Одними из редких кожных заболеваний, представляющих интерес для дерматологов, являются ангиокератомы Фордайса (ангиокератомы мошонки/вульвы Фордайса).
Ангиокератомы — сосудистые опухоли, образованные стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями и изменениями эпидермиса с явлениями гиперкератоза, папилломатоза и акантоза.
Различают несколько клинических форм ангиокератомы: ограниченную ангиокератому, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, солитарную папуллезную ангиокератому мошонки/вульвы Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри.
Ангиокератомы Фордайса (ангиокератомы мошонки/вульвы Фордайса) были подробно описаны в 1895 г. исследователем Фордайсом (Fordyce). Эта разновидность ангиокератомы относится к порокам развития. Заболевание является доброкачественным. К настоящему времени выявить генетическую обусловленность болезни Фордайса не удалось [1, 2].
Клиническая картина. Данная разновидность заболевания проявляется образованием буро-красных множественных узелков, расположенных на коже мошонки, реже на половом члене и внутренней поверхности бедер. У женщин высыпания появляются на бедрах и половых губах. Сосудистые узелки ярко-красного цвета, постепенно увеличиваются в размерах, окраска их становится более темной.
Узелки при ангиокератоме Фордайса небольшие — 1—5 мм в диаметре, поверхность кожи над ними гладкая, реже — гиперкератотическая. Иногда больные жалуются на зуд, у большинства пациентов субъективные ощущения отсутствуют [1, 2].
При почесывании, давлении или натирании бельем ангиокератомы начинают кровоточить. Если кровотечения случаются часто, то болезнь Фордайса может стать причиной развития железодефицитной анемии легкой степени тяжести.
Ангиокератомы мошонки могут ассоциироваться с варикоцеле, паховой грыжей или тромбофлебитом. Ангиокератомы вульвы встречаются значительно реже, чем ангиокератомы мошонки, главным образом у пожилых женщин. У молодых пациенток ангиокератомы вульвы могут развиваться в связи с повышением венозного давления во время беременности или применения оральных контрацептивов.
Методы диагностики. Диагноз сравнительно несложен, основывается на характерных клинических данных. В некоторых сомнительных случаях (выраженный гиперкератоз) подтверждается результатами гистологического исследования.
Гистологическая картина. Наблюдаются явления гиперкератоза, акантоза, папилломатоза. Капилляры резко расширены и расположены близко к верхнему слою эпидермиса или в его выростах. Некоторые капилляры содержат в себе лимфу [3].
Прогноз благоприятный. Осложнения редки и нехарактерны. Только в редких случаях (при расчесывании или травмировании одеждой) ангиокератомы мошонки и вульвы могут стать причиной незначительных кровотечений [4, 5].
Дифференциальный диагноз проводится с меланомой, лимфангиомой, гемангиомами, саркомой Капоши.
Учитывая, что локализация ангиокератом Фордайса в области головки полового члена является крайне редкой, приводим результаты нашего клинического наблюдения.
Пациент Х., 21 год, обратился в центр вирусной патологии кожи 26.01.15 с жалобами на высыпания в области головки полового члена, внутреннего листка крайней плоти (см. рисунок).
Анамнез заболевания. Считает себя больным около 3 мес, когда впервые отметил появление высыпаний в области головки полового члена, которые постепенно увеличивались в размерах, распространились на внутренний листок крайней плоти и не вызывали субъективные ощущения. При обращении в коммерческий медицинский центр был выставлен диагноз «Аногенитальные бородавки». Для уточнения диагноза пациент был направлен в центр вирусной патологии кожи филиала «Бабушкинский» МНПЦ ДК ДЗМ.
Локальный статус: процесс распространенный, асимметричный, носит подостровоспалительный характер, локализован на коже в области головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, представлен множественными папулами синюшно-бордового цвета, имеющих тенденцию к группированию, округлой формы, с четкими границами, диаметром 0,3—0,8 см.
Мазок на микрофлору от 16.09.14 г. — норма; кровь на ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С от 18.09.14 — отрицательно.
Пациент был направлен на диагностическую биопсию 26.01.15, где был произведен забор нескольких очагов на патоморфологическое исследование с предварительным диагнозом «Гемангиомы Фордайса (?). Саркома Капоши (?)».
Результаты гистологического исследования: в препаратах — фрагменты кожных образований с расширенными кровеносными сосудами с уплощенным эндотелием и наличием в их просветах тромбов. Эпидермис местами уплощен, с неглубоким акантозом, очаговым гиперкератозом.
Гистологический диагноз от 30.01.15: ангиокератомы Фордайса.
Таким образом, согласно приведенному клиническому наблюдению, ангиокератомы Фордайса могут локализоваться в местах, атипичных для данной нозологии, что может приводить к диагностическим ошибкам и требовать проведения гистологического исследования для уточнения клинического диагноза.
Конфликт интересов отсутствует.