Дерматомиозит (ДМ) — редкая хроническая идиопатическая воспалительная миопатия, которая характеризуется симметричным поражением проксимальных мышц и типичными очагами на коже [1—4]. Это одно из наиболее тяжелых и наименее изученных диффузных заболеваний соединительной ткани.

Первое описание острого поражения скелетных мышц приведено Вагнером в 1863 г. под названием «полимиозит», в 1887 г. Унферрихт наблюдал одновременное поражение кожи и мышц, названное им признанным ныне термином «дерматомиозит» [3].

Согласно отечественной классификации, ДМ включает три формы заболевания [3]:

— дерматомиозит идиопатический (первичный);

— дерматомиозит паранеопластический (вторичный);

— дерматомиозит ювенильный.

Примерно у 10% пациентов кожные изменения, характерные для ДМ, не ассоциируются с поражением мышц (амиопатический ДМ). ДМ взрослых в 30% случаев ассоциируется со злокачественными заболеваниями внутренних органов [1, 2]. У взрослых пациентов ДМ чаще возникает у женщин в возрасте 45—55 лет [1].

Заболевание очень редко встречается в детском возрасте. Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) — заболевание, в основе которого лежит воспалительная васкулопатия с преимущественным вовлечением кожи и мышц, с возможным полиорганным поражением. Заболеваемость ЮДМ составляет 1:500 000 (18,5% от всех ДМ) [2, 3]. Существуют два пика заболеваемости в детском возрасте с различным соотношением полов: от 5 до 9 лет соотношение полов составляет 1:1, в возрасте от 12 до 16 лет девочки болеют в 10 раз чаще, чем мальчики. Девочки афроамериканского происхождения болеют в 10 раз чаще, чем представительницы европеоидной расы [5].

ЮДМ имеет генетическую предрасположенность, о чем свидетельствуют семейные случаи заболевания, повышенная превалентность у больных определенных антигенов системы HLA (HLA-DR3, HLA-DRB1*0301, HLA-DQA1*0501, HLA-DQB1* 0301) [4]. Симптомы дерматоза наблюдаются у пациентов с Х-сцепленной гипогаммаглобулинемией, врожденным дефицитом С2 и недостаточностью IgA. У детей часто отмечается параинфекционная манифестация заболевания, что, по мнению специалистов, подтверждает положительный IgM-тест на токсоплазмоз, инфекции парвовируса В19, вируса Коксаки В, стрептококковые или системные стафилококковые инфекции. При этом происходит длительная активация дендритных клеток интерфероном-альфа, что важно для дальнейшего патогенеза заболевания [4, 6, 7]. Патогенетически важную роль играет отложение иммунных комплексов в эндотелии сосудов. ЮДМ и дерматомиозит взрослых в плане патогенеза и этиологии, очевидно, представляют собой два разных заболевания: у детей это преимущественно аутоиммунное заболевание, а у взрослых — паранеопластический процесс [4].

ЮДМ проявляется болями в мышцах и нарастающей мышечной слабостью на фоне субфебрильной температуры или лихорадки. Преобладает симметричное поражение мышц плечевого и тазового пояса, в дальнейшем страдают и более мелкие группы мышц, в том числе мышцы гортани, глотки и дыхательной мускулатуры, что вызывает трудности при глотании, охриплость, одышку. Появление симптомов заболевания в равной степени может быть острым или подострым (от дней до месяцев) и медленным, когда оно развивается в течение недель и месяцев. У всех детей регистрируют кожные симптомы, которые часто предшествуют мышечным или не ассоциируются с миозитом [1—4, 8]. В 10—20% случаев кожные высыпания становятся единственным проявлением болезни [6]. Кожные изменения похожи на изменения при типичном ДМ, но не ассоциируются с мышечной слабостью и лабораторными признаками миозита [4]. Патогномоничными для ЮДМ являются папулы Готтрона (папулы и бляшки, симметрично расположенные на разгибательных поверхностях, преимущественно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами) и эритема на лице сиреневого оттенка. В 50—60% случаев ЮДМ (против 15% у взрослых) сопровождается распространенным кальцинозом, который, усиливаясь в течение месяцев и лет, сопровождается значительной болью и функциональными нарушениями, что и определяет клиническую картину заболевания. Гиперкальциемия при этом наблюдается редко. Тенденция к кальцификации снижается после пубертатного периода. Для заболевания характерна выраженная фоточувствительность [4].

Клинический диагноз подтверждается определением мышечных ферментов (тест на креатининкиназу высокочувствителен и специфичен; показатель альдолазы менее чувствителен, но специфичен; уровни лактатдегидрогеназы и аспартатаминотрансферазы повышены в разной степени); ЭМГ (признаки миопатии и денервации); биопсией кожи при дермальной форме, которая не отличается от таковой при красной волчанке [1—4].

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с системной красной волчанкой и склеродермией, с постинфекционным полимиозитом, врожденной миопатией, трихинозом.

Лечение проводят с учетом остроты, длительности и характера заболевания [1—4, 10]. Средством первого выбора являются системные глюкокортикоиды (ГК) короткого действия. Преднизолон назначают в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в день, при достижении клинического улучшения дозу снижают до 1 мг/кг/сут, дальнейшее снижение дозы при положительной динамике клинических и лабораторных показателей проводят в течение 6—12 мес. В случае длительно персистирующих кожных высыпаниях рекомендуется пульс-терапия: преднизолон в дозе 30 мг/кг/сут в течение 3—5 дней [10]. При отсутствии эффекта на системную терапию или при отсутствии необходимости ее применения проводят местную терапию топическими стероидами в течение 3—4 нед, при более длительном течении — местными ингибиторами кальциневрина. При недостаточной эффективности глюкокортикоидов в качестве альтернативы применяют препараты второй линии: метотрексат (17,5 мг на 1 м² поверхности тела в неделю), азатиоприн (1—2 мг/кг/сут), циклоспорин, А (4—5 мг/кг/сут как в виде монотерапии, так и в комбинации с метотрексатом), ритуксимаб, антагонисты ФНО-α. Подбор препаратов осуществляют зачастую эмпирически. При быстро прогрессирующем течении дополнительно используют внутривенные иммуноглобулины (2 мг/кг массы тела), при кальцинозе — натрийсодержащие комплексоны дифосфонат и колхицин.

Прогноз неблагоприятный при высокой активности заболевания и выраженном поражении внутренних органов в первые 6 мес болезни [9]. В целом прогноз у детей существенно лучше: 5-летний срок выживания при ЮДМ составляет более 90%. Примерно 75% детей достаточно одного курса терапии [4].

Больной в возрасте 2,5 года был направлен на консультацию к дерматологу в мае 2014 г., находясь на лечении в педиатрическом отделении детской больницы с диагнозом «узловатая эритема?». Из анамнеза известно, что в течение года у ребенка отмечалась эритема в области щек, которая была расценена педиатром и аллергологом-иммунологом по месту жительства как проявление атопического дерматита. Мальчик находился на гипоаллергенной диете и периодически получал антигистаминные препараты и топические глюкокортикоиды с незначительным временным эффектом. Однако в течение последних 3 мес у ребенка появились плотные образования, локализующиеся в области живота, ягодиц, передней поверхности голеней, по поводу которых он был госпитализирован в педиатрическое отделение детской больницы, где был установлен предположительный диагноз узловатой эритемы.

Наследственный анамнез в отношении кожных и аллергических заболеваний не отягощен. Из перенесенных заболеваний мама отмечает острые респираторные вирусные инфекции 3—4 раза в год. При осмотре ребенка обращала на себя внимание неяркая стойкая розово-фиолетовая эритема в области щек (рис. 1). На тыльной поверхности проксимальных и дистальных межфаланговых суставов отмечались лихеноидные плоские папулы без шелушения (рис. 2), а в области живота, ягодиц и разгибательной поверхности голеней были рассеяны плотные узлы различных размеров (5—20 мм), болезненные при пальпации (рис. 3, 4). Слабость мышц клинически не отмечали.

При лабораторном обследовании, включающем общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови (в том числе тест на креатининкиназу, альдолазу, уровень кальция в крови), патологических изменений не обнаружено. На основании наличия всех трех патогномоничных кожных симптомов (эритема сиреневого оттенка, папулы Готтрона, кальциноз кожи) ребенку был поставлен диагноз ЮДМ без миозита. Однако для исключения диагноза саркомы мягких тканей больной был направлен педиатрами к детскому онкологу. После исключения предполагаемого диагноза мальчик консультирован специалистами государственной клиники Москвы, где был подтвержден диагноз ЮДМ без миозита, по поводу которого в настоящее время ребенок получает лечение.

Таким образом, при амиопатическом ЮДМ именно дерматологу суждено первому поставить данный диагноз, хотя терапию эти пациенты зачастую получают у педиатра-ревматолога. В настоящее время назрела необходимость уметь врачу педиатру, ревматологу и аллергологу-иммунологу разбираться в этих заболеваниях, уметь распознать клиническую картину, представляющую возможность на основании патогномоничных симптомов поставить правильный диагноз с тем, чтобы лечение данного заболевания было своевременным, а следовательно, эффективным.

Конфликт интересов отсутствует.