Проблема паранеоплазий кожи (ПНК) сохраняет актуальность в связи с увеличением общего числа больных злокачественными новообразованиями внутренних органов. Разнообразные паранеопластические кожные процессы встречаются у 4—60% больных раком внутренних органов [1] Эти процессы, как правило, возникают задолго до появления клинических симптомов новообразования, параллельно или вслед за ним, и регрессируют после радикального удаления опухоли, возникая заново при ее рецидиве или метастазах [1, 2]. ПНК у онкологических больных всегда имеют клинические особенности, отличаются резистентностью к лечению и нередко распространенностью. В зависимости от частоты их выявления при злокачественных новообразованиях внутренних органов выделяют облигатные, факультативные и вероятные ПНК [1].

Акрокератоз псориазиформный Базекса (АПБ) относят к облигатным ПНК, так как злокачественные опухоли при данной патологии встречаются в 75—100% случаев. Эта паранеоплазия встречается крайне редко и возникает преимущественно у мужчин старше 50—60 лет. АПБ характеризуется гиперкератотическими эритематозно-сквамозными очагами поражения кожи акральной локализации, а также ониходистрофией [3—6]. Кожные проявления болезни чаще (67%) предшествуют возникновению опухоли, но могут развиваться одновременно с ней (18%) или после ее появления (15%) [3]. По данным литературы [1, 3, 6—8], в большинстве случаев АПБ сочетается с плоскоклеточным раком верхних дыхательных путей, верхних отделов желудочно-кишечного тракта, полости рта, языка, губ, а также с метастазами рака в лимфатические узлы шеи и средостения. Описаны случаи сочетания АПБ со злокачественными новообразованиями других локализаций — рак кожи, предстательной железы, ободочной кишки, почек, мочевого пузыря, аденокарциномой матки и молочной железы [3, 9].

В патогенезе АПБ, помимо самой злокачественной опухоли, придают значение эндокринным, иммунным и метаболическим нарушениям, изменениям симпатической нервной системы и интоксикациям различного генеза, а также злоупотреблению алкоголем и курению. Кроме того, в патогенезе АПБ определенное значение имеет низкое содержание в плазме крови витамина А, опухолевых факторов роста, а также перекрестные реакции между опухолевыми антигенами и базальной мембраной или эпидермальными антигенами [1, 3, 4].

Кожные изменения при АПБ развиваются постепенно. Вначале появляются застойная эритема с фиолетовым оттенком и шелушение на коже носа, по краям ушных раковин, на кончиках пальцев кистей и стоп. Эти кожные элементы иногда распространяются на ладони и подошвы. Сыпь располагается симметрично и постепенно становится генерализованной. Возникают ониходистрофии и паронихии. На коже лица сыпь может напоминать экзему или красную волчанку. Изменения в области кистей и стоп имеют псориазиформный характер. Вначале они располагаются на тыле кистей и стоп, а затем — в области ладоней, подошв, коленных и локтевых суставов, спинке носа, в завитках ушных раковин [3—6].

Гистологические изменения при АПБ неспецифичны и проявляются гиперкератозом, паракератозом, очагами спонгиоза и смешанным воспалительно-клеточным дермальным инфильтратом [3, 4].

Дифференциальный диагноз проводят с экземой, аллергическим дерматитом, болезнью и синдромом Рейтера, псориазом, красной волчанкой [3, 4].

Лечение АПБ заключается в радикальном удалении выявленного злокачественного новообразования, что приводит к регрессу высыпаний. Иногда эффективен прием этретината. Использование антибиотиков, кортикостероидных и кератолитических мазей дает лишь кратковременный эффект [3, 5]. Рецидив злокачественного новообразования приводит к рецидивированию кожного процесса.

Для демонстрации важности своевременной диагностики ПНК приводим клинический случай АПБ у больного раком сигмовидной кишки на ранней стадии.

На кафедру дерматологии КубГМУ обратился больной Н., 60 лет, по поводу высыпаний, располагающихся на коже пальцев стоп, и изменений ногтевых пластинок на верхних и нижних конечностях.

Из анамнеза стало известно, что 2 года назад после лечения артрита у больного полностью отслоился ноготь с I пальца левой стопы, а затем начали изменяться другие ногти на ногах. Он обратился к дерматовенерологу по месту жительства, который, обнаружив плесневые грибы на ногтевых пластинах, назначил стандартную антимикотическую терапию. Спустя месяц на фоне лечения появились высыпания на коже кончиков пальцев стоп и кистей, а также изменения ногтей на кистях. В дальнейшем пациент лечился самостоятельно топическими кортикостероидами, которые давали лишь временный эффект. Периодически возникали очаги шелушения на коже носа и правой щеки. Из анамнеза стало известно, что пациент злоупотребляет курением в течение 35 лет.

Объективно. При осмотре на пальцах стоп выявлены гиперкератотические и эритематозно-сквамозные очаги вокруг дистрофически измененных ногтевых пластинок — грязно-желтого цвета, деформированных, лизированные или полностью разрушенные на отдельных пальцах. Кожа ногтевых валиков была отечна, гиперемирована, инфильтрирована, местами покрыта чешуйками и серозными корками (рис. 1). В областях наибольшего давления на стопах выявлялись участки гиперкератоза. На пальцах кистей отмечались изменения ногтевых пластинок по типу онихолизиса (см. рис. 1, а). Пациента беспокоил небольшой периодически возникающий зуд в области пальцев стоп.

Больному было проведено клинико-лабораторное обследование.

В общем анализе крови: увеличение палочкоядерных лейкоцитов — 6,2% (норма 1—5%), базофилов — 1,3 (норма 0—1%), СОЭ 15 мм/ч (норма 0—8 мм/ч). Кроме того, отмечалось повышение количества общего билирубина — 26,34 мкмоль/л (норма меньше 17 мкмоль/л) и повышение С-реактивного белка.

Анализ соскоба с патологических очагов на грибы — отрицательный.

Онкомаркер TU M2-PK (гастроинтестинальные опухоли) — 10,8 Ед/мл (норма менее 4 Ед/мл).

Для исключения псориатического процесса пациент был направлен на диагностическую биопсию кожи.

Биоптат с кожи III пальца левой стопы (рис. 2). Выраженный гиперкератоз. Участки паракератоза. Выраженный акантоз. Участки вакуольной дистрофии и спонгиоза шиповатых клеток. Пузырьки в верхних отделах эпидермиса. Экзоцитоз. Стенки сосудов утолщены. В верхних отделах дермы отек, умеренно выраженные диффузные гистиолимфоцитарные инфильтраты с нейтрофилами и фибробластами. PAS-реакция: элементы гриба не обнаружены.

Гистологическое заключение. В биопсийном материале выявляется гистологическая картина, характерная для экзематозного процесса.

В связи с повышенным значением онкомаркера TU M2-PK пациент был отправлен на обследование органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

УЗИ органов брюшной полости. Ультразвуковые признаки гепатомегалии, спленомегалии, диффузных изменений печени и поджелудочной железы.

Эзофагогастродуоденоскопия. Эрозивный антрум-гастрит.

Колоноскопия. Полип сигмовидной кишки. Произведена полипэктомия.

Гистологическое заключение. Структуры тубуловорсинчатой аденомы толстой кишки с микрофокусами аденокарциномы.

Через месяц после удаления малигнизированного полипа сигмовидной кишки у пациента регрессировали эритематозно-сквамозные высыпания на коже пальцев стоп.

На основании клинических и лабораторных данных, а также проведенного хирургического лечения пациенту был выставлен диагноз: акрокератоз псориазиформный Базекса, ассоциированный с раком толстого кишечника (аденокарциномаT₁N₀M₀).

Клинически в пользу АПБ свидетельствовали характерные, акрально расположенные, высыпания и ониходистрофии, резистентность к проводимой противомикотической и противовоспалительной терапии, пожилой возраст пациента и длительное злоупотребление курением. Немаловажную роль в постановке диагноза сыграло биопсийное исследование кожи, которое исключило псориатическую патологию. Наличие повышенного значения онкомаркера TU M2-PK позволило целенаправленно обследовать больного на возможное наличие у него опухоли ЖКТ.

Таким образом, примененный нами диагностический алгоритм дал возможность выявить у больного рак сигмовидной кишки на ранних стадиях.

Описанный клинический случай АПБ демонстрирует важность знания дерматологом паранеопластических процессов кожи, так как их своевременная диагностика способствует выявлению злокачественных новообразований внутренних органов в более ранние сроки и проведению радикального хирургического лечения.

Конфликт интересов отсутствует.