами из расчета 1 мг на 1 кг массы тела в сутки. Проводимая терапия дала хорошие результаты. Заметный регресс большинства элементов был отмечен на 5—7-й дни лечения. Новые элементы отсутствовали. Больной для дальнейшего обследования и лечения был переведен в краевой онкодиспансер.

Интерес данной публикации определяется редкостью описываемой патологии — буллезно-геморрагического варианта ГП и трудностями его диагностики [10]. К особенностям нашего наблюдения следует также отнести обнаруженную ассоциацию БГП с фолликулярным раком щитовидной железы. В доступной нам литературе подобных сообщений найдено не было. Поскольку в большинстве случаев ГП является вторичной по отношению к основному заболеванию, то следует считать целесообразным всесторонне обследовать больных для исключения висцеральной патологии. В первую очередь это касается болезней крови и онкологических заболеваний [11].