Диагностические ошибки в дерматологии неизбежны в силу объективных и субъективных причин. В основе всех кожных болезней лежат всего 8 первичных морфологических элементов, поэтому на каждый из них приходятся многие десятки и сотни дерматозов. Кроме того, меняющаяся клиническая картина (истинный или ложный полиморфизм) затрудняет представление о том, что же было в самом начале.
Причины диагностических ошибок многообразны. Им были посвящены многочисленные исследования, в том числе прекрасная книга «Ошибки в дерматологии», вышедшая в 1987 г. и ставшая библиографической редкостью [1]. В ней дан подробный анализ врачебных ошибок в дерматологии, их виды, классификация и причины возникновения. К ошибкам ведут недостаточная профессиональная подготовка врача, незнание клинических симптомов редко встречающихся дерматозов, самоуверенность, боязнь обсудить неясный диагноз с более опытными коллегами, плохо собранный анамнез, изменение течения заболевания в результате предыдущего лечения или самолечения, невозможность оперативно воспользоваться дополнительными методами инструментальной и лабораторной диагностики, излишнее доверие к их результатам. Ограниченное количество нозологических форм на повседневном поликлиническом приеме, повторяющееся из года в год, сужает клиническое мышление такого врача до двух десятков нозологических единиц, из которых самым распространенным диагнозом является «аллергический дерматит». Наиболее характерные ошибки представлены в таблице.
Постановка правильного диагноза — синтез всех этапов контакта врача с больным: расспрос, осмотр, обследование с помощью дополнительных методов исследования. Ошибки встречаются на каждом из этих этапов.
Ошибки при сборе анамнеза . Расспрос больного позволяет выявить указания на генетические, профессиональные и другие средовые факторы, лежащие в основе впервые появившегося кожного заболевания или обострения ранее существующего. Например, у человека, ранее загоравшего на южных курортах без всяких последствий для здоровья, после кратковременной инсоляции вдруг возник солнечный ожог открытых участков кожного покрова. Причиной такой реакции обычно являются различные лекарственные препараты, обладающие способностью усиливать действие солнечных лучей. Без выявления пускового фактора лечение обречено на провал. Анамнез позволяет связать высыпания с характером питания (крапивница) или приемом лекарств (токсидермии). Обострение дерматоза и усиление зуда после нанесения на кожу раствора йода или употребления в пищу богатых йодом морепродуктов наводит на мысль о возможности герпетиформного дерматита Дюринга. Также необходимо учитывать общее состояние пациента, наличие у него соматических заболеваний или непереносимости к ряду лекарственных веществ. Отсутствие эффекта от ранее проводимого лечения часто служит указанием на ошибочность предыдущего диагноза. Изменения характера высыпаний или субъективных ощущений под влиянием высокой или низкой температуры требуют исключения крапивницы, в том числе пигментной.
Приводим характерный случай.
У 51-летней женщины 2 года тому назад на коже бедер появились небольшие, не более 3 мм в диаметре, пятна красного цвета. Впоследствии такие же элементы возникли на коже туловища и верхних конечностей; пятна приобрели темно-бурый оттенок. Субъективные ощущения отсутствовали, но после интенсивного растирания мочалкой во время мытья и после пребывания в парной бане высыпания краснели, а зуд усиливался. Лечилась от дерматита, красного плоского лишая, затем от васкулита антигистаминными препаратами, тренталом, аскорутином, кортикостероидными мазями, но эффект отсутствовал. Больная обращалась к косметологам, затем прошла курс иглоукалывания в Китае и лечение травами также без какого-либо эффекта.
Процесс носил распространенный характер (включая туловище и конечности). На коже груди, спины, нижних и верхних конечностей локализовалось большое количество мелких (0,3—0,5 см в диаметре) пятен и лентикулярных изолированных папул буро-коричневого цвета, слегка выступающих над уровнем окружающей кожи, без блеска и признаков шелушения (рис. 1). Имеющиеся на руках результаты клинических анализов крови, мочи были в пределах нормы.
Механическое раздражение (энергичное растирание) вызвало набухание и покраснение элементов вследствие освобождения медиаторов воспаления из тучных клеток (симптом Унны—Дарье). Если бы врач обратил внимание на рассказ пациентки о том, что растирание мочалкой или посещение парной усиливают покраснение и зуд высыпаний, диагноз мог бы быть поставлен своевременно.
Возникновение мастоцитоза в зрелом возрасте может быть признаком системности заболевания, что требует дополнительных исследований в условиях специализированной лаборатории для исключения тучно-клеточного лейкоза.
Ошибки при осмотре больного . Обнаружение первичного морфологического элемента — необходимое условие для постановки правильного диагноза. Однако, несмотря на кажущуюся простоту этого действия, врачу не всегда удается сделать правильный вывод. Визуального осмотра мало. Поскабливание элементов выявляет скрытое шелушение при парапсориазе или характерную триаду при псориазе; механическое раздражение коричневатых папул или пятен, нередко принимаемых за красный плоский лишай, позволяет увидеть их набухание (симптом Унны—Дарье) — характерный признак мастоцитоза. При боковом освещении выявляется характерный блеск папул красного плоского лишая, легкая атрофия. Без диаскопии нелегко поставить диагноз кожного туберкулеза или саркоидоза, а без дерматоскопии отличить меланому от доброкачественных пигментных образований. Пальпация позволяет обнаружить глубину залегания элемента, его консистенцию, субъективные ощущения. Дермографизм в ряде случаев служит дополнительным диагностическим признаком: красный — при экземе, белый — у больных атопическим дерматитом, уртикарный — у больных крапивницей. Важно помнить, что высыпания на коже могут быть проявлением различных соматических заболеваний или признаком развивающейся злокачественной опухоли — паранеоплазией. Непременное условие для диагностики — осмотр всего кожного покрова, а не только открытых участков с видимым косметическим дефектом, которые обычно предъявляют больные.
Приводим случай диагностической ошибки, обусловленный нарушением этого простого правила.
Мужчина 30 лет 7 мес назад заметил на лице красновато-синюшные пятна. Он получал внутрь антигистаминные препараты и антибиотики, наружно — кортикостероидные мази. В связи с отсутствием эффекта и продолжающимся прогрессированием процесса обратился к косметологам, которые, по его мнению, своими процедурами только ухудшили состояние кожи. Осмотр больного показал, что красновато-коричневые пятна и узелковые элементы, местами сливающиеся в бляшки до 2 см в диаметре, расположены не только на лице, но и на коже туловища и конечностей. На голенях элементы сливаются в сплошную обширную бляшку, занимающую всю нижнюю треть голени. При пальпации определяется инфильтрат элементов, субъективные ощущения отсутствуют (рис. 2).
Клиническая картина типична для саркомы Капоши. Но быстрота прогрессирования процесса, редкая для ее классической формы, локализация на лице, преобладание узелково-подобных элементов наводит на мысль о возможной связи саркомы Капоши с ВИЧ-инфекцией. Действительно, на прямо поставленный вопрос пациент ответил, что он уже несколько лет инфицирован этим вирусом. Никто из дерматологов и косметологов, у которых он ранее консультировался, такой вопрос не задавал.
Таким образом, неполный анамнез и осмотр только кожи лица привел к диагностической ошибке.
Ошибки из-за излишнего доверия к результатам лабораторных и инструментальных исследований. Диагноз кожного заболевания базируется на анамнестических данных, клинической картине и результатах лабораторного исследования, если в этом есть необходимость. Например, четкая связь контакта кожи с агрессивным химическим агентом и возникновение на этом месте дерматита не требует лабораторного подтверждения. Напротив, врач не имеет права ограничиться только визуальным осмотром кожи и слизистых при постановке многих других диагнозов, которые без лабораторного подтверждения останутся только предположениями. Но в любом случае диагноз — синтез клинических и лабораторных данных, а не наоборот.
К сожалению, прослеживается закономерность: чем ниже квалификация врача, тем больше анализов, в том числе ненужных, ему требуется для диагностики. При этом результатам лабораторных исследований нередко придается решающее значение, в том числе и при очевидности клинической картины, противоречащей заключению лаборатории.
Приводим типичный случай диагностики по данным инструментального исследования, а не по клинической картине.
Больная 84 лет 4 мес назад заметила на лице небольшое пятно розового цвета, четко отграниченное от окружающей здоровой кожи. Субъективные ощущения отсутствовали. В связи с ростом пятна обратилась к дерматологу, который предположил микоз гладкой кожи, но лабораторный анализ не подтвердил этот диагноз. В лучах лампы Вуда характерное свечение также отсутствовало. Возможность дискоидной красной волчанки была отвергнута после отрицательного исследования на LE-клетки. Была назначена гидрокортизоновая мазь, но, несмотря на ее регулярное применение, пятно постепенно расширялось. Субъективные ощущения по-прежнему отсутствовали.
Небольшое пятно на лице, превратившееся под влиянием аппликаций кортикостероидной мази в бляшку размером 6×7 см, ограниченную прерывистым валиком красного цвета, не должно вызывать диагностических затруднений: так выглядит микоз гладкой кожи. Ошибка врача, справедливо заподозрившего микоз, заключается в излишнем доверии к результату однократного лабораторного исследования. При повторном анализе, после заклеивания очага лейкопластырем на сутки, был обнаружен мицелий гриба и назначено адекватное лечение (рис. 3).
Еще один пример излишнего доверия к заключению лаборатории.
У 84-летней женщины 3 года назад на теле и на лице появились зудящие высыпания в виде пятен и бляшек различного размера. Обратилась в дерматологическое учреждение, где были поставлены предположительные диагнозы: «экзема?», «Т-клеточная лимфома?» и проведена диагностическая биопсия. Заключение патоморфолога: хроническая экзема. За последние 2 года по поводу «хронической экземы» получала, в том числе в условиях стационара, инъекции глюконата кальция, тиосульфата, антигистаминные препараты, сорбенты, топические стероиды, но процесс продолжал прогрессировать. Он носит распространенный характер, бляшки достигали диаметра от 5 до 15 см, имели розовый и застойно-красный цвет, местами возвышались над окружающей кожей. При пальпации отмечалась инфильтрация. На месте левой брови, частично лишенной волос, образовалось опухолевидное образование, нависающее над верхним веком (рис. 4). Подчелюстные, подмышечные и паховые лимфатические узлы были плотные, безболезненные при пальпации, увеличенные до 2 см. Субъективно пациентка отмечала зуд, временами очень сильный.
Длительность и упорство течения «экземы», резистентность к проводимой терапии, резкие границы очагов поражения, их инфильтрация и увеличение периферических лимфатических узлов свидетельствуют в пользу злокачественной лимфомы. Сделав еще 3 года назад правильное предположение о возможности Т-клеточной лимфомы, врач пошел на поводу у патоморфолога, не обнаружившего ее признаков в препарате. Видя изменения клинической картины, нужно было направить пациентку в консультативно-поликлиническое отделение, а не ориентироваться на устаревший (или изначально неверный) патоморфологический диагноз, не позволивший своевременно применить адекватное лечение. Проблема заключается еще и в том, что Т-лимфома, начавшись с кожи, в терминальной стадии нередко поражает и внутренние органы, что встречается в 20—60% случаев на аутопсиях.
Преувеличение диагностических возможностей некоторых видов лабораторного исследования также ведет к ошибкам.
Женщина 43 лет считала себя больной в течение 2 мес, когда после пребывания за городом в солнечный день кожа открытых участков тела покрылась стойкими красными отечными пятнами (лицо, передняя поверхность груди, верхняя часть спины, плечевой пояс). Пятна сливались в более крупные очаги овальных полициклических очертаний с довольно четкими границами, слегка возвышались над уровнем окружающей кожи. Субъективно – больная отмечала незначительное чувство покалывания, без зуда (рис. 5). Она обратилась к дерматологу, назначившему по поводу «аллергического дерматита» антигистаминные препараты, инъекции 10% глюконата кальция, циндол, затем синафлан, однако лечение видимого эффекта не дало. В связи со стойким характером эритемы была заподозрена красная волчанка, но диагноз отвергли, так как в лучах лампы Вуда не было снежно-белого свечения, а в крови отсутствовали ЛЕ-клетки.
Отсутствие снежно-белого свечения в лучах лампы Вуда не противоречит диагнозу диссеминированной, подострой или системной красной волчанки, оно обусловлено наличием гиперкератоза, характерного для дискоидной формы. ЛЕ-клетки в крови обнаруживаются далеко не всегда: даже при системной форме их находят у 40—95% больных, да и то в острую фазу. Более надежный показатель — тест на антинуклеарные антитела (более 1:160).
Ошибки из-за недостаточной профессиональной подготовки врача. Эти ошибки встречаются чаще всего. Они проявляются сразу же еще до осмотра больного, если в направлении написано «для диагноза» или указана группа заболеваний из десятков нозологических форм без их уточнения: «васкулит», «фотодерматоз», «кератодермия», «ихтиоз». Вариантов ошибочных диагнозов много, но принцип один: от более редкого дерматоза — к более частому. Грибовидный микоз (классическая форма Алибера—Базена) описывают как «псориаз», «парапсориаз» или «экзему», фигурные эритемы (Дарье, Венде, Гамела) — как «микоз гладкой кожи». Плохо диагностируют онкологические заболевания, расценивая панцирный рак молочной железы как «склеродермию», метастазы рака в кожу — как «пруриго», меланому — как «пигментный невус», болезнь Боуэна — как «псориаз». Себорейную пузырчатку путают с себорейным дерматитом, красный волосяной лишай Девержи — с псориазом, а псориаз складок — с микозом складок.
Приводим характерный случай.
Мужчина 74 лет в течение 3 лет безуспешно пытался избавиться от воспаления кожи в левой паховой области: сначала лечился от эпидермофитии, затем от кандидоза топическими противогрибковыми средствами, потом от экземы антигистаминными препаратами, инъекциями глюконата кальция и кортикостероидными мазями. По поводу последнего диагноза — «псориаза складок» — снова и также без малейшего эффекта применял топические кортикостероиды, в том числе с салициловой кислотой. В последний год усилились мокнутие в паховой складке, зуд и жжение (рис. 6).
Бляшка в левой паховой области имела четкие полициклические очертания. Местами на ее поверхности отмечались эрозии и неглубокие язвы, папилломатозные разрастания. На глаз, а особенно при пальпации, определялась инфильтрация. Клиническая картина, торпидное прогрессирующее течение болезни, а также отсутствие терапевтического эффекта от последовательного лечения «микоза складок», «псориаза складок» и «экземы» позволяет предположить экстрамаммарную форму болезни Педжета. Эта разновидность встречается много реже классической формы на соске молочной железы, но также представляет собой рак in situ. Характерно одностороннее расположение четко отграниченной бляшки, вначале эритематозной, затем покрывающейся чешуйками и корочками. В процессе своего развития бляшка увеличивается в размерах, на ней возникают эрозии, небольшие язвы и папилломатозные разрастания. Процесс может стать симметричным или распространиться на окружающие участки кожного покрова.
Сходные ошибки допускают и врачи за рубежом: при болезни Дарье выставляли диагноз «себорейная экзема» [2], при хронической красной волчанке — «витилиго», при меланоме — «себорейный кератоз» и «пигментные невусы» и так далее [3, 4]. Диагноз ограниченной склеродермии в группе из 50 детей был поставлен в среднем через 11 мес (от 2 до 79 мес), а до этого дерматоз считали атопической экземой, меланоцитарным невусом, микозом [5].
Ошибки из-за слишком узкой и односторонней специализации. На коже проявляются многие системные заболевания, в том числе онкологические, но они далеко не всегда распознаются врачами, рассматривающие пациента с узких позиций только своей специальности. И.А. Кассирский называл это «диагностической слепотой» [6]. Формально врач не совершает ошибки, назначая больному герпетиформным дерматитом Дюринга дапсон, а больному буллезным пемфигоидом — преднизолон. Однако если он не предупредил пациента о необходимости онкологического поиска, то проявил диагностическую слепоту: эти дерматозы бывают проявлениями паранеоплазии.
Женщина 43 лет 3 года назад заметила на коже левой молочной железы небольшое шероховатое красно-коричневое пятно. Субъективные ощущения отсутствовали, поэтому к врачам обратилась позже, когда пятно заметно увеличилось. Лечилась локальными антимикотическими средствами без эффекта. Затем был поставлен диагноз «импетиго» и назначена мазь с антибиотиком. Пятно продолжало расширяться, местами покрывалось корочками.
При осмотре на коже левой молочной железы обнаружила плоскую шероховатую бляшку диаметром до 3,5 см красно-коричневого цвета, овальных очертаний, с четкими границами и слегка приподнятым краем. Поверхность бляшки была неровная, зернистая, частично покрытая коричневыми плотно сидящими корками. Внутри бляшки заметны участки непораженной кожи. При пальпации определялась легкая инфильтрация. Клиническая картина была типична для болезни Боуэна (рис. 7) — рак in situ.
Еще хуже, если все высыпания на коже врач считает дерматозами. Например, 45-летняя женщина 7 мес назад заметила на коже правой молочной железы розоватые пятна и легкое уплотнение. Процесс постепенно прогрессировал, что вынудило пациентку обратиться к дерматологу. Больше 1 мес больная лечилась от дерматита антигистаминными препаратами и локальными кортикостероидными кремами без эффекта. С подозрением на склеродермию она была направлена на консультацию. Из анамнеза стало известно, что 6 лет назад по поводу рака правой молочной железы пациентке была произведена радикальная мастэктомия; 3 года назад из косметических соображений была сделана пластика правой молочной железы и установлен имплантат. Кожа над ним имела деревянистую плотность, не собиралась в складку, как панцирем покрывала почти всю правую сторону грудной клетки (рис. 8). Субъективно больная отмечала чувство стягивания и умеренную болезненность кожи над очагом поражения.
В данном случае даже указания на онкологический анамнез и типичная клиническая картина не заставили дерматолога искать диагноз вне рамок своей специальности.
Нам приходилось видеть «диагностическую слепоту» у некоторых трихологов. В частности, 45-летняя женщина 3 года лечилась от «очаговой алопеции», несмотря на очевидные признаки дискоидной красной волчанки: остатки эритемы на периферии очага, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия в центре (рис. 9).
Мы надеемся, что приведенный анализ причин ошибочных диагнозов позволит врачам избежать повторения подобных ситуаций. Дерматолог на поликлиническом приеме бывает поставлен в такие жесткие условия, когда на опрос, осмотр и принятие решения о диагнозе ему отводятся считанные минуты. Однако это не может служить оправданием допущенных ошибок. Интернет дал нам возможность пополнять свои знания, не выходя из дома, этим надо регулярно пользоваться. Для московских дерматологов ежемесячно проводятся лекции и клинические разборы. Нельзя замыкаться в рамках только своей узкой специальности, и следует помнить о том, что на коже отражаются многие соматические болезни, в том числе онкологические. Нет ничего постыдного в обсуждении сложного для диагноза пациента с коллегами. Не стоит забывать, что LЕ-клетки при интегументных формах красной волчанки обнаруживаются редко, а количество эозинофилов в пузырной жидкости не позволяет с уверенностью отличить герпетиформный дерматит Дюринга от пемфигоида Левера. Важно понимать, что результаты клинических и лабораторных данных оцениваются комплексно, дополняя друг друга, а их толкование и принятие решения о диагнозе и лечении лежат на враче, как и ответственность за ошибки.