Красный плоский лишай (КПЛ) вульвы как изолированное поражение или проявление распространенного КПЛ может характеризоваться типичными для этого дерматоза полигональными папулами или атипичными: пигментными, эрозивными, гипертрофическими элементами [1—3].

Среди атипичных форм КПЛ вульвы наиболее редкой является гипертрофическая. Обычно гипертрофическая форма КПЛ проявляется зудящими фиолетовыми папулами и полигональными бляшками с сеткой Уэкхема на поверхности, поражающими преимущественно нижние конечности — голени, а также голеностопные и межфаланговые суставы. При этом характерные для КПЛ гистологические признаки, такие как гипергранулез и базальноклеточная вакуольная дегенерация, могут отсутствовать [4]. Это обстоятельство следует учитывать при гистологическом подтверждении данной формы КПЛ. Усложняет гистологическую диагностику гипертрофического КПЛ и наличие в длительно существующих и постоянно травмируемых в результате расчесывания очагах поражения псевдокарциноматозной гиперплазии (ПКГ) эпидермиса, которую бывает трудно отличить от плоскоклеточного рака (ПКР) кожи [5].

Больная Б., 68 лет, поступила в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии МОНИКИ с жалобами на интенсивно зудящие высыпания на коже туловища, конечностей и половых органов. Считает, что заболела 15 лет назад, когда на фоне климакса отметила появление интенсивного зуда половых органов, в связи с чем гинекологом было рекомендовано местное применение детского крема, тыквенного и облепихового масел. Несмотря на усиление зуда, к врачу не обращалась. Через 10 лет зудящее светло-розовое пятно появилось в области правого голеностопного сустава. Дерматологом по месту жительства был поставлен диагноз экзема и назначено местное лечение кортикостероидными мазями (без эффекта). В последующие 4 года очаг продолжал увеличиваться в размере. Год назад после смерти мужа резко усилился зуд, появились новые высыпания на коже туловища и верхних конечностей, в связи с чем госпитализирована в отделение МОНИКИ.

При осмотре: патологический процесс распространенный, симметричный, локализуется на коже конечностей, туловища и половых органов. На коже нижних конечностей, преимущественно голеней и голеностопных суставов, имеются гипертрофические папулы и бляшки фиолетово-коричневого цвета с ячеистой поверхностью, четкими границами и муковидным шелушением на поверхности, а также атрофические бледно-розовые бляшки с фиолетовым венчиком по периферии (рис. 1, 2).

Данные лабораторного обследования: результаты общего анализа мочи, коагулограммы крови, анализа крови на гормоны щитовидной железы, гликемический профиль в пределах нормы.

Гистологическое исследование очага на слизистой оболочке половых органов: эпидермис с компактным ортогиперкератозом, очаговым гипергранулезом, неравномерным акантозом, апоптозом единичных кератиноцитов; в верхних отделах дермы фиброз, ангиоматоз, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. Заключение: гистологические изменения могут соответствовать гипертрофической форме КПЛ.

Пациентка получила лечение: пентоксифиллин 5,0 мл на 100,0 мл физиологического раствора внутривенно капельно через день; хлоропирамин внутримышечно на ночь 2,0 мл; витамины В₁, В₆ по 1,0 мл внутримышечно через день, витамин В₁₂ 500 мкг 1 раз в день внутримышечно, тетрациклин внутрь по 0,1 г 2 раза в день в течение 10 дней, делагил внутрь по 0,25 мг 2 раза в день курсом 20 дней, местно на очаги в области туловища и конечностей аппликации мази акридерм 2 раза в день, на половые органы — аппликации 0,1% крема протопик 2 раза в день.

Через неделю после начала лечения отмечались существенное уменьшение зуда и уплощение очагов поражения в области туловища, конечностей и половых органов. Через 20 дней после начала лечения зуд исчез, высыпания почти полностью регрессировали с формированием пигментации и застойной гиперемии, а на половых органах — депигментации и атрофии (рис. 4).

В связи с анатомическими и физиологическими особенностями вульвы (повышенная влажность, влияние фрикций, окклюзия, высокая чувствительность ко вторичной инфекции) дерматозы этой области имеют клиническое своеобразие и нередко характеризуются атипичными формами [6]. Это важно учитывать при дифференциальной диагностике такой предраковой формы КПЛ, как гипертрофическая.

В первую очередь гипертрофический КПЛ вульвы следует дифференцировать с веррукозной карциномой вульвы, характеризующейся бессимптомными медленно растущими экзофитными очагами поражения, редко сопровождающимися изъязвлением. Гистологически она проявляется акантотическими тяжами с минимальной ядерной атипией, участками гиперкератоза на поверхности опухоли с минимальным образованием кератина внутри нее, а также диффузным хроническим воспалением стромы [7].

В таких случаях в пользу КПЛ может указывать наличие на поверхности очагов поражения сетки Уэкхема, а также присутствие характерных для КПЛ поражений слизистой оболочки полости рта и ногтей.

Как и другие хронические воспалительные заболевания, характеризующиеся расчесами и воспалением, гипертрофический КПЛ вульвы может сопровождаться признаками ПКГ эпидермиса, которую обычно трудно отличить от ПКР кожи [4, 5].

cложность дифференциальной диагностики гипертрофического КПЛ вульвы с ПКР кожи связана и с возможностью злокачественной трансформации первого [8]. О важности различия этих процессов свидетельствуют четыре описанных в литературе случая ошибочной диагностики ПКР при гипертрофическом КПЛ [4, 9].

ПКР кожи характеризуется гиперплазией эпидермиса и придаточного эпителия, выраженным нерегулярным акантозом c формированием роговых кист, инфильтрацией сетчатого слоя дермы, сосудистой и периневральной инвазией. В отличие от ПКР, ПКГ эпидермиса не сопровождается инфильтрацией сетчатого слоя дермы, а также сосудистой и периневральной инвазией [4, 9].

Поэтому при гистологической верификации гипертрофического КПЛ должна проводиться глубокая биопсия очага поражения, достаточная для дифференциального диагноза с ПКР [5].

Гистологические признаки гипертрофического КПЛ включают ортогиперкератоз, клиновидный гипергранулез и псориазиформную гиперплазию эпидермиса [10], а также лихеноидный пограничный дерматит с наличием эозинофилов [11]. При этом возможно наличие типичных признаков ПКГ эпидермиса, но при этом отсутствуют цитологическая атипия, выраженный солнечный эластоз, глубокое распространение акантотических тяжей в дерму, сосудистая и периневральная инвазия [4, 9].

Отличить гипертрофический КПЛ от ПКР поможет окрашивание на эластин для определения перфорированных эластических волокон, что редко наблюдается при гипертрофическом КПЛ и часто — при ПКР кожи [12, 13].

Обычно КПЛ вульвы лечат аппликациями кортикостероидов или ингибиторов ангионеврина (мази такролимус и пимекролимус). В тяжелых случаях, устойчивых к проводимой терапии, используют метотрексат и циклоспорин [2].

Опыт лечения гипертрофического КПЛ вульвы ограничен, что связано с редкостью патологического процесса. Лишь в одном сообщении указывалось на эффективность при этом заболевании внутриочаговых инъекций кортикостероидных гормонов [14].

В представленном случае выраженный клинический эффект был получен после 20-дневного приема внутрь синтетического антималярийного препарата хлорохина и тетрациклина, а также аппликаций ингибитора кальциневрина — крема протопик.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: yulia.molochkova@yandex.ru